Микроангиоматоз с реактивным гиперкоагуляционным синдромом

Кровь – самая важная соединительная ткань внутренней среды организма.

Неправильное ее функционирование гарантирует развитие патологий и серьезных сложностей со здоровьем. В том числе возможно такое явление, как гиперкоагуляция крови. Оно является опасным предвестником заболеваний сердечно-сосудистой системы и жизненно важных внутренних органов.

Что это за состояние

Гиперкоагуляционный синдром не является распространенным среди населения. Согласно официальной статистике, на 100 тысяч человек встречается 5-7 случаев заболевания. Но знать, что это такое и как избежать рисков возникновения синдрома, нужно.

Основа болезни – высокий уровень свертываемости крови в связи с изменениями в ее составе.

Обычная норма соотношения жидкой части и плотных элементов – 60 к 40%. Из-за недостатка жидкости, полезных веществ или в силу других причин плазмы в кровяной ткани становится намного меньше, преобладают более плотные элементы.

В результате кровь становится очень густой, рыхлой и вязкой. При этом качественно изменяется ее свертываемость.

В нормальном состоянии у человека кровотечение останавливается через 2-4 минуты, а остаточный сгусток на коже образуется через 10-12 минут. Если он сформировался раньше, есть подозрения на склонность к гиперкоагуляционному синдрому и нужно сделать необходимые анализы для выявления патологий.

Механизмы развития

Распространенная причина – гиперактивация прокоагулянтов (элементов, обеспечивающих свертываемость крови) в результате травмы, операции, ожогов и др.
Большая концентрация прокоагулянтов – редкая физиологическая особенность.
Снижение активации антикоагулянтов и ингибиторов фибринолиза (растворения тромбов), характерное для заболеваний сосудистой системы, онкологических рисков и др.

Клиническая картина болезни выражена нечетко, поэтому диагностика вызывает сложности. В первую очередь необходимо сделать анализ венозной крови и оценить гематокрит красных кровяных клеток. После этого возможно определить наличие, вид патологии и назначить правильное лечение.

Стадии и формы

Гиперкоагуляция является начальной стадией развития серьезных заболеваний, связанных с нарушением гемостаза – процесса свертываемости крови. Развитие гиперкоагуляционного синдрома выражается по-разному.

Этапы

Гиперкоагуляция в развитии – появление вещества тромбопластина, которое активно влияет на развитие тромбов.
Начало интенсивного потребления основных прокоагулянтов – коагулопатия.
Вследствие развития второй стадии наблюдается несвертываемость и тромбоцитопения.

Для первого этапа характерны сбои в образовании кровяных сгустков, что влечет за собой нарушение функций сосудистой системы.

При развитии такой патологии возникает риск полного перекрытия тромбом сосуда и остановки кровоснабжения организма.

Источники появления болезни скрываются в анамнезе больного и различны по происхождению.

Формы

Врожденная патология. Изначально имеются нарушения в качественном или количественном составе кровеносной ткани независимого от половой принадлежности.
Приобретенная форма. Она является следствием инфекционных, вирусных, онкологических и многих других заболеваний.

Вторая форма структурной гиперкоагуляции возникает преимущественно у пожилых людей. Для лиц старше 50 лет характерно физиологическое снижение фибринолиза, обусловленное возрастом.

Причины патологии

Любые нарушения гемостаза обусловлены рядом причин. Большинство из них являются следствием нарушения правил питания и возникновения болезней жизненно важных органов.

Факторы риска

К ним относятся:

Неправильный образ жизни: избыточный прием алкоголя, курение, лишний вес.
Недостаток жидкости, что влечет за собой отсутствие полноценного состава плазмы.
Ферментопатия – патологическое состояние, связанное с неправильным расщеплением продуктов питания, в кровь попадают плотные, не переработанные фрагменты.
Содержание в рационе продуктов, которые нарушают переваривание пищи, особенно белков и углеводов.
Нехватка водорастворимых витаминов, которые улучшают качество крови.
Заболевания печени вследствие нарушения функций биосинтеза.
Бактериальные инфекции.
Дисфункция селезенки и надпочечников.
Повреждение сосудов.
Заболевания типа миомы, липомы и лейкоза.
Системные недуги соединительных тканей организма (например, васкулиты).
Неправильный прием медикаментозных препаратов.

