Мкб 10 код агенезия яичка

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Название: Гипоплазия яичек.

Гипоплазия яичек

Описание

 Гипоплазия яичек. Врожденное недоразвитие одного или обоих яичек, приводящее к андрогенной недостаточности. Гипоплазия яичек сопровождается уменьшением размера и асимметрией мошонки, малым размером пениса, нарушением полового созревания, псевдогинекомастией, снижением либидо, импотенцией, мужским бесплодием. Диагноз гипоплазии яичек основан на осмотре и пальпации мошонки, результатах УЗИ органов мошонки, спермограммы, исследования уровня общего и свободного тестостерона. Лечение гипоплазии яичек включает заместительную гормональную терапию, протезирование недоразвитого яичка, трансплантацию донорского органа.

Дополнительные факты

 Гипоплазия яичек – порок развития мужских половых желез, связанный с малым размером и недостаточной функцией одного или обоих яичек. Пороки развития яичек встречаются у 5-7% новорожденных мальчиков. Среди врожденных нарушений выделяют аномалии количества (анорхизм, монорхизм, полиорхизм), положения (крипторхизм, эктопия) и структуры (гипоплазия и аплазия) яичек. Гипоплазия яичек может проявляться в различной степени: от незначительного уменьшения размера гонад до их полного отсутствия. Гипоплазия яичек может быть односторонней (недоразвитие левого или правого яичка, второе развито нормально) и двусторонней (размеры левого и правого яичка значительно меньше нормы).
 Яички (семенники, тестикулы) являются парными мужскими половыми железами и выполняют двойную функцию: репродуктивную (выработка и созревание мужских половых клеток — сперматозоидов) и эндокринную (инкреция основного мужского полового гормона – тестостерона). Именно яички определяют развитие первичных и вторичных половых признаков и реализацию репродуктивного потенциала у мужчины. Яички имеют плотную консистенцию, овальную, слегка сплющенную форму. Их размеры в норме составляют: 4-5 см в длину, 2-3 см в ширину; вес 20-30 г. Яички располагаются в мошонке и разделены между собой перегородкой. Такая локализация яичек связана с достижением оптимального температурного режима (32°C), необходимого для сперматогенеза. Каждое яичко покрыто несколькими оболочками и состоит из долек, заполненных сетью прямых и извитых семенных канальцев. К задней поверхности каждого яичка тесно прилежит придаток яичка, в котором начинается семявыносящий проток.

Гипоплазия яичек

Причины

 Гипоплазия яичек развивается вследствие нарушения их формирования на ранних этапах эмбрионального периода. Чем раньше происходит повреждение, тем выраженнее степень аномалии. В норме половые железы начинают формироваться из двух зародышевых структур: вольфовых и мюллеровых протоков в индифферентной стадии эмбриогенеза. В дальнейшем дифференцировка гонад происходит в соответствии с генетическим полом плода. Формирование яичек регулируется геном SRY на коротком плече Y-хромосомы, кодирующим особый белок — фактор развития яичка. Яички эмбриона очень рано становятся активным эндокринным органом: под действием синтезируемого ими тестостерона из вольфовых протоков образуются придаток яичка, семявыносящий проток и семенной пузырек, а под влиянием антимюллерового фактора подавляется развитие мюллеровых протоков у плода мужского пола. Закладка яичек у эмбриона происходит в брюшной полости, но к моменту рождения они опускаются через паховый канал в мошонку. Развитие яичек активно продолжается в пубертате и заканчивается к 17-18 годам.
 Основной причиной гипоплазии яичек являются хромосомные и генетические аномалии (нарушение числа или структуры половых хромосом, повреждение генов, ответственных за дифференциацию пола плода). Например, гипоплазия яичек при синдроме Клайнфельтера связана с наличием в кариотипе лишних X хромосом (47ХХУ, 48XXXY); при синдроме Шерешевского-Тернера — с транслокацией части X-хромосомы на Y-хромосому или мозаицизмом X-хромосомы. При синдроме рудиментарных яичек формирование внутренних половых органов происходит одновременно из мюллеровых и вольфовых протоков и приводит к образованию у ребенка недоразвитых женских и мужских половых органов.
 Предрасполагать к развитию гипоплазии яичек могут патология беременности, гормональный дисбаланс (прием беременной эстрогенов и прогестиновых препаратов, наличие гормонально активных опухолей), тератогенное воздействие различных факторов на внутриутробное развитие гонад, повреждение ЦНС ребенка во время тяжелых родов. Гипоплазию яичек может сопровождать гипоплазия других эндокринных органов, например, щитовидной железы. Нередко причиной гипоплазии яичек могут быть трофические изменения или аутоиммунное поражение тестикулярной ткани, приводящие к нарушению развития гонад. Риск гипоплазии яичек у мальчиков повышается, если заболевание носит семейный характер.

