Мкб код дцп гиперкинетическая форма
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Детский церебральный паралич.
Внешний вид ребенка, больного ДЦП
Описание
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это термин, используемый для группы непрогрессирующих расстройств движения и осанки, вызванных патологическим развитием или повреждением двигательного центра головного мозга. ДЦП обусловлено воздействием факторов до, во время или после родов. Нарушение мышечного контроля, которое определяют симптоматику ДЦП,часто сопровождается другими неврологическими и физическими отклонениями.
Произвольные движения (например, ходьба, жевание ) в основном осуществляются при помощи скелетных мышц. Скелетные мышцы управляются корой головного мозга, которая составляет большую часть головного мозга. Для описания мышечных нарушений используется термин «паралич». Таким образом, церебральный паралич охватывает любые нарушения движений, вызванные дисфункцией коры головного мозга. ДЦП не включает в себя аналогичную симптоматику из-за прогрессирующей болезни или дегенерации мозга. По этой причине, ДЦП также называют статической (непрогрессирующей) энцефалопатией. Также исключены из группы ДЦП любые мышечные нарушения, которые возникают в самих мышц и / или периферической нервной системе.
Классификация
Классификация ДЦП включает в себя четыре основных типа: спастический, атетоидный, атаксический и смешанный. Еще одна общая классификация описывает спастический, дискинетический и атаксический варианты ДЦП.
Спастический тип ДЦП поражает верхние и нижние конечности по типу гемиплегии. Спастичность означает наличие повышенного мышечного тонуса.
Дискинезии относятся к атипичным движениям, вызванным недостаточной регуляцией тонуса мышц и координации. В категорию входят атетоидный или хореоатетоидный варианты детского церебрального паралича.
Атаксическая форма относится к нарушениямкоординации произвольных движений и включает в себя смешанные формы ДЦП.
Мышцы, которые получают дефектныеимпульсы от мозга, находятся в постоянном напряжении, или испытывают трудности с произвольными движениями (дискинезия). Может наблюдаться отсутствие равновесия и координации движений (атаксия).
В большинстве случаев диагностируется спастический или смешанный варианты ДЦП. Мышечные нарушениямогут варьировать от легкой степени или частичного паралича (пареза) до полной потери контроля над мышцей или группой мышц (плегия). ДЦП так же характеризуется числом вовлеченных в патологический процесс конечностей. Например, если поражение мышц наблюдается в одной конечности, диагностируется моноплегия, в обеих руках или обеих ногах -диплегия, обеих конечностей на одной стороне тела — гемиплегия, а во всех четырех конечностях -квадриплегия. Могут быть затронуты мышцы туловища, шеи и головы.
Около 50% всех случаев ДЦП диагностируются у недоношенных детей. Чем меньшегестационный возраст на момент рождения ребенка и его вес, тем выше риск ДЦП. Риск этого заболеванияу недоношенного ребенка (32-37 недели) увеличивается примерно в пять раз по сравнению с рожденным в срок. Рождение в сроке до 28 недели гестации обуславливает 50% риск развития детского церебрального паралича.
У недоношенных детей существует 2 основных фактора рискапо развитию ДЦП. Во-первых, недоношенные дети имеют более высокий риск таких осложнений, как внутримозговое кровоизлияние, инфекции, нарушения дыхания. Во-вторых, преждевременные роды могут сопровождаться осложнениями, которые в последующем вызывают неврологический дефицит у новорожденного. Сочетание обоих факторов может играть определенную роль в развитии ДЦП.
Причины
ДЦП вызывается целым рядом различных факторов, которые действуют в разные периоды жизни – во время беременности, родов, в раннем детстве. В большинстве случаев ДЦП возникает послетравмы головного мозга, полученной во время рождения, при асфиксии. Тем не менее, обширные исследования в 1980-х годах, показали, что лишь от 5-10 % случаев ДЦП связаны с родовой травмой. Другие возможные причины включают аномалии развития мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейроны в развивающемся мозге, преждевременные роды, травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.