Также риск возникновения повышенной свертываемости крови существует у пациентов, перенесших операцию на сердце, в частности, установку клапанов или стента. В этом случае необходимо дополнительное обследование – коагулограмма, а также введение во время операции тромболитических препаратов.

Снизить риск возникновения патологии даже при наличии вышеуказанных заболеваний возможно за счет правильного питания, соблюдения водного баланса организма и четкого контроля потребления углеводов, сахара и фруктозы.

Симптомы и признаки

Главное правило здоровья крови и организма в целом – своевременное лечение. При наличии провоцирующей нарушение свертываемости крови болезни или сомнительного анализа нужно правильно составить анамнез, исследовать сопутствующие симптомы.

К симптомам патологии относятся:

Быстрая утомляемость, «мушки в глазах», помутнение зоны видимости, связанное с недостатком поступающего кислорода.
Головные боли равномерного пульсирующего характера.
Головокружение с одновременной короткой потерей координации.
Слабость и дрожание мышц.
Сильная тошнота.
Потеря чувствительности конечностей, ощущение покалывания, жжения и полного атрофирования.
Сухая кожа и слизистая, частые синяки (даже при легких воздействиях).
Заметная реакция на холод – дрожь, рефлексия.
Плохой сон, приступы удушья.
Болезненные ощущения в области сердца – покалывание, сбой сердечного ритма, нехватка воздуха, одышка.
Депрессия, сопровождающаяся нервным расстройством, плаксивостью.
Жжение слизистой оболочки глаз, ощущения лишней частицы.
Замедленное течение крови при ранах, ее быстрое «застывание».
Многократное прерывание беременностей.
Заболевания систематического характера.
Частые позывы к зеванию.
Холодные конечности, тяжесть в ногах, ярко просматривающиеся венозные пути.

Только наличие одновременно нескольких вышеуказанных признаков позволяет думать о нарушении свертываемости крови в числе прочих патологий. Но для верной диагностики необходимо произвести ряд специальных медицинских обследований.

Диагностика

Вместе с первыми симптомами, которые проявляются во внешнем виде и самочувствии, появляются и изменения в анализах крови. Признаки гиперкоагуляции просматриваются и в ряде показателей.

Параметры крови

Анализ ЦИК. Наличие подтверждает прогрессирование в организме чужеродных тел, показание активации комплементов С1-С3.
Эритроцитоз – повышение эритроцитов от 6 Т/л.
Гипертромбоцитоз – тромбоциты на уровне 500000 на кубический мм.
Показатель гемоглобина от 170 г/л.
Перепады артериального давления, склонность к низким показателям.
Повышенный протромбиновый индекс (более 150%).
Симптом агрегации (склеивания) тромбоцитов.

Также при клиническом исследование плазмы выявляется образование спонтанных сгустков. Это говорит о ярко выраженном течении гиперкоагуляции.

Иногда сложность диагностики обуславливается полным отсутствие особых клинических проявлений, т. к. большинство симптомов свойственно и другим заболеваниям сердечно-сосудистой системы, ЦНС.

Профилактика и лечение

Причины развития заболеваний сосудов часто кроются в несвоевременной диагностике и провоцирующем образе жизни. Привязанность к курению, алкоголю, фаст-фуду и сахару ничем хорошим для здоровья обернуться не может. Поэтому профилактика важна для предупреждения заболевания и образования тромбов.

Профилактика

Диета.
Недопустимость курения и алкоголя.
Исключение интенсивных физических нагрузок.
Прогулки в хвойном лесу или просто в зеленом парке.

Из питания нужно исключить сладкое, маринованное, соленое и жареное, а также бананы, картофель и газировку. Углеводы можно получать в виде овощей, фруктов и натурального сока.

