Мышечный спазм код по мкб 10
Миофасциальный болевой синдром (МФС) – это патология, которая возникает вследствие мышечного спазма мягких тканей, возникшего вследствие какого-либо воздействия (удар, долгое нахождение в неудобной позе, растяжение, переохлаждение, стресс). Рефлекторная боль в мышце достаточно сильная, и является поводом для обращения к врачу.
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром не имеет отдельного кода и выставляется как одно из заболеваний М-79 другие болезни мягких тканей: М-79.1- миалгии или М-79.9 – неуточненные болезни мягких тканей.
Патогенез
Миофасциальный синдром не является отдельным заболеванием, поскольку чаще всего проявляется на фоне уже имеющихся заболеваний или патологий. В большинстве случаев число женщин, обратившихся за помощью с этой патологией больше, чем мужчин (порядка 65 %). Связано это с повышенной подверженностью стрессам и выполнению движений, которые оказывают большую нагрузку на мышцы спины, поясницы, шеи, ног.
МФС может проявляться в скелетных мышцах, расположенных в самых различных частях тела (от лица до любой из конечностей). Основное отличие – триггерные точки (участки повышенной чувствительности) в виде небольших узлов, которые расположены внутри мышц. Эти точки могут находиться в активном или пассивном состоянии и определить их наличие при визуальном осмотре невозможно. Они могут быть определены только при пальпации.
Нажатие на триггерную точку вызывает острую боль, от которой пациент буквально «подпрыгивает» на месте и не в силах сдержать крик. В месте образования триггерной точки и прилегающей к ней области снижается способность мышц к сокращению, мышечное волокно становится слабым и не эластичным – тяжело растягивается при выполнении движения.
Различают два вида триггерных точек: активные и латентные (скрытые). Как именно и по какой причине они формируются, до конца не выяснено. Однако доказано, что они появляются в местах разрастания соединительной ткани при прогрессирующем течении болезни, а не провоцируют ее появление и не являются причиной миофасциальной боли.
Активная триггерная точка. Появляется в виде уплотнения в месте входа нерва. Её можно обнаружить как во время напряжения мышцы, так и в расслабленном состоянии. При надавливании на нее появляется резкая боль, которая распространяется и на прилегающие мышцы. По этой причине определить её точную локацию практически невозможно. Над местом, где расположена триггерная точка, изменяется цвет кожи, усиливается потоотделение. Отмечается подавление сократительной функции мышцы.
Латентная триггерная точка. Встречается значительно чаще, чем активная, и проявляется только во время напряжения мышцы. При надавливании вызывает ноющую боль, но не настолько ярко выраженную, как у активной. Она может никак не проявляться, а при переохлаждении, воздействии сквозняка, сильном стрессе, мышечном перенапряжении и т.п. может перейти в активную фазу.
Возможен и обратный переход из активной стадии в латентную. Но это возможно только при лечении основного заболевания, минимальном воздействии на близлежащую группу мышц.
В зависимости от стадии процесса возможна другая классификация МФС: острая фаза, покой и хроническая. Острая фаза проявляется на фоне остеохондроза шейного позвонка, грыжи, полученных травм, артрозов и т.п. заболеваний. Боль появляется резко и может снизиться только после приема анальгетиков и спазмолитиков.
Если не проводить соответствующее лечение, после активной фазы возможен переход в хроническую. Для неё характерно чередование периодов обострения и ремиссии.
У фазы покоя нет явных признаков, триггерные точки можно определить случайным образом при пальпации. Однако при прямом воздействии на них появляется болезненность.
Причины развития МФС
Причин, по которым развивается миофасциальный болевой синдром, может быть множество. Однако все их можно условно разделить на две большие группы: внутренние и внешние.
Внутренние причины – заболевания, уже имеющиеся в организме. Внешние появляются в результате деятельности самого человека и связаны с получением травм, переохлаждением, физическим и нервным перенапряжением.
