Можно ли иметь детей с синдромом жильбера
Синдром Жильбера – неопасная патология, которая характеризуется устойчивым высоким содержанием билирубина в крови и передается на генетическом уровне. Симптомы этого дефекта могут оставаться незамеченными долгое время и часто обнаруживаются только при прохождении медицинского обследования.
Но как проявляется Синдром Жильбера у беременных, когда организм испытывает интенсивные нагрузки, связанные с гормональными изменениями и развитием плода? Как скажется этот недуг на здоровье матери и ребенка?
Есть ли опасность во время беременности?
Болезнь Жильбера не является противопоказанием к зачатию ребенка. Беременная женщина может узнать о своем заболевании во время обязательного обследования, которое проводится при постановке на учет в консультацию.
Заподозрить у себя заболевание можно по следующим признакам:
- Головокружение и раздражительность.
- Упадок сил.
- Снижение аппетита.
- Проблемы со сном.
- Пожелтение кожных покровов и белков глаз.
- Чувство тяжести и болезненные ощущения под правым ребром.
Нерегулярные приемы пищи, частые стрессы, повышенные физические нагрузки могут спровоцировать обострение заболевания, и симптомы станут более выраженными:
- Появление неприятного горького привкуса.
- Возникают приступы тошноты.
- Нарушение пищеварения, что проявляется диареей или запором.
- Болезненность в правом боку увеличивается.
Важно! Простуда или вирусная инфекция с повышенной температурой может стать причиной обострения Синдрома Жильбера.
Как данный синдром влияет на беременную и вынашиваемого ребенка?
Синдром Жильбера не диагностируется на основании симптомов и единичного анализа крови. Чтобы подтвердить патологию, а также обнаружить сопутствующие заболевания проводится комплексное обследование, в которое входят:
- Сбор данных о симптоматике, перенесенных ранее заболеваниях, о здоровье ближайших родственников.
- Общий анализ крови и на биохимию, с исследованием уровня печеночных ферментов.
- Генетический анализ ДНК.
- Исследование на антитела.
- Определение скорости свертывания крови.
- Анализ каловых масс и мочи.
- Тест на концентрацию билирубина после двух дней голодания.
Если Синдром Жильбера подтвердился и никаких серьезных заболеваний не выявлено, то наследственная патология не повлияет на беременность и здоровье матери и ребенка.
Для справки! В период беременности, благодаря гормональным изменениям, возможно естественное понижение уровня билирубина в крови.
Передается ли генетически?
Болезнь Жильбера – генетическое нарушение и передается по наследству. Наиболее часто проявление симптомов отмечается у мужчин.
Бывает, что симптомы патологии не проявляются долгие годы и на вид здоровые люди могут быть больны или являться носителями рецессивного мутировавшего гена.
- Дети с Синдромом Жильбера родятся от родителей, которые оба больны.
- Если родители являются носителями, то 50% шансов, что дети будут носителями и по 25%, что больны или здоровы.
- Один родитель болен, а другой носитель – шансы рождения ребенка с недугом составляют 50%.
- Родитель здоровый, другой носитель – может родиться и здоровый ребенок и носитель с вероятностью 50 на 50.
Планируя беременность, стоит посетить генетика для прохождения исследования ДНК и получения квалифицированной консультации. Изучив анализы, специалист объяснит, какова вероятность рождения здорового ребенка.
Симптоматика новорожденного при синдроме Жильбера, на что стоит обратить внимание
У детей младшего возраста болезнь Жильбера не проявляется. Симптомы недуга могут впервые появиться с началом полового созревания.
У только что рожденного ребенка печень не в состоянии еще связывать билирубин, поэтому концентрация пигмента в крови повышается и через пару дней после родов кожа и белки глаз малыша окрашивается в желтоватый цвет. Испражнения и моча имеют обычный цвет. Это называется физиологической желтухой. Синдром Жильбера у новорожденных проявляется так же. Через две недели желтизна пропадает.
Появление желтизны сразу после рождения, усиление пожелтения кожи после периода физиологической желтухи в сочетании с потемнением мочи и светлым калом свидетельствует о нарушении в работе печени и желчевыводящей системы. В этом случае малышу назначается полное обследование для установления диагноза.
