Мультисистемная атрофия или синдром шая дрейджера
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 22 октября 2017;
проверки требуют 7 правок.
Мультисистемная атрофия — дегенеративное[1]неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска.[2] Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.[3]
Распространённость[править | править код]
Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек.[4][5] Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1[6] с увеличением до 1,9:1.[7]
Симптомы[править | править код]
Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:[7][8]
- вегетативная дисфункция (англ.)русск.
- паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
- атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)
При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.[9][10][11][12]
Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией с тельцами Леви.[13]
Первичные признаки[править | править код]
Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.[3]
Симптомы прогрессирующего заболевания[править | править код]
У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:
- паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
- дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
- вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:
- постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
- Недержание мочи или задержка мочеиспускания
- импотенция
- Запор
- паралич голосовых связок
- сухость во рту и кожи
- проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
- громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
- другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз (англ.)русск.[14]
Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.[15]
Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.[16]
Геномика[править | править код]
Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-й хромосомы (19p13.3).[17]
Жизнь с болезнью[править | править код]
Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.
В фильмах[править | править код]
В 7ой серии («If I should fall from grace») 8ого сезона «Скорой помощи» (Emergency Room), у бабушки доктора Картера диагностируют это заболевание.
Примечания[править | править код]
- ↑ Медицинский словарь Вебстера (англ.) (Проверено 25 мая 2012)
- ↑ National Study Seeks Cause of Baffling, Fatal Disorder Called Multiple System Atrophy (недоступная ссылка). UCSD Health Sciences Communications Healthbeat (5 декабря 2003). Дата обращения 1 июля 2008. Архивировано 22 сентября 2012 года.
- ↑ 1 2 Bensimon G., Ludolph A., Agid Y., Vidailhet M., Payan C., Leigh P.N. Riluzole treatment, survival and diagnostic criteria in Parkinson plus disorders: The NNIPPS Study (англ.) // Brain (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2008. — Vol. 132, no. Pt 1. — P. 156—171. — doi:10.1093/brain/awn291. — PMID 19029129.
- ↑ Prevalence of rare diseases : Bibliographic data (PDF). Orphanet (ноябрь 2008). Дата обращения 24 мая 2012. Архивировано 22 сентября 2012 года. (Проверено 25 мая 2012)
- ↑ Bower J., Maraganore D., McDonnell S., Rocca W. Incidence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990 (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1997. — Vol. 49, no. 5. — P. 1284—1288. — PMID 9371909.
- ↑ Wenning G.K., Colosimo C., Geser F., Poewe W. Multiple system atrophy (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2004. — February (vol. 3, no. 2). — P. 93—103. — doi:10.1016/S1474-4422(03)00662-8. — PMID 14747001.
Wenning G.K., Colosimo C., Geser F., Poewe W. Erratum (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2004. — March (vol. 3, no. 3). — P. 137. — doi:10.1016/S1474-4422(04)00695-7. - ↑ 1 2 Swan L., Dupont J. Multiple system atrophy (англ.) // Physical Therapy (англ.)русск.. — 1999. — May (vol. 79, no. 5). — P. 488—494. — PMID 10331752.
- ↑ Burn D.J., Jaros E. Multiple system atrophy: cellular and molecular pathology (англ.) // Journal of Clinical Pathology (англ.)русск. : journal. — 2001. — December (vol. 54, no. 6). — P. 419—426. — PMID 11724918.
- ↑ Jellinger K.A. More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains (англ.) // Acta Neuropathologica (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 114, no. 3. — P. 299—303. — doi:10.1007/s00401-007-0227-4. — PMID 17476513. (недоступная ссылка)
- ↑ The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1996. — Vol. 46, no. 5. — P. 1470. — PMID 8628505.
- ↑ Синдром Шая — Дрейджера на сайте «Who Named It?» (Кто назвал это?) (англ.) (Проверено 25 мая 2012)
- ↑ Shy G.M., Drager G.A. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study (англ.) // JAMA Neurology (англ.)русск. : journal. — 1960. — Vol. 2. — P. 511—527. — PMID 14446364.
