Мкб код гипоспадия стволовая
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гипоспадия.
Аномальное положение мочеиспускательного отверстия при гипоспадии
Описание
Гипоспадия. Порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.
Дополнительные факты
Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорожденных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.
Причины
Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе беременности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачаткового эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и тд.
Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.
Классификация
С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:
• головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
• венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
• стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
• мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
• промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.
Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.
Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.
Симптомы
• Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни.
• Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
• Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во влагалище.
• Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
• Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
• При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
• Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.
Диагностика
Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.
Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.
Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и тд ), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.
Лечение
Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной полноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оперативного вмешательства (1-3 года. ). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.
При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии. В других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.
В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.
Прогноз
Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.
Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).
Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Гипоспадия – заболевание врождённого характера, которое характеризуется нарушением строения полового органа у мужчины. Это заболевание приводит к тому что, нарушается естественная форма пениса у мужчин и, как следствие этого, процесс мочеиспускания. Кроме того, патология доставляет больному психологический дискомфорт и приводит к нарушению половой функции.
Онлайн консультация по заболеванию «Гипоспадия».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Уролог, Хирург.
Согласно международной классификации заболеваний гипоспадия у мальчиков относится к врождённым аномалиям (порокам развития) и имеет отдельный код по МКБ 10 – Q54.
Ввиду специфической клинической картины диагностика этого заболевания не вызывает сложности, однако для уточнения диагноза и выявления возможных осложнений проводят инструментальное обследование. Лечение только операбельное, о народных средствах речь не идёт ввиду их полной нецелесообразности.
Этиология
Гипоспадия у детей носит исключительно врождённый характер, отчего внешних этиологических факторов в этом случае быть не может.
Следует отметить, что до настоящего момента точные этиологические причины развития такого врождённого заболевания не установлены, следовательно, нет и действенных методов профилактики. Однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития этого недуга у мужского пола:
- злоупотребление алкоголем и приём наркотических средств матерью во время вынашивания плода;
- воздействие на организм матери, а, следовательно, и ребёнка, токсических или химических веществ. Это может быть в том случае, если женщина работает на вредном производстве, будучи уже беременной, или принимает «тяжёлые» медикаментозные препараты;
- как осложнение хромосомных заболеваний;
- если ребёнок был зачат посредством ЭКО;
- многоплодная беременность;
- частая родовая деятельность;
- внутриутробная инфекция плода;
- наследственная предрасположенность.
Случаи семейных заболеваний встречаются примерно в 10–20%.
В более редких случаях установить возможный этиологический фактор не представляется возможным.
Классификация
В зависимости от нахождения мочеиспускательного канала и его недоразвития выделяют такие формы этой врождённой патологии:
- венечная;
- головчатая;
- стволовая;
- мошоночная гипоспадия;
- промежностная.
Венечная форма и головчатая по классификации относят к переднему типу заболевания, стволовая форма рассматривается как средняя гипоспадия, а мошоночная и промежностная относятся к заднему виду патологии.
Отдельно выделяют такую форму патологии, как «гипоспадия без гипоспадии». В этом случае подразумевается то, что мочеиспускательный канал недоразвит и короче, чем сам половой орган. Однако расположение уретры находится в положенном месте, но за счёт разницы длины полового члена и уретры, происходит искривление органа.
Вне зависимости от того, какой именно вид диагностирован у мужчины или ребёнка, лечение будет только операбельным.
Формы гипоспадии
Симптоматика
В этом случае клиническая картина будет зависеть от формы гипоспадии. К общим клиническим признакам можно отнести следующее:
- затруднённое мочеиспускание;
- раздражение кожных покровов в области полового органа;
- деформация полового органа, которая может усиливаться с началом ведения половой жизни.
Мошоночная форма гипоспадии характеризуется следующим образом:
- половой член сильно недоразвит и по своему внешнему виду больше напоминает клитор;
- отверстие уретры располагается на мошонке и тем самым расщепляет её на две части;
- мочеиспускание возможно только в положении сидя;
- традиционная половая жизнь невозможна.
Следует отметить, что это наиболее сложная форма патологии.
При промежностной форме гипоспадии наблюдается следующее:
- отверстие уретры располагается позади мошонки, что приводит к расщеплению её на две части. Именно этот фактор чаще всего приводит к тому, что возникают сложности с определением половой принадлежности новорождённого;
- половой член небольшого размера, что существенно затрудняет ведение половой жизни.
Такая форма врождённой патологии отличается высоким риском развития сопутствующих осложнений – паховая грыжа, водянка, крипторхизм.