К ним относятся:
- Аномалии развития и роста (искривление позвоночника, ассиметричное развитие тела, плоскостопие и т.д.);
- вертебологические заболевания: остеохондроз шейного или поясничного отдела, протрузии, межпозвоночные грыжи и т.п.;
- дистрофические изменения в суставах;
- ревматизм;
- длительная статическая нагрузка на определенную группу мышц;
- длительная неподвижность мышц (гипс, перенесенные травмы, кома);
- перенесенная травма;
- компрессия при отеке, появившемся в результате воспалительного процесса;
- длительный прием лекарств, вызывающих интоксикацию;
- психоэмоциональное напряжение.
Внешние причины в основном вызваны малоподвижным образом жизни. Много времени, проведенного в статичных позах за компьютером, рабочим столом, за рулем и т.д. вызывают напряжение в мышцах шеи, лица, рук, постоянную нагрузку на определенные группы мышц. Но они могут быть скорректированы самостоятельно до начала развития заболеваний чередованием статических и динамических нагрузок при выполнении физических упражнений, занятии спортом, ходьбой.
Стадии миофасциального болевого синдрома
Определяют следующие стадии МФС:
- острая. Характеризуется острой локальной или отдаленной болью;
- подострая. Проявляется только во время активной мышечной активности;
- хроническая. Отмечается дискомфорт в чувствительных точках, однако боль появляется только под воздействием провоцирующих факторов.
Симптомы
Основной симптом – болезненность и спазм пораженного участка, возможно появление симптомов, аналогичных воспалению. В зависимости от области поражения боль может отличаться по интенсивности и распространяться по близлежащим участкам, влияя на функции органов, расположенных в непосредственной близости.
В области шеи триггеры распространяют боль в область лопаток, по всему плечевому поясу, охватывают всю шею и могут влиять на работу органов дыхания. Могут вызвать боль в горле, нарушение глотательной функции, першение. Помимо этого возникают проблемы со свободным поворотом головы, отмечается снижение подвижности. Возможно появление головной боли, головокружения, скачки артериального давления.
При болезненности мышц лица отмечается сбой работы слезных или слюнных желез, возможно затруднение движений челюстью. Поэтому пациент может сначала решить, что это стоматологические проблемы. Правильный диагноз может установить только врач.
МФС в поясничной области наиболее распространенный из всех типов. И может стать причиной развития вертеброгенного синдрома. Он отмечается болями в пояснице, животе. Возможно нарушение работы мочевого пузыря и органов брюшной полости. При поражении нижних конечностей вызывают нарушение двигательной функции, сгибания. Боль может пройти сама или перейти в хроническую форму, особенно в случае, если имеются сопутствующие заболевания.
Методы диагностики
Диагностику и лечение миофасциального синдрома проводит врач-невролог. Для постановки диагноза достаточно провести опрос пациента и провести осмотр, пальпируя пораженную мышцу для определения участка с уплотнением и триггерными узлами.
При опросе важно установить влияние на боль холода, физических нагрузок, стрессовых ситуаций. Осложняющим фактором является наличие отраженных болей, что вызывает подозрение на заболевание других органов, расположенных в непосредственной близости.
Лабораторные и инструментальные исследования назначаются с целью исключения других заболеваний, поскольку при МФС результаты анализа крови и мочи будут в норме, у УЗИ, рентгенография, КТ и МРТ не способны отобразить наличие или отсутствие триггерных точек. Однако инструментальные исследования помогут исключить или подтвердить патологии со схожей симптоматикой: инсульт, тромбоз, гипогликемию, остеохондроз и т. д. Особенно важно исключение онкологических процессов.
Лечение миофасциального синдрома
Лечение в каждом случае врач подбирает индивидуально, в зависимости от интенсивности болей и участка поражения. Как правило, применяются медикаментозное лечение и физиотерапевтические процедуры. Основная цель – уменьшение боли, устранение причины и профилактика развития триггерных точек. Важно сразу же исключить переохлаждение, физическое и психологическое перенапряжение, риск получения травмы. Повреждённый участок должен находиться в состоянии покоя, а при значительных болях необходимо обеспечить постельный режим.