Симптомы

 Гипоплазия яичек часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обращении пациента к урологу по поводу бесплодного брака. При гипоплазии яичек мошонка выглядит меньше нормы за счет уменьшения размеров одной или обеих желез, составляющих от 0,5-0,7 до 2,5 тд Также характерна гипоплазия придатков яичек и предстательной железы.
 Основным признаком гипоплазии яичек является нарушение гормонального фона; при этом выраженность патологии определяется степенью снижения тестостерона. При односторонней гипоплазии яичек, благодаря компенсаторным механизмам, вторая здоровая железа берет на себя часть функций, поэтому уровень гормонов меняется незначительно. При этом здоровое яичко заметно увеличивается в размерах. При небольшой степени гипоплазии яичек сперматогенез протекает нормально, и мужчина способен самостоятельно зачать ребенка.
 При двустороннем поражении основными проявлениями гипоплазии яичек являются острая андрогенная недостаточность, нарушение полового созревания, евнухоидизм, снижение либидо, импотенция, нарушение сперматогенеза (олигоастенотератозооспермия, астенотератозооспермия, тератозооспермия). Задержка полового созревания при гипоплазии яичек характеризуется недоразвитием вторичных половых признаков у мальчиков старше 14 лет: недостаточным лобковым и подмышечным оволосением, отсутствием огрубения голоса, ночных поллюций, инфантильностью наружных половых органов (малый половой член.

Диагностика

 Диагностика гипоплазии яичек осуществляется эндокринологом или андрологом по результатам анамнеза, объективного осмотра и пальпаторного обследования области мошонки, оценки размеров и симметричности яичек, УЗИ органов мошонки. В большинстве случаев это обследование достаточно информативно для обнаружения гипоплазии яичек. Если гипоплазия яичка сочетается с крипторхизмом, показано проведение диагностической лапароскопии.
 У взрослых пациентов дополнительно исследуется спермограмма, определяется уровень общего и биологически активного тестостерона в сыворотке крови. Для выявления возможных хромосомных или генетических аномалий при гипоплазии яичек проводится исследование кариотипа и генетический анализ. Выраженную гипоплазию яичка необходимо дифференцировать с крипторхизмом, монорхизмом, эктопией яичка.

Лечение

 Лечение гипоплазии яичек в подавляющем большинстве случаев медикаментозное, заключается в заместительной и стимуляционной гормональной терапии (ЗГТ). При одностороннем поражении проводится регулярный мониторинг гормонального статуса, по показаниям назначаются препараты тестостерона. При сочетании гипоплазии яичек с тератозооспермией показана терапия хорионическим гонадотропином. Гормональная стимуляция сперматогенеза позволяет на длительный срок улучшить морфологию сперматозоидов, повысить результативность ИКСИ и ЭКО, иметь возможность криоконсервации спермы и использования ее в отдаленной перспективе. При двусторонней гипоплазии яичек ЗГТ помогает достичь нормального развития вторичных половых признаков у подростков.
 При гипоплазии одного яичка и нормальном функционировании второго проводится хирургическое удаление недоразвитого органа (орхиэктомия), а в дальнейшем по желанию пациента — его эстетическое протезирование (имплантация искусственного яичка). Для достижения гормональной компенсации возможна аллопластическая пересадка (трансплантация) донорского яичка. Для устранения возможной психической травмы при гипоплазии яичек необходима помощь психолога, психотерапевта.
 Профилактика гипоплазии яичек заключается в устранении негативных влияний на организм беременной женщины, проведении медико-генетического консультирования семейных пар, по показаниям – инвазивной пренатальной диагностики во время беременности. Для своевременного выявления гипоплазии яичек важны своевременные профилактические осмотры детей и подростков врачами-специалистами: педиатром, детским эндокринологом, детским хирургом, детским урологом.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Лечение
10. Прогноз
11. Основные медицинские услуги
12. Клиники для лечения

Названия

 Название: Аномалии яичек.

Аномалии яичек

Описание

 Аномалии яичек. Группа пороков развития мужской половой системы, при которых наблюдаются нарушения количества (анорхизм, монорхизм), расположения (эктопия, крипторхизм) или структуры (гипоплазия) семенников. Симптоматика состояний разнообразна – от бессимптомного течения до тяжелых эндокринных сбоев и бесплодия. Диагностика производится посредством физикального осмотра, ультразвукового исследования, в некоторых случаях – определения уровня мужских половых гормонов в крови. Лечение подбирают в зависимости от типа патологии, чаще всего применяют хирургические вмешательства, гормональную терапию.