Лечение беременной в стационаре
Синдром Жильбера во время беременности не требует особой терапии, к тому же применение лекарственных препаратов может нанести вред ребенку. Незначительные симптомы легко устраняются с помощью правильного питания и изменения образа жизни.
В случае обострения недуга врачом могут быть назначены:
- Противорвотные средства для устранения приступов тошноты.
- Ферменты, восстанавливающие пищеварение.
- Гепатопротекторы для восстановления тканей печени.
- Желчегонные препараты.
- Барбитураты, снижающие уровень билирубина.
- Препараты, улучшающие деятельность желчевыводящей системы.
- Фототерапия. Воздействие на билирубин синим светом, в целях его разрушения.
Игнорирование рекомендаций врача, несоблюдение диеты или интоксикация организма в результате самолечения способны спровоцировать образование гепатита и камней в желчевыводящих протоках, что может сопровождаться приступом желчной колики.
Такие пациентки проходят лечение в стационарных условиях, и терапия им назначается после оценки тяжести состояния беременной и тщательного взвешивания всех рисков и последствий. В особо тяжелых случаях принимается решение о прерывании беременности для сохранения жизни больной.
Лечение народными средствами
Для поддержания работы печени и желчевыводящей системы можно прибегнуть к рецептам народной медицины. Несмотря на натуральность и доступность, принимать такие средства нужно только в сочетании с назначенными препаратами и после консультации с врачом.
Хорошо зарекомендовали себя такие рецепты:
- Тертый хрен в течение суток настаивается в кипящей воде и принимается по четверти стакана до приема пищи. Курс приема – неделя.
- Ложку ячменя залить стаканом прохладной воды и настаивать 12 часов. Выпить маленькими глотками в течение дня.
- Две ложки сухого бессмертника заваривать в литре воды до уменьшения объема в два раза. Принимать по половине стакана трижды в сутки.
Эффективное действие оказывают отвары из плодов барбариса, цветков ромашки, расторопши, кукурузных рылец. Готовятся они обычным способом и принимаются в течение дня как чай.
Прием таких отваров нужно ограничить, если обнаружены камни в желчных протоках.
Рекомендации врачей
Чтобы беременность протекала спокойно и без осложнений будущая мать должна ответственно отнестись к предупреждению обострения недуга:
- Встать на учет в консультацию на ранних сроках беременности. Сообщить врачу, что диагностирован Синдром Жильбера или замечены его симптомы.
- Соблюдать график посещения врача на протяжении всего периода вынашивания.
- Строго выполнять все рекомендации врача.
- Следить за своим питанием. Оно должно быть сбалансированным и полезным для растущего плода. Избегать переедания и длительных перерывов между приемами пищи.
- Следует отказаться от жареных, жирных и острых блюд. Ограничить специи, цитрусовые и сладости.
- Основой рациона должны быть каши, молочные продукты, нежирное мясо и рыба. Ежедневно в меню должны присутствовать овощи, зелень и свежи фрукты.
- Выпивая каждый день 1,5 л воды, можно поддерживать правильный водный баланс и избежать отеков.
- Исключить интенсивные физические нагрузки. Но неспешные прогулки и занятия физкультурой для беременных должны быть регулярно.
- Отказаться от вредных привычек. Никотин и алкоголь спровоцируют обострение и негативно скажутся на развитии плода.
- Избегать простуд и вирусных заболеваний. Исключить контакт с токсичными веществами.
- Не заниматься самолечением, некоторые препараты нарушают работу печени и могут быть токсичны для ребенка. При любых недомоганиях необходимо консультироваться с врачом.
На что обратить внимание?
Планируя беременность, нужно пройти обследование и убедиться в отсутствии серьезных заболеваний, лечение которых будет затруднительно в период вынашивания ребенка. Обнаруженные патологии следует пролечить заранее.
Желательно оградить себя от излишних психоэмоциональных нагрузок. На фоне стресса может возникнуть обострение синдрома.
Женщинам с болезнью Жильбера желательно посетить вместе с мужем специалиста-генетика, который рассчитает вероятность наследования ребенком генетического недуга и объяснит все риски и последствия.
Учитывая, что Синдром Жильбера не несет угрозы для жизни, женщина может зачать, выносить ребенка и испытать радость материнства.