Из лекарственных препаратов назначают:
- миорелаксанты (Баклофен, Мидокалм, Но-шпа);
- нестероидные противовоспалительные препараты (Нимесил, Ибупрофен, Кетопрофен);
- новокаиновая (лидокаиновая) блокада – введение препарата в область тиггерной точки при острой боли;
- седативные препараты или антидепрессанты для улучшения психологического состояния (Пароксетин, Барбовал, Реланиум);
- мази и гели для местного применения, содержащие НПВС – Диклофенак, Найз, Финалгон;
- витамины группы В, магний для лучшего питания мышц.
Поскольку некоторые препараты имеют побочные эффекты и противопоказания, дозировку и длительность лечения определяет врач.
На стадии выздоровления врач может назначить физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез, магнтотерапию, электростимуляцию), массаж, иглоукалывание и ЛФК. Все подбирается индивидуально в зависимости от области поражения и общего состояния больного.
Осложнения
Спазмированная мышца испытывает недостаток кислорода (гипоксию), на фоне которой происходят изменения в мышечной ткани. Если не получить своевременное лечение, МФС может привести к развитию хронической фибромиалгии. Это заболевание характеризуется болями, которые распространяются по всему телу и могут служить причиной нарушения сна, вызывать нарушение пищеварения, вызывать состояние постоянной усталости.
Прогноз и профилактика
При своевременном и правильном лечении прогноз для больного благоприятный. Боли легко устранить при помощи медикаментозного лечения, физиопроцедур и других действенных способов лечения.
Профилактические меры важно соблюдать для того, чтобы предотвратить появление триггерных узлов и не испытывать боль. Особенно важна профилактика в случае, если МФС присутствует в анамнезе. Правила не сложные, и их выполнение не требует особых усилий:
- не переохлаждаться;
- не носить тесную одежду;
- избегать стрессов и физического перенапряжения;
- следить за правильной осанкой;
- при сидячем образе жизни делать частые перерывы для разминки;
- избегать ожирения;
- полноценно отдыхать;
- заниматься спортом;
- проводить много времени на свежем воздухе;
- употреблять с пищей достаточное количество витаминов и минералов.
Профилактические меры способствуют стойкой ремиссии у уже перенесших МФС и предотвращению развития первичного миофасциального синдрома.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Болезнь периодических мышечных спазмов.
Болезнь периодических мышечных спазмов
Описание
Болезнь периодических мышечных спазмов. Наследственная форма миопатии, характеризующаяся нарушением метаболизма кальция в саркоплазматическом ретикулуме. Основными симптомами заболевания являются болезненные спазмы, особенно при физической нагрузке, слабость мышц ног, общая мышечная слабость. Диагностика патологии производится на основании данных перкуссии и пальпации мышц, электромиографии, биопсии мышечной ткани, немаловажную роль играют также генетические исследования. Специфического лечения болезни периодических мышечных спазмов не существует, для облегчения симптомов применяют ненаркотические анальгетики, спазмолитические средства.
Дополнительные факты
Болезнь периодических мышечных спазмов относится к группе наследственных заболеваний, которые обусловлены мутациями гена CAV3. К ней также относятся такие патологии, как поясно-конечностная мышечная дистрофия типа 1С, синдром удлиненного интервала QT, гипертрофическая кардиомиопатия. Встречаемость этого заболевания оценивается на уровне 1:100000-1000000, однако точные данные получить сложно, так как ряд больных длительное время не обращается к врачам из-за неспецифичности и слабой выраженности симптомов. Нередко болезнь периодических мышечных спазмов выявляется случайно в ходе биохимического анализа крови или других исследований, которые учитывают уровень ММ-фракции креатинфосфокиназы. В отличие от иных патологий подобного типа, это заболевание практически не влияет на деятельность миокарда, поражению подвергается исключительно скелетная мускулатура, в основном нижних конечностей.
