Можно ли вылечить синдром дуэйна

Можно ли вылечить синдром дуэйна thumbnail

Дуэйна синдром ( Duane Syndrome). Обзор

Синдром Дуэйна ( Duane Syndrome) , достаточно редкая патология, однако встречается в практике детского офтальмолога. В большинстве случаев, синдрома Дуэйна, которые я видел не был выставлен диагноз синдрома Дуэйна, ставился просто диагноз косоглазия. Обычно, назначения в таком случае чаще всего все равно адекватны ситуации и направлены на лечение , возможной амблиопии. Однако, мне показалось важным написать маленький обзор по этой патологии. Возможно он будет кому то полезен и многие вещи станут просто понятнее. Я с удовольствием буду дополнять этот обзор вновь открывшимися обстоятельствами, которые несомненно будут открываться.

Что такое синдром Дуэйна ( Duane Syndrome)?

Синдром Дуэйна , также называется ретракционный синдром Дуэйна (Duane retraction syndrome (DRS)) это группа поражений мышц глаза, которая ведет к нарушению движений глаз. Люди с синдромом Дуэейна испытывают затруднения при повороте глаз кнаружи (абдукция) или кнутри (аддукция) Синдром Дуэйна возникает из за неправильной инервации мышц глаза. “Ошибка”, возможно случается в возрасте около 6 недель беременности и происходит из-за слабого развития тонкой части ствола мозга, который контролирует движения глаз.

При синдроме Дуэйна, шестой черепной нерв, который контролирует латеральную прямую мышцу ( мышцу, которая поворачивает глаз кнаружи) не развивается так как ему положенно. Почему это происходит- непонятно. Проблема не лежит первично в самих мышцах, а возникает из-за неправильной инервации мышц. Так же может быть неправильная инервация ветви третьего черепного невра, которая контролирует медиальную прямую мышцу ( мышца, которая поворачивает глаз к носу) . Синдром Дуэфна  может быть обнаружен при взгляде в обе стороны влево и вправо.

Синдром Дуэйна чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Левый глаз вовлекается чаще чем правый. Большинству пациентов диагноз ставится в возрасте 10 лет, среди всех случаев девочек около 60%. Одностороннее поражение наблюдается в 80% случаев.

Какие наиболее частые симптомы синдрома Дуэйна?
 

  • Косоглазие- глаза могут быть отклонены и установлены в различные направления все время Установка головы, она сразу может бросаться в глаза.

  • ​Непроизвольная установка головы направлена на то, что бы глаза при взгляде в разные стороны оставались в ровном положении.

  • Амблиопия и снижение зрения на пораженном глазу.

  • Может наблюдаться сужение глазной щели , хотя и очень незначительное на стороне поражения.

  • Часто при движении глаз к носу , глаз может подрагивать или смещаться кверху или книзу.

 
​Синдром Дуэйна всегда врожденный, однако, он может быть не замечен в раннем детстве. Неправильное положение головы и косоглазие, часто потом видно на старых фотографиях уже после установления диагноза. В 90 % случаев у пациентов с синдромом Дуэйна нет никого из близких с таким же синдромом. Десять процентов пациентов, у которых есть родственники с таким же синдром чаще имеют двухстороннее поражение.
Не существует тестов, которые могут помочь определить, какой конкретно случай будет наследственным, а какой нет.

Синдром Дуэйна существует в нескольких типах их различают в зависимости от варианта нарушения движения глаза при нарушении движения к уху- I тип, к носу — II тип , в обе стороны III тип. Первый тип — наиболее распространненная форма синдрома Дуэйна и для таких пациентов наиболее характерен вынужденный поворот головы на сторону поражения и появления эзотропии ( движение глаза к носу ) при прямом положении головы. Патология 6 черепного нерва обычно изолированная патология и дети во всем остальном обычно здоровы, при адекватном наблюдении прогноз для зрения очень хороший.

Случается, синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами , включая патологию черепных нервов. Обычно пациенты с синдромом Дуэйна , не имеют других проблем. Однако могут встречаться, нарушения слуха, синдром Голденхара (Goldenhar syndrome) , вертебральная патология. Так же чаще встречается синдром Дуэйна у детей с талидомидным синдромом.

Хирургическое лечение не избавляет от проблемы, оно только может помочь компенсировать неправильную инервацию и как следствие работу мышц. Основная задача хирургического лечения, это установка глаз в прямое положение при прямом положении головы, удаление вертикального компонента и ретракции глазного яблока.
Синдром Дуэйна не прогрессирующе заболевание. Дети с синдромом Дуэйна не нуждаются в какой — либо лекарственной или физиотерапии. Кратность осмотров после установки диагноза, не должна быть слишком частая.
Это краткий обзор по синдрому, по мере возможности, я буду дополнять его. Если будут какие — то дополнения, или замечания, мне будет приятно узнать ваше мнение , оставленное в комментарии.

