Многоформная эритема или синдром лайелла

За последние годы случаи аллергии к лекарствам, особенно к антибиотикам, участились не только у детей старшего возраста, но и у детей раннего возраста. Это обусловлено рядом причин, в том числе и не всегда обоснованным, чрезвычайно широким и неправильным применением лекарств нередко уже у детей в возрасте до 1 года.

Аллергические реакции на медикаменты в подавляющем большинстве случаев наблюдают у детей с аллергически отягощенной наследственностью, экссудативным диатезом, экземой, с бронхиальной астмой и астматическим бронхитом и нередко сочетаются с сенсибилизацией детей аллергенами пищевой, бытовой и бактериальных групп.

Дозы вводимого вещества не имеют существенного значения для возникновения той или иной формы аллергической реакции, не зависит от них и тяжесть проявления лекарственной болезни. Обычно реакция развивается спустя несколько дней от начала приема лекарственного вещества, но нередко наблюдаются случаи, когда реакция возникает сразу после приема медикамента, действующего как аллерген, особенно при повторных курсах лечения.

Клиническая картина медикаментозной аллергии самая разнообразная. Чаще всего возникает реакция по немедленному типу, наблюдаются различные кожные проявления: крапивница, экзантема, отек Квинке разного распространения и локализации, эритемы, кореподобные и скарлатиноподобные сыпи.

Многоформная экссудативная эритема характеризуется появлением кожной сыпи в виде эритемы и папул со слегка возвышающимися эритематозными ободками. Сыпь располагается в основном на тыльной поверхности кистей, предплечьях, голенях, шее, лице.

Нередко заболевание поражает и слизистые оболочки. В тяжелых случаях сыпь может быть генерализованной и геморрагической. Она может сопровождаться септическими и висцеральными явлениями, протекать с высокой температурой, сильными суставными болями, явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта и нервной системы, а иногда с эндокардитом, перикардитом или с изменениями со стороны легких. В подобных случаях может наступить летальный исход, тогда как при обычных формах прогноз всегда благоприятный.

Синдром Лайелла. Появились различные публикации с описанием крайне тяжелой формы кожного поражения— типа «токсического некроза кожи», так называемого синдрома Лайелла. Болезнь характеризуется тотальным поражением кожного покрова и слизистых оболочек. Высыпания носят сначала кореподобный характер

Синдром лайелла

малейшем прикосновении отслаиваются и обнажаются обширные участки подлежащих слоев кожи (синдром «обваренной кожи»). На слизистой оболочке глаз, пищеварительного тракта и половых органах отмечаются обширные буллезные элементы и участки эрозии. Тяжелое состояние больного ухудшается с присоединением вторичной инфекции и при токсическом поражении паренхиматозных органов, мозга.

В ряде случаев аллергическая реакция на медикаменты возникает по замедленному типу — строфулюс, контактный дерматит, обострения экземы и др.

Острый отек гортани аллергического происхождения

Заболевание наступает остро. Появляется одышка, беспокойство, затрудненное дыхание, преимуще- ствено затруднен вдох. Дыхание может стать хрипящим, в акте дыхания принимают участие вспомогательные мышцы, видно втяжение яремной ямки, надключичных ямок, межреберных промежутков. Мучительный упорный кашель. Голос осипший. Если не приняты меры, нарастают симптомы асфиксии, появляется цианоз и др. В отличие от ложного при аллергическом крупе отсутствуют катаральные явления и не наблюдается повышения температуры.

Аллергические реакции на укусы насекомых

У детей нередко отмечается гиперергическая реакция в месте укуса насекомых в виде отека, покраснения, сильного зуда. Однако за последние годы стали появляться сообщения не только о возникновении тяжелых местных реакций в месте укуса, но и о развитии тяжелых общих реакций. В таких случаях в месте укуса появляется обширный отек подкожной клетчатки, сыпь типа крапивницы на теле, резкий мучительный зуд. Отмечается общее беспокойство, чувство страха, слабость. Возникают симптомы нарушения дыхания — тахипноэ, хрипящее дыхание. Нередко имеет место тошнота, рвота, резкие боли в животе. Иногда наблюдаются симптомы анафилактического шока, особенно в случаях повторных укусов.

В:СМН; 30.10.2015г.

