Миксоматозный пролапс митрального клапана синдром

Что это такое

Пролапс митрального клапана (далее – ПМК) – самая распространенная из клапанных патологий сердца. Заболевание имеется примерно у 2,5 % населения планеты. Часто его обнаруживают у детей и подростков. Преобладающее число больных – женщины и девочки.

ПМК выделяют отдельно от клапанных пороков сердца по двум причинам. Во-первых, у аномалии иная природа возникновения. Во-вторых, в отличие от пороков сердца, эта патология доброкачественная, но также может иметь неприятные последствия. Зачастую человек не знает о ее наличии: ПМК становится «случайной находкой» во время медосмотра или обследования по поводу другого заболевания.

Чтобы понять сути этой болезни, важно представлять процесс работы клапанов. Сердце человека имеет 4 полости, или камеры. В норме кровь циркулирует только в одном направлении: из предсердий в желудочки, затем в крупные сосуды (аорту и легочную артерию). Это возможно благодаря синхронной работе клапанов, которые открываются и закрываются в нужный момент. Закрытые клапаны препятствуют регургитации – направлению кровотока в обратную сторону.

При ПМК его главная функция нарушается. В фазу систолы, когда левый желудочек сокращается, створки клапана не выдерживают давления крови и начинают выпячиваться в полость левого предсердия. Основная проблема – часть крови возвращается в левое предсердие. Это называется регургитацией. С этим процессом связаны все вытекающие неблагоприятные последствия ПМК. Регургитация тяжелой степени может привести к инвалидности.

Причины возникновения дефекта

По происхождению пролапс митрального клапана бывает двух видов:

• первичный;
• вторичный.

Первичный ПМК вызван генетическими дефектами. И хотя генные мутации, отвечающие за развитие патологии, еще точно не определены, есть подтверждения наследственной природы заболевания в виде частых случаев пролапса у близких родственников.

Поэтому если у кого-то из ваших родителей, или родных братьев и сестер диагностировали ПМК, высока вероятность того, что он присутствует и у вас.

Первичный пролапс подразделяется на виды:

• собственно ПМК как самостоятельная болезнь;
• ПМК как проявление нарушения развития соединительной ткани.

Под последним подразумеваются наследственные заболевания, обусловленные дефектом образования белка коллагена. К таким болезням относятся синдромы Марфана и Элерса-Данло, а также часто встречающиеся недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Помимо ПМК эти патологии характеризуются разными клиническими проявлениями:

• повышенная ранимость и гиперрастяжимость кожи;
• частые подвывихи и вывихи;
• гипермобильность суставов – человек способен согнуть локти и колени в обратную сторону, дотронуться большим пальцем руки до предплечья, сомкнуть ладони, заведя руки за спину;
• деформации грудной клетки – килевидная, воронкообразная;
• искривления позвоночника – сколиоз, кифоз;
• плоскостопие;
• ранняя близорукость;
• аневризмы межпредсердной перегородки и аорты;
• раннее развитие варикозного расширения вен нижних конечностей, геморроя;
• диафрагмальные и позвоночные грыжи;
• частые носовые кровотечения;
• опущение внутренних органов – желудка (гастроптоз), кишечника (колоноптоз), почек (нефроптоз).

Вторичный пролапс, как видно из самого названия, развивается на фоне других болезней. ПМК возникает из-за расширения полостей сердца, растяжения фиброзного кольца клапана, вследствие сморщивания, воспаления створок клапана или отложения в них солей кальция.

Причины вторичного пролапса:

• ишемическая болезнь сердца;
• кардиомиопатии;
• миокардиты;
• врожденные и приобретенные пороки сердца;
• хроническая ревматическая болезнь сердца.

Отдельно хочу выделить «безобидный или физиологический» ПМК, который развивается из-за незрелости самого клапана (фиброзного кольца, створок) и подклапанного аппарата (сухожильных нитей или хорд и папиллярных мышц). Во время систолы желудочков папиллярные мышцы сокращаются и натягивают хорды, которые удерживают створки клапана от провисания.

Часто случается так, что в растущем организме ребенка одни структуры сердца развиваются раньше, а другие – позже.

Последствия подобного:

• образование слишком длинных створок или хорд;
• большой диаметр фиброзного кольца;
• недостаточное сокращение папиллярных мышц.

Это может привести к пролабированию створок митрального клапана. Однако физиологический пролапс не без оснований называют «безобидным». К 18–20 годам все структуры сердца полностью созревают, и клапан функционирует, как у здорового человека.

Частые симптомы

У большинства людей с «безобидным» пролапсом митрального клапана, особенно у детей и подростков, наблюдается бессимптомное течение болезни, их ничего не беспокоит. Иногда пациенты жалуются лишь на незначительный дискомфорт в груди. Хочу отметить, клиническая картина может никак не соответствовать степени патологии.

