Миелодиспластический синдром какая группа инвалидности
МСЭ и инвалидность при хроническом миелолейкозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозеХронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.Эпидемиология. Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.Этиология и патогенез. Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.Клинические проявления. В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.Критерии диагностики. 1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм. 2. Базофильно-эозинофильная ассоциация. 3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. 4. Гепато- и спленомегалия. 5. Наличие Ph’ хромосомы или патологического Всг-Abl гена.Классификация. 1.Хроническая фаза: — отсутствие выраженной симптоматики, — отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза. 2.Фаза акселерации: 3.Бластный криз: Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.Течение и прогноз. Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 3-й группы устанавливается: Инвалидность 2-й группы устанавливается: Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается: Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком Источник | |
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (02.01.2012) | |
Просмотров: 26278 | Рейтинг: 5.0/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозеОстрый лейкоз — гетерогенная группа неблагоприятно протекающих заболеваний системы крови злокачественной опухолевой природы, в основе которых лежит утрата стволовыми клетками способности делиться и дифференцироваться до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.Эпидемиология. Часта 3-5 случаев на 100000 населения, соотношение болеющих мужчин и женщин 3:2. Максимум заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ) приходится на возраст 2-4 года, острыми нелимфобластными лейкозами (ОнеЛЛ) — на зрелый возраст.Этиология и патогенез. В происхождении ОЛЛ доказана роль вирусов Эпштейна-Барра и HLTV-1. При ОнеЛЛ этиологически значимыми считаются: радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными мутагенами (продукты переработки нефти), наследственная предрасположенность. Под влиянием произошедших мутаций, в зависимости от вариантов, относящихся к лимфоидному или миелоидному ростку, нарушается дифференцировка и пролиферация бластных клеток. Властные клетки накапливаются в костном мозге и подавляют дифференциацию и пролиферацию клеток нормального гемопоэза, что приводит к снижению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Дефицит нормальных клеток крови ведет к появлению основных клинических признаков острого лейкоза (слабость, утомляемость, инфекционные осложнения, анемия, геморрагии). Другие симптомы обусловлены экстрамедуллярной инфильтрацией бластными клетками органов и тканей (кожи, лимфоузлов, придаточных пазух носа, легких, гонад и др.).Клиническая картина. Определяется патогенезом, цитологией и иммунофенотипом бластных клеток: -угнетение костного мозга (миелосупрессия) приводит к анемии, гранулопитопении и тромбоцитопении; -иммунодефицит сопровождается разнообразными, как правило, тяжелыми и крайне тяжелыми инфекционными осложнениями; -геморрагический диатез обусловлен тромбоцитопенией и ДВС синдромом; -поражение ЦНС (менингеальные симптомы, поражение и дисфункция черепно-мозговых нервов); -лизис опухолевых клеток, повышенный катаболизм и интоксикация; -специфическая инфильтрация органов и тканей (лимфоузлы, печень, селезенка, десны, кожа, легкие и др.).Классификация. Основана на морфологической, цитохимической и иммунологической характеристике бластных клеток. Выделяют: а) острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ); б) острые нелимфобластные лейкозы (ОнеЛЛ).Классификация FAB (франко-американо-британская), выделяет следующие цитологические варианты ОнеЛЛ: острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (МО); острый миелобластный лейкоз без созревания бластных клеток (Ml); острый миелобластный лейкоз с созреванием бластных клеток (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4); острый монобластный лейкоз (М5); эритролейкемия (Мб); острый мегакариобластный лейкоз (М7). Подразделение ОЛЛ согласно FAB-классификации на три цитологических варианта (LI- L3) менее значимо. На практике пользуются делением ОЛЛ с учетом иммунофенотипа клеток: с «общим» антигеном — О-ОЛЛ, нуль-клеточный вариант; пре-пре-В-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ, В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ.Лабораторная диагностика. В анализе крови количество лейкоцитов может быть повышенным, сниженным или нормальным. Обычным является наличие гранулоцитопении и тромбоцитопении менее 20х10*9 /л (при некоторых вариантах количество тромбоцитов может быть увеличено), гемоглобин и гематокрит снижены, но тяжелая анемия, как правило, отсутствует. Характерный признак острого лейкоза появление бластов в периферической крови, хотя в дебюте заболевания встречается не у всех больных. Окончательный диагноз ставится по миелограмме, которая в большинстве случаев богата клеточными элементами и содержит более 30% бластных форм на фоне сужения или омоложенения гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения. Для верификации типов и подтипов острого лейкоза проводятся цитохимические, цитогенетические исследовании и иммунофенотииирование. В некоторых случаях, для выявления патологических генов, предпринимают молекулярно-биологические исследования.Лечение. Начинают немедленно после верификации диагноза в специализированномгематологическом стационаре. Цель лечения — достижение полной клинико-гематологической ремиссии и выздоровления. Оно направлено на индукцию ремиссии и предотвращение рецидива (консолидация и поддерживающая терапия); профилактику нейролейкемии; лечение осложнений (инфекционных, в том числе вирусной и грибковой этиологии; кровотечений, ДВС-синдрома и т. д.); контроль облигатных дозозависимых побочных эффектов химиотерапии (агранулоцитоза, тромбоцитопении, анемии, и т.д.).