Чай пить несладким, допускаются мармелад и конфеты по минимуму.

Белки – в составе каш и супов из круп, нежирного мяса, рыбы. Из масел лучше употреблять сливочное и оливковое в небольших количествах.

Лекарства

Обязательно назначение медикаментозного лечения. Не нужно искать заменители, стоит принимать только то, что назначено врачом.

В лечении распространены препараты, которые разводят тромбоциты: Аспирин, Гепарин, Фрагмин, Клопидогрел, Курантил, Пентоксифиллин и др. Добавляются физиотерапия и инъекции витаминов Е, С, Р (или прием их в таблетках).

Народные средства

Лечение домашними средствами допустимо только в комплексе с медицинской схемой. Народные рецепты основаны на целительном действии растений – винограда, череды, солодки и др.

Дополнительно нужно принимать мед – по 1-2 ч. ложки утром натощак, налегать на чеснок и любые заготовки из малины.

Последствия и осложнения

Последствия заболевания очень суровы и при запущенных стадиях не оставляют шансов на здоровое существование.

К наиболее распространенным осложнениям относятся застои и тромбы в сосудах. Возможно полное перекрытие сосудистого канала или коронарной артерии. В результате – остановка кровообращения в жизненно важных системах.

Ярко выраженная гипертоническая болезнь.
Нарушение эластичности артерий, сопровождающее отложениями холестериновых бляшек.
Варикоз.
Инсульт и инфаркт.
Систематическая мигрень.
Тромбоз.
Тромбоцитопения.
Систематические и единичные прерывания беременности.
Прекращение развития плода.
Бесплодие.

Патология при беременности

Очевидным является факт серьезной опасности гиперкоагуляции при беременности. К слову, наиболее распространен этот синдром среди мужчин пожилого возраста и женщин в положении.

В анамнезе беременной синдром высокой свертываемости чаще носит название “умеренная гиперкоагуляция” или “хронометрическая гиперкоагуляция”.

В обоих случаях речь идет о «включении» особых механизмов в организме мамы. Они работают на то, чтобы избежать большой потери крови во время родоразрешения, требуют постоянного контроля.

Опасность для малыша

В случае повышения густоты и вязкости крови плод не получает должного питания. В результате отсутствия контроля или несвоевременного назначения лечения речь будет идти о тяжелых последствиях для ребенка.

Возможны отклонения в физиологическом развитии плода, остановка жизнедеятельности его организма в утробе матери.

Риски для беременной

К ним относятся:

Выкидыш.
Маточные кровотечения.
Отслоение плаценты.
Активные формы позднего токсикоза и др.

Важно знать

Зачастую пациент, получая на руки результаты анализов, назначает себе лечение самостоятельно, отдавая предпочтение распространенному препарату – аспирину. Этого делать категорически нельзя!

При различных стадиях и видах заболевания используемые схемы препаратов отличаются. Неправильно выбранный путь лечения грозит серьезными осложнениями и иногда заканчивается переливанием донорской крови или худшими последствиями.

Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

С 2018 года журнал «Терапевтический архив» не издаётся издательством «Медиа Сфера».

Повышение свертываемости крови и тромбообразования может происходить в результате: 1) повышения концентрации в крови прокоагулянтов; 2) чрезмерной активации прокоагулянтов, т.е. повышенного образования активированных факторов свертывания; 3) снижения концентрации или угнетения активности антикоагулянтов; 4) снижения концентрации или угнетения активности фибринолитических факторов. Первый путь развития гиперкоагуляции — наиболее редкий. Даже в нормальных условиях прокоагулянтов в крови содержится гораздо больше, чем необходимо для свертывания крови. Однако этот «потенциал» прокоагулянтов сдерживается активностью антикоагулянтов и фибринолитических факторов. Тем не менее встречаются случаи, когда гиперкоагуляция связана со значительным повышением концентрации плазменных или тромбоцитарных прокоагулянтов (при выраженной гиперпротромбинемии, гиперфибриногенемии, тромбоцитозе). В основе обычно лежит избыточный синтез прокоагулянтов, усиление тромбоцитопоэза или выраженная гемоконцентрация.

