Митральный стеноз код мкб

Рубрика МКБ-10: I05.0

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I05-I09 Хронические ревматические болезни сердца / I05 Ревматические болезни митрального клапана

Определение и общие сведения[править]

Митральный стеноз

Стеноз митрального отверстия — сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее частая причина — ревматизм.

Ревматизм — осложнение фарингита, вызванного Streptococcus pyogenes (см. гл. 13, п. XI.Б). Однако острая ревматическая атака приводит к пороку сердца далеко не всегда. Предрасполагающие факторы: принадлежность к женскому полу, тропический климат, повторные ревматические атаки. Поражение сердца: хроническое воспаление митрального клапана (створки, комиссуры, кольцо) и клапанного аппарата (хорды, сосочковые мышцы) приводит к прогрессирующему фиброзу, обызвествлению и клапанному пороку (митральный клапан поражается чаще, чем аортальный, и значительно чаще, чем трехстворчатый и клапан легочной артерии). Если поражены главным образом створки, то клапан имеет классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа «рыбьего рта»; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность обычно преобладает над стенозом.

Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5—20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой при нагрузке; одышка вызвана повышением давления в левом предсердии. Тахикардия — как физиологическая (при нагрузке, беременности, лихорадке), так и патологическая (мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия), существенно ухудшает состояние, так как укорочение диастолы ведет к повышению давления в левом предсердии. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0—1,5 см2 одышка при нагрузке соответствует сердечной недостаточности II—III функционального класса. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см2) приводит к тяжелой одышке, резко снижающей переносимость нагрузки. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии в покое. Парадоксальным образом поначалу легочная гипертензия может вызвать некоторое улучшение состояния, так как повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию и давление в нем снижается. Больные могут даже ощущать кратковременное улучшение, однако этот светлый промежуток длится недолго; легочная гипертензия ведет к ограничению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок.

Клинические проявления[править]

а. Одышка  — самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние. Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см2), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза. Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

б. Утомляемость. На ранних стадиях — из-за нарушения систолической функции левого желудочка (имеется в 20% случаев), на поздних — вследствие легочной гипертензии.

в. Мерцательная аритмия. Возникает при гемодинамически значимом митральном стенозе в 80% случаев и может привести к резкому ухудшению состояния в результате внезапного повышения давления в левом предсердии и исчезновения «предсердной подкачки». Тромбоэмболии артерий большого круга возникают в 20% случаев, у 80% таких больных имеется мерцательная аритмия. Эмболии — множественные, в 25% случаев — повторные; в половине случаев происходит эмболия церебральных сосудов.

г. Правожелудочковая недостаточность. При тяжелом митральном стенозе с легочной гипертензией и трикуспидальной недостаточностью появляется гепатомегалия, асцит и отеки.

д. Инфекционный эндокардит. Риск инфекционного эндокардита высок при любом ревматическом поражении клапанов. Вегетации усугубляют обструкцию, митральную регургитацию и повышают риск эмболий.

е. Кровохарканье. Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты); возникает при тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает «защитную» гипертрофию сосудистой стенки.

ж. Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).

з. Стенокардия. Имеется в 10—15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии.

Митральный стеноз: Диагностика[править]

1. Физикальное исследование

а. Внешний вид, осмотр, пальпация

1) Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза — facies mitralis (синюшно-красный цвет щек) возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС.

2) АД  — нормальное; если нет мерцательной аритмии и тяжелой легочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС — в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отека легких.

3) Конечности: периферические отеки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной легочной гипертензии.

4) Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение.

5) Набухание шейных вен указывает на легочную гипертензию. Югулярная флебограмма: при гипертрофии правого желудочка увеличивается амплитуда волны A; при трикуспидальной регургитации (правожелудочковая недостаточность или ревматическое поражение трехстворчатого клапана) появляется волна 
Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка отсутствуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При легочной гипертензии имеется усиленная пульсация правого желудочка и легочной артерии. Пальпаторно определяемый I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание — на тяжелый митральный стеноз.

б. Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остается приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана I тон усилен («хлопающий» I тон); при меньшей подвижности клапана I тон бывает приглушен (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий щелчок открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и щелчком открытия, тем выраженнее митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления левого желудочка и более быстрому открытию клапана). Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию. Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с щелчка открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (то есть во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Часто шум удается выслушать над очень ограниченным участком грудной клетки. Шум выслушивают в положении лежа на левом боку, предварительно пропальпировав верхушечный толчок. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Другие шумы: иногда имеется шум митральной регургитации (дилатация левого желудочка свидетельствует о выраженной митральной недостаточности). Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма Стилла) указывает на тяжелую легочную гипертензию. Шум трикуспидальной регургитации возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трехстворчатого клапана.

2. ЭКГ: признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Если систолическое давление в легочной артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию правого желудочка обнаруживают в 50% случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90% случаев.

3. Рентгенография грудной клетки: увеличение левого предсердия, иногда — обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли B) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

4. ЭхоКГ — точный метод диагностики митрального стеноза, позволяющий определить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить гемодинамику (легочная гипертензия). Если не удается получить качественное изображение при трансторакальной ЭхоКГ или требуется исключить тромбоз левого предсердия (перед баллонной вальвулопластикой), то показана чреспищеводная ЭхоКГ. Площадь отверстия митрального клапана оценивают по времени полуспада трансмитрального градиента давления (время, в течение которого он уменьшается вдвое). Этот показатель зависит от площади отверстия митрального клапана и почти не зависит от кровотока. Если же полагаться на максимальный трансмитральный градиент давления, то при сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности это приведет к переоценке тяжести стеноза (кровоток через митральный клапан увеличивается, и его максимальная скорость возрастает непропорционально выраженности стеноза).

5. Катетеризация сердца

а. Показания. Повсеместное внедрение трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ уменьшило необходимость в катетеризации для диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, выявления сопутствующей патологии (увеличения левого предсердия, легочной гипертензии, правожелудочковой недостаточности, митральной недостаточности, аортального стеноза и аортальной недостаточности). Катетеризацию и ангиографию обычно проводят в следующих случаях:

1) при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ;

2) перед операцией, для исключения ИБС (только при наличии факторов риска).

Катетеризацию сердца обычно не проводят больным моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и факторов риска ИБС, при изолированном митральном стенозе; в этих случаях показания к вальвулопластике или операции определяют на основании только неинвазивного исследования. Катетеризацию и ангиографию проводят при невозможности получить полную информацию с помощью ЭхоКГ, подозрении на выраженную митральную недостаточность, а также при других клапанных пороках и ИБС.

б. Гемодинамика

1) Увеличение ДЗЛА, пологий Y-спад, нормальное или сниженное КДД в левом желудочке, пандиастолический трансмитральный градиент давления. Выраженная волна V на кривой ДЗЛА указывает на снижение податливости левого предсердия или на митральную недостаточность.

2) Уменьшение сердечного выброса, особенно при тяжелом митральном стенозе и легочной гипертензии.

3) Уменьшение площади отверстия митрального клапана (рассчитывают с помощью уравнения Горлина).

4) Увеличение давления в легочной артерии: обычно если давление в левом предсердии постоянно превышает 25 мм рт. ст.

5) Увеличение давления в правом предсердии при легочной гипертензии: при гипертрофии правого желудочка — увеличение амплитуды волны A на кривой давления в правом предсердии, при трикуспидальной недостаточности — выраженная волна V.

6) Если повышение ДЗЛА и транстрикуспидальный градиент в покое незначительны, но имеется выраженная одышка, проводят нагрузочные пробы (приподнимание ног, велоэргометрия): увеличение ЧСС может вызвать резкое повышение трансмитрального градиента давления.

7) Для диагностики митральной недостаточности проводят вентрикулографию.

