Миопатический синдром при эндокринных заболеваниях

Миопатический синдром при эндокринных заболеваниях thumbnail

Рубрика МКБ-10: G73.5*

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц / G73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Эндокринные миопатии

Эндокринные миопатии — вторичные поражения мышц, связанные с нарушением гормональной функции эндокринных желёз. Патологическая утомляемость — нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при эндокринной патологии.

Классификация

Эндокринные миопатии классифицируют следующим образом.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях гипофиза.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях надпочечников.

— Миопатия при синдроме Иценко-Кушинга.

— Миопатия при гипофункции надпочечников.

• Стероидная миопатия при глюкокортикоидной терапии.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях щитовидной железы.

— Миопатия при гипертиреозе.

— Миопатия при гипотиреозе.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях паращитовидных желёз

— Миопатия при гиперпаратиреозе.

Эпидемиология

Распространённость эндокринных миопатий не изучена. Большинство больных с эндокринными заболеваниями жалуются на общую и мышечную слабость, но далеко не все из них имеют миопатию, подтверждённую клинико-электромиографическими и гистологическими данными. Чаще миопатия развивается при гиперкортицизме, реже — при заболеваниях щитовидной железы. При гипокортицизме и заболеваниях паращитовидных желёз миопатию встречают довольно редко. Гиперпаратиреоидной и стероидной миопатией женщины страдают в 2 раза чаще мужчин, гипотиреоидной миопатией женщины болеют в 5 раз чаще, гипертиреоидную миопатию у женщин встречают так же часто, как и у мужчин. Пик заболеваемости гиперпаратиреоидной миопатией приходится на 40-60 лет, гипертиреоидной миопатией — на 20-60, стероидной миопатией — на 20-40, гипотиреоидная миопатия развивается после 40 лет.

Этиология и патогенез[править]

Эндокринные миопатии имеют сложный патогенез, при большинстве заболеваний происходит нарушение функций мембраны мышечных волокон, электролитного обмена, энергообеспечения сократительного акта, а в части случаев — и структурные изменения мышечных волокон.

Клинические проявления[править]

В большинстве случаев при эндокринной миопатии больной жалуется на сильную мышечную слабость и быструю утомляемость. Объективно обычно выявляют умеренное снижение силы в проксимальных отделах конечностей. Атрофии также умеренные либо отсутствуют.

При тиреоидных миопатиях частый симптом — эндокринная офтальмопатия, проявляющаяся экзофтальмом, часто односторонним, слезотечением, диплопией, периферическим офтальмопарезом.

В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза развивается острая тиреотоксическая миопатия: быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов.

Гипотиреодная миопатия (синдром Хоффмана) отличается гипертрофией скелетных мышц и сердца, при этом сила мышц снижена, отмечают скованность и замедленное расслабление мышц после физической нагрузки, крампи. Эта форма отличается высокими значениями КФК.

Миопатия при эндокринных болезнях: Диагностика[править]

Анамнез

Поскольку миопатия — лишь один из симптомов эндокринного заболевания, существуют обширные жалобы, связанные с основным заболеванием.

При гипокортицизме обращают на себя гиперпигментация кожных покровов, низкое АД, гипогликемия. При гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) — лунообразное лицо, перераспределение жировой клетчатки со скоплением её на животе, артериальную гипертензию, гипергликемию.

Для гиперфункции щитовидной железы характерны резкая потеря массы тела, тахикардия, тремор, гипергидроз, повышенная тревожность, плаксивость, иногда экзофтальм, жалобы на двоение. Для гипотиреоза характерны одутловатость лица, плотные отёки, сухость кожи, ломкость ногтей, тусклые волосы, склонные к выпадению, брадикардия, сонливость.

Признаками гиперпаратиреоза могут быть расшатывание и выпадение здоровых зубов, патологические малоболезненные переломы с замедленной реминерализацией, образованием ложных суставов, однако гораздо сложнее заподозрить гиперпаратиреоз при наличии только висцеральных проявлений, при которых жалобы больного неспецифичны: общая, мышечная слабость, повышенная утомляемость, полиурия, тошнота, анорексия.

