Миотонический синдром у детей массаж видео

Миотония- это особое состояние мышц, когда мышца, пришедшая в состояние сокращения, долго не расслабляется, а затем расслабление происходит чрезвычайно медленно. Чаще страдают скелетные мышцы, хотя могут поражаться и гладкие. Характерна миотоническая реакция зрачков на свет. У пациентов, страдающих миотонией, расширение и сужение зрачков на свет при перемене освещения происходит медленно. Эта болезнь имеет ясно выраженный наследственный характер. Первые признаки проявления врождённой миотонии наблюдаются как в детском, так и в юношеском возрасте. При исследовании скелетных мышц было обнаружено, что отдельные мышечные волокна резко гипертрофированы. Наряду с этим встречаются и атрофические явления в мышечных волокнах. Предполагают, что патогенез миотонии сводится к каким-то врождённым изменениям обмена, детали которого ещё полностью не изучены. У пациентов, страдающих миотонией, вслед за активным напряжением мышц появляется тонический спазм, продолжающийся более или менее длительное время. Спазм тем значительнее, чем быстрее и сильнее совершаемое движение. По прекращении спазма мышца может быть снова приведена в состояние сокращения, но и это движение сопровождается новым спазмом. Этот спазм менее продолжительный, чем первоначальный. Последующие движения облегчаются благодаря уменьшению силы и длительности спазма. Наконец движения начинают совершаться свободно и ничем не отличаются от нормальных. Характерно, что при попытке быстро сделать шаг или встать из сидячего положения пациент тут же падает. Сжатая в кулак рука разжимается медленно и с большим трудом. Повторные сжимания и разжимания пальцев происходят всё легче и легче. Процесс захватывает обычно мышцы конечностей и туловища, но иногда лица и головы, что сопровождается характерным миотоническим расстройством речи, мимики, жевания. Душевные волнения и холод усиливают явления миотонии. Мышечная система у пациентов с миотонией обычно развита хорошо, но мышечная сила в них ниже нормальной. При миотонии возбудимость нервов понижена. При ударе по мышце перкуссионным молоточком наступает тоническое напряжение мышцы, которое держится некоторое время. Психика у таких лиц обычно остаётся нормальной. Прогноз для жизни благоприятен, но выздоровления не бывает. Значительное облегчение миотонического синдрома даёт применение массажа в комплексном лечении. Под влиянием массажа улучшается функциональное состояние мышц и нервных стволов, понижается рефлекторная возбудимость и улучшается сократительная функция мышц, быстрее снимается тоническое напряжение. Массажу необходимо подвергать спину и пояснично-крестцовую область, главное внимание обращают на места выхода спинальных нервов по паравертебральным линиям. Массаж спины и пояснично-крестцовой области должен быть лёгким или средней интенсивности и состоять из приёмов поглаживания и растирания:
1. Плоскостное поверхностное поглаживание.
2. Попеременное растирание.
3. Плоскостное спиралевидное поглаживание.
4. Лёгкое пиление.
5. Глажение (первый вариант).
6. Лёгкое спиралевидное растирание четырьмя пальцами.
7. Глажение (второй вариант). После этого массируют мягкие ткани возле позвоночника:
1. Отглаживание.
2. Спиралевидное растирание большими пальцами.
3. Отглаживание.
4. Лёгкое перемежающееся надавливание.
5. Отглаживание. Заканчивают массаж спины и пояснично-крестцовой области плоскостным поверхностным поглаживанием. Затем массируют верхние конечности:
1. Обхватывающее непрерывистое поглаживание.
2. Попеременное растирание.
3. Обхватывающее непрерывистое поглаживание.
4. Двойное кольцевое растирание.
5. Обхватывающее непрерывистое поглаживание.
6. Лёгкое спиралевидное растирание четырьмя пальцами.
7. Обхватывающее непрерывистое поглаживание. На нижних конечностях применяют:
1. Обхватывающее непрерывистое поглаживание.
2. Попеременное растирание.
3. Плоскостное раздельно-последовательное поглаживание.
4. Лёгкое спиралевидное растирание четырьмя пальцами.
5. Обхватывающее непрерывистое поглаживание. Весь массаж длится не более сорока минут ежедневно. На массаж спины и пояснично-крестцовой области отводится 15 минут, на массаж одной руки- 4-5 минут, на каждую ногу- по 7-8 минут. Курс- 12-15 процедур, курсы должны повторяться регулярно через один-полтора месяца на протяжении длительного времени. При вовлечении в процесс мимической и жевательной мускулатуры необходимо назначать массаж передней и задней поверхности шеи и области лица. На указанных областях применяют только поглаживание и растирание. Сила давления рук массажиста при выполнении массажных приёмов на лице и шее должна быть небольшой, а движения рук- плавными, мягкими, эластичными и медленными. Атрофическая миотония начинается позже, чем врождённая, в возрасте двадцати- двадцати пяти лет. Она обладает прогрессирующим течением и проявляется развитием атрофических параличей. Атрофическая миотония является наследственным заболеванием. Травмы, инфекции, физическое перенапряжение способствуют развитию болезни. Миотонический синдром при этом заболевании ничем не отличается от такового при врождённой миотонии. Он особенно развит в сгибателях пальцев и в жевательной мускулатуре. Атрофические параличи при этом заболевании преимущественно локализуются в мышцах лица и конечностей. На руках чаще атрофируются плечелучевые, на шее- грудино-ключично-сосцевидные мышцы, а на лице- мышца, поднимающая верхнее веко. При этом заболевании нередко наблюдаются изменения со стороны психики. Прогрессирующее течение может привести к полной неподвижности пациента. Массаж проводится у таких пациентов так же, как у больных с врождённой миотонией.

