Множественные экзостозы код мкб
Рубрика МКБ-10: Q78.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q78 Другие остеохондродисплазии
Определение и общие сведения[править]
Множественная экзостозная хондродисплазия
Экзостозная хондродисплазия — распространенный порок развития эпифизарного хряща. Впервые в 1837 г. костно-хрящевые экзостозы описал Купер.
Эпидемиология
На экзостозную хондродисплазию приходится 27,4-43,0% всех опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте. Это одно из наиболее часто встречаемых заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Этиология и патогенез[править]
Сущность множественной экзостозной дисплазии заключается в извращении направления процессов роста в области эпифизарных зон и ростковых зон апофизов. При нарушенном хондрогенезе хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны не только продуцируют костное вещество по оси трубчатой кости, но и дают боковые «выбросы» хрящевой ткани, из которых и образуются костно-хрящевые экзостозы.
Тип наследования — аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего экзостозин-1 и картированного в локусе 8q24.1-q24.13.
Клинические проявления[править]
Сроки манифестации заболевания, формирования деформаций и развития осложнений приходятся на периоды наиболее активного роста скелета (5-7 лет и пубертатный возраст). В другие возрастные периоды осложненное течение заболевания встречается намного реже. Деформация скелета чаще затрагивает те его отделы, которые обладают наибольшей потенцией роста: дистальную треть бедра, проксимальную треть большеберцовой кости, дистальную треть большеберцовой кости, проксимальную треть плечевой кости.
Множественные врожденные экзостозы: Диагностика[править]
При множественной экзостозной хондродисплазии в ходе рентгенологического исследования отделов скелета поражение выявляют даже в тех костях, в которых при осмотре деформации отсутствуют. Самый ранний рентгенологический симптом заболевания — локальное выбухание кортикального слоя вблизи физиса. Этот симптом определяют у самых маленьких детей, даже когда первые клинические признаки (костные выступы на ребрах и др.) отсутствуют. Поражаются все кости скелета, проходящие через хрящевую стадию развития. Экзостозы вначале всегда локализованы вблизи зоны роста. В дальнейшем по мере роста скелета они смещаются в сторону диафиза. Все экзостозы исходят из кости на узкой (узкобазальные) или широкой (широкобазальные) ножке.
Такое деление основано на закономерностях распределения в экзостозах хрящевой ткани, служащей источником их роста. Узкобазальные экзостозы характеризуются распространением хрящевой ткани только на верхушке до уровня их основания. Поражение подлежащей «материнской» кости, в отличие от широкобазальных экзостозов, не
характерно. Определив характер поражения костей экзостозами, можно прогнозировать течение заболевания и выбрать оптимальную тактику диспансеризации и оперативного лечения. Эволюция экзостозов зависит от темпа роста их хрящевого покрова и костеобразования в нем.
Различают следующие варианты эволюции отдельных экзостозов.
а) Экзостозы с «нормальной» активностью роста характеризуются сбалансированностью роста хрящевого покрова с ростом пораженной кости, равномерностью костеобразования. Они часто исходят из кости на узком основании. Рентгенологически эти экзостозы имеют губчатую структуру, сравнительно небольшие размеры, ровные контуры и четкие границы. Кортикальный слой экзостоза выступает как бы продолжением кортикального слоя пораженной кости. Такие экзостозы после завершения роста скелета полностью прекращают свой рост и никогда не достигают больших размеров. С онкологической точки зрения прогноз всегда благоприятный, так как после завершения роста хрящевая ткань таких экзостозов полностью трансформируется и они превращаются в костные экзостозы.
б) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками равномерного косте-образования за короткое время приводят к формированию деформаций и осложнений. Для них характерны бурный рост хрящевого покрова и равномерная оссификация. На рентгенограмме они имеют также ровные контуры и четкие границы, в большинстве случаев широкое основание. Их структура губчатая, гомогенная, но отличается от экзостозов предыдущей группы более крупнопетлистым рисунком. Такие экзостозы после завершения роста скелета также превращаются в костные экзостозы, поэтому онкологический риск при них минимален. В процессе роста они достигают больших размеров, вызывая деформацию костей и осложнения — сдавление сосудов, нервов и других анатомических образований.