В жалобах, касающихся миопатии, отмечают слабость мышц (с преобладанием проксимальной слабости — «трудно подняться по лестнице», «повесить бельё»), возможны миалгии, судорожные сведения мышц (крампи). Слабость обычно симметрична. Развитие мышечных атрофий зависит от тяжести течения и длительности заболевания. Эндокринные миопатии (за исключением острой тиреотоксической) развиваются постепенно, медленно.

Физикальное обследование

Диплопия, периферический офтальмопарез — начальные признаки эндокринной офтальмопатии при заболеваниях щитовидной железы. В дальнейшем присоединяется экзофтальм, чаще асимметричный, выявляют симптом Грефе.

Обнаруживают умеренную симметричную проксимальную мышечную слабость, возможна умеренная слабость мышц шеи. Атрофии мышц либо отсутствуют, либо умеренно выражены.

Слабость мышц бульбарной группы может проявляться лёгкой дисфагией. Сухожильные рефлексы чаще всего сохранны даже в слабых мышцах.

Сенсорные нарушения возможны при гипотиреоидной миопатии как сопутствующее заболевание, так как для гипотиреоза характерно развитие политуннельного синдрома. Наиболее часто развивается двусторонний карпальный туннельный синдром, соответственно определяют гипестезию/гиперестезию I-III пальцев кистей.

Атаксия возможна при гипокортицизме. Снижение когнитивных функций отмечают при гипокортицизме, гипотиреозе.

Лабораторные исследования

Исследование содержания гормонов щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, паращитовидной железы (в зависимости от этиологии эндокринной миопатии), кальция (гиперкальциемия при гиперпаратиреозе).

Читайте также:  Синдром дауна по биохимическим маркерам

Активность КФК может быть в норме или незначительно повышена, при гипотиреоидной миопатии чаще всего значительно повышена.

Инструментальные исследования

Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью игольчатых электродов. Основной метод диагностики эндокринных миопатий — исследование ПДЕ с помощью игольчатого электрода. Исследование проводят в проксимальных мышцах (дельтовидной или четырёхглавой). При этом выявляют неспецифические признаки миопатии: умеренное снижение длительности ПДЕ — потенциала двигательной единицы (не более чем на 20%), амплитуда ПДЕ может быть слегка повышена или в норме, миопатический паттерн не характерен. Тяжесть миопатии и степень прогрессирования определяют по степени спонтанной активности, как правило, при эндокринных миопатиях она незначительная. Характерно для эндокринных миопатий наличие выраженных потенциалов вкалывания.

При заболеваниях щитовидной железы изменения ЭМГ, иногда субклинические, встречают в 50-100% случаев.

При гипотиреоидной миопатии, несмотря на высокие цифры КФК, спонтанная активность незначительная, параметры ПДЕ либо в норме, либо полифазные уменьшенной длительности.

Исследование проводящей функции моторных и сенсорных нервов. Это исследование может быть необходимым при гипотиреоидной миопатии, часто сочетающейся с политуннельным синдромом. Наиболее часто развиваются карпальный туннельный синдром, требующий исследования скорости проведения по моторному и сенсорному срединному нерву (и сравнение с сенсорным локтевым нервом). В остальных случаях проводящая функция нервов остаётся в норме.

Мышечная биопсия. В целом при эндокринных миопатиях выявляют неспе-цифическую атрофию волокон II типа без некрозов, при гипертиреоидной миопатии мышечная биопсия часто не выявляет нарушений.

Визуализационные методы исследования. При подозрении на гипофизарную миопатию показаны рентгенокраниография в боковой проекции (остеопороз, деструкция спинки «турецкого седла», углубление, двухконтурность дна «турецкого седла») и КТ головного мозга для определения размера опухоли.

