Миксома митрального клапана код по мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D15.1 Сердца
Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Причины
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По — видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно — сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра — или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ — 6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ — клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца
Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Миксома.
Миксома
Описание
Миксома. Первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходящую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.
Дополнительные факты
Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.
Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.
Особенности внутрисердечной гемодинамики при миксоме сердца.
Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.
Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль достигает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 тд Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.
Миксома
Причины
Вопрос об этиологии миксомы до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений миксомы носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.
Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.
В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции.
Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.
Симптомы
В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90 % пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.
Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.
Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда — очаги кальциноза миксомы.
Решающее значение в диагностике миксомы сердца отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика миксомы сердца проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.
Лечение
Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.
Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.
При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протезирование.
Прогноз
Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.
После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Миксома сердца имеет код D15.1 в системе МКБ-10 и не очень широко распространена. Еще в шестидесятые годы ХХ века эту болезнь диагностировали только в момент вскрытия умерших. По статистике того времени на 3100 вскрытий приходился один случай миксомы. На сегодня и диагностика отработана и процент заболевания уменьшился, однако патология не простая и относиться к ней стоит со всей серьезностью.
В случае с миксомой имеем дело с изначально доброкачественной опухолью, возникающей внутри камер сердца. Именно по этой причине заболевание считается внутриполостным. Вся проблема в том, что доброкачественность вполне может перейти в злокачественность. Да и в изначальном варианте опухоль может привести к летальному исходу в силу ее строения.
Что такое миксома сердца
Миксома – это первичная, внутриполостная, доброкачественная опухоль сердца по гистологическим характеристикам.
Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:
- Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
- Обладает злокачественным течением.
- Часто заканчивается летальным исходом.
Справочно. Сама по себе опухоль состоит из соединительной ткани и содержит большое количество слизистого содержимого. Поверхность образования преимущественно гладкая или может содержать ворсинки, а вся опухоль характеризуется нестабильностью ввиду ее хрупкости, что часто приводит к отрыву ее отдельных элементов.
В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.
Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:
- Тела.
- Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.
Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 – 300 г.
Внимание! Опасность заболевания заключается в длительности бессимптомного периода, когда размеры опухоли еще настолько малы, что не вызывают клинически выраженных симптомов, а также в том, что риску возникновения подвержены все возрастные группы.
Даже не специалист в состоянии увидеть опухоль на ЭхоКГ:
Эпидемиология
Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте – до 15%.
Наиболее характерно заболевание для женщин от 30 до 60 лет, но зафиксированы случаи развития миксомного новообразования у детей грудного возраста и лиц старше 60 лет.
Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.
Этиология
В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.
Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:
- Генетическая предрасположенность – аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
- Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
- Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.
При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.
Справочно. Отсутствие максимально достоверных данных о причине заболевания создает трудность в определении его патогенетических механизмов.
Патогенез
В отношении патогенеза миксомы сердца нет точного единого мнения. В настоящее время существует несколько теорий, согласно которым источниками развития указанного опухолевого процесса являются:
- Эндотелиальные клетки.
- Нейроэндокринные маркеры.
- Гладкомышечные клеточные структуры.
- Соединительная ткань.
- Сенсорная нервная ткань эндокарда.
Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.
Справочно. Заметим, что с развитием современных методов диагностики и экспериментальной медицины, все больше ученых склоняются к вирусному воздействию на сердце, в результате чего посредством сложных патогенетических механизмов и образуется миксомная опухоль сердца, которая может поражать как один участок, так и сразу несколько отделов сердца, что отражается в классифицировании заболевания.
Классификация, виды локализации
В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы:
- Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
- Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
- Миосаркома.
- Фибросаркома.
- Липосаркома.
- Миксосаркома.
- Фибромиксома.
- Рабдомиосаркома.
По внешним признакам принято делить на два вида:
- Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием – ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной.
Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов). - Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.
По этиологическому фактору подразделяются на:
- Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
- Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.
По количественным характеристикам различают:
- Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
- Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.
Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:
- Синдром Карни, он же «миксомный синдром» – чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
- Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
- Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
- Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
- Фиброаденома молочной железы.
- Опухоли яичка.
- Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.
По локализации образование миксом охватывает следующие области:
- Левое предсердие – 75%.
- Правое предсердие – до 25%.
- Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
- Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.
Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».
Согласно этому правилу:
- 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
- 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
- 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
- 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.
В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.
Симптомы и особенности нарушения гемодинамики
Для всех миксом сердца характерно наличие одного или более из четырех основных синдромов:
- Синдром общих системных проявлений – определяются практически у 90% больных. В этом периоде выделяют главные признаки, которые составляют основу начальной клинической симптоматики:
- Повышение температуры тела.
- Потеря массы тела.
- Слабость, упадок сил.
- Анемия.
- Повышение СОЭ.
- Изменения показателей белка и белковых фракций в крови.
- Гипериммуноглобулинемия.
Немного реже указанные симптомы дополняются такими проявлениями, как:
- Болезненность суставов различной локализации.
- Кожная сыпь.
- Синдром Рейно.
- Сетчатое ливедо.
