Мультикистозная дисплазия почки код мкб
Рубрика МКБ-10: Q61.4
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q61 Кистозная болезнь почек
Определение и общие сведения[править]
Мультикистоз почек
Синонимы: мультикистозная дисплазия
Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
Эпидемиология
Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.
Этиология и патогенез[править]
Патоморфология
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тканевых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна: внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в трети наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (*143400, ℜ) несовместима с жизнью.
Клинические проявления[править]
Односторонний процесс может ничем не проявлять себя в течение жизни. Однако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной проявления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений и сопутствующих заболеваний.
При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавления окружающих органов, инфицирования полостей.
Дисплазия почки: Диагностика[править]
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую диагностику в настоящее время считают наиболее информативной.
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования поражённой почки не выявляют.
При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Дифференциальный диагноз[править]
При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз с аплазией почки.
Дисплазия почки: Лечение[править]
В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления (поясничные боли) или возникает её заболевание (нагноение, опухоль), выполняют нефрэктомию.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз благоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Исключены:
- киста почки (приобретенная) (N28.1)
- синдром Поттера (Q60.6)
Врожденная киста почки (одиночная)
Поликистоз почки, детский тип
Поликистоз почки, тип взрослых
Мультикистозная:
- диспластическая почка
- почка (нарушение развития)
- болезнь почек
- почечная дисплазия
Исключено: поликистоз почки (Q61.1-Q61.3)
Губчатость почки БДУ
Фиброкистоз:
- почки
- почечная дегенерация или болезнь
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без других указаний.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Рубрика МКБ-10: Q61.4
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: мультикистозная дисплазия
Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.
Этиология и патогенез [ править ]
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тканевых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна: внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в трети наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (*143400, ℜ) несовместима с жизнью.
Клинические проявления [ править ]
Односторонний процесс может ничем не проявлять себя в течение жизни. Однако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной проявления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений и сопутствующих заболеваний.
При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавления окружающих органов, инфицирования полостей.
Дисплазия почки: Диагностика [ править ]
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую диагностику в настоящее время считают наиболее информативной.
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования поражённой почки не выявляют.
При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
Дифференциальный диагноз [ править ]
При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз с аплазией почки.
Дисплазия почки: Лечение [ править ]
В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления (поясничные боли) или возникает её заболевание (нагноение, опухоль), выполняют нефрэктомию.
Исключены:
- киста почки (приобретенная) (N28.1)
- синдром Поттера (Q60.6)
Врожденная одиночная киста почки
Врожденная киста почки (одиночная)
Поликистоз почки аутосомно-рецессивный
Поликистоз почки, детский тип
Поликистоз почки аутосомно-доминантный
Поликистоз почки, тип взрослых
Поликистоз почки неуточненный
Дисплазия почки
Мультикистозная:
- диспластическая почка
- почка (нарушение развития)
- болезнь почек
- почечная дисплазия
Исключено: поликистоз почки (Q61.1-Q61.3)
Медуллярный кистоз почки
Губчатость почки БДУ
Другие кистозные болезни почек
Фиброкистоз:
- почки
- почечная дегенерация или болезнь
Кистозная болезнь почек неуточненная
Поиск по тексту МКБ-10
Поиск по коду МКБ-10
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-ый пересмотр.
С изменениями и дополнениями, опубликованными Всемирной организацией здравоохранения в 1996-2016 гг.
Последние изменения в МКБ-10 (по состоянию на 2019 г.) внесены ВОЗ в 2016 г.
Источник