в) Экзостозы с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования по течению у детей не отличаются от рассмотренных выше. Рентгенологически эти экзостозы характеризуются негомогенным структурным рисунком, нечеткими границами и неровными контурами, нередко определяется изменение рентгенологической структуры всего метафизарного отдела пораженной кости. Основание экзостоза широкое. Процессы оссификации хрящевой ткани в этих экзостозах не выражены, о чем свидетельствует наличие обызвествленного хряща на верхушке. С онкологической точки зрения прогноз неблагоприятный, так как к моменту завершения роста скелета по периферии экзостоза и в его толщине сохраняется хрящевая ростковая зона. Рост экзостозов после завершения роста скелета не прекращается, поэтому их следует рассматривать как потенциальные вторичные хондромы. При биохимическом анализе протеогликановых компонентов экстракта хряща экзостозов с повышенной активностью роста и признаками равномерного и неравномерного костеобразования выявлены повышение в 510 раз содержания гиалуроновой кислоты и изменение соотношения хондроитин-4-сульфата и хондроитин-6-сульфата (при заболевании их соотношение составляет 85 и 15%, в то время как в норме — 50 и 50%), а также эмбрионального соотношения связующих белков. Указанные изменения характерны для процессов, протекающих с интенсивным ростом клеток.
Экзостозы, трансформировавшиеся во вторичную хондрому, отличаются бурным клиническим течением. Деформация пораженного отдела скелета за короткое время достигает максимальной выраженности. В ряде случаев изменяется сосудистый рисунок кожи, что симулирует трансформацию экзостоза во вторичную хондросаркому.
Весьма информативный симптом трансформации экзостоза во вторичную хондрому — резкое несоответствие друг другу его клинических и рентгенологических размеров, свидетельствующее о бурном росте хрящевого покрова. Для экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования это несоответствие менее выражено. Рентгенологические контуры экзостоза при его трансформации во вторичную хондрому приобретают крупноволнистый характер, структура образования становится неравномерной, что обусловлено наличием множественных крапчатых и пятнистых включений на фоне отдельных утолщенных, редко расположенных трабекул и небольших участков просветления.
Все приведенные выше варианты эволюции экзостозов характерны для детского возраста.
Дифференциальный диагноз[править]
Множественные врожденные экзостозы: Лечение[править]
При хирургическом лечении особое внимание уделяют выполнению профилактических этапных оперативных вмешательств.
• К профилактическим оперативным вмешательствам относят операции, выполняемые на ранних стадиях заболевания при незначительных деформациях с целью предупреждения более выраженных нарушений.
• К реконструктивно-профилактическим относят виды оперативных вмешательств, направленные на коррекцию уже существующих деформаций и предупреждение их дальнейшего развития.
• К реконструктивно-восстановительнъм оперативным вмешательствам относят операции, при помощи которых восстанавливают нормальные анатомические соотношения в пораженных и смежных суставах, анатомические оси сегментов конечностей и устраняют выраженные косметические дефекты.
Краевая резекция кости с экзостозом и надхрящницей часто выступает основным методом лечения больных с экзостозной хондродисплазией при отсутствии вторичных деформаций и других нарушений. Если локализация экзостоза позволяет, конечность обескровливают наложением жгута проксимальнее образования, доступ к образованию осуществляют в межмышечных промежутках. Обязательный компонент операции — тщательная коагуляция зоны вокруг основания выделенного экзостоза, позволяющая избежать выраженного кровотечения из сосудов, питающих образование. Необходимо полноценное удаление хрящевой части экзостоза, так как оставление даже незначительного фрагмента хряща может привести к рецидиву.