Дополнительные факты

 Аномалии яичек различной степени выраженности являются распространенными пороками развития у мальчиков – согласно данным медицинской статистики, при рождении они регистрируются у 7-10% младенцев. Наиболее часто встречается крипторхизм (почти половина от всех аномалий), следующими по частоте идут эктопия яичка, гипоплазия, монорхизм. Редкими пороками считаются полиорхизм или анорхизм. Некоторые из аномалий могут самостоятельно корректироваться при росте ребенка (например, крипторхизм) и потому до определенного момента не требуют лечения. Недостаточная диагностика и схожесть клинической картины изредка является причиной неверного определения типа порока – эктопию яичка и монорхизм путают с крипторхизмом, полиорхизм могут выявлять уже при наступлении осложнений.

Аномалии яичек

Причины

 Выделяют огромное количество факторов, которые могут способствовать развитию пороков мужской репродуктивной системы. От выраженности и характера этиологического фактора зависит и тип аномалии. Удалось выделить несколько групп причин, которые приводят к подобным нарушениям. Все они оказывают то или иное влияние на внутриутробное развитие мальчиков, провоцируя аномалии яичек, а иногда – и другие пороки развития. Общепризнанными факторами риска данных патологий считаются:
 • Патологии беременности. Недоношенность – главный этиологический фактор крипторхизма, его выявляют более чем у трети всех младенцев, родившихся раньше положенного срока. Кроме нее на развитие порока оказывает влияние токсикоз у матери, внутриутробная гипоксия плода и ряд других проблем при вынашивании ребенка.
 • Генетические и хромосомные нарушения. Пороки, связанные с процессом формирования и развития органов половой системы, зачастую обусловлены генетическими изменениями. Чаще всего это спонтанные мутации, приводящие к нарушениям внутриутробного развития плода.
 • Воздействие тератогенных факторов. Некоторые вещества, поступающие в организм матери в период беременности, повреждают плод и ведут к развитию нарушений формирования яичек. Таковыми могут быть растительные и животные токсины, лекарственные вещества (нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики), алкоголь.
 • Инфекции матери. Определенные инфекционные заболевания (корь, краснуха, грипп, герпесвирусная инфекция), которые мать переносит в процессе вынашивания ребенка, способствуют развитию аномалий яичек. Это происходит из-за прямого действия возбудителя на плод или из-за влияния изменившейся иммунологической активности организма матери.
 Определенное увеличение количества случаев пороков половой системы, наблюдаемое в последние годы, некоторые исследователи связывают с изменившейся экологической обстановкой и другими факторами. Среди них выделяют такие обстоятельства, как увеличение выживаемости недоношенных детей, бесконтрольное использование потенциально тератогенных лекарственных средств, частые гормональные нарушения у женщин.

Патогенез

 Процессы патогенеза у разных типов аномалии яичек отличаются, каждый из них достаточно хорошо изучен. Причиной редких, но тяжелых пороков типа анорхизма или монорхизма являются нарушения внутриутробной закладки этих органов. Под воздействием генетических, тератогенных или инфекционных факторов деление клеток в зоне первичных гонад прекращается, вместо полноценных половых желез формируются соединительнотканные тяжи. Чаще эти процессы происходят на 6-10 неделях гестации – при более раннем возникновении порок захватывает не только зачатки яичек, но и расположенные рядом почки. Подтверждением такого механизма патогенеза является тот факт, что монорхизм иногда сочетается с отсутствием или недоразвитием почки на стороне поражения.
 Аномалии, обусловленные нетипичным расположением яичек (крипторхизм, эктопия), связаны с нарушением процессов миграции половых желез. Железы образуются в брюшной полости в непосредственной близости от почек, после чего, начиная с 6-го месяца беременности, постепенно опускаются в мошонку. Замедление этого процесса становится причиной крипторхизма. Фактором, тормозящим или останавливающим миграцию яичек, может стать замедленный рост семенного канатика, механическое препятствие в паховом канале, недостаточная гуморальная стимуляция. Гипоплазия яичка чаще вызывается молекулярно-генетическими механизмами – мутацией генов, отвечающих за выделение и рецепцию определенных гормонов и биологически активных веществ.

