Можно ли вылечить синдром кушинга

Болезнь Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате нарушения регуляции надпочечниковой системы, при котором гипофиз, т.е. эндокринная железа в головном мозге, начинает вырабатывать слишком большое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Болезнь и синдром Кушинга: есть ли разница?

Синдромом Кушинга называют патологические состояния, объединенные одним общим комплексом симптомов, в основе которого лежит повышенное производство корой надпочечников кортизола. Высвобождение гормона кортизола в кровь происходит, как правило, в стрессовых ситуациях. Его основной функцией является контроль над использованием клетками тела жиров, белков и углеводов. Кроме того, кортизол играет важную роль в процессе снижения иммунного ответа организма на какое-либо воспаление.

Болезнь Кушинга является отдельной формой одноименного синдрома. В крови страдающих этим заболеванием людей всегда присутствует повышенное содержание АКТГ, стимулирующего производство и высвобождение «стрессового» гормона кортизола.

Заболевание получило свое двойное название благодаря тому, что им в разное время занимались два ученых: невропатолог Николай Иценко из Одессы и нейрохирург Харви Кушинг из США. Одесский ученый связал болезнь с изменениями в гипоталамусе – участке мозга, отвечающем за взаимодействие эндокринной и нервной систем. Американский же специалист предположил, что причиной ее является опухоль гипофиза. Современные ученые пришли к выводу, что болезнь Иценко-Кушинга является результатом сбоев в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы. Таким образом, правы оказались оба исследователя.

Чаще всего развитию этого заболевания подвергаются взрослые люди в возрасте от 25 до 40 лет, причем женщины страдают им в несколько раз чаще, чем мужчины. А вообще, болезнь Кушинга может развиться у человека в любом возрасте, даже в детстве.

Этиология заболевания

Причиной возникновения у человека болезни Кушинга может являться:

длительный прием высоких доз глюкокортикоидных препаратов или стероидных гормонов;
опухоль гипофиза, при которой происходит выработка большого количества АКТГ, а как следствие и повышение в крови уровня кортизола;
опухоль коры надпочечников, при которой происходит выработка повышенного количества кортизола без влияния гипофиза;
сахарный диабет, алкоголизм, болезни печени и беременность, при которых наблюдается незначительное повышение уровня гормонов надпочечников;
злокачественная опухоль любого органа, заставляющая надпочечники вырабатывать большее количество кортизола. Собственные железы органа при этом начинают отмирать, что объясняется вступлением организма в борьбу с избыточным содержанием в нем гормонов.

Симптоматика и диагностика

Обнаружение у человека болезни Кушинга, как правило, не представляет для специалиста особой трудности. Самым явным симптомом ее является неравномерное ожирение. Отложение жировой клетчатки происходит чаще всего в верхней части туловища, ноги и руки при этом остаются худыми. Лицо больного опухает и становится багрово-красным. Нередко на нем появляются многочисленные угревидные высыпания. На задней стороне шеи и плеч возникает заметное жировое отложение, именуемое «горбом буйвола». От остальных форм ожирения болезнь и синдром Кушинга отличает истончившаяся, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладоней больного.

Существует множество других признаков, по которым врачи легко распознают у человека болезнь Кушинга, симптомы ее можно условно разделить на несколько групп.

Изменения кожи:

появление пятен на лице, груди и плечах;
тонкость и хрупкость кожи, вызванные разрушением белков и ломкостью мелких сосудов;
потемнение кожи шеи;
появление красно-фиолетовых растяжек на руках, ногах, бедрах, животе и ягодицах;
образование отеков на ногах;
повышенное потоотделение;
повышенная волосистость на лице и теле у женщин, вызванная увеличением в организме мужских гормонов;
длительность заживания различных царапин, порезов, ушибов и укусов насекомых.

Характерный вид пациентов с синдромом Кушинга

Эмоциональные изменения:

депрессия;
раздражительность;
беспокойство;
приступы панической тревоги.

Изменения сексуального характера:

у женщин: нестабильность менструального цикла или отсутствие менструации, а также избыточная волосистость;
у мужчин: потеря сексуального влечения, развитие импотенции и даже бесплодия;
увеличение сексуального желания и повышение сексуальной активности за счет чрезмерного производства андрогенов.