ОПТ:СМН; 05.11.2015г

Источник

Эритема – это физиологическое проявление в виде покраснения кожи. Основываясь на множестве её причин, врачи выделяют более 25 разновидностей симптомов. Но некоторые из них рассматриваются как самостоятельные болезни. Одно из них – многоформная (полиморфная) экссудативная эритема. Такое название болезнь получила из-за того, что её проявления идентичны другим видам этой патологии. Чаще всего она проявляется у детей старше 3 лет, подростков и молодых людей до 21 года.

Многоформная эритема или синдром лайелла

Причины и классификация

Несмотря на то, что механизм развития болезни хорошо изучен, причины из-за которых она возникает, до конца не ясны. В медицине это называют неуточненной этиологией. Врачи предполагают, что эритема возникает из-за аллергической реакции, вызванной непереносимостью некоторых веществ. Учитывая природу появления последних, это заболевание делится на 2 вида:

идиопатическая или инфекционная,
токсико-аллергическая.

Первый тип возникает как осложнение болезней, затрагивающих слизистые оболочки рта и носа: простуды, гриппа, герпеса, ринита, гайморита. Кроме них, спровоцировать появление эритемы может присутствие стафилококковой и стрептококковой инфекций, грибковых поражений (микозов), вируса СПИДа и гепатита. Для неё характерна сезонность: она проявляется поздней осенью и ранней весной. Это связано с тем, что на это время приходится пик заболеваемости ОРЗ и ОРВИ.

Многоформная эритема или синдром лайелла

Появление второй разновидности болезни вызывает использование:

антибиотиков,
противовоспалительных препаратов (НПВС),
сульфаниламидов,
обезболивающих,
антисептиков,
средств, предотвращающих приступы эпилепсии и судорог,
вакцин и сывороток,
мультивитаминных комплексов.

Механизм возникновения

Чужеродное вещество, попадая на кожу или слизистые оболочки, проникает в них, одновременно повреждая кератиноциты. Иммунная система, спустя 1-2 суток перестаёт считать их частью организма. Такой тип реакции называется замедленной. После «признания» поврежденных клеток чужими она стремится избавиться от них. Для этого она запускает механизм воспаления, в ходе которого усиливается кровоснабжение поврежденного участка и проницаемость сосудов. Из-за этого возникают отечности, покраснения, лимфо- и кровоизлияния, симптомы и развитие инфекционной полиморфной эритемы

В 15% случаях появлению первых проявлений сыпи предшествует стойкое повышение температуры до отметки 39-40°C, которая сопровождается слабостью, болью в скелетных мышцах и голове, отсутствием аппетита. Через 1-2 дня, после высыпаний, она резко снижается до субфебрильной (37,3-37,5°C).

В остальных случаях болезнь начинается с появления характерной сыпи на локтях и коленях, а также на внешней стороне рук (от плеча до ладоней), ног (бедра, голени, стопы). Реже они появляются на лице (около рта), шее, грудной клетке.

Высыпания представляют собой круглые выпуклые пятна, чем-то похожие на эритроциты, у которых края располагаются выше центра. Первоначально они имеют диаметр 2-5 мм и постепенно разрастаются до 20-30 мм. Окраска пятен выглядит с ярко-розовыми краями с синим или фиолетовым центром.

Многоформная эритема или синдром лайелла

Иногда они накладываются друг на друга, образуя собой «мишень». Через 1-2 дня центр пятен превращается в пузырёк (пустулу), заполненный кровью или серозной жидкостью. Пустула вскрывается и на её месте появляется кровоточащая рана. Она сразу покрывается серым налетом, поверх которого возникает кровяная корка. Эрозия заживает в течение 1-2 недель, а на её месте остаются тёмные пятна.

От проявления первых симптомов до полного выздоровления проходит в среднем 2-3 недели.

Симптомы и развитие токсико-аллергической эритемы

Токсико-аллергическая экссудативная эритема развивается аналогично инфекционной, но различается внешним видом сыпи и местами её появления. Её повторное прогрессирование не зависит от времени года.

Высыпания отличаются более ярким окрасом и тем, что возникновение одного пятна внутри другого случается в 3 раза чаще. Везикулы, возникающие в их центрах, имею более прочные стенки, и поэтому сохраняют свою структуру достаточно долго. Кроме этого, они объединяются между собой. Поэтому после вскрытия на их месте возникают большие и долго незаживающие эрозии.

Сыпь в первую очередь появляется на лице, слизистой рта, носа, глаз. Потом она распространяется по телу, появляясь на руках, ногах, грудной клетке, половых органах и внутри них. В случае рецидива она проявляется на одном и том же месте несколько раз.