Второй путь встречается гораздо чаще. Причинами выступают тяжелая травма, оперативное вмешательство, ожоги, массивный гемостаз, шок, сепсис и др. Гиперкоагуляция при перечисленных патологических состояниях может достигать крайней степени в виде так называемого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), характеризующегося образованием множественных тромбов как в магистральных сосудах, так и в микроциркуляторном русле.

Большое практическое значение имеют третий и четвертый пути формирования повышенной свертываемости крови. Например, тяжелый тромботический синдром развивается при дефиците антитромбина III (синтез нарушается при заболеваниях печени и почек, при злокачественных опухолях или генетическом дефекте). Он может быть обусловлен недостатком основного компонента фибринолитического механизма — плазминогена или дефицитом его активаторов, а также, напротив, избытком ингибиторов фибринолиза (антиплазминов и др.). Причины нарушения выработки фибринолитических факторов выявляются не всегда, однако во многих случаях расстройства фибринолиза связаны с повреждением стенок сосудов (при васкулитах, атеросклерозе и т.д.), ростом злокачественных опухолей, токсикозами.

Возможно лекарственное происхождение гиперкоагуляции крови. Например, гепарин и фибринолитические препараты, применяемые при лечении тромбозов, в случае длительного использования или сразу после их отмены могут провоцировать гиперкоагуляцию, поскольку первый из них в процессе своего действия снижает содержание антитромбина III в плазме, а вторые аналогичным образом действуют на уровень плазминогена. Этим же объясняется появление «рикошетных» тромбов в процессе лечения тромботического синдрома гепарином или фибринолитическими препаратами. Другой пример: длительный прием гормональных противозачаточных препаратов (препараты только с высокой дозой гормона) обусловливает усиление агрегационной способности тромбоцитов и снижение уровня антитромбина III.

Сам по себе тромботический синдром представляет значительную опасность для организма. При нем всегда существует угроза эмболии.

Характер и тяжесть расстройств кровообращения при тромбозе определяются количеством, диаметром и типом пораженных сосудов, скоростью формирования тромба. Последствия зависят также во многом от значимости пораженного органа для жизнедеятельности организма.

Источник

ГИПЕРКОАГУЛЯЦИОННЫИ СИНДРОМ

Понятие о гиперкоагуляционном синдроме (ГС) как об оригинальной самостоятельной форме патологии системы свертывания крови сформулировано А.И. Воробьевым в 1997 г.
Наблюдение за пациентом с атероматозом коронарных сосудов, перенесшим хирургическое лечение (маммарное шунтирование) с развитием через неделю после операции коагулологических нарушений, позволило описать самостоятельную форму патологии гемостаза — ГС, провести четкую границу между ним и гиперкоагуляционной фазой ДВС-синдрома.

Под ГС следует понимать коагулопатию, характеризующуюся определенными клиническими и преимущественно лабораторными признаками повышенного (ускоренного) свертывания крови при отсутствии образования тромбов. При ГС не наблюдается образования тромбов ни в артериальной, ни в венозной системе, ни в системе микроциркуляции.
Однако при этом регистрируется состояние повышенной готовности циркулирующей крови к свертыванию.

Патогенез. В основе формирования ГС лежит активация по тем или иным причинам механизмов свертывания крови при сохраненном сбалансированном противодействии противосвертывающих систем. Только в тех случаях, когда противосвертывающие механизмы сдерживают повышенную активность свертывающей системы крови, создаются условия формирования клинико-лабораторной картины ГС.
Естественно, что при этом отсутствуют и признаки потребления факторов свертывания, нет и обязательного признака ДВС-синдрома — полиорганной патологии.

Исходя из патофизиологических механизмов формирования и патогенетических особенностей течения в ГС можно выделить ряд специфических форм.
1. ГС при полиглобулии. Характеризуется избытком клеток в циркуляторном русле (типичный пример — эритроцитозы). что приводит к стазам крови преимущественно в системе микроциркуляции.