Дифференциальный диагноз[править]

В случае жалоб на мышечную слабость медленно прогрессирующего течения, выявления проксимальной мышечной слабости и подтверждения миопатии с помощью исследования ПДЕ необходимо подумать о возможности эндокринной миопатии. Одним из косвенных признаков эндокринной патологии бывают потенциалы вкалывания. Тщательно собранный анамнез, консультация эндокринолога и анализ крови на гормоны позволят выявить эндокринную патологию.

Миопатия при эндокринных болезнях: Лечение[править]

Цели лечения

Коррекция содержания гормонов вызывает регресс эндокринной миопатии, поэтому терапия эндокринных миопатий заключается в первую очередь в лечении основного заболевания.

Немедикаментозное лечение

Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.

Медикаментозное лечение

Коррекция гормонального статуса.

Хирургическое лечение

При необходимости проводят по поводу основного заболевания (удаление аденомы, резекция щитовидной железы и т.д.).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

По сравнению с остальными формами эндокринные миопатии имеют довольно лёгкое течение, как правило, склонны к регрессу при нормализации содержания гормонов (для стероидных — прекращение глюкокортикоидной терапии). Эндокринная миопатия редко сама приводит к летальному исходу, смертность может быть связана с эндокринным заболеванием, лежащим в её основе. Выраженная мышечная слабость может ухудшать уровень жизни больных.

Источники (ссылки)[править]

«Неврология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436202.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Оглавление темы «Синдромы. Неврозы.»:

1. Хронические энцефалопатический синдром. Диабетическая энцефалопатия. Гипогликемическая энцефалопатия.

2. Энцефаломиелополиневропатический синдром. Лейкозная энцефалопатия. Менингеальный синдром.

3. Вторичный гнойный менингит. Миелитический синдром.

4. Синдром хронической полиневропатии. Полирадикулоневропатия. Нервно-мышечный синдром.

5. Миопатический синдром. Поражения нервной системы при эндокринных заболеваниях.

6. Лечение поражений нервной системы при заболеваниях внутренних органов.

7. Невроз. Неврозы. Предрасполагающие к неврозам факторы. Биологические факторы.

8. Психологические факторы неврозов. Классификация неврозов. Признаки неврозов.

9. Сенесталгии. Большие неврозы. Неврастения. Невроз навязчивых состояний.

10. Истерия. Характеристика истерии. Истерические припадки.

Миопатический синдром. Поражения нервной системы при эндокринных заболеваниях.

Миопатический синдром может возникать при гипертиреозе. Он дебютирует поражением мышц преимущественно проксимальных отделов ног, часто в сочетании с болью и мышечными спазмами в руках и ногах (крампи). Затем вовлекаются мышцы кистей, шеи, краниальной мускулатуры (дисфония, «смазанная» речь, фасцикуляции в языке). Характерна в большинстве случаев сохранность или даже оживление глубоких рефлексов. Своеобразно нарушается также моторика, в особенности походка: ноги широко расставлены, отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез), затруднен подъем по лестнице, вставание, отмечается усталость при ходьбе даже на короткие расстояния. В отличие от случаев прогрессирующей мышечной дистрофии уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови нормален.

Миопатический синдром характерен для гиперкортицизма (болезнь Иценко — Кушинга, длительное применение глюкокортикоидов — стероидная миопатия), возможен при злокачественных новообразованиях.

Миопатический синдром. Поражения нервной системы при эндокринных заболеваниях.

Миастенический синдром встречается при эндокринопатиях. Известен миастенический синдром Ламберта — Итона при бронхогенном раке, особенно част миастенический синдром у больных с тиреотоксикозом (в несколько десятков раз чаще, чем в популяции). При этом у 13 больных миастенические проявления возникают до развития тиреотоксикоза. Чаще страдают женщины. Прозериновый тест положителен, ЭМГ типична для миастении — прогрессирующее снижение потенциала действия при супрамаксимальной стимуляции двигательного нерва.