Эта разновидность эритемы склонна к генерализации (к поражению части тела или органа целиком). Например: если болезнь появилась на тыльной стороне ладони, то это значит, что она скоро появится и на её внутренней стороне.

Редкие и тяжелые формы

К ним относятся: высыпания на слизистой рта при инфекционной эритеме, синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла.

Высыпания на слизистой рта

Сыпь проявляется на слизистой оболочке рта и встречается у 5% больных. Она появляется внезапно, без каких-либо симптомов и выглядит как красные пятна с бледными границами, покрывающими поверхность языка, щек и неба. Через 3 суток высыпания превращаются в везикулы с тонкими стенками. Из-за этого они быстро лопаются, а на их месте появляется большая по площади поверхностная рана, которая покрывается серым налетом. Весь этот процесс сопровождается сильной болью, отёком и высокой температурой. Это приводит к тому, что больной не может разговаривать, есть и чистить зубы, от чего происходит рост числа бактерий и усиление воспалительного процесса.

Синдром Стивенса–Джонсона

Злокачественная экссудативная эритема или синдром Стивенса–Джонсона – это разновидность токсико-аллергической формы заболевания.

Многоформная эритема или синдром лайелла

Она отличается тем, что высыпания достигают 50 мм в диаметре и появляются преимущественно в полости рта. Повреждение поверхности вызывает усиленное слюноотделение, а также мешает дышать, есть и говорить. Сыпь распространяется на смежные полости и органы, вызывая:

носовые кровотечения,

воспаление слизистой глаз (конъюнктивит),

пневмонию,

проктит,

колит,

менингит.

Кроме рта, пятна появляются на шее, руках, ногах. Развиваются они тем же образом, что и на слизистых. После вскрытия пузырей около 10% поверхности кожи превращается в кровоточащую рану, покрывающуюся затем коркой.

Весь процесс сопровождается высокой температурой, болью и понижением давления. Эта форма с трудом поддаётся лечению и приводит к гибели пациента.

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла или эпидермальный некролиз поражает лицо и грудную клетку больного пузырьковой сыпью, под которой протекают некротические процессы. При вскрытии везикул около 30% кожи превращается в эрозивную поверхность. Через неё организм теряет большое количество белков, ферментов и жидкости. Этот процесс вызывает полиорганную недостаточность.

Диагностика

Цель диагностики – отделить полиморфную экссудативную эритему от других кожных болезней. Для этого дерматолог осматривает пациента и собирает анамнез. Чтобы отличить её от других видов эритем, он назначает исследование мазков и соскобов с поверхности сыпи. Эти методы позволяют отличить болезнь от пузырчатки, узловой эритемы и системной красной волчанки. Для того, чтобы исключить из подозрений сифилис, врач назначает ПЦР и РИФ.

Лечение

Лечение для инфекционной и токсико-аллергической формы существенно отличается. В первом случае цель – устранить возбудителя и облегчить симптомы. Во втором – избавиться от токсина, вызвавшего аллергическую реакцию.

Для лечения инфекционной формы используются:

Противовирусные препараты: Ацикловир, Фармавир, Валацикловир.
Антибиотики широкого спектра действия в виде мазей или инъекций.
Антисептики: бриллиантовый зеленый (зелёнка), Хлоргексидин, перекись водорода, Мирамистин.
Противоаллергические средства: Преднизолон, Гидрокортизон, Тавегил, Зодак.

Для терапии токсико-аллергической формы используются:

Энтеросорбенты: активированный уголь, тиосульфат натрия.
Диуретики: Фуросемид, Метолазон.
Обильное питьё.

Лечение ведется только в амбулаторных условиях. В том случае, если у больного проявился синдром Стивенса–Джонсона или Лайелла, то его переводят в реанимацию или ожоговое отделение.

Профилактика

Для того, чтобы предотвратить появление многоформной экссудативной эритемы достаточно следовать простым рекомендациям:

В период обострения респираторных заболеваний пользоваться оксолиновой мазью, медицинской маской, не посещать без необходимости общественные места.
Не допускать переохлаждения.
Укреплять иммунитет при помощи физической активности и правильного питания.
Выяснить, какие лекарства вызывают аллергию и исключить их применение.