2. ГС при повреждении сосудистого эндотелия (эндотелиопатии). Наблюдается как при механическом его повреждении, так и при возникновении качественной неполноценности эндотелиальных клеток, что возможно при инфекциях, иммунокомплексной патологии, аутоиммунной агрессии, атеросклеротическом повреждении сосудистой стенки, токсических воздействиях и др.

3. ГС при гематогенных тромбофилиях. Часто сопровождается формированием тромбозов. Этот вариант ГС наблюдается при дефиците антитромбина III, аномалиях системы протеина С и протеина S, мутантном V факторе, мутации гена метилентетрагидрофолатредуктазы и гипергомоцистеинемии, мутантном протромбине, мутации интегрина, наличии волчаночного антикоагулянта — аутоантител к фосфолипидам, синдроме резко повышенной агрегации тромбоцитов — «липких тромбоцитах», существенном повышении уровня или мультимерности фактора Виллебранда и активности VIII фактора, высоком уровне XIII фактора.

4. ГС может формироваться при контакте крови с инородными поверхностями — искусственными клапанами сердца и протезированными сосудами, при проведении экстракорпорального очищения крови, операции с использованием аппарата искусственного кровообращения и др.

5. ГС, развивающийся при травматизации и разрыве сосудистой стенки, на первый взгляд, кажется необычным, так как при разрыве или повреждении сосудов обязательно формирование тромба.
Однако при гемофилиях, болезни Виллебранда повреждение сосудов, по-видимому, может сопровождаться именно ГС, а не активным тромбозом. Поэтому у таких пациентов возможен быстрый переход ГС через короткую фазу гиперкоагуляции в гиперкоагуляционную фазу ДВС-синдрома.
Кроме того, при наличии длительного локального кровотечения, наблюдающегося вследствие отсутствия полноценной остановки кровоточивости (язва желудка или двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит и др.), «зияющие кровоточащие сосуды» всегда будут провоцирующим фактором быстрого перехода ГС в острый ДВС-синдром.

6. ГС может наблюдаться в качестве компенсаторного механизма при различного рода тромбоцитопе- нических синдромах (апластическая анемия, синдром Мошковиц и др.).

7. ГС при опухолях, прежде всего при прогрессировании ракового процесса.

8. ГС сопровождает трансформацию кровотока из ламинарного в турбулентный, что происходит при стенозировании сосудов (часто коронарных или других артерий), гемангиоматозе (гигантская гемангиома и др.).

9. ГС может развиться при эмоциональных стрессах, когда происходит выброс в циркуляторное русло катехоламинов. Этот вид ГС часто сочетается с его другими типами (при изменении характера кровотока, атеросклеротической эндотелиопатии, при гематогенных тромбофилиях, полиглобулиях и др.).

10. При исследовании у пациентов с ГС генетических мутаций выявлены гетерозиготные мутации V фактора и гомозиготные мутации гена протромбина. Полученные данные говорят о том, что при ГС, осложненном тромбофилией, необходимо исследование коагулологической системы крови как на молекулярном, так и на генетическом уровне. Последовательность коагулологических нарушений может быть схематически представлена следующим образом: первоначально имеющиеся различные варианты ГС при определенных условиях — падение артериального давления, кровотечение, обезвоживание и др. — переходят в гиперкоагуляционную фазу острого ДВС-синдрома, а иногда и в следующий этап — в гипокоагуляционную фазу острого ДВС-синдрома.

Клиническая картина ГС неспецифична.
Могут наблюдаться тяжесть в голове, иногда головные боли, признаки эмоциональной и психической заторможенности, быстрая утомляемость и слабость. Один из самых характерных симптомов — при взятии крови из вены она сворачивается в игле, а пунктированные вены быстро тромбируются и склерозируются.

Диагностика и дифференциальная диагностика.
Характерные клинические и лабораторные особенности ГС и фаз острого ДВС-синдрома представлены в табл.