Длительная окклюзия эффективна при стойкой амблиопии 

НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАЦИИ НЕ ПРОВОДЯТСЯ.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ НЕ ГАРАНТИРУЮТСЯ.
Разрешается любое использование материалов сайта. Ссылки приветствуются. 

Источник

Ретракционный синдром Дуана (в другой транскрипции — Дуэйна) относится к атипичным видам косоглазия, при которых движения глаз не поддаются законам моторики глазодвигательных мышц (законы Шеррингтона, Геринга, Головина), то есть не выполняются правила классического соотношения глазодвигателей, обусловленного естественными нейрофизиологическими явлениями синергизма и антагонизма [2, 5]. Однако существует ряд закономерностей патологического состояния, которые и позволяют авторам объединить совокупность характерных симптомов и назвать их синдромом.

    Комплекс характерных симптомов при синдроме Дуана объединяет следующее: феномен ретракции глазного яблока — «затягивание» глаза вглубь орбиты с явлением суживания глазной щели при определенном направлении взора, ограничение подвижности пораженного глаза и наличие глазного тортиколлиса.

Читайте также:  Тест на астено депрессивный синдром

    Адаптационное положение головы позволяет больному компенсировать косоглазие и достигать симметричного положения глаз, обеспечивающего фузию и бинокулярный характер зрения, поэтому дисбинокулярная амблиопия при этом виде косоглазия, как правило, не развивается.

    Ретракционый синдром Дуана может быть врожденным и приобретенным. Согласно статистике чаще страдают девочки, чаще поражается левый глаз. Основными причинами возникновения врожденного ретракционного синдрома являются парадоксальная иннервация и аномалии развития и прикрепления глазодвигательных мышц [5]. По закону Шеррингтона о взаимной иннервации нервный импульс, обуславливающий сокращение мышцы-агониста, равен импульсу, вызывающему расслабление мышцы-антагониста от ее исходного физиологического тонуса. Таким образом, процесс расслабления мышцы — процесс активный, сопровождающийся ее удлинением. Рассмотрим пример парадоксальной иннервации наружной прямой мышцы. В норме согласно закону Шеррингтона при сокращении внутренней прямой происходит адекватное расслабление наружной прямой мышцы, что обеспечивает беспрепятственную экскурсию глаза в орбите в плоскости действия названных мышц. Парадокс заключается в том, что наружная прямая мышца получает нервный импульс не от отводящего нерва, а от патологической ветви глазодвигательного. Таким образом, при сокращении внутренней прямой мышцы вследствие общей иннервации такой же сигнал на сокращение получает и наружная прямая мышца, отчего глаз при движении кнутри как на вожжах затягивается в орбиту — возникает его ретракция. При попытке повернуть глаз кнаружи, из-за отсутствия эфферентного раздражения отводящего нерва, сокращения наружной прямой мышцы не происходит. Напротив, имея патологическую иннервацию от глазодвигательного нерва, наружная прямая в этот момент расслабляется и удлиняется так же, как и внутренняя прямая, которая получает адекватный импульс. Этот факт объясняет отсутствие движения глаза кнаружи и возникающее при попытке абдукции расширение глазной щели.

    Приобретенный ретракционный синдром может развиться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным в этих случаях является тракционный тест.

    Известны три типа ретракционного синдрома Дуана [6]. Положение пораженного глаза в первичной позиции взора и характер нарушений его подвижности определяет тип синдрома.

    Наиболее часто встречается I тип, известный в отечественной литературе как синдром Штиллинга-Тюрка-Дуана [1]. Для него характерны эзотропия в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения. Подвижность глаза к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается, и возникает ретракция глазного яблока. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при синдроме Дуана I типа следует из теории парадоксальной иннервации, рассмотренной выше. Для I типа синдрома характерно избирательное положение головы — поворот в сторону пораженного глаза. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию наружной прямой с возможной пластикой по Гуммельсгейму. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается [3,7].

    Для II типа синдрома Дуана также характерно избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового глаза. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие — экзотропия, отсутствуют движения глаза кнутри при сохранной абдукции. При попытке приведения возникает ретракция глазного яблока.

    При III типе синдрома Дуана ограничено как приведение, так и отведение, возникает ретракция глазного яблока, возможен феномен «привязи». Пораженный глаз в первичной позиции чаще отклоняется кнаружи, однако возможно и симметричное положение глаз при взоре прямо.

    Нередко в момент ретракции глазного яблока, независимо от типа синдрома, отмечается феномен «привязи», когда глаз отклоняется то кверху, то книзу, совершая так называемые движения «выстрел вверх» и «выстрел вниз» (up-, downshoot) [6,8].

    Материал и методы

    Под нашим наблюдением находились 64 пациента с ретракционным синдромом Дуана, — 30 девочек и 34 мальчика. Возраст пациентов колебался от 18 месяцев до 18 лет. В 42 случаях (66 %) был поражен левый глаз, у 6 (9%) больных процесс был двухсторонним. У 63 детей патология была врожденной, только один мальчик в возрасте 10 лет имел приобретенную форму заболевания после перенесенной электротравмы. У 44 больных диагностирован I тип синдрома Дуана, у 14 — II тип, у 6 детей — III тип синдрома Дуана (рис.1).

При I типе синдрома Дуана 36 детей имели характерный адаптационный поворот головы в сторону пораженного глаза, у 8 детей отмечалось симметричное положение глаз при взгляде прямо. В избирательном положении определялось нормальное бинокулярное зрение, в то время как в прямой позиции взора возникало сходящееся косоглазие с одноименной диплопией (рис.2). При фиксации больным глазом возникал значительно больший вторичный угол отклонения здорового глаза. У всех 44 больных этой группы выявлено характерное нарушение подвижности глазного яблока кнаружи, в связи с чем проводили дифференциальную диагностику с параличом наружной прямой мышцы. Основными дифференциальными признаками являлись: суживание глазной щели с ретракцией глазного яблока в приведении и резкое расширение глазной щели при попытке отведения, а также отсутствие при синдроме Дуана гипераддукции в пораженном и парном глазу.

Читайте также:  Дети с синдромом дауна и школа

    При II типе синдрома Дуана у всех обследованных нами пациентов наблюдали экзотропию в первичном положении взора, отсутствие движения глаза кнутри при сохранной абдукции (рис.3) и избирательное положение головы — поворот в сторону здорового глаза. У больных этой группы нередко отмечался феномен «привязи».

    III тип синдрома Дуана устанавливали, если было ограничено как приведение, так и отведение пораженного глаза, а при попытке движений возникала ретракция глазного яблока. У одной девочки отмечено характерное двухстороннее поражение. Все 6 пациентов этой группы в первичной позиции взора имели расходящееся косоглазие (рис.4).

    Дисбинокулярной амблиопии нами не отмечено ни одном случае наблюдения. Избирательное положение головы у всех пациентов этой группы позволяло достичь нормального бинокулярного зрения.

    Оперировано 34 ребенка с различными типами синдрома Дуана: 24 пациента с I типом, 6 детей со II и 4 ребенка с установленным III типом заболевания.

    Основными показаниями к операции явились наличие избирательного положения головы как причины развития асимметрии лицевого черепа и выраженная ретракция глазного яблока, сопровождающаяся значительным суживанием глазной щели, что являлось грубым косметическим дефектом.

    Цель хирургического лечения было устранение вынужденного положения головы путем достижения симметричного положения глаз в первичной позиции взора с сохранением нормального бинокулярного зрения.

    В условиях наркоза, до начала хирургического вмешательства, проводили тракционный тест, исследуя пассивные движения глаз при помощи пинцетов. Тракционный тест был положителен у всех оперированных больных. Этот факт позволил сделать вывод о врожденной аномалии развития глазодвигательных мышц как наиболее частой причине возникновения этого вида патологии.

    Для лечения синдрома Дуана мы выполняли исключительно операции ослабления мышц — их рецессии от 5 до 8 мм. Объем вмешательства определяли следующие показатели: величина угла девиации глазного яблока в первичном положении взора, величина угла поворота головы, обеспечивающего фузию, выраженность ретракции глазного яблока, объем движений глаза, биометрические параметры глаза. Вмешательства проводили на пораженном глазу. Однако у 3 детей с односторонним синдромом Дуана I типа, эзотропией в 20 градусов по Гиршбергу потребовалось вмешательство и на парном глазу — рецессия внутренней прямой мышцы.

    При I типе в 4 случаях с резко выраженной ретракцией глазного яблока и значительной асимметрии глазных щелей одномоментно с максимальной рецессией внутренней прямой мышцы проводили меньшую по величине рецессию и наружной прямой пораженного глаза, что позволило существенно ослабить ретракционный синдром. Разница величин рецессий внутренней и наружной прямых мышц определяла величину коррекции угла девиации в первичной позиции взора.