Многоформная экссудативная эритема это болезнь кожи, проявляющая себя несколькими видами сыпи одновременно. Во время своего прогрессирования она сильно портит внешний облик человека многочисленными высыпаниями. Также её тяжелые формы вызывают нарушения работы сердца, легких, печени, почек. Эти проблемы, накладываясь друг на друга пациента могут привести к летальному исходу.

Источник

Это заболевание кожи возникает самостоятельно остро и также самостоятельно излечивается. На коже в острый период появляются красные фиксированные узелки. Некоторые из них превращаются в элементы, напоминающие мишень. Заболевание вызывается вирусом простого герпеса в большинстве случаев. Реже встречаются возбудители Mycoplasma pneumoniae, Parapoxvirus, Histoplasma capsulatum, вирус Эпштейна–Барра. Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) бывает двух видов: большая и малая. Проявления их типичный, но при малой не поражаются слизистые оболочки. От синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона отличается характером высыпаний. МЭЭ впервые была описана Фердинандом фон Гебра в 1860 г. Разделение на большую и малую сделал Бернард Томас в 1950 г.

Многоформная экссудативная эритема

Эпидемиология

МЭЭ чаще всего возникает у молодых людей. В детстве болезнь встречается редко. Чаще всего болеют мужчины.

Патогенез

губы при многоформной эритеме Возникает инфекционно-аллергическая патологическая реакция, которая воздействует отрицательно на кожные покровы. МЭЭ чаще всего опосредуется вирусом простого герпеса по сравнению с остальными возбудителями. Также болезнь может развиться вследствие воздействия лекарств. Генетическая предрасположенность на данный момент не подтверждена. Рассмотрим патогенез с позиции проникновения в организм вируса простого герпеса (ВПГ). Развитию МЭЭ может способствовать обострение herpes labialis, то есть герпес губ, в половине случаев. При внедрении ВПГ происходят воспалительные изменения в коже, что сопровождается образованием сыпи. У пациентов, которые переболели обычным герпесом и получивших вторым темпом МЭЭ согласно исследованиям, скорее всего, снижена элиминация вируса из кожи. Вслед за воспалением следует аутоиммунный ответ, который и запускает специфические изменения в коже.

Клиника

синдром стивенса-джонсона До недавнего времени считалось, что данные три заболевания имеют одно происхождение и являются разными типами одной нозологической формы. Однако имеются доказательство о том, что всё же это не имеет под собой оснований. Существуют клинические критерии, которые позволяют отличить МЭЭ от синдрома Лайелла и Стивенса-Джонсона:

Первичное поражение кожи – тип. Типичным элементом сыпи является мишеневидный узелок до 3 см в диаметре. Форма его округлая, границы чёткие, имеет три отчётливые зоны в виде концентрических колец. В центре элемента повреждение кожи и наличие пузырька или корки. Наружная зона их нередко красная, а центральная – тёмная;
Расположение кожных поражений. Наиболее частой локализацией является тыльная поверхность кистей и предплечья. Распространены также локализации – шея, туловище и лицо;
Наличие или отсутствие поражений слизистой оболочки. Большая форма МЭЭ характеризуется некротическими поражениями слизистой оболочки, а при малой форме такое поражение отсутствует.;
Присутствие или отсутствие общей симптоматики. При большой форме общие симптомы имеются практически всегда. Это слабость и лихорадка, артралгии и симптоматика атипичной пневмонии.

При появлении заболевания сыпь возникает внезапно. За 72 часа болезнь достигает пика активности. В большинстве случаев экссудативная многоформная эритема длится около 2 недель.

Дифференциальная диагностика

Мишенеподобные элементы сыпи могут возникать при крапивнице, лекарственной эритеме, различных формах васкулитов, кольцевидной центробежной эритеме. В диагностике помогает общее клоичество элементов, которое превышает сотню.

Лечение

Применяется местно и общее лечение. Для местного используются антисептики и антигистаминные препараты, анестетики. При малой форме этого порой бывает достаточно для выздоровления. В более тяжёлых случаях используются системные антигистаминные снижающие интенсивность зуда. При большом количестве элементов сыпи используется преднизолон. Гормональные препараты могут снизить риск развития рецидива. Кроме того применяется ацикловир в дозе 400 мг 2 раза в сутки.