Симптомы пролапса митрального клапана:

• боли в левой части грудной клетки или за грудиной: колющие, давящие, сжимающие, средней интенсивности. Продолжительность варьируется от нескольких секунд до суток. Боль может возникнуть как во время сильного переживания или выполнения физического упражнения, так и спонтанно, без видимой причины. Часто неприятное ощущение сопровождается чувством нехватки воздуха, появлением холодного липкого пота, тревогой и даже страхом смерти;
• головокружение из-за пониженного артериального давления;
• учащенное сердцебиение, ощущения «перебоев, перекатывания, замирания» в груди;
• частые предобморочные состояния, при которых человек испытывает чувство дурноты и тошноты, сопровождающееся мельканием мушек перед глазами и затуманенным зрением;
• при тяжелой и длительной митральной регургитации присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднения дыхания, быстрое наступление усталости, отеки на ногах, особенно в вечернее время, тяжесть в правом боку из-за увеличения печени.

Также у людей с пролапсом митрального клапана, чаще на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, я наблюдаю симптомы вегетативной дисфункции:

• постоянные перепады давления;
• падения в обморок;
• повышенная потливость;
• невротические расстройства – такие пациенты обычно тревожно-мнительные, страдают различными фобиями, ипохондрическими и обсессивно-компульсивными неврозами, они часто выдумывают себе несуществующие заболевания;
• «зябкость» и холодные пальцы рук и ног;
• повышенная чувствительность к холоду;
• вегетативные кризы, более известные как панические атаки.

Виды и степени пролапса митрального клапана

Эхокардиография (УЗИ сердца) – это главный метод исследования для диагностики ПМК. С его помощью оценивается тяжесть пролапса: степень пролабирования створок и регургитации. Под пролабированием подразумевается то, насколько створки клапана прогибаются в полость левого предсердия.

Таблица. Классификация пролапса митрального клапана

Различают патологии:

• с регургитацией;
• без регургитации.

Нарушение также оценивают на УЗИ сердца, но в режиме допплерографии.

Выделяют 4 степени:

• 1 степень – обратный ток крови проникает в полость левого предсердия на расстояние до 20 мм;
• 2 степень – проникновение до середины предсердия;
• 3 степень – ток крови проходит более половины предсердия;
• 4 степень – регургитация до противоположной стенки предсердия.

Примерно у 30 % людей с ПМК, который развился на фоне наследственных болезней соединительной ткани, дополнительно имеется пролапс трикуспидального клапана, и у 4–5 % – пролапс аортального клапана.

Критерии постановки диагноза

Чтобы поставить точный диагноз, я пользуюсь специально разработанными критериями:

1. Главными.
2. Дополнительными.
3. Неспецифическими.

К первым относятся:

• позднесистолический щелчок/клик, позднесистолический шум на верхушке сердца при аускультации. Иногда, чтобы лучше выслушать шум, я прибегаю к некоторым хитростям: прошу больного сделать 10 приседаний или лечь на левый бок;
• смещение створок в момент систолы желудочков, пролабирование (прогибание) створок больше 3 мм.

Дополнительные критерии:

• невротические расстройства;
• наличие ПМК у ближайших родственников (отца, матери, бабушек, дедушек, родных братьев или сестер);
• внешний вид больного – высокий рост, худощавое телосложение, длинные руки и ноги, неправильный прикус, деформации грудной клетки или позвоночника.

К неспецифическим критериям относятся:

• жалобы пациента – боли в области сердца, затруднение дыхания, учащенное сердцебиение, панические атаки;
• изменения на пленке ЭКГ – отрицательный зубец Т в отведениях II, III, aVF, частые экстрасистолы и замедления внутрижелудочковой проводимости.

Наличие 2 главных критериев или одного главного и 2 дополнительных позволяют достоверно поставить диагноз пролапса митрального клапана. Кроме того, данные критерии помогают провести дифференциальную диагностику, т. е. отличить ПМК от приобретенных пороков сердца.

Требуется ли лечение

Факторы, которые помогают определить, необходимо ли лечение пролапса митрального клапана:

• симптомы;
• степень пролабирования и регургитации;
• наличие или отсутствие осложнений.

Если у человека обнаружен гемодинамически незначимый ПМК 1 степени, и он не испытывает никаких неприятных ощущений, то лечение не требуется. Таким людям я рекомендую лишь отказаться от курения, избыточного употребления кофе, а также проходить регулярные обследования у кардиолога и эхокардиографию (1 раз в 3 года).

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени и пролапс митрального клапана 2 степени, а тем более признаки нарушения ритма и недостаточности кровообращения – это показание к назначению специфической медикаментозной терапии: лекарственных препаратов из группы бета-адреноблокаторов (Метопролол, Бисопролол).

