Наиболее частой формой нефротического синдрома у взрослых является
Общая характеристика заболевания
Нефротический синдром — синдром (сочетание симптомов), встречающийся при многих болезнях, которые поражают почки; он сопровождается тяжелой длительной потерей белков с мочой, уменьшением содержания в крови белков (особенно альбуминов), задержкой соли и воды в организме и увеличением содержания жиров (липидов) в крови.
Нефротический синдром может возникать в любом возрасте. У детей он наиболее распространен между 18 месяцами и 4 годами; мальчики заболевают чаще, чем девочки. У пожилых людей такой разницы между полами нет.
Формы
Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.
Первичный нефротический синдром — развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.
- Врожденный — встречается у родственников, передается по наследству:
- нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
- болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
- Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
- гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
- нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
- опухоли почек.
Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.
Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:
- гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
- гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).
По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:
- гиперволемический (объем крови увеличен);
- гиповолемический (объем крови значительно снижен).
Причины развития нефротического синдрома
Первичный нефротический синдром
- Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).
- Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).
- Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.
Вторичный нефротический синдром
- Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.
- Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.
- Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.
- Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).
Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.
Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек. Оставайтесь рядом с нами на facebook:
Симптомы
Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин.
Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белка с мочой вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости при нефротическом синдроме может проявляться периферическими отеками, асцитом, анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом, гидроперикардом.
Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком нефротического синдрома служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.
Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты с нефротическим синдромом вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.
Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания.
По клиническому течению различаются 2 варианта нефротического синдрома – чистый и смешанный. В первом случае нефротический синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму. Оставайтесь рядом с нами на facebook:
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т. д.
- Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.). Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
- Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
- Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
- Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
- Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
- Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
- Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
- Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
- Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
- Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
Лечение
Раньше лечение нефротического синдрома носило исключительно диетический характер, изменением рациона питания специалисты пытались заместить потерю белка. Это и приводило к повышенной смертности, хотя ее причинами считались интеркуррентные инфекции. Для подбора правильного курса лечения нефротического синдрома, необходимо точное выявление фактора, послужившего причиной его развития.
Рекомендуемая при данном заболевании диета, обеспечивает не только снижение количества потребляемой соли, но и получение до 3-х грамм белка на кг веса в сутки.
В настоящее время при лечении нефротического синдрома особой популярностью пользуются кортикостероидные препараты. Рекомендуется прием Преднизолона в течение 8-ми недель, по следующей схеме:
- 1-2 неделя (суточная доза должна составлять не более 2 мг/кг.)
- 3-4 неделя (суточная доза составляет 75% от предыдущей)
- 5-6 неделя (суточная доза составляет 50% от предыдущей)
- 7-8 неделя (суточная доза составляет 25% от первоначальной).
При благоприятном течении заболевания улучшение состояния становится заметным на 8-10 день, увеличивается количество мочи, исчезает протеинурия, а показатели крови приходят в норму. Данный способ лечения нефротического синдрома у детей и взрослых может привести к полному выздоровлению, но в некоторых случаях требуется его повторное проведение.
Если даже после годового лечения иногда проявляются симптомы острого нефротического синдрома, а больной не может обойтись без поддерживающих доз Преднизолона, рекомендуется проведение биопсии. В том случае если ремиссия продолжается на протяжении 2-х лет, полное выздоровление наступает лишь в 60-70% случаев.
При наличии почечной недостаточности рекомендуется диализ и трансплантация почек. В тех случаях, когда к данному заболеванию параллельно присоединились другие инфекции, назначаются антибиотики. Несомненно, эффективность лечения напрямую зависит от причины заболевания, поэтому важно своевременно обратиться за помощью и провести глубокую диагностику. Оставайтесь рядом с нами на facebook:
Течение болезни
Осложнениями нефротического синдрома могут явиться периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).
Течение и прогноз нефротического синдрома
Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом больных, причиной развития нефротического синдрома, клиническими особенностями нефропатии (прогноз хуже при сочетании нефротического синдрома с артериальной гипертензией, выраженной гематурией), морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью проводимой терапии, наличием осложнений.
Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз (особенно у детей) вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и обычно хорошей реакции на кортикостероиды, хроническая почечная недостаточность у таких больных развивается редко.
Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите существенно хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности или наблюдается смерть от интеркуррентного заболевания. Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: у значительной части больных в пределах 5—10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и/или трансплантации почки.
Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания.
Профилактика
Необходимо рациональное и настойчивое лечение острого и хронического гломерулонефрита и других заболеваний почек, тщательная санация очагов инфекции, а также профилактика тех заболеваний, которые могут быть причиной нефротического синдрома. Следует проявлять осторожность в назначении лекарственных препаратов, обладающих нефротоксичностью и способностью вызывать аллергические реакции. Больные должны избегать переохлаждения, избыточной инсоляции. Они нуждаются в трудоустройстве с ограничением физических и нервных нагрузок. Оставайтесь рядом с нами на facebook:
Источник
назад
- 1. узловой
- 2. маститоподобный
- 3. рожистоподобный
- 4. рак Педжета
- 1. белого населения
- 2. монголоидов
- 3. чернокожего населения
- 4. альбиносов
- 1. старше 65 лет
- 2. 40-60 лет
- 3. 30-40 лет
- 4. 0-14 лет
- 1. боль
- 2. потеря аппетита
- 3. рвота
- 4. нарушение сна
- 1. вирусные инфекции
- 2. бактериальные инфекции
- 3. грибковые инфекции
- 4. воздействия токсинов
- 1. преднизолон
- 2. циклоспорин
- 3. триамцинолон
- 4. ламивудин
- 1. боль за грудиной
- 2. одинофагия
- 3. дисфагия
- 4. регургитация
- 1. нефротоксичность
- 2. гепатотоксичность
- 3. кардиотоксичность
- 4. гематотоксичность
- 1. левом предсердии
- 2. правом предсердии
- 3. левом желудочке
- 4. правом желудочке
- 1. инфильтративная
- 2. кавернозная
- 3. диссеминированная
- 4. очаговая
- 1. гепатоцеллюлярную карциному
- 2. рак желудка
- 3. рак легких
- 4. лимфому
- 1. лицо
- 2. предплечья, голени
- 3. грудь
- 4. волосистая часть головы
- 1. коленные
- 2. лучезапястные
- 3. челюстно-лицевые
- 4. пястно-фаланговые
- 1. антральный отдел
- 2. кардиальный отдел
- 3. тело
- 4. большая кривизна
- 1. землетрясении
- 2. подводных работах на глубине
- 3. пожарах
- 4. автомобильных авариях
- 1. 1, 2-м и 6-м
- 2. 3, 4-м и 5-м
- 3. 5, 7-м и 8-м
- 4. 7, 8-м и 9-м
- 1. аутоиммунную атрофию коры надпочечников
- 2. туберкулез надпочечников
- 3. двустороннюю адреналэктомию
- 4. метастазы опухолей
- 1. в наружном слуховом проходе
- 2. в послеоперационной полости
- 3. на ушной раковине
- 4. в среднем ухе
- 1. проксимальные межфаланговые
- 2. первый и второй пястно-фаланговый
- 3. плечевые
- 4. дистальные межфаланговые
- 1. кости
- 2. легкие
- 3. печень
- 4. головной мозг
- 1. вульвовагинит
- 2. сальпингоофорит
- 3. эндометрит
- 4. бартолинит
- 1. нестероидных противовоспалительных препаратов
- 2. сердечных гликозидов
- 3. антагонистов кальция
- 4. бензодиазепинов
- 1. флуконазол
- 2. висмута трикалия дицитрат
- 3. омепразол
- 4. алгелдрат + магния гидроксид
- 1. внутрипеченочный блок при циррозе печени
- 2. внепеченочный блок в результате тромбоза селезеночной вены
- 3. синдром Бадда-Киари
- 4. внутрипеченочный блок при жировом гепатозе
- 1. нижние конечности
- 2. спина и шея
- 3. живот и грудь
- 4. верхние конечности
- 1. трансплацентарным
- 2. восходящим
- 3. аспирационным
- 4. лимфогенным
- 1. экспертных оценок
- 2. статистический
- 3. медико-экономического анализа