Пренатальные причины.
Развитие мозга – очень тонкий процесс, оказать влияние на который могут многие факторы. Постороннее воздействие может привести к структурной аномалии головного мозга, в том числе проводящей системе. Эти повреждения могут иметь наследственный характер, но чаще всего истинные причины неизвестны.
Инфекции матери и плода увеличивают риск детского церебрального паралича. В этом плане имеют значение краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз. Большинство женщин имеют иммунитет ко всем трем инфекциям ко времени достижения детородного периода, а иммунный статус женщины можно определить с помощью анализа на TORCH-инфекции ( токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) до или во время беременности.
Любое вещество, которое может повлиять на развитие мозга плода, прямо или косвенно, может увеличить риск развития детского церебрального паралича. Кроме того, любое вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, такие как алкоголь, табак или кокаин, могут косвенно увеличивает риск ДЦП.
В связи с тем, что плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты может негативно сказаться на развитии плода, в том числе его мозга, или, возможно, повышают риск преждевременных родов. Структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции представляют определенный риск ДЦП.
Некоторые заболевания у матери во время беременности может представлять опасность для развития плода. У женщин с повышениемантитиреоидных или анти-фосфолипидныхантител находятся в группе повышенного риска по ДЦП у своих детях. Так же важным фактором, который указывает на высокий риск данной патологии, является высокий уровень цитокинов в крови. Цитокины – это белки, связанные с воспалением при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, они могут быть токсичными для нейронов головного мозга плода.
Перинатальные причины.
Среди перинатальных причин особое значение имеет асфиксия, обвитие пуповины вокруг шеи, отслойка плаценты и ее предлежание.
Инфекция у матери иногда не передается плоду через плаценту, но передается ребенку во время родов. Герпетическая инфекция может привести к тяжелой патологии новорожденных, что влечет за собой неврологические повреждения.
Послеродовые причины.
Остальные 15% случаев ДЦП связаны с неврологической травмой после рождения. Такие формы ДЦП называются приобретенными.
Несовместимость групп крови Rh матери и ребенка (если мать имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный) может привести к тяжелой анемии у ребенка, что влечет а собой тяжелую желтуху.
Серьезные инфекции, которые непосредственновоздействуют на мозг, такие как менингит и энцефалит, могут привести к необратимому повреждению головного мозга и детскому церебральному параличу. Судороги в раннем возрасте могут привести к ДЦП. Идиопатические случаи диагностируются не так часто.
В результате жесткого обращения с ребенком, черепно-мозговых травм, утопления, удушья возникает физическая травма ребенка, нередко ведущая за собой ДЦП. Кроме того, употребление токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, другие яды, или определенные химические вещества могут вызывать неврологические повреждения. Случайная передозировка некоторых лекарственных препаратов также может вызвать подобные повреждения центральной нервной системы.
Симптомы
Симптомы ДЦП могут варьировать по тяжести проявления. Легкая форма ДЦП проявляется незначительными трудностями с мелкой моторикой. Тяжелая форма может включать значительные проблемы в мышцы во всех четырех конечностей, умственную отсталость, судороги, трудности со зрением, речью и слухом.
Хотя дефект функции мозга, который наблюдается при ДЦП,не является прогрессивным, симптомы заболеваниячасто меняются с течением времени. Большинство симптомов относятся к нарушениюуправления мышцами. Тяжесть нарушений двигательной функциитакже является важной характеристикой. Спастическая диплегия, например, характеризуется непрерывным напряжением мышц, в то время как атетоидный квадрапарез проявляется неконтролируемыми движениями и мышечной слабостью во всех четырех конечностях. Спастическая диплегия проявляется чаще,чем атетоидный квадрапарез.
Спастичность мышц может привести к серьезным проблемам ортопедического плана, включая искривление позвоночника (сколиоз), вывих бедра или контрактуры. Общим проявлением контрактуры у большинства больных ДЦП является конская или эквиноварусная стопа. Спастичность в бедрах приводит к деформации конечности и нарушению походки. Любой из суставов в конечностях может быть блокирован из-за спастичности прилагающих мышц.
