Миелопролиферативный синдром что это такое

Далеко не каждый человек имеет представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Однако те, кто столкнулся с данной патологией, знают о ней абсолютно все.

Это объясняется тем, что такие люди вынуждены на протяжении всей жизни наблюдаться у специалиста и поддерживать свое здоровье медикаментозными препаратами. Ведь не так просто самостоятельно вести борьбу с нарушениями в костном мозге, который производит стволовых кровяных клеток больше, чем это необходимо.

Описание патологии

Хроническое миелопролиферативное заболевание крови относится к группе патологий, характеризующихся чрезмерной выработкой тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

В нормальном состоянии вырабатываются стволовые незрелые клетки. С течением времени происходит их созревание, они преобразуются в полноценные. Несформированные, в свою очередь, образуют три типа:

• тромбоциты, которые способствуют предотвращению кровотечений посредством формирования кровяных сгустков;
• эритроциты, которые участвуют в транспортировке кислорода и питательных веществ ко всем жизненно важным органам и тканям человеческого организма;
• лейкоциты, которые отвечают за обеспечение защитной реакции в борьбе с болезнями инфекционного характера или иными патологиями.

Прежде чем происходит их трансформация, стволовые клетки развиваются в несколько этапов. В случае проявления миелопролиферативного заболевания их большое количество преобразуется в один тип форменного кровяного элемента. Как правило, прогрессирование патологии происходит медленными темпами.

У пациентов, имеющих такой недуг, значительно возрастает риск образования тромбов и геморрагических осложнений.

Миелопролиферативные заболевания в большинстве случаев наблюдаются у мужчин в возрасте старше 40 лет. Женщины такому состоянию подвергаются значительно реже. Данные формы болезней нехарактерны для лиц младше двадцатилетнего возраста, у детей отмечаются лишь единичные случаи.

Виды патологий

По типу недуга выделяют следующую классификацию миелопролиферативных заболеваний:

• Истинная полицитемия. Характеризуется избытком эритроцитов, в результате чего наблюдается загустение крови. Находясь в большом количестве, данные клетки начинают скапливаться в селезенке, на фоне чего она увеличивается в размерах. Кроме этого, возможны кровотечения и формирование тромбов в сосудах. Такие нарушения способствуют инсульту или инфаркту. Но несмотря даже на такой возможный исход, протекает в доброкачественной форме и отличается большей выживаемостью по сравнению с остальными патологиями.
• Эссенциальный тромбоцитоз — большое количество тромбоцитов.
• Хроническая форма миелолейкоза. При данной патологии в костном мозге происходит избыточное скопление лейкоцитов.
• Эозинофильная лейкемия характеризуется чрезмерным содержанием эозинофилов, которые являются одним из видов лейкоцитов. Борются с инфекционными болезнями, спровоцированными определенными типами паразитов и отвечают за аллергические реакции организма на раздражители.
• Идиопатический миелофиброз. Наблюдается выработка патологических форменных элементов, постепенное замещение костного мозга фиброзной тканью.
• Хронический нейтрофильный лейкоз. Стволовые клетки формируют нейтрофилы, отвечающие за борьбу с патологиями инфекционного характера. Развивается медленно.

Все патологии могут переходить в лейкемию острой формы.

Стадии развития

Миелопролиферативный синдром не имеет стандартной системы стадирования, которую используют при выявлении степени развития опухолевых образований. Выбор метода лечения осуществляется в зависимости от типа патологии у больного.

Выделяют 3 основных пути, по которым опухолевый процесс распространяется по человеческому организму:

1. Проникновение в клетки здоровой ткани.
2. Лимфогенный путь. Попадание патогенных клеток в другие системы и органы происходит посредством лимфатических сосудов.
3. Гематогенный. При проникновении в кровеносную систему злокачественные элементы с кровотоком попадают в здоровые ткани.

Когда отмечается третий путь распространения, повышается вероятность образования опухолей вторичного типа. Такой процесс получил название «метастазирование».

Характерные признаки

Клиническая картина каждого из заболеваний будет проявляться по-разному. Однако выделяют общие распространенные симптомы, характерные для всех миелопролиферативных патологий. К ним относят:

• утомляемость;
• стремительную потерю в весе, вплоть до анорексии;
• звон в ушах;
• нарушенное сознание;
• предрасположенность к синякам;
• возможные кровотечения;
• симптомы тромбоза;
• отеки;
• боли в суставах;
• болезненные ощущения в животе и левом предплечье.

