Мозжечковая недостаточность код мкб

Мозжечко́вая атакси́я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во внимание то, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии:

• ста́тико-локомото́рную атакси́ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка) и
• динами́ческую атакси́ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция выполнения различных произвольных движений конечностями[2]).

Статико-локомоторная мозжечковая атаксия[править | править код]

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), ведёт обычно к нарушению статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга[3][4].

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при небольшом толчке (симптом толкания)[3].

Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека[3].

Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть[3].

Динамическая мозжечковая атаксия[править | править код]

Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных проб[3].

См. также[править | править код]

• Мозжечок
• Атаксия

Примечания[править | править код]

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Краткое описание

Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G11 Наследственная атаксия
• G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией
• G80.4 Атаксический церебральный паралич
• R26 Нарушения походки и подвижности
• R27.0 Атаксия неуточненная

Генетические аспекты. В основе ряда форм находятся дефекты генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Атаксия спиномозжечковая: • тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23); • тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24); • тип 4: SCA4, 600223, 16q22.1; • тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11; • тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 (a1A СЕ кальциевого потенциалзависимого канала P/Q типа, 601011, 19p13); • тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21.1 p12; • тип 8 (инфантильная с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия с недостаточностью витамина Е: 277460, TTPA, TTP1, AVED (600415 [токоферол транспортирующий белок], 8q13.1 q13.3). Атаксия мозжечковая: • Каймановых островов: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13.3.

Симптомы (признаки)

Классификация и клиническая картина

• По характеру •• Статическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя •• Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних •• Статико — локомоторная — расстройство стояния и ходьбы.

• По локализации основного поражения •• Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии •• Мозжечковая атаксия — статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка ••• В позе Ромберга и при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка ••• При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) ••• Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации ••• Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) ••• Изменения почерка — неровность, размашистость, макрография ••• На стороне поражения обычно снижен мышечный тонус •• Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболевания внутреннего уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определённом направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает •• Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно — затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения ••• Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия — абазия) ••• Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

• По этиологии дополнительно выделяют •• Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации •• Истерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.

Лечение

Лечение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

МКБ-10 • G11 Наследственная атаксия • G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией • G80.4 Атаксический церебральный паралич • R26 Нарушения походки и подвижности • R27.0 Атаксия неуточнённая

F80.0

Специфическое расстройство речевой артикуляции

Специфическое расстройство, связанное с развитием, при котором употребление ребенком речевых звуков находится на уровне более низком, чем это соответствует его возрасту, но при котором уровень языковых навыков нормален.

Связанное с развитием:

• физиологическое расстройство
• расстройство речевой артикуляции

Дислалия [косноязычие]

Функциональное расстройство речевой артикуляции

Лепет [детская форма речи]

Исключены: недостаточность речевой артикуляции:

• афазия БДУ (R47.0)
• апраксия (R48.2)
• вследствие:
  • потери слуха (H90-H91)
  • умственной отсталости (F70-F79)
• в сочетании со связанным с развитием расстройством языка:
  • экспрессивного типа (F80.1)
  • рецептивного типа (F80.2)

F80.1

Расстройство экспрессивной речи

Специфическое расстройство, связанное с развитием, при котором способность ребенка использовать разговорный язык находится на уровне, значительно более низком, чем соответствующий его возрасту, но при котором понимание языка не выходит за пределы возрастной нормы; аномалии артикуляции при этом могут быть не всегда.

Связанная с развитием дисфазия или афазия экспрессивного типа

Исключены:

• приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера] (F80.3)
• дисфазия и афазия:
  • БДУ (R47.0)
  • связанная с развитием рецептивного типа (F80.2)
• элективный мутизм (F94.0)
• умственная отсталость (F70-F79)
• первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-)

F80.2

Расстройство рецептивной речи

Связанное с развитием специфическое расстройство, при котором понимание ребенком языка находится на более низком уровне, чем соответствующий его возрасту. При этом заметно страдают все стороны использования языка и имеются отклонения в произношении звуков.

Врожденная неспособность слухового восприятия

Связанная с развитием:

• дисфазия или афазия рецептивного типа
• афазия Вернике

Невосприятие слов

Исключены:

• приобретенная афазия при эпилепсии [ЛандауКлефнера] (F80.3)
• аутизм (F84.0-F84.1)
• дисфазия и афазия:
  • БДУ (R47.0)
  • связанная с развитием экспрессивного типа (F80.1)
• элективный мутизм (F94.0)
• языковая задержка вследствие глухоты (H90-H91)
• умственная отсталость (F70-F79)

F80.3

Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера]

Расстройство, при котором ребенок, имевший ранее нормальный ход речевого развития, теряет рецептивные и экспрессивные языковые навыки, но сохраняет общий интеллект. Начало расстройства сопровождается пароксизмальными изменениями на ЭЭГ и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Начало расстройства приходится обычно на интервал между тремя и семью годами жизни, причем потеря навыков происходит через несколько дней или недель. Временная связь между началом припадков и потерей языковых навыков вариабельна с предшествованием одного другому (или цикличностью) от нескольких месяцев до двух лет. Как возможная причина этого расстройства предполагается воспалительный процесс в головном мозге. Примерно две трети случаев характеризуются сохранением более или менее тяжелых недостатков восприятия языка.

Исключены: афазия:

• БДУ (R47.0)
• при аутизме (F84.0-F84.1)
• вследствие дезинтегративных расстройств детского возраста (F84.2-F84.3)

F80.8

Другие расстройства развития речи и языка

F80.9

Расстройства развития речи и языка неуточненные