- ↑ Sikorska B., Papierz W., Preusser M., Liberski P.P., Budka H. Synucleinopathy with features of both multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies (англ.) // Neuropathology and Applied Neurobiology (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 33, no. 1. — P. 126—129. — doi:10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x. — PMID 17239015.
- ↑ Gilman S., Koeppe R.A., Chervin R.D., et al. REM sleep behavior disorder is related to striatal monoaminergic deficit in MSA (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 2003. — July (vol. 61, no. 1). — P. 29—34. — PMID 12847152.
- ↑ NINDS NIH MSA with Orthostatic Hypotension (недоступная ссылка). Дата обращения 25 мая 2012. Архивировано 14 мая 2012 года.
- ↑ Brown R.G., Lacomblez L., Landwehrmeyer B.G., Bak T., Uttner I., Dubois B., Agid Y., Ludolph A., Bensimon G., Payan C., Leigh NP; for the NNIPPS Study Group. Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy (англ.) // Brain (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2010. — August (vol. 133, no. Pt 8). — P. 2382—2393. — doi:10.1093/brain/awq158. — PMID 20576697.
- ↑ Sasaki H., Emi M., Iijima H., et al. Copy number loss of (src homology 2 domain containing)-transforming protein 2 (SHC2) gene: discordant loss in monozygotic twins and frequent loss in patients with multiple system atrophy (англ.) // Molecular Brain (англ.)русск. : journal. — 2011. — Vol. 4. — P. 24. — doi:10.1186/1756-6606-4-24. — PMID 21658278.
Ссылки[править | править код]
- Центр вегетативных дисфункций в Университете Вандербильта
- The Multiple System Atrophy Trust founded by Sarah Matheson, a UK registered charity providing information about MSA.
- The European MSA Study Group, an Innsbruck based European MSA Study Group comprising 25 academic centres of excellence dedicated to MSA research
- The SDS/MSA Support Group, Inc., A US-based non-profit for people with MSA
- March has been designated as Multiple System Atrophy Awareness Month https://www.MSAawareness.org
- October 3 has been designated at World MSA Day https://www.World-MSA-Day.org
Источник
Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.
Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.
Причины и патогенез
До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.
Симптомы
Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:
- нарушения речи;
- чередование поносов и запоров;
- расстройства потоотделения;
- резкое падение артериального давления при вставании;
- импотенция и снижение либидо;
- непроизвольные мочеиспускания;
- сухость во рту;
- ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
- сильный храп;
- синдром паркинсонизма;
- зябкость, чередующаяся с жаром.
Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.
Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.
Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.
Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.
Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.
К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.
Лечение
Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.
Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.
Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.
Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.
Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.
Источник
Данная статья расскажет вам о таком недуге, как мультисистемная атрофия.
Общие сведения о заболевании, причины, признаки о диагностике, лечении о последствиях и профилактике.
Если у человека наблюдается вегетативная недостаточность, только в этом случае может развиться синдром Шая-Дрейджера, хотя на данный момент официально этого термина не существует.
Общие сведения о заболевании
Мультисистемная атрофия или по-научному Синдром Шая-Дрейджера является неврологическим недугом, тяжелого дегенеративного типа. Кроме того, ученые, считают, что спровоцировать недуг может и нарушение в работе нервных клеток, в некоторых частях головного мозга. Вследствие чего данная патология приводит к серьезным проблемам опорно-двигательного аппарата, в тяжелых случаях может быть полный паралич нижних и верхних конечностей.
Помимо проблем с опрно-двигательным аппаратом мультисистемная атрофия может приводить к нарушению и других необходимых для полноценной жизни человека функций к примеру – это может быть неконтролируемое мочеиспускание, или постоянные скачки артериального давления. По данным официальной статистики данное заболевание поражается мужчин в 55% случаях от 50-ти до 60-ти лет. Это достаточно редкое заболевание и поражает оно 4 человека из 100 тысяч.
Причины мультисистемной атрофии
Точные причины мультисистемной атрофии специалистами до конца еще не изучены. Но ряд ученых имеют версию, что всему виной ген Src гомология, она имеет сразу несколько доменов. Помимо этого Научный институт P.A Hanna et al.