Эти фармакологические препараты отлично справляются с болью, нормализуют частоту сердцебиения и уровень артериального давления. Они замедляют прогрессирование степени регургитации, предотвратить опасные тахиаритмии. Также с помощью бета-адреноблокаторов можно компенсировать явления сердечной недостаточности. Если они не справляются, то я применяю блокаторы кальциевых каналов (Дилтиазем, Верапамил).

Однако важно помнить, что имеются противопоказания к применению этих лекарственных препаратов:

• выраженная брадикардия, т. е. медленный сердечный ритм (менее 55 ударов в минуту);
• атриовентрикулярные блокады 2 и 3степеней;
• низкое артериальное давление (ниже 100 мм рт. ст).

В борьбе с гипотонией помогают «биогенные стимуляторы»:

• элеутерококк;
• женьшень;
• лимонник.

Для лечения тревожности сначала я назначаю растительные успокоительные средства – валериану, пустырник, боярышник. При выраженных невротических расстройствах и для профилактики панических атак нужны более сильные препараты (Диазепам, Феназепам). Чтобы получить на них рецепт, я направляю пациентов на консультацию к неврологу, психиатру или психотерапевту.

При развитии хронической сердечной недостаточности я назначаю ингибиторы АПФ (Периндоприл) и калийсберегающие диуретики (Спиронолактон). При тяжелых нарушениях ритма сердца, вызывающих ухудшение самочувствия, я применяю антиаритмические средства (Амиодарон, Пропафенон). Для профилактики образования тромбов при фибрилляции предсердий я использую антикоагулянты (Варфарин).

На поздних стадиях пролапса с митральной регургитацией 4 степени или тяжелой недостаточности кровообращения требуется хирургическая операция – пластика или протезирование клапана.

Отдельно стоит рассмотреть вопрос беременности при ПМК. Медикаментозное лечение принципиально не отличается. Если же возникает выраженная регургитация (3–4 степени) и развиваются серьезные осложнения, дальнейшие действия зависят от срока:

• до 22 недель – медикаментозное прерывание беременности или вакуум-аспирация;
• после 22 недель – кесарево сечение и помещение ребенка в специальный инкубатор для сохранения жизни.

В дальнейшем проводится хирургическое лечение пролапса. Такие радикальные меры обусловлены высокой опасностью для матери и плода: вероятен летальный исход.

Меняется ли прогноз у людей с ПМК?

Пролапс митрального клапана – доброкачественная патология.

Но прогноз напрямую зависит от следующих факторов:

• степень пролабирования;
• присутствует или отсутствует регургитация;
• имеются ли осложнения.

При незначительном пролапсе (1 степени без регургитации или с регургитацией 1 степени) прогноз благоприятен. Такая патология не сказывается на продолжительности жизни.

При пролапсе со 2 степенью регургитации больным, помимо приема лекарственных препаратов, важно соблюдать ограничительный режим. Например, больным противопоказаны бокс, тяжелая атлетика, профессиональный бег. Молодые люди имеют ограничения годности к военной службе. На военно-врачебной комиссии, в зависимости от наличия осложнений, им присваиваются категории «Б», «В», и «Г».

Возможные и отрицательные последствия

Несмотря на кажущуюся безобидность, пролапс митрального клапана опасен осложнениями, которые могут стать реальной угрозой для жизни пациента.

К неблагоприятным последствиям ПМК относятся:

• хроническая сердечная недостаточность – из-за регургитации часть крови не поступает в аорту, поэтому левый желудочек вынужден компенсаторно гипертрофироваться (утолщаться). Со временем это приведет к его дисфункции и ухудшению кровообращения всего организма;
• нарушения ритма сердца (фибрилляция предсердий, удлинение интервала QT, пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии). Регургитация приводит к растяжению и расширению полости левого предсердия, в стенке которого могут возникать очаги патологической электрической активности;
• ишемический инсульт – в расширенной полости левого предсердия создается вихревой поток крови, что способствует ее сгущению и образованию тромбов;
• острая митральная недостаточность – при выраженной степени пролапса и регургитации сухожильные нити, которые крепятся к створкам, сильно натягиваются. В результате возможен их разрыв и резкая перегрузка отделов сердца, расположенных слева;
• инфекционный эндокардит – во время некоторых медицинских манипуляций (удаление зуба, установка катетера, бронхоскопия) в общий кровоток попадает небольшое количество бактерий. При пролапсе они могут осесть на створках клапана и начать размножаться. Чтобы это предотвратить, людям с ПМК перед процедурами рекомендуется принимать антибиотики.

Эти осложнения могут быстро привести к гибели больного.