Острая массивная кровопотеря, сопровождавшаяся глубоким падением артериального давления и развитием стазов в системе микроциркуляции, практически всегда сопровождается гиперкоагуляционной фазой ДВС-синдрома.
При эффективном лечении — переливании свежезамороженной плазмы, быстром восстановлении артериального давления — гиперкоагуляционная фаза острого ДВС-синдрома переходит в ГС.

Лабораторно такой переход очень четко документируется устранением потребления факторов свертывания — обязательных и доказательных признаков ДВС-синдрома.
Продолжительность ГС может быть различной.

Лечение.
Терапия ГС проводится с обязательным учетом его варианта и причин, приведших к его возникновению.
Общими лечебными принципами являются применение различных комбинаций терапевтических средств и подходов: в/в введение (инфузоматом) нефракционированного гепарина; низкомолекулярные гепарины; непрямые антикоагулянты (cинкумар, пелентан и др.); сулодексид; антиагреганты (аспирин, тиклид, плавике); вазапростан; витамины В12, В6, фолиевая кислота; коринфар; никотиновая кислота.

В определенных ситуациях назначают стероидные гормоны, цитостатики, плазмаферез и цитаферез.
Терапия ГС является индивидуализированной и специфичной.
При эритремии непосредственный избыток эритроцитов в циркуляторном русле необходимо устранить с помощью повторных сеансов эритроцитафереза.

Гиперагрегабельность тромбоцитов требует назначения антиагрегантов (аспирин, тиклид), при наличии гиперкоагуляции проводят лечение низкомолекулярными гепаринами (фраксипарин, клексан или фрагмин/ По показаниям (прогрессия опухолевого роста) назначают цитостатики (гидроксимочевина и др.).

В процессе эритроцитафереза пациенту вводят гепарин и назначают антиагреганты (преимущественно аспирин).
ГС при первичном опухолевом гипертромбоцитозе (хронические миелопролиферативные заболевания) требует проведения терапии основного заболевания.
Непосредственно гипертромбоцитоз с повышенной агрегационной активностью тромбоцитов лечится антиагрегантами (аспирин, плавике) и такими препаратами, как интерферон-а, гидроксимочевина, анаприлин.
При ГС, развивающемся в ответ на повреждение эндотелия, терапия отличается многообразием.
При инфекционной эндотелиопатии (сепсис, тяжелая пневмония, другие локальные инфекции) на фоне применения адекватных доз антибиотиков показано внутривенное (инфузоматом) введение нефракционированного гепарина.

При патологии иммунных комплексов эффективны антиагреганты, низкомолекулярные гепарины и различные варианты плазмафереза.

При аутоиммунной агрессии (системная красная волчанка и др.) наряду с использованием стероидных гормонов эффективна терапия гепарином, антиагрегантами, плазмаферезом.
ГС при аутоиммунном венулите удается нивелировать путем сочетания внутривенного введения нефракционированного гепарина, процедур лечебного плазмафереза, назначения антиагрегантов (тиклид или плавике), стероидных гормонов (дексаметазон) и цитостатиков (винкристин, циклофосфан).

ГС при атеросклеротическом повреждении сосудов (часто — коронарных артерий) наряду с традиционной терапией ИБС (нитраты, b-блокаторы, антагонисты кальция и др.) требует применения антиагрегантов (аспирин, тиклид, плавике), иногда их комбинаций (аспирин + плавике) в адекватных дозах: изучение агрегационных показателей тромбоцитов должно показать заблокированность агрегации тромбоцитов (отсутствие второй волны агрегации и наличие феномена дезагрегации тромбоцитов).
Кроме того, пациенты должны получать терапию антикоагулянтами: предпочтение отдается пероральным препаратам — синкумар (непрямые антикоагулянты) или сулодексид (комплекс гликозаминогликанов).