Изучив 100 случаев мультисистемной атрофии, определили, что практически 20%, а это 20 человек практически всю жизнь контактировали с вредными химическими веществами (бензин, формальдегидом, пестицидами и много других) и пришли к неутешительному выводу, что всему виной нынешняя экология и работа с химикатами.
Эти важные заключения позволяют ученым предположить, что основная причина лежит в основе большой чувствительности центральной нервной системы к разным токсическим факторам. Но все, же точную причину некому выявить так и не удалось.
Симптомы заболевания
Признаки мультисистемной атрофии достаточно многообразны. Именно потому, что недуг имеет большое количество признаков, клиническая картина может, проявляется в разных комбинациях:
- В виде вегетативных нарушений.
- Могут, появляется резкие скачки артериального давления, наблюдаться замедленные реакции и движениях.
- В форме плохой координации и равновесия.
Самым частыми первичными симптомами данного заболевания являются проявление акинетической-ригидного синдрома.
Он очень сильно похож на болезнь Паркинсона. И характеризуется замедленным движением. Мультисистемная атрофия диагностируется на внешнем осмотре у врача в 65% случаях. Общие первичные симптомы заболевания следующие:
- нарушения равновесия;
- мочеполовые нарушения;
- возникновение гипертонии;
- запоры;
- нарушение речи;
- постоянное чувство жажды и сухости во рту;
- импотенция;
- громкий храп.
Важно у мужчин первыми симптомами мультистемной атрофии могут быть нарушения эрекции.
Диагностика
Диагностирование мультисистемной атрофии происходит при наличии данных после обследования. При подозрении врачи назначают:
- мрт головного мозга. Помогает выявить даже малейшие изменения в мозгу;
- клиническое обследование;
- общие анализы крови и мочи;
- сканирование МСА выявляются патологии иннервации сердца;
- вегетативные пробы. При помощи этого анализа определяют наличие вегетативную недостаточность.
Ни один способ диагностики не считается окончательным, но некоторые (например, МРТ, ядерная томография метаиодобензилгуанидином помогают подтвердить наличие мультисистемной атрофии.
Лечение
На сегодняшний день какое-либо лечение атрофических заболеваний не нашли, так как лечить нарушения работы нейронов очень сложно. Один метод, который помогает замедлить процесс дегенерации клеток мозга – это регулярный прием лекарственных препаратов, которые назначит врач.
Прежде всего, они должны быть направлены на улучшение кровообращения головного мозга и обменных процессов. Кроме того, специалисты назначают терапию, которая поможет устранить симптомы заболевания. В большинстве случаев специалисты выписывают Флудрокортизон. Помимо этого врачи советуют приподнять край кровати на 10-15 сантиметров, это поможет сократить внутричерепное давление.
Последствия мультисистемной атрофии
Мультисистемная атрофия может приводить к большому количеству последствий от небольших сокращений размеров структуры органов до их полного поражения и в последствии летального исхода
Может стать причиной частичной или полной потере зрения, бесплодия, параличу конечностей.
Профилактика
Для того, что бы предупредить возникновение атрофии очень важно соблюдать здоровый и активный образ жизни. Быть всегда в хорошем настроении — это повышает качество жизни.
Источник
Синдром Шая-Дрейджера — отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.
Общие сведения
Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма. Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.
Синдром Шая-Дрейджера
Причины синдрома Шая-Дрейджера
Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.
Патогенез
Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).
Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона, поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.
Симптомы синдрома Шая-Дрейджера
В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо, импотенция, дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.
Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда — одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез, недержание мочи. Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи. Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.
Осложнения
Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы, сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики. Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии, пролежней. В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом, приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер. Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.
Диагностика
Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:
- Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
- Неврологический осмотр. Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм, адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера.
- Ортостатическая проба. В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
- Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ, МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
- Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
- Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.
Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма, дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара, болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии. Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом, гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.
Лечение синдрома Шая-Дрейджера
Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:
- Уменьшение ортостатических нарушений. Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
- Противопаркинсоническое лечение. Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
- Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
- Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии. Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.
Прогноз и профилактика
Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.
Источник