Источник

Миотонический синдром у детей — это совокупность расстройств тонуса мышц, характеризующаяся нарушениями сокращения мышечных волокон после расслабления. Симптоматика возникает на фоне различных приобретенных и врожденных заболеваний. Для назначения эффективного лечения врач должен выявить основную причину. Прогноз при патологии благоприятный.

Миотонический синдром у детей: симптомы и лечение

Возникновение расстройства

Причины появления нарушений мышечного тонуса не всегда удается выявить. У некоторых детей миотонический синдром развивается на фоне генетической предрасположенности. В этих случаях в генах имеются мутации, влияющие на работу мышечных волокон. Врожденные формы патологии встречаются в семьях, где ранее были схожие двигательные расстройства у детей.

Помимо наследственной предрасположенности, большое значение имеют следующие факторы:

родовые травмы с поражением структур центральной нервной системы;
тяжелое течение рахита или отсутствие его своевременной терапии;
нарушения обмена веществ и болезни эндокринных органов;
наличие сопутствующих нервно-мышечных патологий;
тяжелая перинатальная энцефалопатия.

На фоне указанных состояний возникают очаги поражения головного мозга органического и функционального характера. Если факторы не устранить, то заболевание будет прогрессировать на фоне проводимого лечения.

Классификация

Врачи выделяют несколько видов миотонического синдрома. Каждый из типов нарушения имеет свои особенности возникновения и требует специфической терапии. В медицине говорят про следующие разновидности патологии:

дистрофическая миотония, характеризующаяся сопутствующим поражением эндокринной и вегетативной нервной системы, а также нарушениями зрения;
врожденная парамиотония — редкий вид заболевания, сопровождающийся парезами и параличами;
миотония Томсона, имеющая наследственный характер и проявляющаяся симптомами в возрасте от 6 до 12 лет;
миотония Беккера — встречается чаще всего. Признаки болезни развиваются после 4 лет;
синдром Шварца-Джампела сопровождается аномалиями скелета и тяжелой умственной отсталостью.

Конкретный вид синдрома у ребенка определяет лечащий врач на основании проведенного клинического обследования.

Клинические проявления

Миотонический синдром у детей проявляется спазмами различных групп скелетных мышц. Он возникает как в покое, так и на фоне физической нагрузки. Симптомы приводят к тому, что ребенок долгое время учится ходить и испытывает дискомфорт при любых движениях.

Основные клинические проявления следующие:

гипотрофия и атрофические изменения в мышцах лица и шеи;
спастические сокращения мимической и жевательной мускулатуры;
спазмы мышц возникают при физической активности;
в связи со спазмами мышц ребенок часто падает и ошибается при совершении любых действий;
у грудных детей спазмы возникают в процессе сосания;
нарушения мышечного тонуса и движений приводят к деформации суставных сочленений;
во время кашля развивается недержание мочи;
в период между мышечными спазмами отмечается общая гипотония и слабость;
нарушения глотания и дизартрия у ребенка;
потеря и плохой набор массы тела;
головные боли диффузного характера, возникающие без причины;
быстрая утомляемость при физической работе;
отставание от сверстников в физическом развитии.

Симптомы заболевания снижают качество жизни ребенка и нарушают его социальную адаптацию. В отсутствии терапии проявления прогрессируют, приводя к инвалидности.

Негативные последствия

Миотонический синдром возникает на фоне состояний, характеризующихся поражением различных внутренних органов и их систем. В связи с этим патология в отсутствии лечения приводит к осложнениям различной степени тяжести. К ним относятся:

близорукость, имеющая тенденцию к прогрессированию;
сколиоз и другие нарушения осанки;
дизартрия с первых лет жизни;
патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
энурез;
задержка психомоторного развития

Профилактика развития осложнений — раннее обращение за медицинской помощью. Самолечение при патологии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Разновидности миотонии выявляются с помощью электромиографии и других методов

Обследование ребенка проводят педиатр и врач-генетик. Для проведения дифференциальной диагностики между разновидностями синдрома и другими болезнями, приводящими к нарушению мышечного тонуса, необходимо комплексное использование лабораторных и инструментальных методов.