- Изменения уровней лейкоцитов в любую сторону.
- Снижение концентрации тромбоцитов.
- Симптом барабанных палочек.
- Аритмии.
- Эмболия – практически в половине случаев всех миксом наблюдается такое проявление. Эмболия возникает вследствие отрыва элементов опухоли, тромботических наложений. Вследствие этого характерны нарушения гемодинамики в зависимости от уровня поражения. Основными симптомами эмболии являются:
- Внезапные потери сознания – возникают вследствие поражения левых отделов сердца с нарушением гемодинамики в большом круге кровообращения и мозговых артериях с образованием аневризм.
- Преходящая или стойкая потеря зрения – возникает вследствие эмболии сосудов сетчатки.
- Развитие хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии по причине поражения правых отделов сердца. Так как давление в правом предсердии при этом повышается, это может стать причиной открытия овального отверстия и развития парадоксальных эмболий.
- Частыми неспецифическим признаками развития эмболий считаются повышение температуры и признаки воспаления в анализе крови.
- Синдром обструкции внутрисердечному кровотоку – так как самая частая локализация опухолевого процесса сосредоточена в левом предсердии, а точнее в области левого предсердно-желудочкового отверстия, реже, устья легочной вены, то характерны следующие симптомы и признаки:
- Развитие легочной гипертензии.
- Синдром малого сердечного выброса – одышка, ортопноэ вплоть до отека легких, кашель, который в некоторых случаях сопровождается кровохарканьем, отеки периферической локализации, слабость, сердцебиения.
- Часто наблюдается головокружения с последующей потерей сознания, что может быть предвестниками внезапной сердечной смерти.
- Уменьшение выраженности одышки в горизонтальном положении.
- При вовлечении правого предсердия развиваются симптомы, характерные для поражения трикуспидального клапана:
- Увеличение печени.
- Отечный синдром.
- Асцит.
- Острое легочное сердце.
Каждый из указанных клинических проявлений может встречаться при других заболеваниях, поэтому ведущими клиницистами разработаны основные клинические симптомы, которые являются основными при миксоме:
- Внезапность появления симптомов, которые часто связаны с изменением положения тела больного.
- Стремительное развитие и нарастание сердечной недостаточности, которая сочетается с увеличением печени, отеками ног и крайне плохо реагирует на стандартное лечение.
- Короткая длительность болезни в сравнении с развитием пороков сердца ревматического генеза.
- Эмболия периферических сосудов или легких на фоне нормального синусового ритма.
- Одышка с/без кратковременных потерь сознания.
- Изменение характера шумов сердца при аускультации, зависящие от смены положения тела больного.
- Стойкие признаки воспаления в виде постоянной субфебрильной температуры, увеличения СОЭ и прочих признаков без ответа на лечение антибиотиками.
Следует учитывать, что приблизительно 20% миксом сердца протекают бессимптомно. Таким течением чаще всего обладают опухоли, не превышающие 40 мм.
Для каждого типа локализации миксомы сердца характерны свои типы нарушения гемодинамики:
- Миксома левого предсердия – является причиной возникновения обструктивного процесса левого предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к затрудненному оттоку крови из легочных вен.
- Миксома правого предсердия – происходит закупорка правого предсердно-желудочкового отверстия, что вызывает нарушение венозного оттока и становится причиной развития синдрома верхней полой вены.
- Миксома левого желудочка – вызывает стеноз выносящего тракта левого желудочка.
- Микосма правого желудочка – приводит к сужению устья легочного ствола.
Справочно. Сложность заболевания заключается в трудности его диагностики, так как на первых порах симптомы при малых размерах новообразования могут отсутствовать. Для постановки точного диагноза важна тщательная и грамотная диагностика заболевания.
Диагностика
Для установления диагноза миксома сердца применяются следующие способы диагностики:
- Аускультация – свойственным признаком является появление усиленного расщепленного 1-го тона, также выслушивается «шлепок опухоли» после 2-го тона. Дополнительно могут определяться протодиастолический и мезодиастолический шумы, которые наиболее выражены в вертикальном положении больного.
- Рентгенологическое исследование – наблюдается отсутствие выбухания ушка левого предсердия, но такой признак не является специфичным, так как может проявляться и при стенозе митрального клапана. Возможно определение увеличенных сердечных камер с участками кальцинозов.
- КТ, МРТ – определяют опухоли размером от 1 см с четкой визуализацией места локализации.
- Эхокардиография – один из самых основных методов диагностики. Определяет симптом «облачка» – сигнал между створками митрального клапана при расслаблении желудочков.
- Вентрикулография – определяется стойкий дефект наполнения округлой формы, обладающий ровными и гладкими контурами.
Так как симптоматика миксомы сердца схожа со многими другими заболеваниями, в таком случае требуется проведение тщательной и скрупулезной дифференциальной диагностики.
Дифференциальная диагностика
Основными патологическими состояниями, с которыми проводится сравнение и исключение, являются:
- Митральный порок сердца с преобладанием стеноза – в пользу микосмы будут указывать короткий период болезни, эмболии, ?