Микрокорнеа код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Мегалокорнеа.
Мегалокорнеа
Описание
Мегалокорнеа. Это редкое генетически — детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса. Данная патология в большинстве случаев не требует специальной терапии. Проводится только коррекция нарушения остроты зрения и лечение вторичных осложнений.
Дополнительные факты
Мегалокорнеа представляет собой редкое непрогрессирующее заболевание, главным признаком которого является увеличение диаметра роговой оболочки. Первое описание мегалокорнеи, как сцепленного с Х-хромосомой заболевания, было представлено в 1914 году немецким ученым Б. Кайзером. До этого времени ее считали абортивным типом врожденной глаукомы. Поскольку, основным путем наследования мегалокорнеи является Х-сцепленный, болеют преимущественно мужчины (90% случаев). Как правило, патологию диагностируют в раннем детском возрасте. Заболевание распространено повсеместно. Инвалидизация пациентов на фоне мегалокорнеи наступает редко, в большинстве случаев связана с развитием вторичных осложнений.
Мегалокорнеа
Причины
Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN. При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения. В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру. Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности. Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.
Симптомы
Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью. Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента. Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма. Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата. В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.
Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы. При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки. Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости. Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света. В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.
Диагностика
Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса. У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. Матери являются носителями патологического гена). При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм). Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм).
Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии. Также часто определяется астигматизм. Внутриглазное давление, измеряемое при помощи тонометрии, зачастую соответствует норме и составляет от 10 до 21 мм ртутного столбца. В случае присоединения клинической картины вторичной пигментной глаукомы наблюдается его повышение. Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока. Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму.
Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ). Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны. При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).
Лечение
При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения. При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз. У данной группы пациентов проведение хирургических вмешательств затруднено в силу недостаточного расширения зрачка, возможной сублюксации хрусталика, высокого риска разрыва задней капсулы и смещения имплантированной интраокулярной линзы. В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез. Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия.
Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т. После 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии. При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра. Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный. Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Названия
Название: Анизокория.
Анизокория
Описание
Это офтальмологический синдром, проявляющийся разными диаметрами правого и левого зрачка. Это наблюдается при многих глазных и неврологических заболеваниях. Отмеченные изменения сопровождаются нарушением пространственного восприятия, искажением данного изображения, повышенной утомляемостью глаз. Диагноз включает изучение характеристик реакции зрачка, биомикроскопию глаза, диафаноскопию и тест М-холиномиметиков. Тактика лечения зависит от основной патологии. В случае травм глаза, операции, повреждения нервных ганглиев, нейростимуляции. При ирите используются антибактериальные препараты и НПВП.
Дополнительные факты
Анизокория является важным диагностическим критерием в клинической офтальмологии, указывающим на прямое повреждение органа зрения или наличие неврологических нарушений. Нет статистической информации о распространенности этого состояния. Патология может возникнуть в любом возрасте, однако подобные дефекты часто встречаются у молодых людей. В детском возрасте длительная анизокория в 34% случаев приводит к развитию вторичных осложнений в виде рефракционных ошибок. Соотношение женщин и мужчин с этим нарушением составляет — 2: 1. Это связано с тем, что у женщин тонированный зрачок Ади появляется гораздо чаще.
Анизокория
Причины
Неравномерный размер зрачка довольно распространен, но причина этого состояния не всегда может быть определена, поэтому некоторые случаи относятся к идиопатической форме. Такие расстройства могут быть симптомом как органических дефектов оболочек глаза, так и дисфункции, связанной с патологией вегетативной нервной системы. Основными причинами развития анизокории являются:
• Употребление наркотиков. При односторонней инстилляции М-холинолитиков или М-холиномиметиков размер зрачка мгновенно изменяется. Такие расстройства сохраняются до тех пор, пока лекарственное средство не будет удалено из организма или пока не будут введены антагонисты лекарственного средства. В случае окулосимпатического синдрома офтальмологическая симптоматика появляется во второй раз по сравнению с другими заболеваниями. Синдром Хорнера основан на повреждении симпатических нервных волокон на центральном, пост- или преганглионарном уровне. При воспалении радужной оболочки глазное отверстие на пораженной стороне сужается. Как правило, клинические проявления ирита нивелируются после применения НПВП. При образовании синехии между краем зрачка и передней поверхностью анизокорической линзы она сохраняется длительное время.
• Синдром Аргайла Робертсона. В основе этого явления лежит специфическая инфекция глаз с нейросифилисом, реже диабетическая невропатия. Особенностью государства является сохранение способности учеников приспосабливаться при отсутствии реакции на изменения освещения.
• Синдром Холмса-Ади. При этом неврологическом расстройстве наблюдается монотонное расширение зрачка в сочетании с задержкой реакции на свет. Способность аккомодации характеризуется как ярко близкая диссоциация, что парадоксально в описанном случае.
• Травма. Дисфункция зрачка расширителя или сфинктера обычно возникает из-за разрыва края радужки зрачка, что приводит к проникающим поражениям глазного яблока. Анизокория может быть следствием образования периферических дефектов, похожих на расщелину радужки.
• Паралич глазодвигательного нерва. При повреждении третьей пары черепных нервов патология зрачка сопровождается птозом и полной атонией наружных мышц глазного яблока. Использование холинергических агентов в средних и высоких дозах может временно изменить параметры открытия зрачка.