Атетоз и дискинезии часто возникают при спастичности, но не часто встречаются изолировано. То же самое относится и к атаксии.
Другие неврологической основе симптомы могут включать следующие:
- умственная отсталость.
- поведенческие расстройства.
-судороги.
- нарушение зрения.
- потеря слуха.
- нарушение речи (дизартрия).
Эти проблемы могут иметь большее влияние на жизнь ребенка, чем физические нарушения, хотя не все дети с ДЦП страдают от указанных проблем.
Запор у детей. Слабость мышц (парез). Тремор. Тремор подбородка.
Диагностика
Признаки ДЦП обычно не заметны при рождении. Симптомы проявляются в течение первых18 месяцев жизни. Более тяжелые случаи ДЦП, как правило, диагностируется раньше, чем другие. Сразу после рождения проводят оценку по шкале Апгар. Дети, которые имеют низкие оценки по шкале Апгар, подвергаются повышенному риску по ДЦП. Наличие аномального мышечного тонуса и движений могут указывать на детский церебральный паралич. У некоторых детей могут длительно сохраняться инфантильные рефлексы. Визуализация мозга с помощью ультразвука, рентгеновских лучей, МРТ и / или КТ может выявить структурные аномалии. Некоторые поражения головного мозга, связанные с ДЦП, включают рубцы, кисты, расширение желудочков головного мозга (гидроцефалия), перивентрикулярнуюлейкомаляцию, области некроза, внутримозговые кровоизлияния. Анализы крови и мочи, генетические тесты могут быть использованы, чтобы исключить другие возможные причины, в том числе заболевания мышц, периферических нервов, митохондриальная и метаболическая патология, а также другие наследственные заболевания.
Лечение
Лечение ребенка с ДЦП зависит от степени тяжести, характерамышечных симптомов, а также любых связанных с этим проблем, которые могут присутствовать. Оптимальный уход за ребенком с легкой формой ДЦП может включать в себя регулярное взаимодействие только с физиотерапевтом и трудотерапии, а уход за более серьезно пострадавшим ребенок может включать в себя посещение нескольких врачей-специалистов на протяжении всей жизни. При правильном лечении и эффективной реабилитации, большинство людей с ДЦП могут вести практически полноценную жизнь.
Спастичность, мышечная слабость, нарушение координации, атаксия, сколиоз — это значительные нарушения, которые влияют на осанку и подвижность детей и взрослых с ДЦП. Врач работает с пациентом и семьей, чтобы максимизировать функцию пораженных конечностей, нормализовать осанку. Часто требуются вспомогательные технологии, в том числе инвалидные коляски, ходунки, обувные вставки, костыли, специальные скобы. При нарушении речи необходима консультация логопеда.
Для профилактики контрактур и расслабления мышц используют такие препараты, как диазепам (Валиум), дантролен (Dantrium) и баклофен (Lioresal). Положительный эффект дает введение в пораженную мышцу ботулинического токсина (Ботокс). При наличии судрожных припадков применяют группу антиконвульсантов, атетоз лечится такими лекарствами, как тригексифенидил HCl (Artane) и бензтропин (Cogentin).
Лечение контрактур – прежде всего хирургическая проблема. Наиболее часто используемой хирургической процедурой являетсятенотомия. Нейрохирург может также выполнить спинную ризотомию – удаление нервного корешка в спинной мозг, чтобы предотвратить стимуляцию спастических мышц.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
G80.0 Спастическая тетраплегия
(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия»)
G80.0 Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальнойгипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[3], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
G80.1 Спастическая диплегия
(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)
G80.1 Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.
G80.2 Гемиплегическая форма
G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.
G80.3 Дискинетическая форма
(используется и термин «гиперкинетическая форма»)
G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз,хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи ипарезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.
G80.4 Атаксическая форма
(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)
G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.
G80.8 Смешанные формы
G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).
G80.9 Неуточнённая форма
Источник