Классификация

 Аномалии яичек являются разнообразной группой пороков развития, каждый их тип характеризуется особенностями этиологии, клинических проявлений, подходов к лечению и прогностических данных. Это потребовало создания удобной системы классификации. В настоящее время в медицинской среде признан один тип систематизации всех форм патологии, учитывающий максимально возможное количество характерных черт каждой из них. В соответствии с ним выделяют три большие этиологические группы аномалий, разделенных на подгруппы согласно их клиническим проявлениям:
 1. Аномалии расположения. Характеризуются необычным расположением половых желез при сохранении (в большинстве случаев) их нормальной структуры и функциональной активности. Включают наиболее распространенные пороки – крипторхизм и эктопию яичка.
 • Крипторхизм. Обусловлен отсутствием яичек в мошонке по причине задержки их миграции – половые железы располагаются в паховом канале, у его колец или в полости живота. Выделяют истинную форму порока (яички не опускались ранее, низвести их вручную не удается) и ложную, при которой половые железы были опущены, но потом поднялись из-за чрезмерного сокращения кремастерной мышцы.
 • Эктопия яичка. Диагностируется при расположении органа в нехарактерном для него месте – под кожей бедра или паховой области, у корня полового члена, внутри противоположной стороны мошонки. Точные причины развития неизвестны.
 2. Аномалии количества. Данная группа пороков проявляется изменением количества желез – от их полного отсутствия (анорхизм) до наличия трех и более яичек. Некоторые специалисты относят сюда также синорхию или сращение двух яичек между собой. Эти аномалии обусловлены серьезным нарушением внутриутробного развития мочеполовой системы, могут сочетаться с недоразвитием семенных канальцев, почек и мочеточников.
 • Анорхизм. Наиболее тяжелая форма аномалии яичек, при которой мужские железы отсутствуют вовсе. Это приводит не только к бесплодию, но и эндокринным нарушениям – резкому недостатку мужских половых гормонов, евнухоидизму.
 • Монорхизм. Отсутствие яичка с одной стороны вызывается примерно теми же причинами, что и анорхизм. Сохранившаяся железа всегда компенсаторно увеличена в размерах. В редких случаях аномалия сочетается с недоразвитием или отсутствием почки на той же стороне, что связано с комплексным односторонним нарушением внутриутробного формирования мочеполовой системы.
 • Полиорхизм. Порок развития, проявляющийся наличием трех или (крайне редко) более яичек. Также могут выявляться дополнительные придатки яичка. Данная форма опасна потенциальным злокачественным перерождением «лишних» органов.
 • Синорхизм. Редкая патология, при которой яички в процессе своего развития сращиваются между собой. Всегда сочетается с крипторхизмом из-за невозможности опущения в мошонку соединенных органов.
 3. Аномалии структуры. К ним относят только один вид врожденных пороков – гипоплазию яичек. Недоразвитие тканей обусловлено генетическими факторами, очень редко встречается аутоиммунная форма патологии. Может проявляться только бесплодием или разными по выраженности эндокринными нарушениями.
 Большинство форм данного состояния (за исключением анорхии и полиорхизма) бывают также лево-, право- или двухсторонними – монорхизм можно рассматривать как односторонний анорхизм. Некоторые виды аномалий яичек могут сочетаться между собой у одного больного. Например, гипоплазия довольно часто проявляется еще и крипторхизмом или эктопией. Длительно протекающий крипторхизм без оперативного лечения приводит к атрофии половых желез, однако такое явление следует дифференцировать от истинной гипоплазии.

Симптомы

 По клиническому течению все типы данного порока развития можно разделить на две группы – протекающие преимущественно без эндокринных нарушений и всегда сопровождающихся таковыми. К первой группе относят все формы аномалий расположения, моно- и полиорхизм. Основным проявлением крипторхизма и монорхизма является отсутствие мужских половых желез с одной или обеих сторон, уплощенная или недоразвитая мошонка. Во время полового созревания возможно появление тянущих болей в области паха, усиливающихся при физических нагрузках или сексуальном возбуждении. Полиорхизм может ничем не проявлять себя вплоть до развития осложнений.
 Такие формы аномалии яичек, как анорхизм и гипоплазия всегда сопровождаются эндокринными нарушениями из-за недостаточной выработки мужских половых гормонов. Особенно тяжело они протекают при полном недоразвитии половых желез – в детстве у больных наблюдается ломкость костей, задержка замены молочных зубов, бледность кожных покровов. Развивается евнухоидизм – полное отсутствие вторичных половых мужских признаков. Гипоплазия обеих яичек ведет к тяжелой степени гормональной недостаточности (как при анорхизме), одностороннее поражение может проявляться уменьшением размеров одной из половых желез.