Краевые резекции экзостозов в большинстве случаев используют у детей младшего возраста как операцию выбора при быстро пролиферирующих экзостозах, непосредственно связанных с ростковой зоной и обусловливающих локальные нарушения в сегменте. В таких случаях экзостоз устраняют путем частичной его резекции, чтобы избежать ятрогенного повреждения ростковой пластинки (от нее отступают на 0,5-0,7 см). После краевой резекции экзостоза в ряде случаев функция ростковой пластинки нормализуется, и коррекция деформаций происходит самопроизвольно.
Резекцию экзостозов с пластикой дефекта трансплантатами применяют в случаях, когда после удаления патологической ткани в кости остаются дефекты значительных размеров, требующие заполнения. Такие дефекты возникают после резекции быстро пролиферирующих экзостозов, их перерождения во вторичную хондрому или при развитии в них дистрофических изменений. В этих случаях используют деминерализованные и замороженные кортикальные аллотрансплантаты, которые выполняют как пластическую, так и опорную функцию. Как показывают наблюдения, в дальнейшем происходит полная перестройка трансплантатов в нормальную костную ткань с формированием костномозгового канала.
Корригирующие остеотомии с резекцией экзостозов применяют для устранения вторичных деформаций в сегментах верхних и нижних конечностей преимущественно с парными костями. Это еще один из основных реконструктивно-восстановительных методов хирургического лечения. Подобные вмешательства позволяют устранить деформации проксимальных отделов плечевой и бедренной кости, а также деформации костей голени в проксимальных и дистальных отделах.
Оптимальный срок для проведения оперативных вмешательств при экзостозной хондродисплазии — промежуток времени от начала активного роста экзостоза до развития деформаций и осложнений. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, однако следует учесть, что примерно у 6-13% больных рост экзостозов продолжается.
Все случаи продолжения роста экзостозов следует рассматривать как признак их трансформации во вторичную хондрому.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Общие сведения
Остеохондрома кости (синоним костно-хрящевой экзостоз) представляет собой доброкачественное экзофитное костно-хрящевое образование, которое располагается на наружной поверхности кости и состоит из костного основания, сверху покрытого хрящевой тканью (так называемой хрящевой шапочкой). Относится к наиболее распространенным опухолям скелета, на долю которых приходится около 20% всех костных новообразований человека и почти 40% из всей совокупности доброкачественных опухолей (хондрома, остеома, остеобластома, хондробластома, остеоид-остеома и др.).
Морфологически остеохондрома представляет губчатую кость с кортикальным слоем, которая покрыта хрящом, напоминающим суставной, толщина которого не превышает 1 см, может быть прикреплена к кости ножкой или широким основанием; хрящевое покрытие субхондральной замыкательной пластинкой от подлежащей кости не отделено (рис. ниже). При этом наблюдается нарушение процессов резорбции, ремоделирования физиологической регенерации костной ткани, что характеризует пикнодизостоз не наблюдается.
Этот вид опухоли наиболее часто встречается у детей и лиц молодого возраста (до 20 лет) у которых эпифизарный рост костей еще не завершён. Очаг остеохондромы может встречаться в любом месте скелета, однако, в большинстве случаев она локализуется в длинных трубчатых костях (бедренная, плечевая, большеберцовая), поражая их метафизарные отделы, а излюбленной локализацией является верхняя часть большеберцовой или нижняя часть бедренной кости. Ориентировочно частота встречаемости опухоли в различных костях скелета составляет: в бедренной части ноги около 30%; костях голени 15-20%; в плечевой кости 10-20%. Остальные кости скелета (лопатка, ключица, позвоночник, ребра, кости таза и др.) поражаются значительно реже.
Достаточно часто встречаются экзостозы в стоматологии. Чаще всего экостозы в полости рта локализуются в области альвеолярного отростка со щечной поверхности или тела челюсти в виде бугров, тупоконечных гребней и выступов. Экзостоз десны возникает чаще после удаления зубов, полученной травмы или в силу возрастных изменений альвеолярного гребня. Экзостозы кости нижней челюсти чаще располагаются с язычной стороны в области премоляров и значительно реже — в области моляров, резцов и клыков. Манифестируют в виде бугорка или гребня, отростка и при больших размерах может требоваться не только их удаление, но и реставрация десны (рис. ниже).