Болезнь периодических мышечных спазмов
Причины
Первопричиной для развития болезни периодических мышечных спазмов является мутация гена CAV3, который расположен на 3-й хромосоме. Он кодирует белок под названием кавеолин 3 – специфический протеин мембран клеток скелетных мышц и кардиомиоцитов. Методами современной генетики на сегодняшний день выявлено более 20-ти мутаций этого гена, которые в общем формируют фенотипы пяти наследственных заболеваний, в том числе и болезни периодических мышечных спазмов. Эта патология наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Нарушения работы мышц при этом заболевании обусловлены дефектом структуры кавеолина 3, участвующего во множестве важных регуляторных процессов в миоцитах.
На мембране клеток кавеолин 3 формирует олигомерные структуры, дополнительно присоединяя к себе холестерин и некоторые другие липидные соединения. В конечном итоге образуются особые комплексы – кавеолы диаметром 70-100 нм, которые могут иметь вид пор или пиноцитозных пузырьков. Кавеолы могут включать в себя огромное количество важных элементов мембраны – адренорецепторы, протеинкиназу С и ряд других. Также они связаны с деятельностью дистрофин-гликопротеинового комплекса, который обеспечивает взаимодействие цитоскелета клетки. Доказано участие кавеолина 3 в формировании системы Т-трубочек. В случае мутации гена CAV3 полученный в результате его экспрессии белок является дефектным и не может полноценно выполнять свои функции, что и приводит к разнообразным нарушениям, в том числе и болезни периодических мышечных спазмов. В этом случае дефектный кавеолин 3 не способен регулировать гомеостаз кальция в эндоплазматическом ретикулуме миоцитов, в результате чего при повышенной механической нагрузке на мышечные волокна возникает их спастическое сокращение.
Симптомы
Большинство пациентов с болезнью периодических мышечных спазмов отмечают развитие судорог, чаще всего мышц нижних конечностей, особенно при физической нагрузке. Довольно часто после приступа спазма еще длительное время сохраняется болезненность в мышцах, нередка слабость и тремор в ногах. Имеются признаки мышечной слабости, однако она носит умеренный характер и практически никогда не прогрессирует. Частота приступов сильно варьируется у разных больных и может составлять от 1-2 раз в сутки до нескольких случаев в год. Во многом количество развивающихся спазмов зависит не от характера течения заболевания, а от уровня физической нагрузки и образа жизни больного. При относительно спокойной и сидячей работе болезнь периодических мышечных спазмов редко дает о себе знать, тогда как при тяжелом физическом труде приступы могут возникать очень часто. Это приводит к тому, что многие больные, столкнувшись с редкими эпизодами заболевания, не всегда обращаются к врачу по этому поводу.
Судороги. Тремор.
Диагностика
Диагностика болезни периодических мышечных спазмов производится на основании данных осмотра пациента, электромиографии, генетических исследований и изучения наследственного анамнеза. Также диагностическое значение имеет выяснение уровня креатинфосфокиназы в крови (мышечная фракция) и исследование тканей мышцы, полученных в результате биопсии. При осмотре пациента выявляется ускоренная мышечная активность, которая стимулируется перкуссией, незначительная слабость мускулатуры. Субъективно больные жалуются на боль в мышцах и спазмы иногда даже при незначительной нагрузке (например, при потягивании).
При проведении электромиографии обнаруживается сокращение мускулатуры в ответ на механическую стимуляцию, но при этом отсутствует «электрический ответ». В то же время возбуждение быстро распространяется на соседние волокна, в конечном итоге приводя к спазму всей мышцы. Уровень ММ-фракции креатинфосфокиназы в плазме крови повышен, изучение биоптата мышечных тканей показывает резкое снижение уровня кавеолина 3 и пониженное количество белка дисферлина. При этом изменений со стороны миокарда (повышение количества КМ-фракции кратинфосфокиназы, патологическая ЭКГ) не наблюдается.
При помощи врача-генетика можно произвести прямое автоматическое секвенирование последовательности гена CAV3, которое позволит выявить тип мутации и подтвердить или опровергнуть диагноз болезни периодических мышечных спазмов. Наличие подобных нарушений у ближайших родственников, определяемые в ходе составления наследственного анамнеза, являются дополнительным косвенным признаком данного заболевания.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует производить с мышечными спазмами иной природы (вызванными нарушением водно-солевого обмена и кровообращения в конечностях, неврологическими заболеваниями, переутомлением) и некоторыми другими наследственными патологиями. Особенно сложно отличить болезнь периодических мышечных спазмов от иных заболеваний, обусловленных мутацией гена CAV3 – в ряде случаев это возможно только при использовании генетических методов.