Возможные осложнения

 Самым грозным осложнением большинства форм аномалий яичек (крипторхизма, эктопии, гипоплазии, полиорхизма) является злокачественное перерождение тканей пораженной половой железы. Опухоль такого типа (семинома) характеризуется высокой степенью метастазирования и очень плохим прогнозом. При крипторхизме или эктопии существует риск перекручивания сосудов яичек с развитием некроза, часто возникают паховые грыжи. Мужское бесплодие также является частым осложнением такого порока, вероятность его возникновения колеблется от 10-15% при одностороннем крипторхизме до 100% при тотальном отсутствии половых желез и двухсторонней гипоплазии.

Диагностика

 Большинство видов аномалий яичек достаточно просто диагностируются сразу после рождения ребенка. Однако без консультации андролога и ряда специфических исследований однозначно выяснить тип порока невозможно – на основании физикального осмотра легко спутать крипторхизм с анорхизмом или монорхизм с односторонней эктопией. Поэтому диагностика этих состояний обязательно включает в себя целый перечень методов:
 • Физикальный осмотр. Специалист осматривает область мошонки – отсутствие половых желез говорит о наличии патологии, особенно у взрослого или ребенка в возрасте более года. При пальпации мошонки и паховой области при крипторхизме иногда удается уточнить положение яичка в паховом канале. Разный размер желез указывает на одностороннюю гипоплазию.
 • УЗИ органов мошонки. Посредством ультразвукового исследования подтверждается отсутствие яичек, для их выявления при крипторхизме используют УЗИ брюшной полости, паховой области. Негативные результаты поиска или обнаружение дополнительных желез свидетельствует об аномалии их количества.
 • КТ и МРТ органов таза. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию применяют при неинформативности ультразвуковых исследований для подтверждения диагноза.
 • Анализ крови на уровень гормонов. Определение уровня половых гормонов (тестостерона) используют для оценки эндокринной активности яичек. Низкий уровень наблюдается при анорхизме, гипоплазии и осложнениях крипторхизма.
 • Биопсия яичка. Гистологическое изучение тканей необходимо для обнаружения гипоплазии, выявления осложнений, других форм аномалий развития половых органов.

Лечение

 Для лечения пороков развития яичек в андрологии разработано множество методик преимущественно хирургического характера. Оперативные вмешательства используют не только для коррекции нарушений развития половой системы, но и для восстановления эстетичного вида мошонки, а также с целью профилактики осложнений. При некоторых формах применяют консервативные методики – например, прием мужских половых гормонов. Основные методы лечения аномалии яичек включают следующие методы:
 • Хирургическая коррекция. Чаще применяется при крипторхизме (орхипексия) и эктопии. Хирург оперативным путем устанавливает половые железы в мошонку. Операция производится больным в возрасте старше 2-х лет.
 • Хирургическая профилактика. Производится при гипоплазии и осложненных формах крипторхизма. Чаще всего орхиэктомию (удаление яичка) проводят при перекруте ножки органа с возникновением некроза. В плановом порядке удаляют недоразвитые и атрофированные железы для предотвращения семиномы.
 • Эстетическая хирургия. Назначается по желанию больного после орхиэктомии или при монорхизме. Для восстановления нормальной формы мошонки вместо удаленной железы устанавливается силиконовый имплантат в виде шарика.
 • Гормональная терапия. При двухсторонней гипоплазии, анорхизме или удаления обеих яичек для восполнения их эндокринной функции назначают заместительную гормональную терапию препаратами тестостерона. Это позволяет развить нормальные вторичные половые признаки у подростков и, в ряде случаев, сохранить сексуальную функцию.
 У детей младше 24-х месяцев при наличии крипторхизма коррекцию порока могут проводить посредством введения гормональных средств (человеческого гонадотропина) – терапия позволяет достичь низведения яичка без операции у 30-50% больных. Как альтернатива заместительной гормональной терапии пациентам с недоразвитием половых желез может быть произведена трансплантация донорского яичка. Бесплодие при односторонней гипоплазии можно устранить стимуляционной гормональной терапией – она кратковременно улучшает показатели эякулята, который можно подвергнуть заморозке для использования в рамках ЭКО.

Прогноз

 Прогностические показатели аномалии яичек относительно выживаемости больных относительно высокие – при правильно проведенном лечении большинство из них проживают полноценную жизнь. Вероятность мужского бесплодия зависит от конкретной формы порока развития – оно неизбежно при анорхизме, осложненном двухстороннем крипторхизме и тотальной гипоплазии яичек. В остальных случаях бесплодие корректируют правильным лечением и гормональной терапией. Больным требуется регулярное наблюдение у андролога или эндокринолога для мониторинга гормонального фона и профилактики семиномы.

Источник