Патогенез
Одностороннее использование М-холинолитиков приводит к временной блокировке М-холинергических рецепторов парасимпатических нервных окончаний, что потенцирует расширение зрачков. М-холиномиметики оказывают противоположное действие, потому что они играют роль медиатора. Обычно ацетилхолин во взаимодействии с рецептором приводит к сужению зрачкового отверстия. Степень выраженности цилиоспинального рефлекса при синдроме Хорнера снижается из-за прямого повреждения симпатических нервов. В случае нарушения передачи нервно-мышечного импульса по глазодвигательному нерву сфинктер и расширитель зрачка не работают.
Полный разрыв сфинктера приводит к полному расширению зрачкового отверстия. При повреждении расширителя зрачок сужается из-за сохранения функции мышцы-антагониста. Органические дефекты радужной оболочки приводят к развитию анизокории. Мышцы, отвечающие за изменение диаметра зрачка, проходят сквозь толщину радужной оболочки, поэтому воспаление, структурные дефекты или структурные нарушения нарушают его функции. Аналогичная картина наблюдается при инфекциях с проникновением вируса в мембраны переднего глазного яблока. Длительное течение воспалительного процесса вызывает образование плотных спаек соединительной ткани, которые мешают нормальному функционированию аккомодационного аппарата.
Классификация
Все изменения в раскрытии зрачка можно условно разделить на врожденные и приобретенные. Переменные размеры зрачка являются постоянными и преходящими, в прерывистом варианте диаметр восстанавливается после воздействия запускающего фактора, а при постоянном он сохраняется в течение длительного времени. Существуют две основные формы патологии: Часто встречается у здоровых людей, можно увидеть в покое. Разница в диаметре зрачка не превышает 1 Визуальные различия в размере отверстия зрачка сохраняются независимо от условий освещения. Эта форма анизокории является симптомом неврологического или офтальмологического заболевания. Разница между студентами сильно различается. Была отмечена связь между размером зрачка и реакцией глаза на изменение интенсивности освещения.
Симптомы
При небольшой разнице в диаметре зрачков единственным симптомом является косметический дефект. При выраженной анизокории возникают жалобы на искажение изображения перед глазами, нарушение пространственного восприятия. Развивается головокружение и сильная головная боль, которая может быть остановлена только на короткое время при приеме анальгетиков. Зрительная нагрузка (работа за компьютером, чтение книг, просмотр телевизора) сопровождается повышенной утомляемостью. При резких движениях глазных яблок общее состояние ухудшается. Острота зрения не снижается, при синдроме Холмса-Ади возможно затуманенное зрение.
Клиническая картина во многом зависит от основной патологии. При синдроме Бернарда-Хорнера симптомы более выражены при слабом освещении, особенно в первые несколько секунд. На пораженной стороне нарушается потоотделение, радужка кажется светлее. При изолированном параличе глазодвигательного нерва, помимо анизокории, возникают диплопия, боль, затруднение при закрытии века. У пациентов с патологией парасимпатической иннервации размер зрачков отличается только при ярком освещении, прослеживается фотофобия.
Возможные осложнения
Наиболее распространенным осложнением анизокории является глазная мигрень. Отсутствие реакции одного студента на изменения яркости и неравномерное проникновение света в сетчатку приводит к ухудшению зрения. Существует сокращение аккомодации, которая имитирует клиническую картину близорукости. У пациентов может развиться вторичный увеит. Реактивные изменения в головке зрительного нерва очень редки. Пациенты стараются ограничить участие одного глаза в акте зрения, поэтому со временем появляются симптомы опущения накладных век в верхнем веке. У детей высокий риск развития амблиопии.
Диагностика
Диагноз основывается на результатах объективного обследования и анамнестической информации. При осмотре травмы глаз, сифилис и использование глазных капель исключаются. При осмотре выясняют, у какого ученика происходят патологические изменения. Основные методы диагностики включают в себя:
• Изучение реакции учеников на свет. В случае физиологической анизокории результат теста соответствует среднему. В патологическом процессе зрачок медленно реагирует на свет, при стойких морфологических изменениях реакция отсутствует.
• Обследование переднего сегмента глаза. Биомикроскопия глазного яблока позволяет визуализировать органические поражения. Травматические поражения радужной оболочки, сфинктера или расширителя зрачка выявляются с анизокорией. С помощью диафаноскопии диагностическая трансиллюминация тканей глаза выполняется с помощью проходящего источника света. Целью исследования было выявление трещиноподобных дефектов трансиллюминации по периферии радужной оболочки.
• Тест с М-холиномиметиком. Пилокарпин гидрохлорид обычно используется для исследования. Повышенная чувствительность радужной оболочки к низким концентрациям препарата указывает на то, что зрачок находится в основе анизокоризма.
Лечение
Тактика лечения зависит от этиологии заболевания. Благодаря комплексу окулосимпатических симптомов анизокорию можно устранить с помощью нейростимуляции или заместительной гормональной терапии. При необходимости проводят хирургическую коррекцию опущенных век, рассечение задних спаек. Если миоз вызван иритом, в комплекс лечения включаются нестероидные противовоспалительные и антибактериальные средства. Благодаря тонизирующему зрачку Ади симптомы анизокории могут быть смягчены путем закапывания М-холиномиметиков. Для глазного сифилиса показана специальная антибактериальная терапия.
Список литературы
1. Неврологические синдромы. Руководство для врачей/ В. Л. Голубев, А. М. Вейн. — 2002.
2. Односторонний мидриаз после видеоторакоскопической тимэктомии: клинический случай и обзор литературы/ Панова Т. Ю. , Николаенко В. П. // Офтальмологические ведомости. – 2018 – Т. 11, №2.
3. Основные невропатологические синдромы/ Кроль М. Б. И Федорова Е. А. – 1966.
4. Нервные болезни/ Пулатов А. М. , Никифоров А. С. – 1986.
Источник