Источник
Печеночные патологии достаточно часто выступают противопоказанием для зачатия. Массу вопросов у пациенток вызывает синдром Жильбера. Данную болезнь еще называют конституциональной гипербилирубинемией или семейной негемолитической желтухой.
Патогенез
Синдром Жильбера относится к патологиям наследственного характера, поражает печень и отличается доброкачественным течением.
Суть подобного синдрома заключается в генном дефекте, передающимся от родителей к потомству. Заболевание не вызывает тяжелых поражений или изменений печеночной паренхимы, однако может осложниться желчнокаменной патологией или воспалением желчевыводящих протоках.
Некоторые врачи вовсе не считают семейную негемолитическую желтуху патологией, что не совсем верно. Заболевание считается достаточно распространенным, чаще возникает у пациентов мужского пола, а развиваться начинает от 12 до 30 лет.
Патогенез заболевания:
- Периодическое окрашивание глазных склер и кожных покровов в желтый оттенок.
- Периодически у пациентов нет никаких проявлений, но вдруг возникает характерная симптоматика печеночных изменений.
- Обычно проявления обостряются после злоупотребления острой, жирной, копченой или соленой пищей и алкоголем.
- При развитии синдрома Жильбера нарушается синтез ферментного вещества, необходимого для обезвреживания токсических соединений.
- Пожелтение кожи происходит по причине активности билирубина, высвобождающегося из гемоглобина. Билирубин является достаточно токсичным соединением, но при нормальной печеночной деятельности оно успешно обезвреживается и утилизируется.
- На фоне развития синдрома билирубин не уничтожается, а проникает в кровоток, разносясь с ним по всему телу.
- При проникновении во внутриорганические структуры билирубин способен изменить их строение, вызывая дисфункцию.
- Особенная угроза исходит от билирубина для мозговых тканей, при проникновении в которые пациенты утрачивают массу функций.
Но специалисты предупреждают, что паниковать не стоит, поскольку подобных осложнений никогда не происходит. Однако при наличии сопутствующих печеночных болезней спрогнозировать, куда направится билирубин, практически невозможно.
Причины возникновения
Хоть гипербилирубинемия более характерна для мужчин, порой с ней сталкиваются беременные женщины: примерно 1 случай на 1500. Патология имеет наследственное происхождение и проявляется впервые, как правило, в подростковом возрасте. В целом протекает латентно, периодически обостряясь под воздействием провоцирующих факторов, к числу которых относят:
- оперативные вмешательства;
- перенапряжение нервного или физического характера;
- частое злоупотребление спиртным, кофеином, жирными блюдами и т.д.;
- частые стрессовые ситуации, депрессивные состояния, неврозы и хроническая усталость;
- инфекционные патологии вроде сальмонеллеза, ОРВИ, ветрянки, гриппа мили ВИЧ;
- прием некоторых медикаментов вроде Рифампицина, Парацетамола, Аспирина или Стрептомицина, а также терапия глюкокортикостероидными средствами.
- длительное применение анаболиков.
- дегидратация, голодание.
На фертильные способности и вынашивание ребенка семейная негемолитическая желтуха никакого влияния не оказывает. Мало того, болезнь Жильбера и беременность вполне безопасно сочетаются, поскольку гестация способствует снижению билирубина в женском организме.
Синдром Жильбера при беременности
Вынашивание ребенка для женщины считается сложным периодом, в течение которого возникают не только приятные моменты и эмоции, но и всяческие затруднения. Организм испытывает повышенные перегрузки, ведь ребенок стремительно развивается, что порой приводит к расстройствам ЖКТ.
Однако синдром Жильбера нельзя назвать угрожающей жизни патологией при беременности. Но все же знать ее симптоматику, особенности протекания и методы лечения будет не лишним.
В каждом триместре происходят конкретные изменения в материнском теле и функционировании его органов, которые могут повлиять на течение синдрома.
В первом триместре
Данный триместр длится первые 12 недель и характеризуется закладкой всех эмбриональных структур. Уже на втором месяце гестации начинает прослушиваться сердцебиение (на УЗИ), развиваются пуповинные и плацентарные структуры, которые на весь гестационные период станут для ребенка источником питания и средством защиты.
В эти недели высока вероятность самопроизвольного прерывания беременности, да и токсикоз беспокоит практически всех женщин, сопровождаясь раздражительностью, перепадами настроения и болезненной чувствительностью молочных желез.
