Миотонический синдром с пирамидной недостаточностью
Пирамидный синдром или синдром пирамидной недостаточности еще называют синдромом балерины, ходящей на цыпочках, либо эквинусной постановкой стоп.
Данное нарушение может быть следствием целого комплекса факторов. В подавляющем большинстве случаев оно сопровождается мышечной дистрофией разной степени, сопряженной с гипертонусом голени и стопы.
Поражение пирамидных путей с двухсторонней мышечной дистонией обычно диагностируют у новорожденных или деток на первом году жизни, реже оно проявляется у ребят двух – трех лет от роду.
Анатомическая справка
Продолговатый мозг, соединяющий головной мозг со спинным, отвечает за работу сложных рефлексов. Состоит данный орган из клеток особой пирамидальной формы, которые так и называют – пирамиды. Поэтому и синдром именуется пирамидным. Нарушение координации движений – следствие повреждения вышеозначенных клеток.
Любопытно, что официально симптома «пирамидальная недостаточность» не существует. Тем не менее, его ставят маленьким детям – и далеко не всегда оправданно.
Основная причина развития у младенца такой патологии – механическая либо ишемическая внутриутробная травма шейного отдела спинного мозга. При нарушении тока крови в шейном утолщении и стволе головного мозга мышечный тонус сгибателей конечностей претерпевает значительное отклонение от нормы.
Степень выраженности синдрома находится в прямой зависимости от тяжести поражения мозга. Легкая форма недостаточности проявляется в скованности рук, а более распространенная ишемия добавляет к симптоматике нарушения двигательной активности нижних конечностей: при попытке поставить малыша на ножки он упорно опирается только на носки, то есть работает дистальный отдел стопы.
Синдром пирамидальной недостаточности у детей
У малышей первых месяцев жизни пирамидальный синдром обычно проявляется повышенным тонусом мышц ручек и ножек (они становятся сильно зажатыми), отсутствием возможности держать головку, подгибанием пальчиков при проверке шагового рефлекса (ходьба на пальчиках), и в других подобных признаках.
Детки старшего возраста, страдающие от пирамидального синдрома, могут все время стоять и – или ходить на цыпочках, быстро уставать и постоянно проситься «на ручки». Некоторые маленькие пациенты не желают ходить вовсе и жалуются на боль в ножках. Родителям трудно отделить подобного рода жалобы от простых капризов, потому что двух – трехлетние малыши не могут их понятно объяснить.
В вопросе, необходимо ли лечить данное нарушение, главное – тяжесть проблемы. При незначительном поражении малыша стоит просто наблюдать у участкового невролога. Также необходимо самостоятельно помогать ребенку массажем, ванночками и специально разработанным комплексом физических упражнений.
При более обширном поражении либо несвоевременном или неправильном лечении ребенок может начать отставать от норм развития моторики. В таком случае возможно появление не увиденных на первичном осмотре признаков неврологического дефицита. Таким деткам следует незамедлительно начать лечение.
Родителям младенцев с пирамидальной недостаточностью важно уяснить, что «простая» ходьба на цыпочках при отсутствии своевременной квалифицированной помощи может перерасти в устойчивые нарушения двигательных функций, иногда доходящие до полного их отказа.
О причинах и симптомах
Пирамидальная недостаточность в ногах у детей может развиваться на фоне следующих патологий:
- родовые травмы;
- врожденные поражения нервной системы (ДЦП, гидроцефалия и другие);
- гипоксия мозга;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- гнойные воспаления спинного или головного мозга;
- опухоли;
- нарушения тока спинномозговой жидкости;
- менингит, энцефалит.
Внешне выраженные симптомы:
- дрожание подбородка, а также ножек и ручек;
- трудности с удержанием вещей;
- запрокидывание головы;
- плохое управление пальцами;
- ходьба на цыпочках;
- расстройство речи;
- пониженный интеллект.
Синдром пирамидной недостаточности у детей не может быть диагностирован со стопроцентной точностью исключительно по данным врачебного осмотра. Для получения исчерпывающих данных требуется сдать все назначенные врачом анализы. Только на основе их результатов возможна постановка правильного диагноза.
«Взрослые» причины
Пирамидная недостаточность – не болезнь, а синдром. Однако это не мешает многим врачам классифицировать патологию как заболевание и ставить однозначный диагноз. Медики часто обозначают ее как центральный паралич или парез.
Если синдром пирамидной недостаточности у самых маленьких детей может быть следствием родовых травм, гипоксии либо аномалий внутриутробного развития, то взрослом возрасте синдром чаще всего наблюдается у людей, страдающих онкологическими заболеваниями либо болезнями сосудов или сердца.
Пирамидная недостаточность у взрослых развивается вследствие таких причин:
- воспалительные процессы в тканях мозга (энцефалит, менингит или подобные заболевания);
- патологические изменения мозгового кровообращения (к примеру, вследствие перенесенного инсульта);
- механические повреждения черепа, повлекшие за собой нарушения процесса передачи нервных импульсов;
- доброкачественные или злокачественные опухоли головного мозга.
Пирамидальный синдром у взрослых пациентов – приобретенная патология, лечение которой подразумевает устранение не только симптомов, но и первопричины нарушений.