Имеется ряд характерных для эндокринопатии паттернов поражения ЦНС вне описанных выше признаков соответствующих синдромов. Это прежде всего злокачественный экзофтальм при гипертиреозе: офтальмоплегия, отек век, хемоз, боль в глазах, рейсе — изъязвления роговицы, нарушение зрения (невропатия зрительного нерва) — проявления эндокринной орбитопатии. Эхоорби-тография, КТ и МРТ выявляют характерную картину — утолщение наружных мышц глаза.

Тиреотоксический криз другое, притом достаточно острое проявление тиреотоксикоза в виде двигательного беспокойства, сердечно-сосудистых нарушений (аритмия, сердечная недостаточность), диареи, рвоты, гипертермии, делирия. Часто возникает кома с летальным исходом. Коме может предшествовать другое проявление декомпенсации тиреотоксикоза — «апатический» криз (апатический синдром в сочетании с мышечной гипотонией, тахиаритмией и сердечной недостаточностью).

Болезненные тетанические судороги мышц, и не только дистальных отделов конечностей (карпопедальный спазм, рука акушера), но и других — живота (абдоми-налгия вплоть до проявлений симптоматики «острого живота»), грудной клетки (кардиалгия), мимической мускулатуры и т. д., характерны для гипопаратиреоза с выраженной гипокальциемией.

Видео урок по синдрому Лаберта-Итона

При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь

— Также рекомендуем «Лечение поражений нервной системы при заболеваниях внутренних органов.»

Источник

Болезни нервной системы в большинстве случаев плохо поддаются диагностике и лечению, особенно если недуг затрагивает мышечные волокна. В данной статье речь пойдет о таком заболевании как миопатия — что это такое и как бороться с данной болезнью рассмотрим подробно ниже.

Общие сведения

Итак, миопатия — это дегенеративное заболевание нервной системы, которая возникает как в результате наследственного фактора, так и вследствие провоцирующих заболеваний или травм.

Из чего состоят мышцы

Кстати, миопатия всегда считалась наследственной болезнью, пока не было установлена иная природа недуга.

В Неврологии имеется несколько вариантов классификации данного заболевания.

Так, по месту локализации различают:

  • конечностно — поясная (поражает мышцы поясничного отдела и верхние конечности);
  • лице-плече-лопаточная (поражает мышцы верхней части тела);
  • гумеро — тибиальная (поражает мышцы нижних конечностей);
  • глазная (поражает мышцы глаз).

Миопатия — это не что иное, как легкая форма мышечной дистрофии, которая со временем может трансформироваться в тот или иной синдром.

Так, различают:

  • мышечная дистрофия Дюшенна;
  • болезнь Эрба;
  • болезнь Беккера;
  • синдром Ландузи-Дежерина;
  • дистрофия Мари-Шарко;
  • дистальная миопатия (Говерса-Веландера);
  • алкогольная кардиомиопатия;
  • митохондриальная миопатия.

По причине возникновения различают:

  • наследственная (врожденная миопатия) — первичная;
  • приобретенная миопатия — вторичная.

Кстати, врожденный тип недуга еще носит название болезнь Томпсона.

Также различают детскую и юношескую формы.

По глубине поражения миопатия бывает:

  • проксимальная — мышцы, расположенные ближе к телу;
  • дистальная — мышцы, расположенные на удалении от тела;
  • смешанный тип.

Причины

Развитие миопатии любого типа возникает вследствие нарушения в функционировании митохондрий и синтеза белка в мышцах, что, в свою очередь, и приводит к дистрофии. Причин, по которым данный синтез нарушен может быть несколько.

Что касается врожденного типа то они могут быть следующими:

  • генетические нарушения у матери или отца;
  • заболевания, перенесенные во время беременности;
  • плохая экологическая обстановка в той местности, где проживают родители больного;
  • алкоголизм одного из родителей или употребление алкоголя во время беременности;
  • наличие доброкачественного или злокачественного новообразования;
  • частые депрессии.