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и Лайелла (СЛ)

Эти заболевания достаточно редкие, однако они являются угрожающими жизни состояниями, поэтому им уделяется достаточно много внимания. При них происходит повреждение кожных покровов , вызванное применением лекарственных препаратов. Эти изменения возникают вследствие массовой гибели клеток кожи. Внешний вид кожи пациента можно охарактеризовать, как ошпаренная кожа. ССД и СЛ были описаны в 1922 году у двух подростков. Заболевание протекало с гнойным конъюнктивитом, стоматитом в тяжёлой форме, кожной сыпью похожей на сыпь при МЭЭ. Сначала считалось, что ССД и СЛ являются составной частью МЭЭ, однако в ходе исследований было доказано, что это самостоятельные заболевания.

Эпидемиология

Встречаются эти заболевания от 1 до 6 человек на 1 миллион в год. Возникает патология чаще у женщин. У пациентов со СПИДом риск развития данной патологии выше почти в 1000 раз. Редкими причинами ССД и СЛ являются иммунизация и инфекционные болезни. Считается, что около половины случаев лекарственно обусловлены. Однако корни этих представлений идут с тех времён, когда ССД и СЛ считались формами заболевания экссудативная эритема многоформного типа. На сегодняшний день известно около 100 препаратов, которые вызывают эти состояния: антибиотики, антиконвульсанты, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, хинолоны, противогрибковые.

Патогенез

синдром лайела Полагают, что в организме нарушена выработка биологически активных веществ, которые способны связывать токсические лекарственные метаболиты. Не отрицают и генетической предрасположенности к этому механизму. При первичном попадании лекарственного вещества в сенсибилизированный организм возникает более тихая и спокойная реакция, чем при повторном приёме вещества. К тому же, существуют предположения о нарушении контроля апоптоза клеток, то есть запланированной их смерти. Такой механизм присутствует при раковых заболеваниях, СПИДе.

Симптоматика

Сначала появляются лихорадка, жжение в глазах, болезненность после глотания. Эти симптомы предшествуют кожным проявлением за 1-2 дня. Поражения кожи появляются сначала на туловище, а затем распространяются на лицо и шею. У 25% пациентов повреждается дыхательный тракт. Помимо кожных высыпаний появляется лихорадка, гепатит, лимфаденопатия, цитопении. Поражения кожи в начале красные и пурпурные, которые могут сливаться. Появляется положительный симптом Никольского, когда при надавливании на кожу, слои её расщепляются и верхние слои отходят, обнажая раневую поверхность. Затем краснота сменяется сероватым оттенком. Процесс ухудшения состояния может быть стремительным и медленным. Кожа на развившихся стадиях принимает вид влажной папиросной бумаги. При отхождении слоёв кожи раневая поверхность напоминает ошпаренную кожу, похожую на кожу при заболевании экссудативная многоформная эритема. Оценка поражения кожи идёт по принципу определения площади термических ожогов методом ладоней или «девяток». Смертельный исход развивается у каждого третьего пациента с СЛ и ССД. Лечение пациентов проходит в отделениях интенсивной терапии и реанимации. Процессы самопроизвольного заживления возможны только спустя несколько дней. Очень важной задачей для врача является найти лекарство-аллерген.

Дифференциальная диагностика

В основном диффдиагностику проводят с МЭЭ, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, фиксированной лекарственной эритемы и острым генерализованным экзантемным пустулёзом.

Лечебные мероприятия

перчатки врача Чтобы СЛ и ССД имели более благоприятный прогноз необходимо:

Ранняя диагностика;
Экстренная отмена лекарства-аллергена;
Адекватное поддерживающее ( направленное на предотвращение развития осложнений, связанных с повреждением кожи) и специфическое лечение.

Применяется местное и общее лечение. При местном проводятся перевязки с антибактериальными и заживляющими мазями. Хорошо использовать силиконовые повязки, которые не нужно отмачивать и часто менять. Обязателен осмотр офтальмолога, так как поражаются глаза, веки. Из лекарственных средств системной терапии можно выделить циклофосфан, циклоспорин, кортикостероидные препараты. Однако доказательная медицина не получила никаких достоверных данных по поводу их эффективности при данных заболеваниях. На данный момент используется терапия иммуноглобулином в течение 3 дней по 1 г/кг в сутки. Эта методика является целесообразной и безопасной по сравнению с другими системными лечебными манипуляциями. Несомненно, требуются дальнейшие исследования эффективности используемых препаратов и выведение лечебных методик на уровень доказательной медицины.

Автор: Анастасия
Распечатать

Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка — тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи.

Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Источник