Стволовая гипоспадия характеризуется такой клинической картиной:
- выход уретры может располагаться на разных уровнях задней поверхности пениса;
- процесс мочеиспускания проходит или сидя, или стоя, но с подтягиваем органа к животу;
- явное искривление полового органа;
- болезненные эрекции;
- могут быть трудности с зачатием ребёнка, так как расположение уретры может приводить к тому, что семенная жидкость не будет попадать во влагалище. Но в целом половая жизнь вполне возможна.
При венечной форме наблюдаются патологии следующего характера:
- деформация наружного полового органа;
- моча выделяется тонкой струёй, с усилиями.
Головчатая форма заболевания встречается чаще всего, примерно в 75% случаев и практически никогда не приводит к развитию серьёзных осложнений со стороны мочеполовой системы. Эта форма патологии характеризуется следующим образом:
- отверстие уретры расположено низко, часто сужено;
- затруднённое мочеиспускание;
- с началом половой жизни может прогрессировать искривление полового члена.
Отдельно следует выделить такую форму патологии, как гипоспадия по типу хорды. В таком случае уретра находится снизу. Во время эрекции половой член может выгибаться дугой, что делает половой акт невозможным и сопровождается сильной болью.
Симптомы гипоспадии
Диагностика
Ввиду того что клиническая картина довольно специфична, проблем с постановкой диагноза практически не бывает.
В этом случае может понадобиться консультация таких врачей:
- уролог;
- эндокринолог;
- хирург;
- неонатолог;
- генетик.
Для подтверждения диагноза может назначаться следующая диагностическая программа:
- определение кариотипа;
- УЗИ органов малого таза;
- МРТ малого таза;
- УЗИ почек и мочевого пузыря.
Лабораторные методы диагностики, в этом случае, не проводят, так как они не представляют какой-либо диагностической ценности.
Лечение
Вне зависимости от вида недуга и возраста пациента, урология предусматривает только одно наиболее эффективное устранение такой врождённой патологии – хирургическое вмешательство.
Исправление патологии и проведение пластики рекомендуется осуществлять в раннем возрасте – от 1 до 3 лет. Операции в более позднем возрасте тяжелее переносятся больным.
В постоперационный период отведение урины осуществляется посредством катетеризации и накладывания цистостомы. Такие мероприятия показаны больному в течение 7–14 дней. Половая активность в этом время (при соответствующем возрасте) полностью исключается.
Прогноз
При своевременном операбельном вмешательстве положительного результата (как в физиологическом, так и косметологическом плане) удаётся достичь в 75–95% случаев.
Возможные осложнения
При отсутствии операции возможны следующие осложнения
- плохая чувствительность головки полового члена;
- формирование свищей;
- стриктура уретры;
- дивертикул мочеиспускательного канала.
Дети, которые перенесли операцию, до времени окончания роста полового органа, должны наблюдаться у уролога.
Так как это врождённая патология, специфических методов профилактики нет.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q54.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q50-Q56 Врожденные аномалии пороки развития половых органов / Q54 Гипоспадия
Определение и общие сведения[править]
Гипоспадия
Гипоспадия — врожденный порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением задней стенки мочеиспускательного канала в интервале от головки до промежности, расщеплением вентрального края препуциального мешка, вентральным искривлением ствола полового члена или наличием одного из перечисленных признаков.
Эпидемиология
За последние 30 лет частота рождения детей с гипоспадией возросла с 1:450-500 до 1:125-150 новорожденных. Увеличение частоты рождения детей с различными формами гипоспадии и большое количество послеоперационных осложнений, которое достигает 50%, обусловили поиск оптимальных методов оперативной коррекции порока во всем мире.
Классификация
В настоящее время предложено множество классификаций гипоспадии, однако лишь классификация Barcat позволяет объективно оценить степень гипоспадии, поскольку оценку формы порока осуществляют только после оперативного расправления ствола полового члена.
Классификация гипоспадии по Barcat
• Передняя гипоспадия.
— Головчатая.
— Венечная.
— Переднестволовая.
• Средняя гипоспадия.
— Среднестволовая.
• Задняя гипоспадия.
— Заднестволовая.
— Стволомошоночная.
— Мошоночная.
— Промежностная.
Несмотря на очевидное преимущество, классификация Barcat имеет существенный недостаток. Она не включает особую форму этой аномалии — гипоспадию без гипоспадии, которую иногда называют гипоспадией типа хорды.
