Мкб код конъюгационная желтуха
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Конъюгационная желтуха.
Описание
Так называемая, конъюгационная желтуха может возникать не только у новорожденных. Дело в том, что под этим термином подразумевается не какая-то конкретная болезнь а форма желтухи. Как известно, желтуха обусловлена билирубином, который бывает прямым (связанным или конъюгированным) и непрямым (несвязанным, или не конъюгированным). В зависимости от того какая его фракция преобладает и обозначают вид желтухи.
Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов:
1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных.
2. Желтуха недоношенных новорожденных.
3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа).
4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса).
5. Желтуха у детей с асфиксией.
6. Медикаментозная желтуха.
7. Желтуха у детей с эндокринной патологией.
Симптомы
1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции — непрямого.
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует.
2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.
В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно — до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации.
3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) — наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии.
4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови.
5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы.
Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор — один из гормонов беременности, т. Он выявлен в сыворотке крови матерей.
6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
А) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
Б) обсуждается значение как причинных факторов — голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и ), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
В) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез «желтухи от материнского молока» )может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации.
Диагностическим косвенным тестом для «желтухи от материнского молока» может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа.
7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазой системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.
Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов.
Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.
8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы.
9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит. А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина.
Причины
Развивается конъюгационная желтуха вследствие нарушения в работе ферментных систем печени – нарушается процесс связывания свободного билирубина, в результате чего его уровень резко возрастает. К сожалению, этот самый билирубин в высоких концентрациях оказывает токсическое действие на нервную систему и допускать его высоких значений крайне не желательно.
Если же говорить о причинах по которым развивается конъюгационная желтуха, то это как правило состояния сопровождаемые временным повышением образования билирубина (усиленный распад эритроцитов), тогда печень просто не способна сразу справится с таким количеством токсина. В других случаях конъюгационная желтуха развивается ввиду тяжелого поражения печени или врожденной недостаточности ферментной системы печени (так навязываемые пигментные гепатозы).
Лечение
Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха.
При синдромах Жильберта иКриглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал — интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.
Применяется так же фототерапия. По показаниям производят заменное переливание крови.
При синдроме Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина — энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению — пересадка печени и дефектного гена.
Лечение желтухи у детей с асфиксией и родовой травмой: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, направленных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и ); частая замена крови при критических уровнях билирубина.
Источник
С рождением ребенка перед молодой мамой открывается целый мир. Первые радости и волнения, тревоги и восторги… Вашему крохе потребуется много времени, прежде чем он станет большим и сильным, а пока он полностью зависит от вас. Не стесняйтесь задавать вопросы педиатру, ведь он может рассказать так много о развитии ребенка. Помимо соблюдения режима, питания и прогулок, он обязательно проконсультирует о таком явлении, как желтуха конъюгационная. Не пугайтесь, это вовсе не гепатит, а нормальное, физиологичное явление, с которым знакома почти каждая мама.
Общее описание
В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена – это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.
Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.
Как узнать
Как правило, развивается это нарушение достаточно рано, на второй день жизни. Конъюгационная желтуха – это не заболевание, а просто внешний симптом, который и указывает на происходящие в организме перемены. В норме такое состояние проходит без всякого вмешательства. Симптоматика, как говорится, налицо. Слизистые оболочки, белки глаз и кожные покровы приобретают желтоватый оттенок. Но пока это не патология, а вариант нормы.
Тревожные симптомы
Конъюгационная желтуха проходит сама на 7-10 день жизни. В этом случае можно сказать, что никакой опасности для малыша она не представляет. Но если к середине второй недели жизни характерный оттенок кожи еще сохраняется, то обязательно оповестите педиатра. Крайне важно оценить наличие дополнительных признаков. Это изменение цвета кала и мочи, сонливость и рвота, запрокидывание головы, судороги. Родители склонны недооценивать серьезность ситуации и затягивают с лечением, что является большой ошибкой.
Любой из этих симптомов вместе с пожелтением кожи является поводом для посещения врача. Патологические формы желтухи, ядерная и гемолитическая, грозят большой опасностью для организма младенца. Обе эти формы характеризуются накоплением билирубина в организме. Поэтому крайне важно установить причину, по которой возникла конъюгационная желтуха. Сделать самостоятельно это не получится, поэтому обязательно обратитесь за профессиональной консультацией к врачу. А неонатальная, физиологическая форма желтухи не требует госпитализации. Единственное, что врачи рекомендуют не игнорировать – это регулярная сдача анализов. Контроль за билирубином в крови позволяет не допустить ухудшения ситуации.
Почему пожелтел ребенок? Вариант нормы?
Этот вопрос не может не заинтересовать. Если малыш родился доношенным, все органы и системы должны работать правильно. Почему же тогда врачи пишут: «незрелость печени»? А если это проблема каждого новорожденного ребенка, то почему тогда соседский мальчик или девочка были нормально выписаны из роддома, без всяких пожелтений и рекомендаций?
На самом деле однозначно ответить на этот вопрос сложно. Однако известно, что на появление желтушности влияет множество факторов:
- Питание матери во время беременности.
- Ухудшение состояния здоровья матери во время беременности, особенно если это сопровождалось приемом антибиотиков.
- Вредные привычки будущей матери.
- Дефицит йода в организме беременной женщины.