Критерии полной клинико-гематологической ремиссии: -нормализация общего состояния и температуры тела больного; -наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток при содержании лимфоидных клеток не более 40%; -число лейкоцитов крови не ниже 1,5х10*9 /л, тромбоцитов не менее 100х10*9 /л; -отсутствие бластов в периферической крови, а также внекостно-мозговых пролифератов.Выздоровление регистрируют при длительности полной клинико-гематологической ремиссии в течение 5 лет и более. В случае возобновления клинико-гематологической картины заболевания после достижения ремиссии диагностируется рецидив, который может быть как костномозговым, так и экстрамедуллярным.Прогноз неблагоприятный. Без лечения 90% больных умирают в течение 1 месяца после постановки диагноза. Современные режимы химиотерапии позволяют улучшить прогноз лишь у части больных. Достижение полной ремиссии не означает гибель патологического клона и исчезновение нарушений функций. Шанс достигнуть полной ремиссии при ОнеЛЛ у лиц моложе 60 лет составляет 65-80%, однако вероятность полного излечения равна 15-30%. На достижение ремиссии влияют вариант лейкоза и возраст. При ОЛЛ у детей частота полной ремиссии составляет более 90%. Другие прогностические факторы (цитогенетические и иммунофенотип бластов, величина лейкоцитоза в дебюте и т.д.), имеют значение для выбора тактики лечения.Критерии ВУТ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания, проведение иротиворецидивной терапии.Основные критерии МСЭ: 1.Вариант острого лейкоза. Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение,неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, бензолом, ионизирующей радиацией.Показания для направления в бюро МСЭ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания.Необходимый минимум обследования: общий анализ крови, анализ крови на тромбоциты, миелограмма с данными цитохимического исследования, иммунофенотипирование бластных клеток, показатели функции печени и почек, консультации окулиста и невролога, заключение гематолога о предполагаемом плане лечения. Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается: Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Источник | |
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011) | |
Просмотров: 34780 | Рейтинг: 4.5/6 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник
Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.
Премьер-министр Дмитрий Медведев подписал постановление о внесении изменений в правила признания инвалидом — новшества должны усовершенствовать процедуру прохождения медико-социальной экспертизы. Документ расширил перечень заболеваний, дефектов, необратимых морфологических изменений, нарушений функций органов и систем организма, а также показаний и условий для установления группы инвалидности и категории «ребёнок-инвалид». Так, в правилах появился перечень заболеваний, при которых уже при первичном обращении инвалидность будет устанавливаться бессрочно для взрослых, а для детей-инвалидов — сразу до 18 лет. При этом, отдельным блоком остался перечень заболеваний с некоторыми изменениями, при которых бессрочная инвалидность будет устанавливаться не позднее двух лет после первичного признания инвалидом. Также появился раздел, в котором прописаны показания и условия, при которых категорию «ребенок-инвалид» будут присваивать сроком на 5 лет или до достижения 14 лет. Кроме этого, определены случаи, когда получить инвалидность можно при заочном освидетельствовании. Новации в правилах позволяют также вносить изменения в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида без пересмотра группы инвалидности или срока, на который она установлена.
«Таким образом, будет исключена возможность определения срока установления инвалидности по усмотрению специалиста МСЭ», — говорится в пояснительной записке к постановлению.
Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет — будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:
1 — Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 — Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 — Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 — Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 — Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 — Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 — Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 — Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 — Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 — Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 — Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 — Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 — Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 — Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 — ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 — Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 — Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 — Полная слепоглухота.
24 — Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 — Врожденный множественный артрогрипоз.
26 — Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 — Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.
Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.
1 — Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.
2 — Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).
3 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ -III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2-3 стадии).
4 — Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
5 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.
6 — Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.
7 — Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).
8 — Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.
9 — Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
10 — Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.
11 — Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
12 — Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).
13 — Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
14 — Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.
Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.
Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.
Источник