Национальные рекомендации по нефротическому синдрому

Содержание

1. Введение
2. Год актуализации информации
3. Профессиональные ассоциации
4. Список сокращений
5. Термины и определения
6. Описание
7. Причины
8. Эпидемиология
9. Классификация
10. Диагностика
11. Лечение
12. Реабилитация и амбулаторное лечение
13. Профилактика
14. Дополнительно
15. Критерии оценки качества медицинской помощи
16. Список литературы
17. Приложения

Названия

Название: Нефротический синдром у детей.

Введение

МКБ 10: N04. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР572. URL: Профессиональные ассоциации: • Союз педиатров России. Утверждены. Союзом педиатров России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­. Согласованы. Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

Год актуализации информации

2016.

Профессиональные ассоциации

• Союз педиатров России.

Список сокращений

АД – Артериальное давление. Анти-ДНК – Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте. АНФ – Антинуклеарный фактор. БРА – Блокаторы рецепторов ангиотензина. АСЛ-О – Антистрептолизин-О. БМИ – Болезнь минимальных изменений. ИАПФ – Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента. КС – Кортикостероид. ММФ – Микофенолата мофетил. МПГН – Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. НС – Нефротический синдром. СКВ – Системная красная волчанка. СКФ – Скорость клубочковой фильтрации. УЗИ – Ультразвуковое исследование. ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз. ЦСА – Циклоспорин А. ЭКГ – Электрокардиография. Эхо-КГ – Эхокардиография.

Термины и определения

В данных клинических рекомендациях новые и узконаправленные термины не используются.

Описание

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (50 мг/кг/сут или 40 мг/м2/час, тд; 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией ( {amp}lt; 25 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе полостными [1,2,3,4,5].

Причины

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также нефротический синдром, связанный с генетической патологией. Основной механизм возникновения – увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения. В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, ведущие к падению онкотического давления плазмы с развитием отеков. Нефротический синдром у большинства детей является идиопатическим. Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен. Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов. Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию [1,2,3,4].

Эпидемиология

Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].

Классификация

НС подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный. Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек. Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр. ); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и тд;); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный. Стероидчувствительный НС – как правило, это дети с болезнью минимальных изменений (БМИ); ремиссия достигается в течение 2-4 недель, еще у части пациентов – к 6-8 неделе и только у 4% – через 12 недель от начала лечения: • ? стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии; • стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий – после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев; • ? стероидчувствительный, часто рецидивирующий – после достижения ремиссии рецидивы – не реже 2 раз в 6 месяцев; • стероидчувствительный стероидзависимый – рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата; • ? позднечувствительный – ремиссия развивается через 8-12 недель от начала стероидной терапии. Стероидрезистентный НС – отсутствие ответа (ремиссии) на 8-недельный курс преднизолона [1,2,3,4].

Список литературы

АД – Артериальное давление. Анти-ДНК – Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте. АНФ – Антинуклеарный фактор. БРА – Блокаторы рецепторов ангиотензина. АСЛ-О – Антистрептолизин-О. БМИ – Болезнь минимальных изменений. ИАПФ – Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента. КС – Кортикостероид. ММФ – Микофенолата мофетил.

МПГН – Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. НС – Нефротический синдром. СКВ – Системная красная волчанка. СКФ – Скорость клубочковой фильтрации. УЗИ – Ультразвуковое исследование. ФСГС – Фокально-сегментарный гломерулосклероз. ЦСА – Циклоспорин А. ЭКГ – Электрокардиография. Эхо-КГ – Эхокардиография.

1. Амбулаторная нефрология. Ред. А. А. Баранов, Т. В. Сергеева. Москва, ПедиатрЪ, 2016. 2. Детская нефрология. Ред. Э. Лойманн, А. Н. Цыгин, А. А. Саркисян. Москва, Литтера, 2010. 3. Нефрология. Национальное руководство. Ред. Н. А. Мухин. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009. 4. Brenner and Rector’s The Kidney / Ed Barry M Brenner – 7th ed – Saunders, 2003. 5.

a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69. 10. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines Indian Pediatr 2008; 45: 203–214. 11. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children Cochrane Database Syst Rev 2008: CD002290. 12.

Ishikura K, Ikeda M, Hattori S et al Effective and safe treatment with cyclosporine in nephrotic children: a prospective, randomized multicenter trial Kidney Int 2008; 73: 1167–1173. 13. Dotsch J, Dittrich K, Plank C et al Is tacrolimus for childhood steroiddependent nephrotic syndrome better than ciclosporin A?

long-term treatment up to 10 years Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586. 16. Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al Treatment of severe steroiddependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854. 17. Dorresteijn EM, Kist-van Holthe JE, Levtchenko EN et al Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2008; 23: 2013–2020. 18.

Afzal K, Bagga A, Menon S et al Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2007; 22: 2059–2065. 19. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children Pediatr Nephrol 2001; 16: 271–282. 20.

a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1308–1315. 22. Guigonis V, Dallocchio A, Baudouin V et al Rituximab treatment for severe steroid- or cyclosporine-dependent nephrotic syndrome: a multicentric series of 22 cases Pediatr Nephrol 2008; 23: 1269–1279. 23. Yoshioka K, Ohashi Y, Sakai T et al A multicenter trial of mizoribine compared with placebo in children with frequently relapsing nephrotic syndrome Kidney Int 2000; 58: 317–324. 24.

Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults Kidney Int 2011; 80: 868–878. 25. Li Z, Duan C, He J et al Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888. 26.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

a randomized controlled trial Am J Kidney Dis 2009; 53: 760–769. 28. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391–1394. 29. Plank C, Kalb V, Hinkes B et al Cyclosporin A is superior to cyclophosphamide in children with steroid-resistant nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie Pediatr Nephrol 2008; 23: 1483–1493. 30.

105–110, 110 e101. 32. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial Arch Dis Child 2008; 93: 226–228. 33. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

Причины

Нефротический синдром может быть первичным (при изолированном поражении почек) и вторичным (в составе системных заболеваний, на фоне инфекций). Выделяют также нефротический синдром, связанный с генетической патологией. Основной механизм возникновения – увеличение проницаемости клубочкового фильтра для белка вследствие функционального или структурного повреждения.

В результате потери белка с мочой развивается гипопротеинемия и гипоальбуминемия, ведущие к падению онкотического давления плазмы с развитием отеков. Нефротический синдром у большинства детей является идиопатическим. Патогенез протеинурии при идиопатическом нефротическом синдроме с минимальными изменениями, наиболее часто встречающимся у детей, до конца не изучен.

Наиболее признана гипотеза о повышении гломерулярной проницаемости для белков плазмы в результате воздействия циркулирующих факторов на капилляры гломерул и повреждение «щелевых» диафрагм между отростками подоцитов. Предполагается, что активированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, которые влияют на проницаемость гломерул для белков плазмы и вызывают протеинурию [1,2,3,4].

Классификация

НС подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный. Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек. Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр. );

ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет;

болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и тд;);

болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). В зависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный.

Стероидчувствительный НС – как правило, это дети с болезнью минимальных изменений (БМИ); ремиссия достигается в течение 2-4 недель, еще у части пациентов – к 6-8 неделе и только у 4% – через 12 недель от начала лечения: • ? стероидчувствительный, нерецидивирующий после однократного курса стероидной терапии с достижением полной длительной ремиссии;

• стероидчувствительный, нечасто рецидивирующий – после достижения ремиссии по окончанию первого курса стероидной терапии рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 месяцев; • ? стероидчувствительный, часто рецидивирующий – после достижения ремиссии рецидивы – не реже 2 раз в 6 месяцев; • стероидчувствительный стероидзависимый – рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 недели после отмены препарата; • ?

Диагностика

Жалобы на появление отеков и уменьшение количества мочи. Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки [1,2,3,4]. Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких. • При обследовании пациента обязательно рекомендуется измерение артериального давления, которое может быть повышено у детей с активной стадией нефротического синдрома [1,2,3,4]. • Рекомендуется определение белка в общем анализе мочи [1,2]. • Рекомендуется определение суточной экскреции белка с мочой [1,2].

Реабилитация и амбулаторное лечение

Цели терапии: 1. ? Снижение активности или достижение ремиссии нефротического синдрома. 2. ? Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии. • Рекомендовано не ограничивать двигательную активность [2,3,4]. • В диете рекомендовано поддерживать физиологический уровень потребления белка. Ограничение соли – при наличии отеков и артериальной гипертензии [2,3,4]. Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома. • Рекомендовано назначение кортикостероидов (КС): Преднизолонж,вк (код АТХ: H02AB06) [5,6,7]. https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Не требуется.