Миелодисплазия у детей код мкб

Миелодисплазия у детей – серьезная патология, характеризующаяся недоразвитием спинного мозга. Заболевание является врожденным и приводит к инвалидности. Имеет много форм, каждая из которых отличается особенностями развития и тяжестью проявления. В большинстве случаев требуется срочное хирургическое вмешательство.

Что такое миелодисплазия?

Понятие «миелодисплазия» включает в себя несколько заболеваний, связанных с опорно-двигательной системой. На данный момент выявлены и изучены следующие формы:

• спина бифида – характеризуется расщеплением позвоночника;
• спинномозговая грыжа – патология указывает на образование отверстия в твердых тканях позвоночника, сквозь который выпячиваются различные элементы спинного мозга;
• сирингомиелия – патология описывает образование в спинном мозге полостей, что влечет различные нарушения нервной системы;
• рахишизис – спинной мозг вытекает наружу, поскольку происходит расщепление позвоночника с образованием открытого канала;
• доброкачественные образования – это кисты в позвоночном столбе, которые часто поддаются хирургическому вмешательству без осложнений;
• остеофиты – образование участков из костной ткани по краям позвоночного столба.

Зачастую у больного проявляется сразу несколько патологий, что приводит к серьезным осложнениям в развитии. Ребенок вследствие патологий спинного мозга в большинстве случаев не имеет способности к самостоятельному перемещению.

Миелодисплазия в МКБ-10

Миелодисплазия в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у детей диагностируется наиболее часто. Подобное объясняется генетическими причинами возникновения заболевания. Патология имеет код по МКБ D46.

Причины развития и факторы риска

Развитие представленной патологии происходит вследствие двух причин. Первая причина заключается в генетической мутации половых клеток родителей ребенка. Изменения происходят спонтанно или по факту наличия наследственной предрасположенности, что определяется в 25% случаев.

Вторая причина – воздействие негативных факторов на плод во время беременности матери.

Это проживание в регионах с плохой экологией, употребление наркотиков и алкоголя, курение, применение лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности.

В группе риска находятся женщины старше 30 лет, у которых к тому же имеются хронические заболевания. Внимательно следует относиться к развитию плода и собственному состоянию при отягощенной беременности. В 70% случаев представленный синдром возникает при развитии авитаминоза, проникновении инфекции в утробу матери.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ. Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника. Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:

• парезы и параличи мышц ног;
• отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
• снижение тонуса и силы мышц конечностей;
• постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
• недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
• различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
• трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
• нарушения походки;
• вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.

Примечательно, что патологии позвоночного столба могут иметь скрытую и открытую форму. Открытая форма заключается в образовании патологий, которые легко диагностируются, что значительно упрощает процесс лечения. Закрытые формы провоцируют существенные осложнения патологии, поскольку их тяжело выявить путем комплексной диагностики. Симптомы также могут не проявляться в течение длительного времени.

Методы диагностики

Миелодисплазия у детей выявляется еще на этапе вынашивания плода с помощью проведения ультразвукового исследования. Если этого не происходит и у ребенка обнаруживаются проблемы с опорно-двигательной системой уже после рождения, назначается комплексная диагностика. В данном случае выделяют следующие методы исследования:

• МРТ – основное обследование, которое дает возможность определить патологии позвоночного столба на любых стадиях своего развития. Именно МРТ назначается грудничку, у которого замечены проблемы с физическим развитием или диагностирована грыжа;
• рентген – второй по важности способ диагностики, который позволяет увидеть на снимке отверстия в костной ткани позвоночника. Аналогичным способом диагностируется сколиоз, кифоз и прочие патологии;
• нейросонография – метод схож со стандартным ультразвуковым исследованием. Только здесь идет обследование головного мозга, позволяющее исключить гидроцефалию. Гидроцефалия – это осложнение спинномозговой патологии, которую могут не выявить на момент явного развития «водянки» у ребенка;
• электронейромиография – метод задействует электрические импульсы, с помощью которых определяется степень поражения нервных и мышечных структур;
• УЗИ внутренних органов – требуется после определения патологии позвоночного столба. В данном случае выявляются осложнения, развитые по факту нарушения целостности позвоночника.

При скрытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей требуется регулярная комплексная диагностика – важно определить особенности развития осложнений, которые могут не проявляться в течение длительного времени.

Лечение миелодисплазии

Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.

Консервативное лечение

Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:

• нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
• ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
• миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
• нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
• витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
• спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
• стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.

Также используются немедикаментозные методы лечения, к которым относятся:

• лечебная физкультура – занятия проходят только под присмотром специалиста, который знает обо всех особенностях лечения детей с миелодисплазией. Предназначена для развития двигательных способностей ребенка, в особенности после оперативного вмешательства;
• массаж – специалист работает только с нижним отделом позвоночника и ногами, при необходимости и для профилактики массирует верхние части тела. Позволяет снять гипертонус мышц с последующей коррекцией позвоночных дисков и укрепления мышц;
• физиотерапия – включает несколько разновидностей электрического воздействия, действие которых направлено на улучшение микроциркуляции крови в пораженной области, на увеличение регенерации тканей и снятие воспаления. Здесь выделяют электрофорез, магнитотерапию, электростимуляцию, ультразвук и прочие методы.

Обязательно дети с миелодисплазией должны соблюдать диету. В рацион должно входить больше фруктов и овощей, чтобы перистальтика кишечника не давала сбои.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится только в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. В зависимости от особенностей патологии определяется степень сложности хирургической операции. Прибегают к оперативному лечению, если требуется:

• стабилизация позвоночного столба – оперируют только при наличии искривления позвоночника более 30 градусов;
• проведение пластики патологии – проводится в первые недели после рождения ребенка с целью максимально приблизить его к норме;
• микрохирургическое вмешательство – удаление кист и опухолей, которые могут в дальнейшем образовываться вновь;
• экстренное хирургическое вмешательство, к которому прибегают при возникновении разрыва спинномозговой оболочки в последней стадии грыж.

Хирургическое вмешательство существенно облегчает страдания ребенка. Но прибегать к ним следует только при наличии показаний. Родители детей должны понимать, что не всегда операции полностью восстанавливают двигательную активность. Требуется последующее консервативное лечение с постоянной диагностикой.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Определить в точности, что ждать от консервативного или хирургического лечения, невозможно. Можно спрогнозировать дальнейшее течение только в соответствии со степенью тяжести развившихся патологий. На качество жизни подросшего ребенка влияет своевременное лечение – родители сразу после обнаружения заболевания должны начать терапию.

Осложнения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела заключаются в частичной или полной обездвиженности ребенка – развивается парез ног или всех конечностей. Помимо прочего, у малыша диагностируются гидроцефалия и прочие нарушения в работе головного мозга, а также патологии внутренних органов.

На сегодняшний день миелодисплазия лечится – частично или полностью. Важно только своевременно начинать проходить обследование и соблюдать предписания врача. При необходимости нужно прибегать к хирургическому вмешательству.