Мкб код впр мвс

Гипоспадия — один из наиболее распространенных пороков развития полового члена. Встречается в среднем 1:200 новорожденных мальчиков.

Патология характеризуется различной степенью эктопии (смещения) наружного отверстия мочеиспускательного канала на основание головки, венечную борозду, ствол полового члена, мошонку, промежность. Заболевание может сопровождаться искривлением кавернозных тел члена у 25-30% больных, часто наблюдаются нарушения мочеиспускания и половой функции. Изгиб особенно выражен при эрекции. Угол искривления может быть настолько велик, что половая жизнь становится невозможной. Крайняя плоть, обычно, циркулярно не окружает головку, она расщеплена, представляет собой мясистый лоскут в виде капюшона, расположенный по дорсальной (задней) поверхности. Может иметь место меатостеноз.

Этиология

Существуют мнения о наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Изучая вопросы наследования гипоспадии, Н.Е.Савченко (1974) наблюдал гипоспадию в четырех поколениях, а E. D. Smith (1990). в шести. Основной причиной возникновения гипоспадии считают гормональные нарушения развития полового члена. В результате недостаточной продукции яичками и плацентой мужских гормонов -андрогенов, либо ферментная недостаточность процесса превращения тестостерона в дегидротестостерон или дефекты чувствительности андрогенных рецепторов в половом члене. “Поломка” в любой точке цепи андрогенной стимуляции может вызвать также различные интерсексуальные состояния Devine CJ (1977) J.P.Murphy (1998).

Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную, и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. (частота в %):

• Передняя (65 – 70%)

— Головчатая

— Венечная

— Дистально-стволовая

• Средняя (10-15%)

— Среднестволовая

• Задняя (20%)

-Проксимально-стволовая

— Пеноскротальная

— Скротальная

— Промежностная

Но с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей Классификацией:

• Головчатая гипоспадия. При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального места. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции, часто бывает, что здесь имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда.
• Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё.
• Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой. Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению.
• Гипоспадийные инвалиды. Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.
• Крайне редко встречается женская гипоспадия, при которой расщепляется задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища. Она может сопровождаться стрессовым недержанием мочи.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса

2. Вентральное искривление пениса (хорда).

3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum.

Меатостеноз ( изображение справа)

• Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

1. Имеется вентрально «открытая» головка.
2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa.

3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum.

4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки.

5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis нормальные.

6. Всегда отсутствует arteria frenulum.

7. Dorsum penis всегда нормальная.

• Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии.

1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса), на 11 неделе гестации.

2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев).

ДИАГНОСТИКА

1 ) При клиническом осмотре пациента особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока.

Проводится определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки.

2) Уродинамическое обследование.

Комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии. Учитывая неинвазивность и простоту методики, детям в возрасте от 2 до 18 лет рекомендовано проводить урофлоуметрическое обследование, которое на сегодняшний день является скрининг-методом определения нарушений уродинамики нижних мочевых путей, а именно — сократительной способности детрузора мочевого пузыря и сопротивления пузырно-уретрального сегмента. Данное обследование проводится дважды. До операции и после проведённой хирургической коррекции.

3) Методы визуализации:

— Ультразвуковое исследование верхних мочевыводящих путей ( необходимо для исключения сопутствующей патологии)

4) Генетический метод.

Особое место в диагностике и лечении занимают дети с тяжелыми формами гипоспадии 17-20% (мошоночная, промежностная с грубым искривлением полового члена). Косвенными признаками с интерсексуальных аномалий у этих больных могут служить сочетание гипоспадии с двусторонним крипторхизмом (не опущение яичек), микропения – (недоразвитие полового члена, его малые размеры), члено-мошоночная транспозиция или раздвоение мошонки. — по виду напоминающие большие половые губы у девочек. У таких мальчиков может существовать урогенитальный синус, зачаток матки, который в редких случаях может достигать 20-50мл. Все это признаки ложного мужского гермафродитизма. Для уточнения генетического пола следует проводить определение хромосомного набора ребенка (ХХ либо ХУ) методом кариотипирования, оценивать половой хроматин по буккальному мазку, либо методом Y- флюоресценции (позволяющей выявить длинное плечо Y хромосомы).

Лечение

Оперативное лечение показано при всех формах данной аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка. При головчатой и венечной гипоспадииоперацию проводят при значительном искривлении головки полового члена и/ или меатостенозе. Для коррекции более тяжелых форм гипоспадии предложено много различных методов оперативного лечения. Все они направлены на достижение двух основных целей: создание недостающей части уретры с формированием ее наружного отверстия в нормальном анатомическом положении и выпрямление полового члена за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды).

Рис.1 А.Мальчик 5 лет с дистальной гипоспадией стволовой формой.
Б. Фото того же ребенка после операции. В. Тот же мальчик спустя 2 года после операции. Мочится свободно широкой струей, свищей нет.

Рис.2.1 А. Фото ребенка 1,5 лет с мошоночной гипоспадией и деформацией полового члена.
Б. Фото того же ребенка через 1 неделю после операции.

Рис. 2.2 Тот же ребенок спустя 6 мес. после операции. Широкая напряженная струя указывает на свободно проходимую уретру и отсутствие мочевых свищей

Рис. 3 Мальчик 3 лет в венечной гипоспадией А. Тот же ребенок через 5 мес. после операции Б.
Другой пример лечение очень сложного варианта промежностной гипоспадии с грубой деформацией кавернозных и полным отсутствием уретры на головке, стволе полового члена и мошонке

Рис.4 Мальчик 1 года с проксимальной гипоспадией промежностной формой А. Тот же ребенок после успешной одномоментной операции, расправления кавернозных тел и пластики уретры тубуляризированным лоскутом кожи крайней плоти. Б. Тот же ребенок спустя 1 мес во время мочеиспускания (свищей нет).

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Оценка результата хирургических операций проводится по следующим критериям:

• Хороший результат

1. Полное расправление кавернозных тел. Задача выпрямления полового члена при гипоспадии в ходе операции решается первой, выбор метода зависит от степени выраженности искривления или хорды.

2. Полная косметическая коррекция порока. Создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки. Задача воссоздания отсутствующего участка уретры (уретропластика) и нормального её наружного отверстия (меатопластика) гораздо сложнее и по ходу операции следует за выпрямлением полового члена (ортопластикой).

3.Полная функциональная коррекция порока. Нормальные показатели урофлоуметрии, струя, направленная по оси полового члена.

4.Отсутствие осложнений.

5. Полное совпадение взглядов в отношении положительного косметического и функционального результата, как со стороны хирурга, так и со стороны родителей пациентов.

• Удовлетворительный результат

1. Кавернозные тела расправлены с минимальным углом вентральной деформации, наружное отверстие уретры находится немного проксимальнее ладьевидной ямки.

2. Акт мочеиспускания не нарушен.

3. Имеются послеоперационные осложнения (свищи, стриктуры).

• Неудовлетворительный результат

1. Полностью сохраняется деформация полового члена, уретральная трубка имеет значительный дефект.

2. Нарушен акт мочеиспускания.

3. Плохой косметический результат.

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

1. Неудовлетворительный косметический результат – встречается очень часто. Взгляды на косметические результаты со стороны хирурга и пациента часто диаметрально противоположны.

2. Свищи – это второе по частоте осложнение. Если свищ сохраняется более 6 месяцев, то необходима повторная операция. Частота возникновения данного осложнения варьирует в зависимости от использующейся методики. При операции Mathieu — составляет 4% случаев, при Onlay уретропластике – достигает 15%, при операции Snodgrass – 1- 4%.

3. Стриктуры – в настоящее время встречаются реже, так как обусловлены циркулярными анастомозами, которые выполняются достаточно редко. Ранее часто встречались при использовании методики Hodgson.

4. Ретракция меатуса и расхождение головки – профилактика заключается в адекватной мобилизации крыльев головки. Чаще всего это осложнение встречается при операции MAGPI.

5. Сохраняющаяся хорда – в основном связана с неопытностью хирурга. Тщательное выполнение коррекции хорды, с тестом искусственной эрекции позволяет избежать этого осложнения.

6. Уретроцеле – встречаются 2 типа. Первый тип отмечается на уровне реконструированной уретры, когда имеется неадекватный диаметр неоуретры, либо сопутствующий меатостеноз. Этот тип уретроцеле часто встречается при уретропластике с использованием слизистой мочевого пузыря. Второй тип может возникать проксимальнее неоуретры, когда часть уретры не окружена нормальной спонгиозной тканью, и во время микции уретра вытягивается наружу. В этих случаях необходимо иссечение избытка уретральной ткани и коррекция дистального стеноза.

7. Отдаленные психологические проблемы. Опубликовано немного работ, исследующих отдаленные психологические проблемы у детей после коррекции гипоспадии. Сексуальная жизнь пациентов с гипоспадией в основном не нарушена, начинается позже, чем в общей популяции.

У пациентов с гипоспадией имеются большие трудности с поиском сексуальных контактов, по сравнению с контрольной группой (33% versus 12%). Эрекция и фертильность обычно не страдают.

8. Рецидив гипоспадии — вновь появившееся наружное отверстие уретры на месте, где оно было до операции. Обычно связан с неудачным заживлением места соединения неоуретры с аномальным наружным её отверстием. Рецидивом гипоспадии считается неприживление (отторжение) вновь созданной уретры, что также возвращает ситуацию в её дооперационное состояние или даже усугубляет её. Чаще всего рецидив гипоспадии устраняется в результате двух или многоэтапных операций.

ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

1) Лечение гипоспадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение)

2) Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем – 10 дней, в отдельных случаях — до- 21 дня.

3) При благоприятном исходе лечения дальнейшего стационарного наблюдения не требуется.

4) Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр — через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях – проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение – по показаниям.

5) Через 1 месяц после операции проводится местная противорубцовая терапия 15 (ферменкол, Контрактубекс).