У пациента могут наблюдаться такие признаки, как:

• кровоизлияние;
• бледность кожных покровов;
• увеличение печени или селезенки;
• плетора;
• лихорадка, сопровождающаяся проявлением пятен лилового окраса на конечностях и лице.

Только осмотр позволит дать оценку общему состоянию, а также выявить любые патологические отклонения, не соответствующие норме здорового организма.

Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза «миелопролиферативный синдром» необходимо комплексное обследование, которое должно включать различные методы исследований и биопсию.

Лабораторная диагностика включает:

• проведение микроскопии мазка;
• сдачу общего анализа крови;
• цитогенетический анализ, определяющий уровень изменений в рh-хромосомах;
• полимеразную цепную реакцию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.

Как лечатся миелопролиферативные болезни

В настоящее время применяют несколько терапевтических методов для лечения таких заболеваний. Выбор того или иного варианта зависит от общего состояния больного и выраженности клинических проявлений. Лечение возможно стандартным способом, неоднократно проверенным на практике, или экспериментальным, когда применяется новое средство.

Среди наиболее часто используемых методов выделяют следующие:

1. Флеботомия. При данном методе берут забор крови из вены. После этого материал отправляется на биохимию или общий анализ. При лечении миелопролиферативного заболевания основная задача будет заключаться в понижении уровня эритроцитов.
2. Аферез тромбоцитов. Этот способ похож на предыдущий, разница лишь в том, что действия направляются на уменьшение количества тромбоцитов с помощью предназначенного для этого оборудования. Суть метода заключается в следующем: кровь больного пропускается через так называемый сепаратор. В очищенном виде ее заново вливают пациенту.
3. Химиотерапия. Подразумевает использование препаратов цитостатической группы. Они эффективно воздействуют на опухолевые клетки, в результат чего устраняют их и препятствуют развитию новообразований. Применение их возможно перорально, внутримышечно или внутривенно. В любом случае происходит проникновение активных компонентов лекарства в кровоток, что способствует подавлению патологических клеток. Такой метод называют системным. При региональном лекарственный препарат вводится в канал спинномозговой области или же непосредственно в орган, где происходят опухолевые изменения.
4. Лучевая терапия. Основана на применении рентгеновского или иного излучения, имеющего высокие частоты. Данный метод способствует полному удалению опухолей и замедляет развитие новых образований. В медицинской практике используется два типа такого лечения:
   • внешнее, при этом излучение идет от препарата, который располагают непосредственно около больного;
   • внутреннее, когда трубки, иголки и катетеры наполняют средством, содержащим радиоактивные вещества; после этого их вставляют в саму опухоль или в ткань, находящуюся вблизи нее.

Выбор того или иного способа основывается на том, какую степень течения имеет злокачественный процесс. У больных с диагнозом «миелопролиферативное заболевание крови» облучению подвергается область селезенки.

1. Трансфузия — переливание крови, характеризуется замещением одних элементов на другие. В результате вместо клеток, подвергшихся разрушению, человек получает трансфузию, состоящую из тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
2. Химиотерапия с клеточной трансплантацией. Медикаментозные средства назначают в высоких дозах, а пораженные клетки замещают здоровыми, которые получают у самого больного или у донора. Такие элементы подвергаются заморозке. По завершении курса химиотерапии данный материал помещают в организм. Там они уже созревают и формируют новые клетки.

Питание

В каждом конкретном случае специальная диета для пациента разрабатывается индивидуально. Необходимо в как можно меньших количествах употреблять жирную, соленую и острую пищу. Питание обязательно должно быть сбалансированным.

Период восстановления

После того как все терапевтические мероприятия будут проведены, больной в обязательном порядке должен находиться постоянно под присмотром специалиста, то есть регулярно приходить на прием.

Чтобы оценить, насколько эффективным оказалось лечение, могут быть назначены те процедуры, которые применялись при диагностировании заболевания. Только после получения повторных результатов врач может прекратить, продолжить или сменить применяемую до этого схему терапии.

Ряд обследований должен проводиться постоянно, даже после окончания всего курса лечебного процесса. Это позволит прослеживать изменения в организме и не допустить или вовремя обнаружить рецидив.

Прогнозирование

При хронической форме течения заболевания с применением стандартных терапевтических методов в среднем продолжительность жизни примерно 5–7 лет.

В случае проведения трансплантации прогноз наиболее благоприятный. Излечение составляет около 60%. Эффективность данного метода будет зависеть от фазы патологии.