Для оценки состояния мышц и наличия их повреждений в крови определяется уровень молочной кислоты. Также в биохимическое исследование входит креатинин, печеночные ферменты и воспалительные белки (С-реактивный белок и фибриноген). Электромиография позволяет оценить функциональную способность мышц и их реакцию на возбуждающие стимулы.

Всех больных осматривает врач-невролог. Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. ЭЭГ позволяет оценить функциональную активность отдельных участков ЦНС, а КТ или МРТ — их структурную целостность.

В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц. Врач изучает морфологию и молекулярные изменения в мышечных волокнах, выставляя окончательный диагноз.

Подходы к терапии

Лечение основывается на комплексном подходе. Терапия подбирается только лечащим врачом после обследования ребенка. Самолечение и применение народных средств недопустимы, так как могут стать причиной прогрессирования симптоматики.

Лекарственные средства при миотоническом синдроме позволяет устранить клинические проявления болезни. Используются медикаменты со следующим действием на организм:

устраняющие спазм мускулатуры;
повышающие энергетический ресурс клеток;
антиоксиданты и ноотропы;
мембраностабилизирующие лекарства.

Помимо медикаментозной терапии обязательно проводится детский массаж. Для этого следует обратиться к квалифицированному специалисту. Неправильный массаж снижает эффективность комплексного лечения. В месяц проводится 10-12 массажных процедур.

Для нормализации мышечного тонуса и физического развития ребенка ему показана лечебная физкультура. ЛФК проводится в лечебном учреждении и дома. Используются простые упражнения: подъемы ног вверх лежа, разведение и махи руками, приседания и пр. Перечень заданий и их интенсивность зависит от возраста ребенка.

При наличии дизартрии проводятся занятия с логопедом и психологом. Специалисты облегчают социальную адаптацию ребенка и способствуют улучшению обучения в детском саду и школе.

Миотонический синдром — проявление ряда неврологических и обменных заболеваний. Выявление его причины является важной частью обследования. Прогноз при раннем обращении за медицинской помощью и комплексной терапии благоприятный. Мышечный тонус ребенка постепенно нормализуется и симптоматика болезни проходит бесследно. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения ребенок становится инвалидом и нуждается в помощи близких людей. Инвалидность развивается на фоне прогрессирующих нарушений тонуса мышц и сопутствующих изменений в костной системе.

Читайте далее: водянка головного мозга у новорожденных

Источник

Любой родитель желает только одного – чтобы малыш родился здоровым и не имел никаких серьезных отклонений в развитии или заболеваний. К огромному сожалению, даже сильного желания не достаточно для того, чтобы избежать возможных проблем – каждая болезнь имеет свою статистику, и порой цифры крайне неутешительны. Узнать о том, что у малыша проблема со здоровьем еще во время его внутриутробного развития порой просто невозможно, многие патологии обнаруживают себя уже после появления на свет. Не исключение и миотонический синдром, входящий в группу заболеваний нервно-мышечного типа.

Некоторые специалисты не классифицируют данный синдром как болезнь, а говорят о нем как о симптоматическом проявлении мышечных нарушений. У пациентов с таким диагнозом нарушена способность мышц к быстрой релаксации после очередного напряжения, то есть процесс расслабления проходит намного дольше, чем у здорового человека. При наличии такой патологии движения ребенка, особенно первые, даются огромными усилиями. Как распознать наличие болезни у малыша и как помочь ему? Это и попробуем выяснить.

Разновидности и причины появления синдрома

При миотоническом синдроме мышцы не способны быстро восстанавливаться

На сегодняшний день группу миотонических заболеваний описывают с разных точек зрения. Так, некоторые включают в нее исключительно врожденные формы миотонии, а некоторые – любые нарушения, касающиеся способности мышц к расслаблению, даже те, что носят временный характер. Классическая форма миотонического синдрома – врожденная. Точные механизмов ее появления у детей не установлено, но выделены предполагаемые причины ее возникновения:

наследственный фактор, то есть особенности мышечного тонуса передаются ребенку от родителей или кровных родственников;
нарушения обмена веществ у будущей мамы;
прием определенных медикаментозных препаратов во время беременности.

Приобретенная форма может становиться следствием малоактивного образа жизни ребенка, перенесенного в раннем возрасте рахита, нарушений нормального обмена веществ в организме. Комплекс мышечных нарушений в рамках миотонического синдрома свойственен в разных своих формах следующим заболеваниям:

синдром ригидного человека;
синдром Шварца-Джампела;
столбняк;
злокачественная форма гипертермии;
нейролептический синдром;
энцефаломиелит.