- 4. социологический
- 1. цефтриаксон
- 2. пенициллин
- 3. азитромицин
- 4. трихопол
- 1. курение
- 2. повторная вирусно-бактериальная инфекция
- 3. воздействие промышленных газов и аэрозолей
- 4. врожденная функциональная недостаточность мукоцилиарного аппарата воздухоносных
путей
- 1. лимфобластном
- 2. миелобластном
- 3. промиелоцитарном
- 4. мегакариобластном
- 1. аутоимунный процесс в надпочечниках
- 2. инфекция
- 3. врожденная ферментопатия
- 4. травма
- 1. проксимальные межфаланговые суставы
- 2. коленные суставы
- 3. первые пястно-фаланговые суставы стоп и кистей
- 4. суставы поясничного и шейного отделов позвоночника
- 1. ишемическая болезнь сердца
- 2. дилатационная кардиомиопатия
- 3. острый вирусный миокардит
- 4. гипертрофическая кардиомиопатия
- 1. в области локтевого сустава
- 2. на пальцах кисти
- 3. в области затылка
- 4. на стопе
- 1. циррозе печени
- 2. вирусном гепатите
- 3. метастатическом поражении печени
- 4. болезни Кароли
- 1. верапамил
- 2. новокаинамид перорально
- 3. хинидин
- 4. ингибиторы АПФ
- 1. полипы кишечника
- 2. геморрой
- 3. дивертикулярную болезнь кишечника
- 4. язву кишечника
- 1. шейную
- 2. подмышечную
- 3. паховую
- 4. надключичную
- 1. влажных звучных мелкопузырчатых хрипов
- 2. притупления перкуторного звука
- 3. бронхиального дыхания в месте притупления
- 4. ослабления дыхания
- 1. селезеночном изгибе
- 2. слепой кишке
- 3. прямой кишке
- 4. сигмовидной кишке
- 1. лекарственные (применение НПВС, глюкокортикостероидов)
- 2. гормональные (при синдроме Золлингера-Эллисона, гиперпаратиреозе, карциноидном
синдроме и др.) - 3. стрессорные (при инфаркте миокарда, инсульте, ожоговой болезни и др.)
- 4. ишемические
- 1. тромбозы и эмболии
- 2. гиповолемический шок
- 3. стероидный сахарный диабет
- 4. лекарственная иммуносупрессия
- 1. первичный мембранозный гломерулонефрит
- 2. липоидный нефроз (болезнь «минимальных изменений»)
- 3. фокально-сегментарный гломерулосклероз
- 4. амилоидоз
- 1. аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизменного
антигена - 2. изоиммунные, связанные с образованием антител при гемотрансфузиях
- 3. гаптеновые тромбоцитопении
- 4. иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением
нового антигена
- 1. система нижней полой вены (глубокие вены нижних конечностей и таза)
- 2. система верхней полой вены
- 3. правое предсердие
- 4. левое предсердие
- 1. тромбоз коронарной артерии
- 2. коронароспазм
- 3. эмболия коронарной артерии
- 4. эрозия атеросклеротической бляшки
- 1. тахипноэ
- 2. кровохаркание
- 3. боль в грудной клетке
- 4. гиперкриния
- 1. болезнь Шѐнлейна–Геноха
- 2. узелковый периартериит
- 3. острый алкогольный гепатит
- 4. васкулит с криоглобулинемией
- 1. сосочковая зона
- 2. чашечки и лоханка
- 3. корковое вещество
- 4. мозговое вещество
- 1. болезнь Крона
- 2. язвенный колит
- 3. псевдомембранозный колит
- 4. ишемический колит
- 1. хроническое рецидивирующее поражение легких с развитием дыхательной недостаточности
- 2. прогрессирующая энцефалопатия
- 3. нарушение фертильности
- 4. остеомаляция, патологические переломы
- 1. реноваскулярной
- 2. при гломерулонефрите
- 3. при тиреотоксикозе
- 4. при мочекаменной болезни
- 1. тромбоз в полости левого предсердия
- 2. «флотирующие» тромбы глубоких вен нижних конечностей
- 3. дилатация правых камер сердца
- 4. частые пароксизмы синусовой тахикардии
Источник