Насонов е л антифосфолипидный синдром

booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина
-> Насонов Е.Л.
-> «Антифосфолипидный синдром» -> 151

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром — М.: Литтерра, 2004. — 440 c.
ISBN 5-98216-010-5
Скачать (прямая ссылка): antisindrom2004.pdf

Предыдущая 1 .. 145 146 147 148 149 150 151 > 152 153 154 155 156 157 .. 184 >> Следующая

Прогноз больных АФС

Прогноз при АФС в конечном счете зависит от риска рецидивирова-ния тромбозов, который, как уже отмечалось, хотя и отличается существенной вариабельностью, в целом весьма высок у пациентов со вторичным и первичным АФС7. В общей популяции пациентов с СКВ частота тромбозов колеблется от 7 до 12%144, 145, а связанных с тромбозом смертельных исходов — достигает 27%144. В недавнем многоцентровом исследовании, основанном на длительном (10 лет) наблюдении 1000 пациентов с СКВ (European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus), было установлено, что основными причинами летальности при СКВ в течение первых пяти лет болезни являются инфекция, а в последующие 5 лет — тромбозы (26,1%)146. Ранее было установлено, что прогноз у пациентов СКВ с АФС (или с аФЛ) хуже, чем у пациентов СКВ без аФЛ147-149.

При отсутствии антикоагулянтной терапии частота рецидивирования тромбозов при АФС достигает 55%33, 150. На фоне антикоагулянтной терапии риск повторных тромбозов весьма высок (9 на 100 пациентов в год);

SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 370

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром.

такие тромбозы могут приводить к летальным исходам66. В соответствии с результатами проспективного исследования 360 пациентов с АФС, повторные тромбозы отмечены у 34 больных (9%) в течение 4 лет наблюдения151. По данным G. Ruiz-Irastoza и соавт.152, которые в течение длительного времени наблюдали 202 больных СКВ, комбинированный индекс повреждения (SDI) в течение 5 и 15 лет наблюдения был достоверно выше у пациентов с АФС по сравнению с пациентами без АФС (p<0,001). 15-летняя выживаемость у пациентов с АФС составила 65%, а у пациентов без АФС — 90% (p=0,03). По данным D. Erkan и соавт.153, при первичном АФС у лиц молодого возраста функциональный прогноз оказался весьма неблагоприятным. У трети пациентов развилось необратимое поражение внутренних органов, а 20% не были способны выполнять повседневную физическую нагрузку. Повторные тромбозы отмечены у 19% больных (несмотря на лечение варфарином), а 5 из 39 пациентов нуждались в оперативном лечении патологии клапанов сердца в течение 10 лет наблюдения. Примечательно, что, по данным Y. Berkum и соавт.154, у пациентов с АФС наблюдается существенное нарастание послеоперационной летальности (20%) при операциях на клапанах сердца.

Особенно неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с катастрофическим АФС. По данным D. Erkan и соавт.155, которые обобщили результаты наблюдения за 136 пациентами с катастрофическим АФС, непосредственная летальность составила 46%. Примечательно, что у 36% выживших пациентов наблюдались повторные тромботические эпизоды (несмотря на антикоагулянтную терапию).

Исходы при СКВ с АФС изучены нами156 у 248 больных, среди которых у 35 был первичный АФС, у 122 — СКВ в сочетании с АФС и у 91 больного — СКВ без АФС.

За период наблюдения умерли 38 из 248 больных (15%). Восьмилетняя выживаемость в группе СКВ составила 98%, в группе больных СКВ с АФС — 75% и в группе первичного АФС — 83%. Наличие АФС достоверно ассоциировалось с более частыми случаями смерти по сравнению с группой больных СКВ без АФС (р=0,006).

В группе больных СКВ без АФС за время наблюдения умерли двое мужчин в возрасте 24 и 27 лет, продолжительность жизни с момента постановки