Характерные для миотонии симптомы появляются также у тех людей, которых укусил ядовитый паук Черная вдова.

Классическая форма миотоничесокго синдрома – это миотония Томпсона. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному признаку. Начаться оно может в любом возрасте, но зачастую это происходит либо в детстве, либо в период юношества. При наличии патологии в такой форме, наследование в большинстве случаев случается в каждом поколении без исключений, а для передачи болезни детям достаточно наличия проблемы хотя бы у одного родителя.

Миотонический синдром передается по наследству

Вторая форма заболевания, которая встречается реже, – миотония Беккера, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу. В такой ситуации болезнь обычно случается лишь в одном поколении на фоне отсутствия подобных проблем в клинической картине семьи. Если оба родителя выступают носителями измененного гена, то с вероятностью в 25% ребенок родится с таким диагнозом. Если же только один из родителей выступает носителем, то есть вероятность того, что чадо также будет носителем, но симптоматических проявлений это давать не будет.

Симптомы проблемы

В основе постановки диагноза лежит специфическое проявление болезни, а именно расстройство двигательного акта. После того, как мышца сократилась, не происходит естественного расслабления, напротив, возникает тоническое напряжение. Сложнее всего даются первые шаги после какого-то периода спокойствия, уже через несколько циклов сокращения-расслабления процесс проходит немного легче. Фаза расслабления мышцы обычно затягивается до 30-ти секунд.

Впервые наличие врожденной проблемы родители могут заметить не сразу. Ярче всего симптомы проявляются во время активности – подъем по лестнице, быстрая ходьба или прочие движения, которые можно отнести к числу сложно скоординированных. Дети с врожденной миотонией начинают позже ходить и говорить, плохо держат спинку.

Признаки на фото

Даже на слабые внешние раздражители мышцы ребенка с таким диагнозом реагируют ярко, возбудимо. Так, также легкий удар игрушкой или пальцами по определенной группе мышц может привести к сильному спазму – на месте удара возникает напряженный мышечный валик, который очень долго расслабляется.

Заболевание специфическое и, как ни странно, сопровождается мышечной слабостью. Больные дети обычно имеют слабый мышечный корсет спины, что приводит к формированию неправильной осанки, слабые мышцы брюшного пресса, что провоцирует проблемы желудочно-кишечного тракта. Слишком слабые мышцы в зоне лица становятся причинами многих проблем, в том числе нарушений зрения (близорукости) и плохого развития речевой функции.

Проще всего заметить так называемую миотоническую атаку. Например, ребенок пытается встать, но почему-то замирает на какое-то время или вовсе падает, но после нескольких повторных усилий ему все удается подняться, зачастую с помощью какой-либо опоры. Резкие движения сопровождаются более сильными спазмами – когда малыш хочет быстро перейти на бег, то он как бы обездвиживается и часто просто падает словно парализованный. В большинстве случаев, когда ребенок немного «расходится», движения даются ему нормально.

Когда болезнь присутствует уже во взрослом возрасте, то можно отметить ее наличие визуально – подросток выглядит накачанным в тех группах мышц, которые подвержены постоянному напряжению. Это могут быть как мышцы спины или ног, что выглядит эстетично, так и мышцы лица и шеи, что уже не имеет столь привлекательного вида.

Как вылечить миотонический синдром у ребенка

Современная медицина не может на данный момент предложить способа, который бы помог полностью избавиться от проблемы. Но опускать руки не стоит – благодаря симптоматическому лечению ребенок сможет вести нормальный образ жизни. При наличии интенсивных атак назначается курс медикаментозной терапии, который помогает минимизировать их. Если же симптомы не имеют ярких проявлений, то лечение ограничивается следующими мероприятиями:

массажные процедуры;
Эффективный способ лечения ребенка с таким диагнозом — массаж
необходимо избегать стрессов и сильных физических нагрузок;
не допустимы переохлаждения;
нельзя находиться долгое время в одной расслабленной позе;
необходимо закаливание;
укрепление мышц, которые обладают сниженным тонусом;
обязательные прогулки на свежем воздухе;
ведение здорового образа жизни.

Для улучшения эффекта врачом могут быть назначены физиотерапевтические процедуры (например, иглорефлексотерапия или электрофорез) и рекомендованы занятия по плаванию.

Диагноз «детский миотонический синдром» — это не приговор, комплексный подход и следование рекомендациям специалистов позволят ребенку нормально развиваться и вести активную жизнь в самостоятельном будущем.

Видео о детском массаже

Автор: Полина
Распечатать

Здравствуйте. Меня зовут Полина. Услышав однажды истину, что педиатр – главный врач для любой семьи с маленькими детьми, я поняла, что мне есть к чему стремиться.

Оцените статью:

(2 голоса, среднее: 5 из 5)

Источник