Мкб синдром меньера что это

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.[3]
Болезнь была впервые изучена французским врачом Проспером Меньером (фр.)русск. (1799—1862). Относится к редким заболеваниям, согласно данным разных авторов, частота заболевания варьирует от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. В тех случаях, когда предполагается вторичный характер эндолимфатического гидропса, в непосредственной связи с другим заболеванием, традиционно используется термин «синдром Меньера».[4]

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но
болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Этиология заболевания до конца не выяснена.[3]

Этиология[править | править код]

Причины появления данного заболевания до конца не изучены, однако, наиболее часто предполагают следующие:

• ангионевроз;

• вегетативную дистонию;

• нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей;

• вазомоторные и нервно-трофические расстройства;

• инфекцию и аллергию;

• нарушение питания, витаминного и водного обмена.

Клинические проявления[править | править код]

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года
заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.[3]

Основные симптомы:

• Периодические приступы системного головокружения;
• Расстройство равновесия (больной не может ходить, стоять и даже сидеть);
• Тошнота, рвота;
• Усиленное потоотделение;
• Понижение, редко повышение, артериального давления, побледнение кожных покровов;
• Звон, шум в ухе (ушах).
• Нарушение координации.

Обычно течение болезни Меньера непредсказуемо: симптомы болезни могут ухудшиться, либо постепенно уменьшиться, либо остаться без изменения.
У больных, страдающих болезнью Меньера, со временем могут появиться и другие проявления. Приступы головокружения постепенно могут ухудшиться и стать чаще, в результате чего больной лишается трудоспособности, не может нормально водить автомобиль и заниматься другой физической активностью. Больные вынуждены постоянно быть дома. Нарушение слуха становится постоянным. У некоторых больных развивается глухота на стороне поражения. Проявления тиннитуса также могут со временем ухудшиться. Также отмечается переход патологического процесса с одного уха на другое. В таком случае может даже развиться полная глухота.

В то же время отмечаются случаи, когда заболевание постепенно самостоятельно проходит и больше никогда не рецидивирует. Некоторые пациенты, страдающие болезнью Меньера, отмечают, что через 7–10 лет у них постепенно уменьшаются проявления головокружений, приступы появляются реже. У некоторых больных эти проявления могут даже полностью пройти. Кроме того, симптомы тиннитуса так же могут полностью пройти, а слух нормализоваться.

Лечение[править | править код]

Лечение болезни Меньера проводится по двум направлениям: купирование острого приступа и профилактика новых приступов.
[5]
Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости.[6] Однако индивидуальная, подбираемая с учётом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.[7]

Лечение острого приступа[править | править код]

Госпитализация обычно не требуется, исключая случаи обильной рвоты с обезвоживанием.[5] Для купирования приступа используются седативные препараты (диазепам), средства, улучшающие мозговое кровообращение, дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах.[3] Некоторые эксперты рекомендуют проведение заушных новокаиновых блокад.[3][8]

Медикаментозная профилактика приступов[править | править код]

Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и активным. Применяются средства, направленные на все стороны патологического процесса:

• Приём мочегонных средств (диуретиков) с целью уменьшения накопления во внутреннем ухе жидкости (эндолимфатический гидропс).
• Бетагистина дигидрохлорид — гистаминоподобный препарат, действует на кохлеарный кровоток, а также центральный и периферический вестибулярный аппарат. Уменьшает интенсивность и длительность головокружений, делает их более редкими.[3]
• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин).
• Кортикостероиды, с целью уменьшить воспаление внутреннего уха.

Немедикаментозное лечение[править | править код]

• Снижение потребления соли для уменьшения количества жидкости во внутреннем ухе.
• Ограничение употребления алкоголя, курения табака и приёма кофеина, а также стрессов и любых состояний, провоцирующих приступы.
• Химическая абляция лабиринта — применяется в тяжёлых случаях выраженного головокружения, которое не устраняется медикаментозными средствами. Состоит во введении в барабанную полость ототоксичных антибиотиков, таких как гентамицин. В результате уменьшается выработка эндолимфы клетками внутреннего уха и патологическая импульсация со стороны пораженного лабиринта. Приступы головокружений прекращаются в 90 %, риск снижения слуха составляет примерно 15 %.[источник не указан 935 дней]

Щадящие хирургические операции:

• Хирургическое дренирование эндолимфатического мешка — применяется при неэффективности консервативного лечения симптомов болезни Меньера и сохранном слухе с пораженной стороны. Цель — уменьшить давление в эндолимфатическом пространстве, уменьшить проявления болезни, не повреждая при этом структуру поражённого уха.
• саккулотомия — декомпрессивная операция на сферическом мешочке;
• пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств.
• лазеродеструкция горизонтального полукружного канала — позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.[9]

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как:[3]

• Лабиринтэктомия.
• Кохлеосаккулотомия.
• Вестибулярная нейрэктомия.

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные
и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверноулитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.[3]

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Meniere Disease (Idiopathic Endolymphatic Hydrops) — статья на Emedicine.com
• Ménière’s Disease — Topic Overview — статья на WebMD

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота) • Обычно процесс бывает односторонним, в 10–15% случаев — двусторонним • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует • Преобладающий возраст — 30–50 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• H81.0 Болезнь меньера

Классификация • Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) • Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) • Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15–20% случаев).