Костно-хрящевой экзостоз у детей в начале развития располагается со стороны метафиза вблизи эпифизарно-хрящевой пластинки, а экзостоз у детей старшего возраста располагается уже ближе к диафизу и по признаку отдаленности экзостоза от эпифиза кости можно судить о сроках его появления. Рост большинства экзостозов продолжается, как правило, до наступления синостоза эпифиза с метафизом (до момента окончания роста скелета). Код по мкб-10: D16 (доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей).
Это костно-хрящевое образование может быть как солитарным (одиночным), так генерализованным в виде множественных экзостозов. Солитарные остеохондромы могут иметь узкое или широкое основание, а при множественном поражении — в патологический процесс вовлекаются все метафизы костей в виде овоидного/шаровидного образования, размеры которых варьируют в широких пределах (от 2 до 12 см и более), достигая иногда большой величины. Этот вид опухоли встречается чаще у лиц мужского пола, отмечаются случаи семейной предрасположенности к появлению и развитию множественных экзостозов. При этом, множественная экзостозная остеохондродисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу и манифестирует у больных до 20 лет.
Из-за воздействия опухоли на зоны роста длинных костей экзостоз может приводить к существенному укорочению сегментов нижней/верхней конечности, искривлению рук/ног, переломам конечностей и являться причиной ранней инвалидизации пациента, а постоянное переживание своей неполноценности отрицательно сказывается на психическом и эмоциональном состоянии пациентов.
Наиболее опасным осложнением остеохондромы кости является потенциальная возможность ее злокачественного преобразования, как правило, в хондросаркому. При этом, атипичный рост может проявляется как в зоне хрящевой шапки опухоли экзостоза, так и в средней части или у основания опухоли.
Озлокачествление экзостозов чаще встречается (72%) у пациентов с множественной формой экзостозной хондродисплазии, а превалирующей локализацией экзостозов с атипичным ростом являются преимущественно кости таза, реже ребра, лопатка, позвоночник.
Патогенез
В основе их появления и развития извращение направления роста костей в области эпифизарных/апофизарных ростковых зон, т.е. смещение области ростковой зоны с возникновением боковых «выбросов» хрящевой ткани с формированием на поверхности кости костно-хрящевого выступа.
Классификация
В основе классификации положено несколько признаков. По количественному признаку выделяют солитарную (одиночную) и множественные (генерализованная) формы.
По стадиям формирования остеохондромы:
- Новообразование сформировано из хрящевой ткани, пальпаторно не определяется.
- Окостенение нароста и его увеличение. Костная ткань покрывается хрящом, активный рост продолжается.
- Прекращение роста костной части опухоли, однако рост хрящевой «шапки» опухоли может продолжаться. Определяется при пальпаторном исследовании. При физической активности может проявляться болью и нарушением функции конечностей.
По форме и направлению роста опухоли выделяет холмовидные, линейные и шаровидные экзостозы.
Причины
Вопрос об этиологии остеохондром до настоящего остается открытым. Ряд авторов не признают опухолевую природу остеохондром, а рассматривают ее как нарушение процесса энхондрального окостенения (как результат дизэмбриогенеза). Многие авторы склоняются к мнению, что появление и развитие остеохондромы связано с врожденной патологией, развитие которой продолжается во всем периоде роста кости (то есть эпифизарная пластинка смещается в процессе формирования костей ребенка еще во время внутриутробного формирования скелета).
К факторам, повышающим риск ее развития, относятся:
- Ионизирующая радиация.
- Сильные ушибы кости и переломы.
- Сбои в эндокринной системе.
- Инфекционные заболевания.
