Мкб 10 код рахит неуточненный

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение

Названия

Рахит.

Рахит

Описание

Полиэтиологичное обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора и кальция и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующегося межклеточного матрикса кости). У детей старше 1 года и взрослых подобное состояние называют остеомаляцией и остеопорозом.
Рахит — нередкое заболевание детей первого года жизни. Хотя его истинная распространённость неизвестна, у многих детей выявляют те или иные остаточные явления этого заболевания (аномалии прикуса и роста зубов, деформации черепа, грудной клетки, нижних конечностей и ). Дети, страдающие рахитом, входят в дальнейшем в группу часто болеющих детей.

Симптомы

Начальный период.
Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство, пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).
На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов; возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.
Период разгара.
Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника) или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».
На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления.
Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.
Период реконвалесценции.
Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.
Период остаточных явлений.
Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную — период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.
Степени тяжести и течение рахита.
Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Существование рецидивирующего течения рахита в настоящее время ставят под сомнение.
Запор. Запор у детей. Одышка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потливость.

Рахит

Причины

Основные причины дефицита фосфатов и солей кальция у детей раннего возраста следующие.
*Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).
*Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания.
*Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит — болезнь растущего организма).
*Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.
*Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).
*Наследственная предрасположенность (например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(II), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже).
*Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез).
*Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.
Обмен витамина D в организме весьма сложен. Исходные формы — эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3), поступающие с пищей (последний также образуется в коже под действием УФО), — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование исходных форм витамина D с их превращением в промежуточный (транспортный) метаболит, называемый 25-гидрохолекальциферолом, происходит в печени. 25-гидрохолекальциферол в 1,5-2 раза активнее исходной формы. Затем происходит транспорт 25-гидрохолекальциферола в почки, где он вновь подвергается гидроксилированию и превращается в активные гормоноподобные метаболиты 1,25-дигидрохолекальциферол и 24,25-дигидрохолекальциферол. Именно эти метаболиты вместе с гормонами паращитовидных и щитовидной желёз обеспечивают фосфорно-кальциевый обмен.
Значение имеют не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько врождённые и приобретённые нарушения функций кишечника (мальабсорбция различного генеза), печени, почек, наследственные дефекты метаболизма витамина D. Определение содержания метаболитов витамина D в крови в 80-х гг. XX века позволило установить истинную обеспеченность организма этим витамином. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, родильниц, а также детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоза D нет, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D — неоднозначные понятия. Гиповитаминоз регистрируют с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его. Кроме того, далеко не всегда гиповитаминоз D сопровождается нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Классический гиповитаминоз D протекает с нормальным содержанием фосфора в крови, а типичный рахит — это прежде всего гипофосфатемия. Среди детей с рахитом только у 15-20% обнаружено снижение концентрации метаболитов витамина D в крови. Существует мнение, что рахит — не болезнь, а пограничное, дефицитное состояние, своеобразный диатез. При этом «физиологическими» основами рахита (кроме особенностей питания) считают интенсивное ремоделирование 75-80% костной ткани на первом году жизни и вынужденную гипокинезию, нарушающую электростатическое регулирование построения кости.
Необходимо учитывать, что концентрацию фосфора и кальция в крови также регулируют некоторые гормоны. Паратгормон, содержание которого при рахите повышается, уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, одновременно стимулируя гидроксилирование витамина D в почках, всасывание кальция в кишечнике и резорбцию кальция из кости, таким образом ликвидируя гипокальциемию. Наблюдают также и изменение активности щитовидной железы, так как кальцитонин стимулирует включение кальция в кость и переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные.

Лечение

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. Большое значение придают неспецифическому лечению, включающему рациональное вскармливание, организацию режима, соответствующего возрасту ребёнка, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.
Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D, препаратов кальция и фосфора.
После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах (100-200 МЕ/сут, не более 400 МЕ/сут). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D. В последнее время появились сообщения о необходимости индивидуального подхода при назначении витамина D (после определения содержания в крови его активных метаболитов). Многие педиатры предлагают назначать детям не витамин D, а комплекс витаминов (например, Подивит Беби, Биовиталь гель для детей и ), так как рахит часто сопровождается полигиповитаминозом. Кроме витамина D в эти комплексы обязательно входит витамин А, уменьшающий риск развития гипервитаминоза D. Если при лечении рахита используют витамин D, рекомендуют назначать его в умеренных дозах. Обычно используют препараты витамина D3 (колекальциферола) — видехол, вигантол. Многие авторы отдают предпочтение водорастворимому витамину D3, так как он лучше усваивается в ЖКТ и оказывает более продолжительный эффект по сравнению с масляным раствором.

Источник

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика

Краткое описание

Рахит — детское заболевание, обусловленное временным несоответствием между высокой потребностью в ионах кальция и фосфатах и недостаточным их поступлением и/или усвоением, а также при эндо — и экзогенной недостаточности витамина D. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