Если в ходе первого триместра гестации начали проявляться симптомы негемолитической желтухи семейного анамнеза, то необходима дополнительная консультация гепатолога.
Важно! Обычно у беременных на данном сроке при проявлении синдрома Жильбера отмечается пожелтение ладошек, подмышек, носогубной зоны, а вот по всей поверхности тела желтизна не распространяется. Передача гена, подвергшегося мутации и отвечающего за патологию Жильбера, осуществляется именно в первый триместр.
Во втором триместре
На 13-27 неделе происходит стремительное развитие внутренних органов. К концу второго триместра размеры плода увеличиваются до килограмма, а рост – до 35 см.
Помимо желтушного оттенка кожного покрова, пациентка может ощущать некоторую тяжесть в области печени. Это состояние свидетельствует об увеличивающейся нагрузке и требует вмешательства специалистов.
Плод продолжает стремительно увеличиваться, учащаются мочеиспускательные позывы, в пояснице появляется ломота. Если синдром Жильбера при беременности нарастает, то возникает диспепсическая симптоматика вроде тошноты, метеоризма и частой отрыжки, горечи. Но даже в таком состоянии отрицательного влияния на плод синдром Жильбера при беременности не оказывает.
В третьем триместре
Последние 12 недель гестации сопровождаются стремительным ростом плода. Его внутриорганические системы заканчивают формирование и готовятся работать самостоятельно. На таких сроках прерывание беременности уже не грозит, а болезнь Жильбера, если обостряется, то протекает легко.
Эмбрион быстро растет, что проявляется увеличением маточного тела, в результате которого давление на печеночные структуры возрастает. Это провоцирует болезненные ощущения в органе. Матка давит и на диафрагму, отчего женщине становится сложнее дышать, в результате появляется выраженная одышка.
Из симптомов гипербилирубинемии пациентка чаще всего отмечает желтушность кожи, недомогания, тошноту, диспепсические расстройства и пр.
Влияние на ребенка
Специалисты доказали, что никакого неблагоприятного воздействия на плод синдром семейной желтухи сам по себе не оказывает.
- Если обострение заболевание произошло на фоне желчнокаменной патологии, цирроза или гепатита, то понадобится срочное и достаточное сложное лечение;
- В подобной клинической ситуации возрастают риски токсического поражения нервносистемных плодных структур из-за проникновения в кровоток билирубина;
- Под особенным контролем находятся пациентки, имеющие сопутствующие печеночные патологии которые могут спровоцировать прерывание, внутриутробную гибель, замирание плода или преждевременное родоразрешение.
Именно поэтому женщинам, имеющим мутировавший ген, вызывающий болезнь Жильбера, стоит регулярно обследоваться и наблюдаться у специалиста.
Симптомы
Симптоматика синдрома условно классифицируется на две группы: условные и обязательные. К категории обязательных проявлений относят:
- пожелтение кожи и склер глаз;
- желтые бляшки на веках;
- снижение аппетита;
- быстрое утомление и слабость без видимых поводов;
- нарушение сна.
К симптомам условного характера относят мигрень и головокружение, миалгия, тремор рук и тошнотно-рвотные реакции, метеоризм или психоэмоциональные нарушения, тяжесть в правом боку и апатия, кожный зуд, гиперпотливость или понос.
Когда синдром пребывает в состоянии ремиссии, то многие из условных симптоматических проявлений могут отсутствовать, а у 30% эти признаки отсутствуют даже на стадии обострения.
Диагностика
Пациентка, страдающая данным заболеванием, может передать ген ребенку, поэтому необходимо обязательно сообщить о болезни акушеру-гинекологу. Если же симптомов гипербилирубинемии никогда не наблюдалось, то стоит рассказать о подобной патологии у близких. Доктор обязательно соберет анамнез и назначит диагностику:
- биохимический и общий анализ крови;
- ультразвуковая диагностика структур желчного пузыря и печени;
- пальпация живота;
- клиническое исследование урины;
- генетические исследования крови на наличие мутировавшего гена и на вирусные гепатиты;
- специфические пробы с голоданием и ПЦР диагностика.