В свою очередь, вторичный тип недуга может быть спровоцирован различными заболеваниями и нарушениями, в том числе:

  • нарушения в работе эндокринной системы и щитовидной железы в частности;
  • гормональные нарушения (тиреотоксикоз);
  • системные болезни соединительной ткани (склеродермия).

Кроме того, пусковым механизмом для данного недуга могут стать:

  • регулярные ОРВИ;
  • пневмония бактериального характера;
  • пиелонефрит;
  • сальмонеллез;
  • черепно-мозговые травмы;
  • переломы таза;
  • наркомания;
  • алкоголизм;
  • печеночная или сердечная недостаточность;
  • авитаминоз;
  • дерматомиозит;
  • сахарный диабет;
  • полиомиозит;
  • бронхит;
  • вегетососудистая дистония (ВСД);
  • гипотиреоз.

Сколько может прогрессировать заболевание? Точный ответ дать сложно, так как даже врожденная форма может начать себя проявлять лишь по прошествии нескольких лет.

Дистрофия мышц происходит в связи с замещением их жировой тканью, которая, естественно, не справляется с задачей, которую мышцы выполняли ранее. Развивается слабость в конечностях и других местах человеческого тела.

В результате исследований, стало понятно, что больные миопатией испытывают проблемы с вегетативной и периферической нервной системами.

Симптомы

Прогрессирование болезни происходит довольно длительный промежуток времени. Постепенно происходит нарастание симптоматики. Резко течение болезни не характерно.

Общая картина выглядит следующей:

  • слабость в мышцах и болевые ощущения;
  • чрезмерная утомляемость больного;
  • «ломота» в теле;
  • снижение подвижности в суставах (в некоторых случаях, наоборот, повышение подвижности);
  • снижение мышечной силы.

Помимо общей симптоматики, для каждого конкретного случая существуют определенные признаки.

Человек с миопатией

Дистрофия Дюшенна

Данное заболевание является самой распространенной и наиболее тяжелой формой болезни, а также имеет самые высокие показатели смертности. Она включает следующие симптомы:

  • увеличение икроножных мышц, за счет нарастания жировой ткани;
  • трудности с самостоятельным подъемом больного;
  • постепенно формируется полная дистрофия всего тела;
  • деформирование суставов;
  • дистрофия сердечной и дыхательной мускулатуры (что может привести к летальному итогу).

Любой воспалительный процесс при подобной форме недуга может оказаться смертельным.

Дистрофия Эрба Рота

Данный вид недуга в основном развивается у малышей. Причем возможно, его развитие у грудничка, ребенка более старшего возраста или подростка.

Если речь идет о дистрофии у младенца, такое нарушение однозначно носит врожденный (наследственный) характер, так как новорожденный может приобрести данную болезнь только по наследству либо в результате генетического сбоя.

Для детей от 3 до 5 лет такой недуг также может считаться врожденным.

Ну а для более взрослых (подростков) применимо название ювенальная (юношеская) дистрофия. Причем юношеская, вовсе не означает, что девочка не сможет заболеть, женский пол подвержен данному недугу так же, как и мужской.

Основные симптомы, характерные для болезни, следующие:

  • дистрофия бедер;
  • атрофия спины и постепенное искривление позвоночника;
  • формирование «утиной» походки и «осиной» талии;
  • ослабление мышц около рта.

Говорить о мгновенном характере прогрессирования не стоит, разве что на самых ранних этапах, когда страдают совсем маленькие дети.

Дистрофия Беккера

Данная разновидность болезни обладает следующими симптомами:

  • повышенная утомляемость нижних конечностей;
  • изменение внешнего вида ног (вегетативные проявления);
  • снижение энергообмена;
  • атрофия мышц таза.

Болезнь Ландузи-Дежерина

Данное заболевание в большей степени затрагивает мышцы лица и соответственно симптоматика у нее соответствующая, в том числе:

  • нарушение зрения (близорукость, дальнозоркость в несколько диоптрий);
  • нарушения функционирования глазной мышцы;
  • неконтролируемая фасцикуляция мышц (непроизвольное сокращение);
  • слабый отклик окологубных мышц (напоминает способность двигать губами, при отеке).