Симптомы
Симптоматика остеохондроза определяется формой заболевания, размерами, формой и локализацией экзостозов, их взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Как правило, при солитарной форме выявляются опухолевидные образования костной плотности, различных размеров и формы, неподвижные по отношению к кости. Кожные покровы над ними чаще не изменены. Поскольку процесс роста опухоли медленный, его течение в большинстве случаев протекает бессимптомно, а болевой синдром отсутствует. Однако костно-хрящевые экзостозы значительных размеров могут сдавливать сосуды/нервные стволы, суставы, вызывать реактивные бурситы/миозиты, что вызывает боль.
Остеохондрома бедренной кости в начальной стадии протекает бессимптомно. Когда размеры опухоли достигают значительных показателей появляются боли и нарушение функции. Экзостоз коленного сустава при достижении крупного размера с локализацией на конце большой берцовой кости может вызывать боль, особенно у женщин при ходьбе на высоких каблуках. В этой области могут отмечаться травмирование прилегающих мягких тканей коленного сустава с развитием тендинита или бурсита.
Экзостоз пяточной кости может иметь разную форму, что и определяет клиническую картину. Если костно-хрящевое образование пяточной кости имеет шаровидную/грибовидную форму с локализацией на задней части пятки, то после достижения в размере 3-4 см появляется болезненность при ходьбе с невозможностью полностью наступать на ногу. При этом из-за частой травматизации образования обувью кожные покровы над ним становятся грубыми, уплотненными с выраженными потертостями. Болевой синдром сильнее по утрам, а через некоторое время его интенсивность несколько уменьшается. Из-за длительного раздражения мышечно-связочного аппарата подошвы стопы при ходьбе вечером у появляется отек (рис. ниже).
При локализации экзостозов в области позвоночника при условии их роста в направлении позвоночного канала может наблюдаться компрессия спинного мозга с соответствующей симптоматикой в зависимости от места сдавливания. При форме множественной экзостозной хондродисплазии заболевание может манифестировать низкорослостью, вальгусной деформацией коленных суставов,косорукостью. Часто отмечаются переломы ножки остеохондромы.
Экзостозы челюсти незначительного размера каких-либо жалоб, как правило, не предъявляют и опухоли выявляются при посещении стоматолога. Открывание рта осуществляется в полном объеме. Экзостозы полости рта, не спаянные с окружающими мягкими тканями, слизистая над ними подвижная бледно-розового цвета, без видимых патологических изменений. По мере увеличения размеров экзостозов слизистая истончается, что повышает риск ее травматизации краями зубов. Более неблагоприятным является локализация опухоли в области суставного отростка, что вызывает болевые ощущения, смещение ментального отдела в здоровую сторону, отмечается ограничение вовремя открывании рта, нарушение окклюзии. Общее состояние больных с экзостозом челюсти не страдает.
По характеру развития и клинического течения выделяют несколько вариантов экзостоза, прогноз развития которых различается:
- Экзостоз с «нормальной» активностью роста (растёт медленно, рост хряща и поражённой кости сбалансирован. Как правило, такие опухоли после завершения роста скелета не увеличиваются в размерах. Прогноз благоприятный с крайне низкой вероятностью малигнизации.
- Экзостозы с высокой активностью роста неравномерным костеобразованием. Рост происходит преимущественно за счёт разрастания хряща, поскольку хрящевая ростковая зона сохранена и этот процесс продолжается даже после завершения формирования скелета. Вероятность озлокачествления экзостозов высокая.
- Экзостоз озлокачествленный. Трансформируются преимущественно в хондросаркому/остеогенную саркому. Наиболее частая локализация — рёбра, кости таза, лопатка, позвоночник. Прогноз неблагоприятный.
Анализы и диагностика
Диагноз ставится на основании жалоб пациента, анамнеза, результатов физикального обследования и данных рентгенографии в 2-х проекциях, на которой опухоль визуализируется как дополнительная с гладкими четкими контурами тень, соединяющаяся с костью широким основанием или ножкой. Если хрящевая шапочка обызвествлений не содержит, то на снимках она не определяется. Дополнительными методами инструментального обследования являются:
- КТ, что позволяет отследить наличие связи центральной части образования, которая заполнена костномозговым содержимым непосредственно с костномозговым каналом материнской кости.