При остром ГС с угрозой развития тромбозов коронарных артерий и соответственно острого инфаркта миокарда необходимо внутривенное введение нефракционированного гепарина.
Возможно использование препарата, представляющего собой специфические моноклональные антитела к мембранному гликопротеину IIЬ-IIIа тромбоцитов — Рео Про.
Он не только позволяет резко оборвать гиперагрегабельность тромбоцитов и предотвратить тем самым развитие острого инфаркта миокарда, но и может благоприятно повлиять на характер дальнейшего течения ИБС.

Терапия ГС при гематогенных тромбофилиях отличается специфичностью и разнообразием.
При дефиците антитромбина III целесообразны периодические внутривенные введения очищенных препаратов антитромбина III, а при их отсутствии — переливание больших объемов свежезамороженной плазмы (1 — 1,5 л).
Также проводится терапия антиагрегантами и непрямыми антикоагулянтами (синкумар, варфарин).

При дефиците протеина С больным показаны переливания очищенных препаратов протеина С.

В терапии ГС при гетерозиготном дефиците протеина С (протеин С является К-витаминзависимой протеазой, вырабатываемой в печени) лучше избегать назначения непрямых антикоагулянтов (синкумара, варфарина), так как эти препараты снижают не только активность в крови К-витаминзависимых факторов (VII, IX, X и XI факторов), но и уровень протеина С, что может усилить тромбогенность и привести к развитию так называемых варфариновых некрозов кожи.
В этих ситуациях (при дефиците компонентов системы протеина С) предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины, комбинации антиагрегантов (например, аспирин + тиклид или аспирин + плавике).
Гипергомоцистеинемический ГС лечится небольшими дозами витаминов B12, B6, а также фолиевой кислотой в дозе 5—10 мг/сут.
Хорошие эффекты при гипергомоцистеинемии получают от плазмафереза.

В терапии ГС при антифосфолипидном синдроме и наличии аутоантител волчаночного типа предпочтение отдается аспирину, низкомолекулярным гепаринам и повторным процедурам лечебного плазмафереза.

При синдроме «липких тромбоцитов» необходимо добиться медикаментозной блокады функциональных параметров тромбоцитов.
С этой целью применяют антиагреганты, часто их комбинации: аспирин + тиклид, аспирин + плавике.
При помощи агрегатометрии добиваются феномена дезагрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина и АДФ.
При повышении уровней фактора VIII и фактора Виллебранда ГС купируется путем сочетания медикаментозных и экстракорпоральных методов терапии.
Часто назначают низкомолекулярные гепарины или непрямые антикоагулянты (синкумар, варфарин), антиагреганты в сочетании с обычными или селективными методами плазмафереза.

ГС при наличии контакта крови с инородными поверхностями лечится путем назначения адекватных доз непрямых антикоагулянтов (синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, плавике).

При применении экстракорпоральных методов очищения крови (гемодиализ, гемофильтрация, плазмаферез) или операций с использованием аппарата искусственного кровообращения для купирования ГС предпочтительны нефракцн- онированный или низкомолекулярные гепарины.

ГС при травматизаиии и разрыве целостности сосудистой стенки в первую очередь требует остановки кровотечения, местного гемостаза, восстановления объема циркулирующей крови с помошью переливаний солевых и коллоидных растворов.
Так как этот тип ГС легко переходит в гиперкоагуляционную фазу ДВС-синдрома, в его терапии преимущество отдается внутривенным трансфузиям достаточных объемов свежезамороженной плазмы.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре для купирования ГС показаны периодические трансфузии свежезамороженной плазмы или криосупернатанта в сочетании с проведением процедур плазмафереза.
Таким образом, лечение ГС основной целью имеет предупреждение перехода готовности к тромбозу в диссеминированное тромбообразование.

Наиболее ярко такой переход демонстрирует токсикоз беременных, всегда сопровождающийся отчетливыми признаками ГС.
ГС осложняется остро развивающейся полиорганной патологией и истечением из половых путей родильницы несвертывающейся крови.
Это уже гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома, требующая быстрого вливания 2 л свежезамороженной плазмы (а не ампутации матки).

Источник