    Для устранения феномена «привязи» и непрогнозируемых вертикальных смещений мы использовали Y-slit процедуру [4,8]. В этом случае оперируемую мышцу делили на две равные порции, прошивали, отсекали от склеры, разрезали вдоль мышечных волокон на расстоянии 2 см, формируя две «ножки», которые фиксировали к склере по обе стороны от горизонтальной линии на равном расстоянии, значительно превышающем оригинальную ширину мышцы.

    Одной больной с синдромом Дуана I типа и эзотропией 10 градусов с целью улучшения подвижности глаза кнаружи на пораженном глазу мы выполнили операцию полной горизонтальной транспозиции обеих прямых вертикальных мышц в направлении наружной прямой мышцы [4]. Вертикальные мышцы сместили кнаружи на ширину всего сухожилия так, что темпоральный край каждой соприкасался с местом прикрепления наружной прямой мышцы и произвели продольное сшивание краев наружной прямой мышцы с прилегающими смежными краями вертикальных мышц на протяжении 6 мм. В результате вмешательства появилось движение отведения на пораженном глазу с амплитудой в 10 градусов. Остаточный угол сходящегося косоглазия устранили вторым этапом хирургического лечения путем рецессии внутренней прямой мышцы и добились симметричного положения глаз в прямой позиции головы. Одномоментное вмешательство на ипсилатеральной внутренней прямой мышце при данном виде операции представляло опасность развития послеоперационной ишемии переднего отрезка глаза.

    Результаты и обсуждение

    В результате хирургического лечения глазной тортиколлис удалось устранить у 22 (65%) детей, у 12 (35%) — поворот головы значительно уменьшился. Ретракция глазного яблока уменьшилась у всех оперированных детей.

    Органические изменения мышц не позволили достичь нормального объема движений ни в одном случае наблюдения. Однако у 10 (29%) оперированных больных была отмечена положительная динамика в подвижности глазного яблока в пределах 10 градусов. У 4 пациентов после форсированной рецессии отмечено ограничение подвижности глазного яблока в пределах 5 градусов в сторону действия оперированной мышцы при достигнутой ортотропии в прямом положении головы. Однако при хирургической коррекции выраженных углов отклонения глаза в первичной позиции взора и значительном повороте головы, компенсирующем это косоглазие, такой эффект неизбежен.

    У всех пациентов после операции сохранялся бинокулярный характер зрения. Во всех случаях достигнут положительный косметический результат.

    Выводы

    1. Наличие избирательного положения головы является показанием к хирургическому лечению косоглазия, так как представляет риск асимметричного роста лицевого черепа ребенка.

    2. Хирургическое лечение синдрома Дуана должно исключать резекции глазодвигательных мышц, так как это может усилить ретракцию глазного яблока и сужение глазной щели, что усугубляет косметический дефект даже при симметричном положении глаз.

    3. При планировании объема вмешательства при ретракционном синдроме Дуана требуется компромисс между косметическим и функциональным результатами.

Читайте также:  Синдром жильбера и витамин а

Источник

 Синдром Дуэйна   (Duane’s syndrome, ретракционный синдром Дуэйна)  – редкая форма врожденного косоглазия, при которой имеет место нарушение в
нервах, контролирующих движения глаза. Заболевание названо в честь
американского офтальмолога Александра Дуэйна (1858-1926).

 Как проявляется синдром? 

Существует 3 типа
(I, II, III) и 3 субтипа (A, B, C) этого заболевания. Самым распространенным (до 80% всех случаев
синдрома) является I тип, и в 80% синдром односторонний (чаще левосторонний).

При всех 3 типах синдрома наблюдается сужение глазной щели при приведении глаза к носу



 I тип 

  • нарушено или полностью отсутствует отведение
    глаза к виску
  • не нарушено или незначительно нарушено
    приведение глаза к носу

 II тип 

  • нарушено или полностью отсутствует отведение глаза
    к носу
  • не нарушено или незначительно нарушено
    приведение глаза к виску



 III тип 

  • нарушены или полностью отсутствуют движения
    глаза и к носу, и к виску

Классификация по субтипам определяет наличие отклонения
глаза в первичном положении взора, т.е. при взгляде прямо перед собой.

