Мультикистозная почка код по мкб

Рубрика МКБ-10: Q61.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q61 Кистозная болезнь почек

Определение и общие сведения[править]

Мультикистоз почек

Синонимы: мультикистозная дисплазия

Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.

Эпидемиология

Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.

Этиология и патогенез[править]

Патоморфология

Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тканевых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.

Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна: внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в трети наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (*143400, ℜ) несовместима с жизнью.

Клинические проявления[править]

Односторонний процесс может ничем не проявлять себя в течение жизни. Однако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной проявления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений и сопутствующих заболеваний.

При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавления окружающих органов, инфицирования полостей.

Дисплазия почки: Диагностика[править]

Лабораторные и инструментальные исследования

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую диагностику в настоящее время считают наиболее информативной.

При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования поражённой почки не выявляют.

При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Дифференциальный диагноз[править]

При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз с аплазией почки.

Дисплазия почки: Лечение[править]

В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления (поясничные боли) или возникает её заболевание (нагноение, опухоль), выполняют нефрэктомию.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз благоприятный.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]