Причины

Этиология и патогенез

• Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и лабиринтной гипертензии) на различные повреждения •• Нарушения системного характера ••• Нарушения водно — солевого обмена ••• Аллергические заболевания ••• Эндокринные заболевания ••• Сосудистые заболевания ••• Вирусные заболевания ••• Сифилис •• Местные причины ••• Дисфункция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка ••• Деформация клапана Баста ••• Облитерация водопровода преддверия ••• Снижение пневматизации височной кости.

• Механизм развития лабиринтной гипертензии сводится к трём основным моментам •• Чрезмерное образование эндолимфы •• Снижение резорбции эндолимфы •• Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

• В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, *156000, Â), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более одного случая сочетания снижения слуха и головокружения.

Факторы риска • Принадлежность к европеоидной расе • Стресс • Аллергия • Чрезмерное употребление поваренной соли • Постоянное воздействие шума.

Патоморфология • Значительное, но неравномерное расширение эндолимфатического пространства (главным образом улиткового протока и сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) • Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта • Нередко выявляют дегенеративно — дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) различной степени выраженности; подобную картину называют эндолимфатической водянкой (эндолимфатическим гидропсом).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны следующие проявления • Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугоухость (жалобы на периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха) • Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов • Шум в ушах • Дополнительно для тяжёлых приступов характерны следующие симптомы •• Тошнота и рвота •• Бледность •• Выраженная потливость •• Снижение температуры тела •• Поллакиурия •• Потеря способности сохранять равновесие •• Прострация •• Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология • Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) • Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Возрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Диагностика

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной • Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы • Исследование функций щитовидной железы • Исследование показателей жирового обмена.

Специальные исследования • Отоскопия • Исследование слуха •• Тональную и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи •• Глицерол–тест. Пациента просят выпить натощак смесь глицерина и воды (соотношение компонентов 1:1) из расчёта 1–1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5–3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест) •• Камертонное исследование (пробы Вебера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии • Исследование вестибулярного аппарата •• Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65–70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда, для этого используют линзы (40 дптр). При электронистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. В 73% случаев нистагм бывает гетеролатеральным, в 28% — гомолатеральным •• Политермальная калорическая проба и купулометрия позволяют выявить нарушения вестибулярной функции у 93% пациентов с болезнью Меньера. Чаще всего обнаруживают общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Меньера, однако результаты этих исследований не считают специфичными • Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют • Физическая активность ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. ЛФК), однако возможны ограничения по следующим причинам •• Чувство приближения приступа •• Нарушение координации после окончания приступа •• Шум в ушах •• Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации) • Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов • Рекомендации. Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств • Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание • Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриномы слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, ЛФК, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа и лечение в межприступном периоде.

Хирургическое лечение • Вмешательство на вегетативной нервной системе • Декомпрессивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на преддверно — улитковом нерве • Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия.

• Препараты выбора •• При приступе (один из препаратов) ••• Атропин 0,2–0,4 мг в/в ••• Диазепам 5–10 мг в/в капельно ••• Скополамин 0,5 мг п/к •• В межприступный период (во избежание седативного действия дозы можно снизить) ••• Меклозин по 25–100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов ••• Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут ••• Фенобарбитал ••• Диазепам по 2 мг 3 р/сут.

• Альтернативные препараты •• При приступе (в стационаре) ••• Дроперидол 1,5–2,5 мг в/в капельно ••• Прометазин 12,5–25 мг в/в капельно ••• Дифенгидрамин 50 мг в/в капельно ••• Карбоген (5% СО2 и 95% О2) ингаляционно •• В межприступный период ••• Дименгидринат по 50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Прометазин по 12,5–50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Дифенгидрамин по 35–50 мг/сут внутрь через 6–8 ч (до 100 мг/сут) ••• Гидрохлоротиазид по 500 мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения • Глухота • Травмы во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия • Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз • Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) • Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия • Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует • В большинстве случаев консервативная терапия эффективна, но в 5–10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода из — за фетотоксичности ЛС.

Профилактика • Исключение воздействия стрессовых факторов • Уменьшение потребления поваренной соли • Отказ от курения и приёма алкоголя • Использование защитных средств при работе в шумном помещении • Отказ от применения ототоксичных препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы • Лабиринтная водянка • Эндолимфатическая водянка.

МКБ-10 • H81.0 Болезнь Меньера

Примечание • Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани • Ринне проба — тест оценки слуха: 1. положительный — вибрирующий камертон приставляют к черепу (обычно к сосцевидному отростку) до окончания восприятия звука, затем бранши камертона подносят вплотную к наружному слуховому проходу: если слух нормальный, вновь будет слышен слабый звук; в норме воздушная проводимость превышает костную 2. отрицательный — вибрирующий камертон слышен дольше и громче при контакте с черепом, а не возле наружного слухового прохода, что указывает на поражение звукопроводящего аппарата « Ринне опыт