При возникновении подозрений на онкологию печени обычным пациентам показано проведение пункционной тонкоигольной биопсии, однако при вынашивании ребенка данная процедура запрещается по причине высокого риска развития различных осложнений.
Лечение
Специфическая терапия в период беременности не проводится, потому как негативного воздействия на плод синдром не оказывает.
Если возникает обострение, то рекомендуется снизить физическую активность и питаться правильно, избегать долгого пребывания на солнце и исключить вредные привычки. Нужно регулярно проходить обследование у гинеколога, сдавать кровь на билирубин.
Если выявляется повышение ферментного вещества, то женщине назначают гепатопротекторные препараты и медикаменты желчегонного действия, фитопрепараты. После родов пациентке рекомендуется соблюдать диету, оберегать себя от стрессов и больше отдыхать, принимать поливитаминные комплексы.
Медикаменты
К назначению медикаментозных препаратов прибегают при синдроме Жильбера у беременных крайне редко. Конкретная дозировка и длительность терапии подбирается специалистом индивидуально. Если болезнь протекает тяжело, то возможно назначение:
- Препаратов желчегонного и спазмолитического действия, стимулирующих секрецию желчного сока и его продвижение по протоковым каналам;
- Гепатопротекторных препаратов, которые защищают печеночные клетки и восстанавливают их;
- Барбитуратов, которые активизируют фермент печени, утилизирующий билирубин;
- Сорбентные препараты, ускоряющие выведение токсинов из пищеварительной системы.
Если имеют место сопутствующие диспепсические нарушения, то показан прием ферментных и противорвотных, медикаментов, средств, улучшающих желудочную моторику и облегчающих пищеварение.
Диетотерапия
Обязательной частью лечения синдрома Жильбера является диетотерапия. Здоровое питание способствует снижению нагрузки на печень и желчевыводящие пути, нормализует отток желчного секрета и предупреждает воспалительное поражение внутренних органов.
Пациенткам показан лечебный стол №5, принципы которого сводятся к следующему:
- дробное питание;
- маленькие порции;
- питание по рациону, составленному врачом;
- рыба, постное мясо и маложирная молочная продукция – основа рациона, также в меню включают каши, овощи, масла растительного происхождения и фрукты (только некислые);
- в сутки нужно пить полтора литра жидкости (компот, чаи из трав, минералка без газа);
- ограничить соль;
- запрещено копченое, солености, острое, жирное и сдоба, сладости и бобовые, выпечка с кремом или кофе.
Осложнения
При развитии семейной негемолитической желтухи у беременных прогнозы самые благополучные. Единственным негативным последствием считается передача мутированной ДНК ребенку по наследству.
Если синдром обостряется при беременности, то пациентка страдает симптомами желтухи, абдоминальной болезненностью и недомоганием. Гормональные изменения часто способствуют нормализации уровня билирубина.
Профилактика
Предотвратить развитие гипербилирубинемии нельзя, потому что патология является генетически обусловленной. Но пациенткам под силу максимально снизить частоту обострений и выраженность симптомов синдрома как при беременности, так и после нее. Для этого нужно:
- Включить в рацион больше продуктов растительного происхождения, питаться правильно и рационально.
- Избегать излишних перегрузок, если понадобится, то сменить работу.
- Укреплять иммунитет, закаляться, чтобы защитить организм от вирусных инфекций.
- Избегать открытого солнца.
- Исключить любые провоцирующие факторы вроде незащищенной сексуальной близости, которые смогут спровоцировать гепатит вирусной природы.
- Если доктор рекомендовал, то периодически проходить курс желчегонной терапии.
- Постоянно отслеживать состояние здоровья, не пропускать плановые обследования у специалиста и диагностику.
- Исключить вредные привычки.
Если пациентка знает о наличии синдрома, то уже на стадии планирования беременности нужно получить консультацию специалиста-генетика, который объяснит все возможные риски и определит вероятность наследования патологии малышом.
Также необходимо вылечить все имеющиеся патологии, пройти профилактику хронических заболеваний, ведь в ходе гестации любая терапия сопряжена с риском для ребенка.
Ответственное отношение к рождению ребенка является гарантией его крепкого здоровья. Синдром Жильбера не является опасным для жизни, а просто требует незначительных ограничений. Потому пациентка сможет зачать, выносить и благополучно родить нормального, здорового ребенка.
© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.
Источник