Однако, исходя из патогенеза
заболевания, «гипоспадия без гипоспадии» — более подходящий термин для данного вида аномалии, поскольку в ряде случаев причиной вентральной девиации ствола полового члена служит исключительно дисплазированная кожа вентральной поверхности без выраженной фиброзной хорды, а иногда фиброзная хорда сочетается с глубокими диспластическими процессами в самой стенке мочеиспускательного канала.
В связи с этим классификацию Barcat логично расширить, дополнив ее отдельной нозологической единицей — гипоспадией без гипоспадии.
В свою очередь, различают четыре типа гипоспадии без гипоспадии:
• I тип — вентральную девиацию ствола полового члена вызывает исключительно дисплазированная кожа его вентральной поверхности;
• II тип — к искривлению ствола полового члена приводит фиброзная хорда, расположенная между кожей вентральной поверхности полового члена и мочеиспускательным каналом;
• III тип — к искривлению ствола полового члена приводит фиброзная хорда, расположенная между мочеиспускательным каналом и пещеристыми телами полового члена;
• IV тип — к искривлению ствола полового члена приводит выраженная фиброзная хорда в сочетании с резким истончением стенки мочеиспускательного канала (дисплазия мочеиспускательного канала).
Этиология и патогенез[править]
Причины возникновения гипоспадии — патологические изменения в эндокринной системе, в результате которых наружные половые органы плода мужского пола недостаточно вирилизуются.
Клинические проявления[править]
Гипоспадия неуточненная: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Гипоспадия неуточненная: Лечение[править]
Лечение гипоспадии исключительно оперативное. Перед оперативным вмешательством необходимо провести комплексное обследование пациента, позволяющее дифференцировать гипоспадию от других нарушений формирования пола. С этой целью, кроме общего осмотра пациента, обязательно выполняют кариотипирование (особенно в тех случаях, когда гипоспадия сочетается с крипторхизмом).
Цели оперативного лечения пациентов с гипоспадией:
• полное расправление искривленных пещеристых тел, обеспечивающих эрекцию, достаточную для совершения полового акта;
• создание артифициального мочеиспускательного канала из тканей, лишенных волосяных фолликулов достаточного диаметра и длины без свищей и стриктур;
• уретропластика с использованием собственной ткани пациента с адекватным кровоснабжением, обеспечивающим рост созданного мочеиспускательного канала по мере физиологического роста пещеристых тел;
• перемещение наружного отверстия мочеиспускательного канала на вершину головки полового члена c продольным расположением меатуса;
• создание свободного мочеиспускания без девиации и разбрызгивания струи;
• максимальное устранение косметических дефектов полового члена с целью психоэмоциональной адаптации пациента в обществе, особенно при вступлении в половые отношения.
Наличие микрохирургического инструментария, оптического увеличения и применение инертного шовного материала позволили минимизировать операционную травму и выполнять успешные операции у детей от 6 мес. Большинство современных урологов во всем мире отдают предпочтение одномоментной коррекции гипоспадии в раннем возрасте. Чаще всего коррекцию гипоспадии выполняют в 6-18 мес, поскольку в этом возрасте соотношение размеров пещеристых тел и запаса пластического материала (собственно кожа полового члена) оптимально для выполнения оперативного пособия. Кроме того, в данном возрасте выполнение корригирующих операций минимально сказывается на психике ребенка.
Все виды разработанных технологий оперативных вмешательств можно условно разделить на три группы:
• методы с использованием собственных тканей полового члена;
• методы с использованием тканей пациента, расположенных вне полового члена;
• методы с использованием достижений тканевой инженерии.
Оценивая результаты оперативного лечения гипоспадии, необходимо уделять внимание функциональным и косметическим аспектам, позволяющим минимизировать психологическую травму пациента и оптимально адаптировать его в обществе.
Профилактика[править]
Профилактикой данного заболевания следует считать исключение лекарственных препаратов, внешних факторов окружающей среды и продуктов питания, препятствующих нормальному развитию плода и названных в литературе термином «дизрапторы». Дизрапторы — химические соединения, нарушающие нормальный гормональный статус организма. К ним относят все виды гормонов, блокирующих синтез либо замещающих собственные гормоны организма. Например, при угрозе выкидыша гинекологи нередко используют гормональную терапию — как правило, гормоны женского организма, которые, в свою очередь, блокируют синтез мужских гормонов, отвечающих за формирование половых органов. Также к дизрапторам относят негормональные химические соединения, поступающие в организм беременной с продуктами питания (овощи и фрукты, обработанные инсектицидами, фунгицидами).
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
«Урология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н. А. Лопаткина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425688.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник