Множественная экзостозная хондродисплазия код мкб

У кого образуется экзостоз?

Наиболее часто заболевание встречается у детей и подростков обоих полов в возрасте от 8–10 до 25–27 лет. Но могут болеть и взрослые.

Чаще всего опухоль солитарная (единичная), реже встречаются множественные экзостозы. Последние часто имеют врожденное происхождение.

Остеохондрома по МКБ 10 имеет код D16 – доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.

Особенности и причины развития патологии

Многих пациентов волнует происхождение экзостозов: что это, и чем они отличаются от других доброкачественных новообразований. Обычно заболевание затрагивает длинные трубчатые кости, чаще всего бедренную, малоберцовую и большеберцовую. Под действием различных неблагоприятных факторов на поверхности пораженных тканей развивается хрящевой нарост. Со временем он окостеневает и продолжает расти за счет покрывающего его гиалинового хряща. Внутренняя часть образования имеет плотную губчатую структуру.

Чаще всего формируется единичный экзостоз кости диаметром от нескольких миллиметров до 10 см и более. Нарост может иметь округлую, продолговатую или неправильную форму. В редких случаях образуются множественные экзостозы объемом до 0,5-1,5 см, локализующиеся чаще всего на подногтевых поверхностях фаланг пальцев.

В отличие от остеофитов, прорастающих в канал костного мозга, экзостоз является исключительно наружным образованием. Также остеофиты формируются только на краевых областях костей, а экзостозная болезнь может поражать любой участок их поверхности.

Патология встречается у детей и подростков в период активного роста скелета. Обычно ее развитие останавливается к 18-20 годам, но примерно в 3-5% случаев новообразования продолжают расти до 30-40 лет. Чаще всего экзостоз является вторичным заболеванием, развивающимся под действием внешних и внутренних неблагоприятных факторов:

• Травмы (переломы, ушибы, разрывы связок);
• Инфекционное воспаление костной ткани (остеомиелит);
• Заболевания суставов (бурситы, артриты);
• Аномалии развития костей, надкостницы, хрящей;
• Асептический некроз;
• Эндокринные нарушения;
• Сифилис и другие инфекционные заболевания.

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Доброкачественные новообразования костей — оперативное лечение»

Коды по МКБ-10:

Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности

Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности

Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности

Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности

Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы

Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика

Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное

17-19 октября, Алматы, «Атакент»

200 компаний-участников, семинары и мастер-классы, скидки, розыгрыш призов

Получить пригласительный билет

Природа хрящевого экзостоза

Перерождение клеток гиалуронового слоя, который является местом образования новых клеток костной ткани, формирующих тело трубчатой кости, приводит к возникновению нароста. Хрящевая ткань, разрастающаяся на эпифазарной пластинке, образует опухолевидное тело, которое может иметь удлиненную (линейную) или шаровидную форму.

Поскольку новообразование разрастается за счет наружного хрящевого слоя, его внутренняя структура постепенно минерализуется и приобретает характеристики костной ткани. На рентгеновских снимках экзостоза у ребенкачетко видны очертания окостеневшего тела нароста, слившегося с телом кости. При этом хрящевой слой не оставляет тени на рентгенограмме, как и обычный хрящ.

Причины

Возникнуть эти костно-хрящевые наросты могут по различным причинам. Они могут появиться:

• во время регенеративного процесса после травмы;
• при травмах;
• при ушибах;
• при воспалении слизистых сумок;
• при остеомиелите;
• при воспалительных процессах в фиброзитах;
• при бурситах;
• при ущемлении надкостницы;
• как следствие хронических воспалительных процессах в костях;
• в последствии асептического некроза;
• при недостаточности функции органов эндокринной системы;
• при разрыве связок в месте их прикрепления;
• как сопутствующее осложнение при доброкачественных опухолях;
• после оперативного вмешательства;
• как последствие хронических заболеваний суставов;
• при сифилисе;
• при врожденных нарушениях и аномалиях скелета;
• в случаях хондроматоза костей.