Лечение
Специфического лечения заболевания на сегодняшний день не существует, для снижения частоты развития приступов врачи рекомендуют снизить физическую нагрузку, выполнять комплекс специальных упражнений, поддерживать оптимальный водно-солевой режим. Следует быть осторожным при использовании лекарственных средств, влияющих на функционирование мышц или концентрацию неорганических ионов в организме – диуретиков, некоторых антибиотиков и гормонов. Однако в целом прогноз болезни периодических мышечных спазмов, в отличие от многих других типов миопатий, благоприятный – симптомы не имеют прогрессирующего характера. При увеличении частоты приступов необходимы постельный режим на 1-2 дня и нормализация водно-солевого равновесия.
Источник
Врожденное неврологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемым и длительным сокращением мышц, называется миотонией. Болезнь может развиваться по доминантному или рецессивному типу и характерна для лиц обоего пола. Миотония Томсена отличается многолетним течением и при позднем выявлении значительно снижает качество жизни. Данная статья содержит полные сведения об отличительных особенностях и главных признаках этого заболевания.
О заболевании
Для начала нужно разобраться, что это такое.
Миотония Томсена – это хроническое нервно-мышечное заболевание с медленно прогрессирующим течением.
Некоторые путают имя доктора и ошибочно полагают, что заболевание названо в честь некоего Томпсона, однако это неверно.
Болезнь относится к врожденным генетическим недугам и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота выявления – 0,3-0,7% на 100 000 новорожденных. Проявляется замедленным расслаблением поперечнополосатой мускулатуры в сочетании с тоническим спазмом вслед за началом произвольного движения.
Код по МКБ-10: G71.1.
Этиология и патогенез
Развитие болезни связано с генетической мутацией, развивающейся во время внутриутробного периода. Поврежденный ген, ответственный за работу хлорных каналов и синтез белка дистрофина, расположен на длинном плече 7 хромосомы. В результате мутации происходит недостаточное образование или полное отсутствие белка, регулирующего сокращение мышц.
В норме дистрофин отвечает за поддержание мышечной работы и правильную последовательность расслабления и сокращения. Из-за нарушения его синтеза происходит задержка хлора на мембранах мышечных клеток. Пучки поперечно-полосатой мускулатуры теряют способность к расслаблению и остаются сокращенными после выполнения движения.
Перенапряжение волокон вызывает еще большее накопление ионов хлора на поверхности клеточных мембран. Нарушается баланс между остальными ионными каналами. Накопленный хлор провоцирует выброс вне клеток ионов кальция. Избыток кальция оказывает прямое повреждающее влияние и приводит к разрушению мышечных клеток.
СПРАВКА. Тонические спазмы постепенно вызывают деформацию всего осевого скелета. Из-за повреждения дыхательных мышц развиваются эпизоды одышки или удушья. Повреждение поперечно-полосатой мускулатуры сердца приводит к кардиомиопатиям.
Классификация
Заболевание подразделяется на две клинические формы: генерализованную и локализованную.
Генерализованная форма – поражение всей скелетной мускулатуры тела. При этой форме гипертонус мимических мышц может наблюдаться, а может отсутствовать.
Локализованная форма – поражение одной мышечной группы. Наблюдают развитие миотонии:
- Мимических мышц – двусторонней, односторонней;
- Языка;
- Жевательной мускулатуры;
- Круговых мышц глаза;
- Плечевого пояса и верхней конечности;
- Мышц туловища;
- Мышц таза и нижней конечности.
ВАЖНО: Одна форма заболевания никогда не переходит во вторую, что говорит об изначально заданном характере поражения.