Существует еще и легкая форма данной болезни — глазная миопатия, которая может давать небольшие осложнения на глаза, вызывая незначительные отклонения. Так, человек может хуже фокусировать зрение, он испытывает проблемы с их закрыванием и открыванием. Как правило, недуг такой легкой степени ничем не грозит пациенту, если его лечить.

При беременности

Беременность итак серьезный стресс для организма, и на фоне данного стресса могут возникнуть нарушения, связанные с мышечной дистрофией или миопатия.

Как правило, наиболее распространенный вариант для беременных — миопатия Беккера. Данное заболевание обычно протекает бессимптомно либо имеет несколько незначительных признаков, в том числе:

  • слабость в области малого таза;
  • возможны проблемы с самостоятельным вставанием с кровати или стула;
  • возможно, возникновение внутренних воспалений;
  • развитие таких вторичных недугов, как кифоз, лордоз, сколиоз;
  • увеличение или снижение подвижности суставов.

В том случае, когда болезнь запущена и развивается поздняя стадия без вмешательства врача, возникает большой риск летального итога.

Лечить такой недуг можно только по согласованию со своим лечащим врачом, чтобы избежать негативное воздействие на плод.

Диагностика

Диагностикой данного недуга и постановкой верного диагноза занимается невролог.

Кожные проявления миопатии

Так, диагностирование в себя включает:

  • клинический анализ крови;
  • биохимчекий анализ крови (для установления уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
  • электронейрография;
  • электромиография;
  • биопсия мышц (обследование мышечных тканей).

Помимо прочего, дифференциальная диагностика, может в себя включать:

  • ЭКГ;
  • УЗИ сердца;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • консультация кардиолога и пульмонолога.

Лечение

Как правило, в лечении миопатии основу составляет паллиативная терапия (симптоматическое лечение), так как другой вариант малоэффективен и в настоящее время находится лишь на стадии разработки.

Другими словами, лекарство от миопатии еще не найдено.

Симптоматическая терапия в себя включает:

  • прием витаминов группы Е, В;
  • анаболические стероиды;
  • препараты калия и магния;
  • антихолинэстеразные средства;
  • тиаминпирофосфат;
  • неостигмин;
  • аминокислоты.

Дополнительно к медикаментозной терапии назначают:

  • физиотерапии;
  • массаж;
  • лечебная гимнастика (ЛФК);
  • упражнения в бассейне.

Также, в качестве экстренной меры врач может назначить операцию. Хирургия не является обязательной мерой, однако, в некоторых случаях без нее не обойтись (допустим, когда страдает позвоночник).

Выбрать действенный лечебный метод может только специалист, поэтому настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением в лечении такой серьезной патологии.

Также лечат сопутствующее заболевание, если таковое имеется.

Профилактика

Профилактика данного заболевания довольно специфично и включает в себя несколько рекомендаций, в том числе:

  • улучшить состояние организма помогут регулярные занятия спортом (тренировки дома также подойдут);
  • специальная диета (обилие молока, каши из ячменя, овса, ржи, салаты из репы и сельдерея, яблоки, больше печени, ограничение острой, соленой и жирной пищи);
  • отказ от спиртного, курения;
  • соблюдение режима труда и отдыха.

Прогноз

Прогноз для большинства форм недуга довольно благоприятный. Исключение составляют дистрофия Дюшенна и дистрофия Эрба Рота.

Указанные типы болезни могут закончиться летальным итогом, так как возможны нарушения сердечных и дыхательных систем (мышечные спазмы).

Тем не менее жить с миопатией можно, так как в большинстве случаев ее симптоматика поддается лечению.

Итак, миопатия является серьезным заболеванием, которое требует немедленного обращения к врачу в случае его обнаружения. Не шутите со своим здоровьем, берегите себя!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник

Читайте также:  Синдром дауна на каком сроке видно