E55.0 Рахит активный

Классификация • Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений • Тяжесть процесса •• Лёгкая (степень I): минимальные изменения со стороны костной системы (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка, утолщения на рёбрах в местах перехода хряща в кость — «рахитические чётки») •• Средняя тяжесть (степень II): выраженные изменения со стороны костной системы (гипертрофия лобных и теменных бугров, «рахитические чётки», деформации (чаще варусные) нижних конечностей) •• Тяжёлая (степень III): грубые деформации костей черепа, позвоночника, нижних конечностей, возможно нарушение функций внутренних органов • Характер течения •• Острое: у детей первых 6 мес жизни с высокими темпами роста протекает преимущественно с клинической картиной признаков остеомаляции •• Подострое: клиническая картина развивается во втором полугодии жизни, проявляется преимущественно признаками остеоидной гиперплазии •• Рецидивирующее: течение рахита характеризуется чередованием клинического улучшения и обострений процесса. Рецидив заболевания при отсутствии лечения провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
Этиология • Эндогенные причины •• Высокая скорость изменения и роста скелета •• Недостаточное всасывание фосфатов и кальция в кишечнике или их усиленная экскреция с мочой •• Нарушение процессов образования костей в результате эндокринного дисбаланса (например, изменение содержания паратгормона или тиреокальцитонина) •• Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек • Экзогенные •• Алиментарные факторы: недостаточное поступление с пищей фосфатов и кальция, отсутствие профилактического введения витамина D в зимнее время года •• Недостаточность УФО.
Факторы риска • Экстрагенитальная патология и осложнения беременности (гестоз, невынашивание, плацентарная недостаточность) • Недоношенность • Длительное применение противосудорожных препаратов, ГК • Частые заболевания в грудном возрасте • Заболевания ЖКТ • Искусственное вскармливание.

Причины

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией, гипофосфатемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов • Активизация паращитовидных желёз и гиперсекреция ПТГ • ПТГ — синергист кальцитриола •• Мобилизует выведение кальция из костей •• Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике •• Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза •• Гипофосфатемия компенсаторно приводит к высвобождению фосфатов из органических соединений (фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус •• Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем и морфологические изменения внутренних органов •• Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D • Витамин D — жирорастворимый витамин (прогормон), образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбьим жиром, яичным желтком, молочными смесями) • Существует две формы витамина: эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3), исходно малоактивные. Превращение в активные формы (гормоны) происходит в печени (путём гидроксилирования), затем в почках (посредством повторного гидроксилирования). При этом образуются 1,25 — (OH)2 — D3 (кальцитриол), 24,25 — (OH)2 — D3 и другие формы, что стимулируется паратгормоном и (независимо от него) гипофосфатемией. Функции кальцитриола: усиление всасывания кальция в кишечнике, стимулирование процессов образования и минерализации кости. Эти функции реализуются через рецепторы витамина D и гены, которые определяют активность гормонов, регулирующих метаболизм витамина D.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина.
• Начальный период •• Начало заболевания на 2–3 — м месяце жизни •• Длительность периода до 4–6 нед при остром течении, до 2–3 мес при подостром •• Податливость швов и краёв большого родничка, «краниотабес» — размягчение краёв затылочной кости, «рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую •• При рентгенографии запястий — краевое расширение, нечёткость метафизарных зон, незначительный остеопороз.
• Период разгара •• Развивается чаще после 3–4 мес •• Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении ••• Краниотабес — размягчение затылочной кости с последующим утолщением затылка ••• «Грудь сапожника» — податливость и деформация грудной клетки с образованием вдавления в нижней трети грудины ••• «Куриная грудь» — выбухание грудины ••• Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы ••• Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней) ••• Сужение таза •• Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении ••• «Олимпийский лоб» — выраженные лобные и теменные бугры ••• «Рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую ••• «Рахитические браслетки» — утолщение в области запястья ••• «Нити жемчуга» — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов •• Неправильное прорезывание зубов •• Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления •• Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

Читайте также: Код мкб невус кожи

• Период реконвалесценции •• Улучшение самочувствия •• Регрессия неврологических и вегетативных расстройств •• Длительное восстановление мышечного тонуса и процесса образования костей •• На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
• Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета в виде деформаций черепа, грудной клетки, нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторная диагностика • Начальный период •• В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфатов, повышение активности ЩФ; метаболический ацидоз •• В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия • Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия • Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия, нормальное содержание фосфатов, нормализация активности ЩФ, нормальные значения pH • Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей.
Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Дифференциальная диагностика • Витамин D — резистентные формы рахита (фосфат — диабет, витамин D — зависимый рахит, болезнь и синдром Фанкони, почечный канальцевый ацидоз) • Врождённый вывих бедра • Хондродистрофия.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета • По возможности естественное вскармливание • Прикормы следует вводить на месяц раньше • Количество соков удваивают • Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра рыбы, сливочное масло, печень, мясо.
Лекарственная терапия • Эргокальциферол •• Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р — р) ••• I степень — 1000–1500 МЕ/сут, курс 30 дней ••• II степень — 2000–2500 МЕ/сут, курс 30 дней ••• III степень — 3500–5000 МЕ/сут, курс 45 дней •• Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400–500 МЕ/сут, курс 1 год •• При непереносимости витамина D ••• УФО до 20 сеансов в течение 1–2 мес ••• Аналоги препарата • Препараты кальция, калия, магния • Витаминотерапия • При мышечной гипотонии — неостигмина метилсульфат, трифосаденин, массаж, ЛФК • Симптоматическая терапия.
Осложнения • Стойкие деформации костей • Патологические переломы • Остеомиелит • Почечная недостаточность • Почечно — канальцевый ацидоз • Судорожный синдром.
Прогноз • При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении • При III степени возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Профилактика • Антенатальная •• Соблюдение правил личной гигиены беременной •• Занятия ЛФК •• Прогулки на воздухе не менее 2–4 ч в день •• Полноценная диета •• Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают эргокальциферол 400–500 МЕ в течение 8 нед • Постнатальная •• Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион •• Достаточная инсоляция •• 400 МЕ эргокальциферола в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Синоним. Болезнь английская.

МКБ-10 • E55.0 Рахит активный

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Рахит».

Источник