Клиника заболевания
Главные симптомы – миотонический спазм и мышечная скованность:
- Миотонический спазм – это длительное сокращение мышц вслед за активным движением, длящееся несколько десятков секунд. Пациент не в состоянии устранить спазм произвольно;
- Скованность мышц — трудность при выполнении движений после периода покоя. Скованность проходит после того, как больной пытается выполнить движение несколько раз.
Первые проявления болезни наблюдают в грудном периоде. Во время плача младенец внезапно начинает задыхаться, его голос изменяется. После успокоения гримаса остается на лице в течение 1-2 минут.
Уже в детстве в силу гипертрофии мускулатуры дети напоминают профессиональных атлетов, однако сила мышц значительно снижена. Во время физических занятий, бега, плавания дети значительно уступают сверстникам, несмотря на внешний вид.
СПРАВКА. Заболевание не сопровождается болевыми ощущениями и прогрессирует в холодное время года. Мышечная скованность часто охватывает пациентов после сна и приводит к нарушениям походки (симптомы «железного дровосека», «утиной походки», «подъема лесенкой»).
При генерализованной форме вследствие сокращения нескольких мышечных групп пациенты теряют равновесие. Падение сопровождается невозможностью самому подняться до тех пор, пока не исчезнет мышечный спазм.
При локализованной форме наблюдаются следующие тонические сокращения:
- Мышц кисти — во время письма и выполнения мелких движений;
- Мышц стопы – во время ходьбы и физкультурных занятий;
- Языка – во время разговора;
- Мышц глаза – во время зажмуривания;
- Жевательных мышц – во время жевания, разговора.
Гипертрофия мышц и в зрелом возрасте выдает в больных «профессиональных спортсменов», однако их физическая подготовка значительно ниже, чем у сверстников. Бытовые, профессиональные движения, а также ходьба затруднены, подчас невозможны. Пациент не может быстро разжать кисти, открыть глаза, рот, изменить положение.
Миотония Беккера
Это врожденное неврологическое заболевание из группы миотоний, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Относится к болезням, сцепленным с полом (вызвано генетической мутацией в области Х-хромосомы). Отличается поздним началом, более мягким течением и замедленным прогрессированием. В отличие от болезни Томсена, характерно начало клинических проявлений в 8-10 лет.
Клиническая картина при обоих заболеваниях идентична, но при миотонии Беккера проявления менее выражены. Обе болезни относятся к гипертрофическим миотониям.
| Беккера | Томсена | |
|---|---|---|
| Расположение мутации | Х-хромосома | Седьмая хромосома |
| Возраст начала | 8-10 лет | Грудной период |
| Наследование | Рецессивное (мутация гена имелась у обоих родителей) | Доминантное (мутация имелась хотя бы у одного родителя) |
| Клиническая картина | Менее выражена | Яркая |
Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
Этот вид миотонии также наследственный. Это заболевание прогрессирующее, в его основе заложен дефект миотонин-протеинкиназы. Это приводит к дистрофическим изменениям мышечной ткани.
Классическая форма этой болезни проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. В редких случаях эта миотония бывает врожденной. В таком случае заболевание уже видно при рождении. При миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана наблюдается замещение части мышечных волокон жировой и соединительной тканью.
Диагностика
Для выявления заболевания пользуются методами опроса, осмотра, прощупывания и простукивания, а также лабораторно-инструментальной диагностикой.
- Опрос: выявляют возраст начала заболевания, его характерные проявления, зависимость от переохлаждения, семейный анамнез;
- Осмотр: атлетическое телосложение, выявление мышечной гипертрофии;
- Прощупывание: слабость мышц в сочетании с плотными валиками;
- Простукивание: миотонический феномен – при постукивании по мышечному валику происходит его сокращение с длительным расслаблением;
- Сухожильные рефлексы: не нарушены;
- Биохимический анализ крови: повышение уровня креатин-фосфокиназы (фермента, разрушающего мышечный белок);
- Генетическое обследование: выявление генной мутации и подтверждение доминантной природы наследования;
- Электромиография: множественные сокращения мышечных клеток до 80 раз в секунду (миотоническая реакция). Частота сокращений постоянно меняется, что сопровождается гулом аппарата (симптом «пикирующего бомбардира»).