Общие симптомы:

высокое кровяное давление;
головная боль;
повышение уровня глюкозы в крови;
частые позывы к мочеиспусканию и постоянное чувство жажды.

Синдром и болезнь Кушинга являются довольно редкими и очень серьезными нарушениями. Некоторые симптомы этих недугов могут наблюдаться и у больных, страдающих похожими заболеваниями. Именно поэтому важно уметь дифференцировать синдром Кушинга и остальные патологии, характеризующиеся сходными с ним симптомами.

В процессе диагностики врач-терапевт производит начальное обследование человека с подозрением на синдром Кушинга. Более детальный осмотр осуществляется эндокринологом – специалистом, занимающимся выявлением и лечением гормональных нарушений. При установке окончательного диагноза врач основывается на истории заболевания человека, его внешнем осмотре, лабораторных тестах, а также инструментальных исследованиях.

Для выявления синдрома Кушинга используется ряд тестов:

Анализ крови, направленный на определение уровня кортизола. Проводится несколько раз в день. Уровень гормона у здорового человека снижается с наступлением темного времени суток. При синдроме Кушинга показатель содержания кортизола в организме остается неизменно высоким.
Анализ мочи, направленный на определение уровня кортизола. Сбор образцов производится на протяжении суток. При синдроме Кушинга уровень гормона остается повышенным в течение всех 24 часов.
Дексаметазоновый угнетающий тест. Человек принимает низкие дозы дексаметазона, способствующие снижению производства кортизола, каждые 6 часов на протяжении 2 суток подряд. Неизменно высокий уровень этого гормона свидетельствует о развитии у человека синдрома Кушинга.

Лечение

Лечение болезни и синдрома Кушинга напрямую зависит от причины возникновения заболевания и уровня кортизола в крови больного. В программу лечения входит:

уменьшение доз стероидного лечения;
препараты, препятствующие чрезмерной выработке кортизола;
хирургическое вмешательство;
радио- или химиотерапия.

Несмотря на редкость и опасность синдрома Кушинга, симптомы этого заболевания все же поддаются лечению. Полное же восстановление — это долгий процесс, продолжительность которого может составлять от нескольких недель до нескольких лет.

Отказ от лечения синдрома Кушинга может закончиться для больного весьма трагично. Возможным последствием абсолютного бездействия является смерть, вызванная высоким кровяным давлением, различными инфекционными осложнениями, приступом сердечной недостаточностью или инфарктом.

Источник

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Общая информация о синдроме Кушинга.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
Контроль иммунной системы
Получение энергии из пищи
Повышение уровня сахара в крови по необходимости
Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Что вызывает Синдром Кушинга.

Две причины:

Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Медикаментозное лечение

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

Аллергий,
Астмы (удушья),
Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
Отторжение организмом пересаженного органа,
Рак
Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометризмом.

Опухоли.

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли.

Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
Надпочечниковая аденома.
Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.

Раковые или злокачественные опухоли.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как опухоли могут вызвать синдром Кушинга?

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Генетическая предрасположенность.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Физиологический/ неопухолевый гиперкортицизм.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Симптомы синдрома Кушинга

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
Круглое красное лицо,
Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
Повышенная утомляемость
Головные боли
Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
Высокое кровяное давлением
Высокое содержание сахара в крови
Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Диагностика синдрома Кушинга

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг.

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг.

Лабораторная проверка уровней кортизола:

Анализ мочи за 24 часа,
Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг.

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

Повторный тест из второго шага.
Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг.

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования.

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

Беременность,
Эпилепсия,
Почечная недостаточность,
Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Лечение синдрома Кушинга.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства.

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Опухоли

Хирургия. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль через разрез под верхней губой или нижней части носа, между ноздрями. В редких случаях хирург может прибегнуть к разрезу черепа.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует рентген для убийства клеток опухоли или воспрепятствовать их росту. Может использоваться для удаления клеток опухоли, оставшихся после операции.

Химиотерапия. Используются препараты, убиваюшие клетки опухоли. Некоторые химиотерапевтические препараты принимаются через рот, а некоторые вводят при помощи инъекций.

Медикаментозная терапия. Наркотики могут исправить гормональный дисбаланс или заменить кортизол после другого лечения.

Часто задаваемые вопросы по синдрому Кушинга.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша. Для матери, с не лечимымым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности. Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга. Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Заболевания надпочечников

Врожденная гипеплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 944, за сегодня 1

Источник