Почему появляется множественный экзостоз, точно не установлено. Однозначно известно, что в основе процесса образования наростов лежит нарушение нормального процесса энхондрального окостенения. Четко прослеживается наследственная предрасположенность к такому появлению болезни.

Отдельно можно выделить экзостоз, происхождение которого неизвестно.

После перенесенной травмы экзостоз может образоваться из осколка кости либо из окостеневшего кровоизлияния.

Содержание:

Множественная экзостозная хондродисплазия – довольно распространённая аномалия развития костной системы человека. Из-за этого в области костей начинают формироваться хрящи, которые могут иметь разную форму и размеры. Это становится причиной не только укорочения трубчатых костей конечностей, но и приводит к их искривлению, а также вызывает многочисленные осложнения. Одним из самых серьёзных следует считать озлокачествование процесса. По этой причине все пациенты с этим диагнозом должны обязательно находиться под постоянным наблюдением врача.

Причины

До сегодняшнего дня причина данной аномалии остаётся не до конца выясненной. Пока понятно, что заболевание передаётся из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу. Изучение его продолжается и по сей день.

В основе – нарушение работы хондроцитов, клеток, которые входят в состав хрящевой ткани. При этом сами хрящи растут не вдоль кости, как им положено, а в стороны. Поэтому появляются наросты – экзостозы, которые приводят к деформации конечности и её значительному укорочению.

Чаще всего такие экзостозы появляются в зонах роста бедренной кости, на голени, на предплечье и плече. Постепенно хрящевая ткань в них заменяется на костную. Когда прекращается рост человека, тогда перестают расти и наросты. Именно это отличает их от опухолей, которые растут без остановки.

Симптомы

Наросты можно прощупать при пальпации. Это плотные образования, которые не вызывают боли и не могут двигаться. Кожа над ними никак не изменяется. Они никак не влияют на движения рук и ног и не нарушают их функционирование. Поэтому длительное время пациент может не знать о своём заболевании.

Если размер такого образования небольшой, то чаще всего оно выявляется случайно при рентгенографии, которая была сделана, например, при подозрении на перелом. Если образование выросло до больших размеров, то оно может сдавливать сосуды и нервы, которые расположены поблизости. В таком случае могут появиться неврологические симптомы, боль, нарушение кровообращение, что вызовет ишемию тканей на этом участке.

Экзостозная хондродисплазия имеет ещё несколько симптомов, которые позволяют предположить данный диагноз. В первую очередь это невысокий рост пациента. Второй признак – деформированные конечности, что выражается в косорукости и косолапости.

Заболеваний внутренних органов нет, психическое здоровье пациента не нарушено.

Диагностика

Диагностируется заболевание без особых проблем. Основной метод – рентгенологический, при этом на снимке становятся заметны экзостозы, которые расположены в зоне роста костной ткани. Постепенно эти образования перемещаются к середине кости, что связано с ростом человека.

Также обращают на себя внимание самые разные деформации скелета, которые являются вторичными и возникают уже как осложнение.

При диагностике могут возникнуть и трудности, так как определить при помощи рентгена, нарост это на кости, или опухоль, например, остеосаркома, довольно сложно. И здесь приходится прибегать к другому исследованию, чаще всего это КТ или МРТ.

Как избавиться

Лечение только с помощью хирургического метода. Но удалить наросты можно, только когда закончится рост пациента. Во время операции проводится удаление экзостозов, которые выросли на здоровой кости.

Но иногда хирургическое вмешательство проводится в экстренном порядке. Чаще всего такое случается, если нарост начинает расти очень быстро. Это значит, что заболевание переходит в стадию онкологии.

Также не дожидаются окончания роста для проведения операции, если наросты начали сдавливать сосуды и нервы, и это отрицательно сказывается на общем состоянии пациента. При локализации в районе позвоночника и при вероятности сдавливания спинного мозга удаление наростов также проводится по экстренным показаниям.

Другими показаниями следует считать деформацию костей, которые расположены по соседству, а также развитие сильного болевого синдрома, который возникает при сдавливании корешков.

Вылечить патологию не представляется возможным, однако при своевременном лечении можно избавиться от многих осложнений.