SHS-OOO4.qxd 21.11.2006 16:56 Page 371

ГЛАВА 13. Антифосфолипидный синдром: профилактика, лечение и прогноз

диагноза составила 3 и 4 года. У обоих больных нефрит с нефротическим синдромом выявлялся в дебюте заболевания наряду с другими признаками активности СКВ, и в обоих случаях причиной смерти была уремия. Смертельные исходы были зарегистрированы у 30 (25%) из 122 пациентов с СКВ и АФС. У 6 из 30 умерших больных со вторичным АФС на фоне активности СКВ отмечалось присоединение интеркуррентной инфекции. У 4 больных причиной летальных исходов была острая сердечная недостаточность. У троих мужчин (возраст в начале заболевания — 20, 22 и 24 года) патология сердца уже отмечалась в дебюте заболевания: у 2 больных был выявлен комбинированный митрально-аортальный порок, у одного — недостаточность митрального клапана. Все трое больных в процессе наблюдения перенесли повторные крупноочаговые инфаркты миокарда в возрасте 30, 28 и 33 лет. У четвертой больной острая сердечная недостаточность, явившаяся причиной смерти, развилась в 23 года при отсутствии в анамнезе указаний на патологию сердца. У 5 пациентов причиной смерти была хроническая почечная недостаточность. У остальных пациентов причиной смерти были рецидивирующие тромбозы различных органов по типу катастрофического АФС.

В группе первичного АФС умерло 6 пациентов. У одной пациентки причиной смерти было субарахноидальное кровоизлияние на фоне приема непрямых антикоагулянтов, у 5 остальных — повторные тромбозы по типу катастрофического АФС.

В зависимости от наличия или отсутствия АФС оценивалось влияние различных факторов на риск смерти (модель Кокса). Оказалось, что прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности были тромбозы (особенно артериальные), высокое количество тромбо-тических осложнений и тромбоцитопения, а также обнаружение ВА.

Предыдущая 1 .. 145 146 147 148 149 150 151 > 152 153 154 155 156 157 .. 184 >> Следующая

Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.

Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесённых по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I.

Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.

История открытия[править | править код]

Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом[2][3]. Этот синдром иногда называют «синдромом Хьюза», после того, как ревматолог Грэм Р. В. Хьюз, работавший в больнице Святого Томаса в Лондоне, подробно описал это состояние[3][4].

Симптомы[править | править код]

Наличие антифосфолипидных антител в отсутствие тромбов или связанных с беременностью осложнений не указывает на АФС. Антифосфолипидный синдром может привести к артериальным или венозным сгусткам крови в любых органах, или к связанным с беременностью осложнениям.[5] . У пациентов с АФС наиболее распространенным симптомом является тромбоз глубоких вен нижних конечностей, а также артериальный тромбоз. У беременных женщин, страдающих от АФС, существует повышенный риск повторного выкидыша, внутриутробного ограничения роста плода и преждевременных родов. Часто причиной таких осложнений является плацентарный инфаркт.

К другим общим симптомам, которые не являются частью критериев классификации АФС, относятся низкий уровень тромбоцитов, болезнь клапанов сердца и ретикулярная асфиксия[6]. Существует также взаимосвязь между антифосфолипидными антителами и головными болями, мигренями и осциллопсией. Некоторые исследования показали наличие антифосфолипидных антител в крови и спинномозговой жидкости пациентов с психологическими симптомами[7]. У очень малого количества пациентов первичный АФС приводит к развитию системной красной волчанки.

Патогенез[править | править код]

Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома: для первичного АФС — это генетический маркер HLA-DR7, для вторичного АФС — генетические маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA, а также системная красная волчанка или другие аутоиммунные заболевания.

Антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, в котором антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела и волчаночный коагулянт) взаимодействуют с белками, которые связываются с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Точная причина заболевания неизвестна, но очевидно, что происходит активация системы свёртывания крови. Клинически важные антифосфолипидные антитела (те, которые возникают в результате аутоиммунного процесса) связаны с тромбозом и сосудистыми заболеваниями[8].

Лечение[править | править код]

Часто это заболевание лечится аспирином (реже варфарином), который ингибирует активацию тромбоцитов и выступает в качестве антикоагулянта. Цель профилактического лечения варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0. Обычно антикоагулянты не назначаются пациентам, которые не имели тромботических симптомов. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) обычно применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина. В трудноизлечимых случаях пациенту может быть назначен иммуноглобулин, а также плазмаферез[9][10].

Прогноз[править | править код]

Долгосрочный прогноз для АФС определяется в основном рецидивом тромбоза, который может возникнуть менее чем у трети больных, иногда, несмотря на антитромботическую терапию.

В популярной культуре[править | править код]

Первичный антифосфолипидный синдром становится окончательным диагнозом пациента в пятом эпизоде шестого сезона сериала «Доктор Хаус». Пациент выздоравливает.

Примечания[править | править код]