Дифференциальный диагноз[править]

Митральный стеноз: Лечение[править]

1. Консервативное

а. Профилактика ревматизма (см. гл. 13, п. XI.З.1) и инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX).

б. При застое в легких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, к снижению сердечного выброса, а также к преренальной ОПН.

в. Бета-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при физической нагрузке.

г. Антикоагулянты (варфарин; поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0) — во всех случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия.

д. Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в левом предсердии).

е. При тромбоэмболиях в остром периоде назначают гепарин (поддерживать АЧТВ в 1,5—2,0 раза выше исходного; перед началом терапии для исключения внутричерепного кровоизлияния проводят КТ), затем — постоянный прием варфарина (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0). Проводят ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и левого желудочка, вегетаций на митральном клапане. При повторных эмболиях увеличивают дозы варфарина (МНО поддерживают на уровне 3,0—4,5), добавляют аспирин (80—160 мг/сут), в некоторых случаях эмболии служат показанием для хирургического лечения.

2. Хирургическое

а. Показания

1) При наличии симптомов: площадь отверстия митрального клапана Ј 1,2 см2.

2) При бессимптомном течении: тяжелый митральный стеноз с выраженной легочной гипертензией.

б. Трансторакальная комиссуротомия. Через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Результаты процедуры очень хорошие, искусственное кровообращение не требуется. В США в настоящее время ее, однако, проводят редко в связи с большой распространенностью операций на открытом сердце и баллонной вальвулопластики (см. гл. 10, п. III.В.2.г).

в. Открытая комиссуротомия. Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия, при митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Результаты операции очень хорошие: происходит увеличение площади отверстия митрального клапана, снижение давления в левом предсердии и легочной артерии, что ведет к улучшению общего состояния и переносимости нагрузки. Выживаемость в течение 5, 10 и 20 лет — 95, 85 и 60% соответственно. Вероятность повторного стеноза в течение 10 лет — около 50%. Этой операции отдают предпочтение перед баллонной вальвулопластикой в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата), при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ИБС и при неудавшейся баллонной вальвулопластике.

г. Баллонная вальвулопластика. Сущность процедуры та же, что при комиссуротомии.

1) Показания:

а) операция выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвествления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок;

б) в неоперабельных случаях или если сама операция либо наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности, у женщин детородного возраста).

2) Результаты: гемодинамические и функциональные показатели улучшаются в той же степени, что и при открытой комиссуротомии; риск осложнений и летальность после вальвулопластики ниже. В опытных руках баллонная вальвулопластика приводит к уменьшению трансмитрального градиента давления в среднем на 50%, увеличению площади отверстия митрального клапана на 50—100%, сердечного выброса — на 20%; соответственно улучшается общее состояние и переносимость нагрузки. После баллонной вальвулопластики в 90% случаев площадь отверстия митрального клапана становится больше 1,0 см2. Выживаемость в течение 3—5 лет достигает 95%.

3) Осложнения: летальность — около 1%, тромбоэмболии — 1—4%, тяжелая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1—3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, дефект межпредсердной перегородки — 20% (отношение легочного кровотока к системному обычно ниже 1,0—1,5; в большинстве случаев в течение 3—6 мес размер дефекта уменьшается).

4) Противопоказания: умеренная и тяжелая митральная недостаточность, тромбоз левого предсердия (высокочувствительный метод диагностики — чреспищеводная ЭхоКГ; тромбоз может исчезнуть через 2—3 мес терапии антикоагулянтами), ИБС, требующая коронарного шунтирования, тяжелое поражение нескольких клапанов, инфекционный эндокардит (перенесенный или текущий). В целом, если нет противопоказаний, баллонную вальвулопластику при митральном стенозе считают методом выбора.

д. Протезирование митрального клапана. Протезирование (иногда — пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, осложненном правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Г. Резюме  — см. табл. 10.7, табл. 10.8, табл. 10.9 и табл. 10.10. Тактика при митральном стенозе — см. рис. 10.3.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]