Клиническая картина и диагностические методы
Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:
- магнитно-резонансной томографии (назначается при наличии судорог либо подозрении на эпилепсию);
- компьютерной томографии мозга;
- электроэнцефалографии, которая помогает проследить скрытые судороги (в большинстве случаев они имеют место во сне и поэтому не могут быть выявлены на осмотре невропатолога);
- электромиографии, позволяющей определить электрический потенциал мышц;
- УЗИ головного мозга (при подозрении на опухолевые образования).
Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:
- гипертонии;
- повышенном тонусе мышц рук и ног;
- судорогах;
- полном либо частичном параличе разных частей тела;
- нарушениях рефлекторной деятельности, в частности, снижении ее скорости;
- в некоторых случаях, особенно если поражение настигло гипоталамо-гипофизарную систему, могут наблюдаться половая дисфункция и повышенная масса тела.
Как лечить и нужно ли?
Если пирамидальная недостаточность не сопровождается другим, более серьезным диагнозом (из приведенных выше списков), для ее устранения достаточно процедур физиотерапии. Для лечения детей повсеместно используют массаж. Профессионал – массажист помогает 
укрепить мышцы и снять гипертонус. Родители же выполняют с ребенком в домашних условиях комплекс специальных профилактических упражнений.
Также помогают наладить двигательную активность и укрепить организм плавание, гимнастика, упражнения на координацию движений, бальнеотерапия (целебные ванны). Данная рекомендация актуальна как для детей, так и для взрослых.
В дополнение врач может назначить витамины, активирующие микроциркуляцию вазоактивные вещества или препараты для улучшения метаболизма нервных клеток (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол и другие). Нормализовать проведение нервных импульсов помогают Прозерин и Дибазол. Улучшить тонус мышц можно с помощью витаминов групп Е и В, а также препараты Баклофен, Лиоресал и Мидокалм.
Нейрохирургическая терапия назначается, если имеют место травмы спинного или головного мозга, либо опухоли. Оперативное вмешательство применяется при нарушениях кровообращения в мозгу, мальформациях церебральных сосудов, а также при внутримозговой гематоме и тромбозе экстрацеребральных артерий.
Лицам, страдающим от данной патологии, особенно малышам, которые только учатся ходить, необходимо носить специальную ортопедическую обувь. Ее отличает закрытый перед и жесткая задняя часть.
Также родителям малышей до года стоит запомнить: ребенка не нужно раньше времени ставить на ножки, не стоит сажать в ходунки – это может помешать нормальному развитию стопы. Когда придет время, малыш сам попробует ходить – и у него обязательно все получится!
Взрослым для лечения пирамидальной недостаточности назначаются ощутимые физические нагрузки: бег, плавание, прогулки, занятия лечебной физкультурой и спортом. Отличные результаты дает ЛФК, точечный массаж и рефлексотерапия.
Если же синдром возник на фоне другого заболевания, основной упор следует сделать на исцеление от него. Так же важно восстановить двигательную активность пациента, если имеется паралич. Однако не стоит забывать и о необходимости купировать симптомы описываемой патологии; в особенности это важно для маленьких пациентов.
Чтобы избежать такого неприятного и опасного своими осложнениями патологического состояния, как пирамидная недостаточность, необходимо:
- тщательно следить за своим здоровьем и здоровьем детей;
- принимать все необходимые меры для предотвращения травм, могущих стать провокаторами развития патологии;
- своевременно лечить болезни, на фоне которых может возникнуть синдром, а также предпринимать меры для их профилактики.
Источник
Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.
Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.
Откуда взялись пирамиды
На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.
Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.
Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).
Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.
Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.
Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.
В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.
В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.
Клинический смысл синдрома
Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.
Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.
Какие симптомы и нарушения возникают при этом?
Чем проявляется пирамидный дефицит
Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:
- снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
- снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
- повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
- повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
- одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
- возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.
У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.
У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.
- отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).
Диагностика уровня недостаточности
Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:
- подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
- при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
- вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
- спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
- при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
- шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
- грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
- наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.
А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…
Лечение
При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.
Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.
Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.
Как вы уже, наверное, поняли, между терминами «центральный паралич», «спастический парез» и пирамидной недостаточностью можно поставить знак равенства. Почти любой инсульт сопровождается подобной симптоматикой. Главная задача – определить точный уровень поражения или провести топическую диагностику. Этим заниматься неврологам, загруженным отчетами в поликлиниках, просто некогда и они выставляют общую формулировку диагноза.
На самом деле, врачи-неврологи в данном случае поступают непрофессионально, поскольку такого диагноза в МКБ-10 попросту нет. И это означает, что чаще всего, врач плохо владеет своим предметом. Ведь неврология – наука предельно точная, сродни электротехнике, а врач-невролог вооружен молоточком, с помощью которого он «прозванивает» электрические цепи.
Конечно, в том случае, если возникает пирамидальная недостаточность у детей, которая проявляется у новорожденных или грудничков, то это часто говорит просто об общей и функциональной, временной незрелости двигательной системы. Здесь действительно невозможно показать конкретное место нарушения: его просто нет. Это является вариантом временной нормы, и бояться этого не надо, а только держать на родительском контроле. Следует своевременно показываться детскому неврологу для того, чтобы у малыша не было упущено время, когда с ним нужно начинать заниматься.
Зато у взрослых мы можем видеть полный произвол в трактовке этого термина. И понятие «правосторонняя пирамидная недостаточность» у мужчины, которая часто звучит в качестве диагноза, сродни заключению электрика, что «проводка замкнула по правой стене дома где-то между рубильником в подвале и лампочкой в вашей комнате». Как говорится, делайте выводы и будьте здоровы.
Источник