- Неблагоприятное состояние окружающей среды.
- Прием лекарственных препаратов во время беременности и родов.
Патологические формы желтухи
Если у ребенка развивается физиологичная, конъюгационная желтуха, концентрация билирубина в крови будет от 171 ЕД и выше. Хотя показатель высокий, ничего страшного он собой не представляет. Мы уже сказали, что это нормальное состояние для новорожденного. Почему же диагностируются патологические формы заболевания, которые требуют немедленного вмешательства? Причин достаточно много:
- Асфиксия.
- Заболевания эндокринной системы.
- Прием медикаментов.
- Низкая активность фермента, которая расщепляет билирубин.
- Незрелость печени.
- Гипербилирубинемия.
Группа риска
Конъюгационная желтуха (МКБ-10) довольно часто развивается у малышей, чьи мамы больны диабетом. Сюда относятся также и недоношенные дети. В этом случае их состояние связано исключительно с незрелостью печени и ферментативных систем. Это опасно тем, что при чрезмерной концентрации билирубина поражаются структуры головного мозга. Это может привести к неврологическим проблемам или даже к летальному исходу!
Медики регулярно ведут статистику, согласно которой чаще всего конъюгационная желтуха (код МКБ — 10) встречается у новорожденных из стран Азии. А мальчики подвержены заболеванию гораздо больше, чем девочки. Большой процент младенцев, перенесших желтуху, наблюдается у народов, которые проживают в горной местности, чему объяснения пока не нашли.
К какому врачу обращаться
В первую очередь стоит сходить на консультацию к районному педиатру. Он, как никто, знает, что собой представляет конъюгационная желтуха у новорожденных, причины, основные направления терапии. Это не удивительно, ведь такое состояние типично почти для каждого новорожденного. Лучше всего, если это будет педиатр-неонатолог. Они работают в родильных домах и занимаются исключительно новорожденными. После первичного осмотра врач может порекомендовать лечение у специалистов более узкого профиля. Это инфекционисты, гематологи, гастроэнтерологи, гепатологи.
Обследования
Даже самый опытный врач не сможет назначить лечение конъюгационной желтухи без обследования организма новорожденного. Для этого потребуется сбор анамнеза. Родители должны записать, когда они наблюдали первые симптомы, и как менялось состояние в дальнейшем. Порой молодой маме сложно самой оценить, что происходит с ее малышом. Она думает, что кроха просто родился «смугленьким». Для этого существует патронажная сестра, которая до месяца регулярно приходит домой и консультирует маму.
Помимо этого, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо сдать анализы. Это кровь и моча. Что характерно, собирают кровь исключительно на голодный желудок. Врач попросит после 22:00 не давать ребенку ничего, кроме воды. С утра сдается кровь. Кроме этого, рекомендуется УЗИ органов малого таза.
Лечение заболевания
В ряде случаев лечить желтуху у новорожденных нет необходимости. Главное, чтобы не было описанных выше патологических симптомов. В родильном доме педиатры наблюдают за грудничком и при необходимости берут анализ крови на билирубин. После выписки родители сами должны следить за степенью пожелтения кожных покровов малыша и его общим состоянием.
Обычно лечение желтухи обычно сопровождается следующими рекомендациями: обильное питье, солнечные ванны и 5% раствор глюкозы. Зачастую этого становится достаточно, желтизна постепенно уходит и кожа приобретает свой обычный цвет.
Применение медикаментов
Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!
Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например «Урсосана». Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется – это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.
Опасность заболевания
Пожелтение кожных покровов – это лишь вершина айсберга. Главное в том, что билирубин – это яд для организма малыша. А накапливаясь в большом количестве, он может серьезно повлиять на его дальнейшее развитие. Эта тема интересует всех заботливых родителей, задающихся вопросом, чем опасна конъюгационная желтуха у новорожденных. Причины и последствия знать действительно необходимо, так как это единственная возможность вовремя заметить проблему и оказать необходимую помощь.
Однако не стоит паниковать. Если у ребенка начала развиваться желтушка, это вовсе не говорит о том, что у него есть все шансы получить осложнения. Они зависят от формы, вида желтухи и своевременно оказанной медицинской помощи. Если затянуть с обращением к врачу, то могут возникнуть следующие серьезные последствия:
- Токсическое отравление.
- Сокращение выработки альбумина.
- Ядовитые вещества, попавшие в мозг, могут вызвать ухудшение зрения и слуха, заторможенное умственное развитие, ДЦА и паралич.
- Увеличивается риск заболеть циррозом или раком печени.
- Развитие патологий печени.
Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что это касается не каждого случая, когда развивается конъюгационная желтуха у новорожденных. Последствия могут появиться, только если имеет место патологическая желтуха. Физиологическая никак не отражается на развитии грудничка.
Вместо заключения
Если ваш малыш родился летом, то, скорее всего, желтушка у него не разовьется. Маме нужно лишь давать крохе чистую воду и регулярно выкладывать его на солнышко. Примерно три раза в день по 10-15 минут будет вполне достаточно. Если симптоматика не проходит на 10-е сутки, то нужно обращаться к педиатру за назначением и проходить обследование. Только на основании анализов можно будет сказать, какое лечение должен получать малыш. Все это время маме нужно соблюдать щадящий режим питания, не употреблять много жирного и сладкого, чтобы не создавать нагрузку на печень ребенка.
Источник