- МРТ — позволяет получит данные о толщине хрящевой шапочки, что позволяет определить характер опухоли (толщина более 2 см является признаком злокачественной трансформации).
- Дифференциальный диагноз проводится с другими видами доброкачественных опухолей (хондрома, остеома, остеобластома, хондробластома, остеоид-остеома).
Лечение экзостоза
Лечение экзостозов хирургическое. В большинстве случаев, если опухоль пациента не беспокоит проводится наблюдение за опухолью. При появлении болевого синдрома, выраженных деформаций костей производится иссечение основания экзостоза с полным удалением хрящевой шапочки. Методики операций разнятся и зависят от локализации остеохондромы и ее размеров. В ряде случаев существует необходимость в костной пластике.
Консервативное лечение проводится при экзостозе пяточной кости, которое заключается в защите опухолевидного образования от давления обуви и уменьшении нагрузки на ахиллово сухожилие и давления на область пяточного бугра. Для этого используются специальные ортопедические фетровые прокладки (стельки), обувь со смещением края. Назначаются физиопроцедуры. При выраженном болевом синдроме боли проводится местная медикаментозная терапия, для чего назначаются местные нестероидные противовоспалительные гели, мази (Нимид, Вольтарен, Доларен, Фактум, Кетопрофен и др). При отсутствии эффекта проводят лекарственную блокаду противовоспалительным средством (Кеналог, Дипроспан, Гидрокортизон) в комплексе с препаратами-анестетиками (Лидокаин, Новокаин, Тримекаин и др.). Широко используется метод ударно-волновой терапии. Оперативное лечение применяется редко и по строгим показаниям.
Лечение экзостоза в стоматологии заключается в удалении экзостозов полости рта. Техника удаления экзостоза в стоматологии определяется локализацией опухоли и ее размерами.
Доктора
Лекарства
- Местные противовоспалительные нестероидные средства (Нимид, Вольтарен, Доларен, Фактум, Кетопрофен).
- Глюкокортикостероиды для системного применения (Кеналог, Гидрокортизон, Дипроспан).
- Анестетики (Лидокаин, Новокаин, Тримекаин).
Процедуры и операции
Физиопроцедуры (электрофорез с анестетиком/калия йодидом, ультразвук, лазерная терапия, УФО, магнитотерапия). При озлокачествлении экзостоза проводятся адекватные оперативные вмешательства: межподвздошно-брюшная ампутация и резекции костей таза при локализации костей хондросарком в костях таза; резекция суставного конца кости при локализации злокачественной опухоли в длинных трубчатых костях с последующим эндопротезированием.
Диета
Диета: общий Cтол №15.
Профилактика
Профилактические меры не разработаны.
Последствия и осложнения
При большом размере опухоли они могут сдавливать нервы, кровеносные сосуды и прилегающие органы, нарушая их функцию (компрессия спинного мозга, бурсит, ложный сустав, тендинит, переломы костей). Наиболее опасным осложнением является малигнизация остеохондромы в хондросаркому.
Прогноз
Прогноз благоприятный. После операции в 98% случаев наступает полное выздоровление. Озлокачествление солитарных форм в хондросаркому, фибросаркому не превышает 1% случаев. Риск возрастает у пациентов с множественными остеохондромами.
Список источников
- Зацепин, С.Т. Костная патология взрослых / С.Т. Зацепин. – М.: Медицина, 2001. – 640 с.
- Нейштадт, Э.Л. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Э.Л. Нейштадт, А.Б. Маркочев. – СПб.: Фолиант, 2007. – 344 с.
- Эпидемиология опухолей скелета: учебно-методическое пособие/ Чернякова Ю.М., Иванов С.А., Ядченко В.Н. – 2012.
- Волков, М.В. Болезни костей у детей / М.В. Волков. – М: Медицина, 1985. – 511 с.
- Ланцман Ю.И. Доброкачественные опухоли / Опухоли костей. – Томск: Издательство Томского университета, 1990. – С. 88158.
Источник