Также при синдроме могут наблюдаться:

  • вынужденное
    положение головы
    (ВПГ). При ВПГ пациент старается повернуть голову так,
    чтобы глаза стояли ровно. Это обеспечивает слияние изображений (фузию),
    получаемых от двух глаз. В более зрелом возрасте дополнительно избавляет от
    двоения (диплопии).
  • амблиопия
    «ленивый глаз». Мозг отключает косящий глаз из-за возникновения двоения,
    а острота зрения на косящем глазу снижается из-за неиспользования.
  • вертикальные
    отклонения глаз
  • псевдоптоз – опущение
    века. «Псевдо-» — мнимый, ложный. Опущение века обусловлено западением глазного яблока в орбиту и не является истинным птозом
  • нистагм –
    скачкообразные движения глаз
  • гетерохромия
    радужки разного цвета
  • колобома
    хориоидеи –
    отсутствие участка сосудистой оболочки внутри глаза
  • гипоплазия
    зрительного нерва –
    недоразвитие нервных волокон, по которым передается
    зрительная информация

 Из-за чего возникает и почему так проявляется? 

В период эмбриогенеза (развития эмбриона), когда эмбрион
размером всего 7мм (7-8 неделя), при формировании мышц нарушается развитие
соответствующих нервов. В исходе развития нерв, отводящий глаз к виску,
отсутствует, а ветвь, иннервирующая внутреннюю мышцу, также иннервирует и наружную.

Таким образом, при взгляде к носу напрягаются обе противоборствующие мышцы, тем
самым углубляя глаз в орбиту (ретракция). При этом глазная щель уменьшается, а
глаз уходит в сторону более сильной (лучше иннервируемой) мышцы (субтипы A, B) или остается на месте при одинаковой
силе и иннервации мышц (субтип С).

 У кого чаще проявляется? 

Заболевание может проявиться у ребенка любой расовой и
этнической принадлежности, однако по непонятным пока причинам заболевание чаще проявляется у девочек.

 Лечится ли синдром Дуэйна? 

Измененные и отсутствующие нервы не могут быть вылечены или замещены, поэтому полного излечения от синдрома Дуэйна на сегодняшний день нет, однако пациентам, которым синдром приносит значительные неудобства (как косметические, так и функциональные), проводится хирургическое лечение.

Преследуемые цели:

  • снижение или избавление от ВПГ (больше 15°)
  • уменьшение большого угла косоглазия
  • снижение выраженной ретракции (втяжении глазного яблока в позиции приведения к носу)
  • исправление вертикальных отклонений

Так же вмешательство может потребоваться при появлении следующих жалоб:

  • появление двоения и сопутствующих головных болей
  • болезненность и напряжение шеи
  • сложности в выполнении повседневных задач (чтение, вождение)

 Связан ли синдром с какими-либо другими заболеваниями? 

В 70% случаев синдром изолированный, т.е. не сопровождается
другими нарушениями здоровья ребенка, однако в других случаях может быть
ассоциирован со следующими заболеваниями:

  • скелетные мальформации
  • проблемы с почками
  • потеря слуха
  • заболевания нервной системы
  • синдром Гольденхара
  • синдром Холта-Орама
  • синдром «утреннего сияния»
  • синдром Окихиро
  • синдром Вильдерванка

Да. Однако замечен синдром может быть не сразу. Большинство
диагностируются до 10 лет.

 Наследуется ли синдром? 

В 90% случаев синдром не наследуется. В остальных случаях пациенты
имеют родственника с таким же синдромом. В настоящее время нет генетического
теста для определения наследственной формы синдрома.

 Можно что-либо сделать, чтобы избежать проявления синдрома? 

В настоящее время нет данных, что синдром вызывается
каким-либо внешним фактором.

 Может ли привести к слепоте? 

Нет. Синдром не приводит к слепоте, однако при возникновении
ленивого глаза острота зрения на нем может снизиться.

 Противопоказана ли людям с синдромом Дуэйна какая-либо деятельность? 

Это зависит от того, насколько сильна его выраженность.
Людям, которые испытывают периодическое двоение или нарушения стереозрения
следует быть более осторожными на лестницах, при занятиях спортом, вождении.
Особенно это касается взгляда в сторону пораженного глаза.
Детям с
удовлетворительным ВПГ (до 15°) в школе желательно выбирать ряд противоположный
отклонению головы.

Источники:

  1. Duane syndrome — Boston childrren hospital (https://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/d/duane-syndrome/)
  2. Andrews CV, Hunter DG, Engle EC. Duane Syndrome. 2007 May 25
    [Updated 2015 Mar 19]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors.
    GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle;
    1993-2016. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1190/
  3. NORD — National organisation for rare disorders https://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/
  4. Duane syndrome Arun Verma, MD Senior Consultant,
    Department of Ophthalmology, Dr Daljit Singh Eye Hospital, India (https://emedicine.medscape.com/article/1198559-overview)
  5. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ. A simplified approach to
    the treatment of Duane’s syndrome. The British Journal of Ophthalmology.
    2004;88(1):131-138.

Источник