СПРАВКА. Как правило, для постановки диагноза достаточно клинической картины и данных электромиографии. В затруднительных случаях проводится биопсия, на которой выявляют удлинение и неравномерное расширение мышечных волокон. Диагностике помогает и рентгенография костей (определяют остеопороз, истончение надкостницы).
Лечение
Проводится патогенетическая терапия. Методов, способных повлиять на генетическую мутацию, не существует, поэтому этиологическое лечение не разработано. Лечение назначается каждому пациенту в индивидуальном порядке после консультации с врачом.
Лекарственная терапия
Терапия медикаментами не исключается в любом случае.
Чаще всего назначают препараты из следующих групп:
- Противосудорожные препараты – способствуют расслаблению сокращенных мышц и снятию скованности. Используют дифенин, карбамазепин, новокаинамид строго в средних противосудорожных дозах;
- Мочегонные препараты, влияющие на проницаемость клеточных мембран. Способствуют восстановлению внутриклеточного обмена. Из данной группы применяют диакарб по схеме;
- Блокаторы ионных каналов – предупреждают развитие тонических сокращений. Используют мексилетин по схеме;
- Антагонисты кальция – препятствуют разрушению миофибриллярных волокон, а также обладают кардиопротективным действием. Применяют нифедипин, дизопирамид 3 раза в день по схеме.
Курс лечения каждым препаратом составляет 3 недели, после чего доктор определяет время перерыва, и лечение продолжают.
Физиотерапия
Практически всегда врач назначает физиотерапевтические занятия, однако сами по себе они не способны улучшить ситуацию:
- Гальванические токи на область патологического очага;
- Электрофорез с актовегином и другими сосудистыми средствами;
- Лечебная физкультура под контролем врача;
- Массаж пораженной области (разрешены все виды массажа, кроме тонизирующего).
СПРАВКА. Врожденный характер патологии обуславливает недостаточную эффективность терапии. При выраженных жалобах применяют глюкокортикостероиды короткими курсами (5-7 дней), которые препятствуют разрушающему действию ионов кальция.
Какой прогноз на выздоровление?
Прогноз для жизни относительно благоприятный. Полное выздоровление невозможно, однако болезнь прогрессирует длительно. У части больных ухудшения не происходит в течение всей жизни. Без лечения трудоспособность снижена.
При проведении полноценной терапии улучшение наступает в 90% случаев, трудоспособность сохраняется пожизненно. Существуют данные о многолетней ремиссии под действием противосудорожных средств.
С возрастом мышечные спазмы ослабевают у всех больных.
Полезное видео:
Возможные осложнения
Длительное течение заболевания приводит к вовлечению в процесс многих органов и систем.
Их поражение происходит опосредованно – вследствие длительного спазма мышц:
- Искривление позвоночника: вперед (лордоз), назад (кифоз), в бок (сколиоз);
- Межпозвоночные грыжи;
- Синдром ночного апноэ (удушье во время сна);
- Кардиомиопатия (поражение сердца развивается потому, что миокард представлен поперечно-полосатой мускулатурой);
- Мышечная атрофия;
- Стойкие изменения мимики, жевания и глотания;
- Бруксизм.
СПРАВКА. Курсовая терапия позволяет избежать осложнений и достичь длительной ремиссии, однако у пациентов часто развивается привыкание к противосудорожному средству. В связи с этим возможность самолечения и длительного приема одного и того же препарата без контроля врача должна быть исключена.
Вывод
Миотония Томсена является редким нервно-мышечным заболеванием. При обнаружении у ребенка характерных симптомов следует обратиться за помощью и придерживаться определенных рекомендаций:
- Исключить провоцирующие факторы (переохлаждение);
- Не заниматься самолечением;
- Не использовать лекарственные средства вне схемы или без врачебных рекомендаций;
- Обеспечить больному покой и длительный сон;
- Оказывать помощь при передвижении, подъеме и спуске по лестнице.
Врожденный характер патологии позволяет выявить ее в раннем возрасте и начать комплексное лечение, которое может требоваться больному в течение всей жизни.
Источник