Миелиновые волокна диска зрительного нерва код по мкб 10
Описание
Причины врождённых заболеваний зрительного нерва разнообразны. Аномалии развития обусловлены мутациями или неблагоприятным воздействием различных факторов окружающей среды на организм матери и плода. Во многих случаях причина аномалий остаётся неизвестной. Этиологические факторы, действующие в эмбриогенезе и на начальных стадиях органогенеза (3-я неделя- 3-й месяц), могут значительно повлиять на развитие глаза. Например, многие врождённые отклонения обнаруживаются при астигматизме на ДЗН, который часто при этом имеет овальную форму. Центральная чашка ДЗН может быть заполнена:
- гиалиновыми депозитами (друзы); друзы могут быть как на поверхности, так и в тканях ДЗН, что напоминает отёк диска (papilloedema);
- остатками персистирующей гиалоидной артерии (сосочек Бергмайстера), этот сосочек в эмбриональном периоде проходит от диска до хрусталика.
Некоторые из этих и других врождённых аномалий сопровождаются стационарными дефектами в поле зрения, что может быть причиной диагностических ошибок.
Ниже рассмотрены следующие дефекты развития зрительного нерва и сетчатки: миелиновые волокна, синдром «утреннего сияния», а также колобома, ямка диска и гипоплазия зрительного нерва.
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки, но иногда их обнаруживают дальше ДЗН. Наличие в составе сетчатки миелинизированных нервных волокон относят к врождённым аномалиям развития.
Н47 Другие болезни зрительного (2-го) нерва и зрительных путей.
Н47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках.
Эту аномалию встречают у 1% общей популяции.
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями, простирающиеся от ДЗН к периферии. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации. В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения. Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Острота зрения нормальная. Амблиопия возникает, если в патологический процесс вовлечена макулярная область сетчатки. Область решётчатой пластинки обычно свободна от миелиновых волокон, но иногда они проходят через неё к сетчатке.
Световая микроскопия: в слое нервных волокон присутствуют миелин и олигодендроциты.
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЭВП, ЭРГ, МРТ.
Проводят с:
- колобомой зрительного нерва и хориоидеи:
- краниальным дизостозом;
- конусовидным диском;
- колобомой макулярной области;
- миопическим конусом;
- остатками гиалоидной ткани,
- нейрофиброматозом.
OD: миелиновые волокна диска зрительного нерва.
Необходима оптическая коррекция аметропии (очки или КЛ), окклюзии (выключение) здорового глаза при амблиопии. Лечение следует начинать как можно раньше. Для контроля эффективности регистрируют ЭВП.
Течение стационарное. Прогноз благоприятный.
Как синдром «утреннего сияния», так и колобома зрительного нерва врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением ДЗН. Синдром утреннего сияния» (синдром «утреннего цветка», синдром «вьюнка», синдром «ипомеи») проявляется глиальной пролиферацией над поверхностью ДЗН с аномальным расположением сосудов.
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
В литературе опубликовано описание приблизительно 100 случаев синдрома «утреннего сияния». Точных данных о распространённости колобомы зрительного нерва нет.
Колобома зрительного нерва может передаваться по аутосомно-доминантному с редуцированной пенетрантностью и аутосомно-рецессивному типам наследования. Возможны и спорадические случаи. Колобома может быть частью клинической картины при синдроме микрофтальмии Ленца, локальной кожной гипоплазии, при синдроме базально-клеточного невуса, синдроме Уокера-Варбурга, хромосомных болезнях (трисомия 13, триплоидия 4q-, синдром «кошачьего глаза»).
Синдром «утреннего сияния». Описаны спорадические случаи. Двустороннее поражение встречается и виде семейного заболевания.
Предполагается несовершенное закрытие зародышевых щелей на их проксимальном конце. Зародышевые щели — составная часть гиалоидной сосудистой системы. В процессе эта система регрессирует, а щели закрываются и становятся клинически незаметными. Незакрытие этих щелей может вести к микрофтальму.
Возможно наличие персистирующего гиперпластического первичного СТ, глиальной пролиферации, закрывающей головку зрительного нерва.
Колобома головки зрительного нерва — расширение всего канала зрительного нерва или его части, возникающая в эмбриогенезе или в виде экскавации, увеличении размеров диска и удлинении его вертикального размера, или в виде частичного вовлечения нижне-назальной части ДЗН с локальной экскавацией и увеличенной серповидной пигментацией, а также при вовлечении в колобому сетчатки и хориоидеи (при этом возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой). Глыбки пигмента могут маркировать границу между нормальной тканью и колобомой.
Синдром «утреннего сияния». ДЗН выглядит увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине. Иногда головка зрительного нерва приподнята, возможно также изменение положения головки ДЗН от стафиломатозного углубления до его приподнятия; вокруг нерва расположены участки прозрачной сероватой дисплазии сетчатки и глыбки пигмента. Демаркационная линия между тканями соска зрительного нерва и нормальной сетчаткой неразличима. Определяют множество аномально ветвящихся сосудов. Острота зрения чаще снижена. но может быть и очень высокой. Почти у всех пациентов с односторонней патологией находят косоглазие и высокую миопию поражённого глаза. Возможны дефекты в поле зрения: центральные скотомы и увеличение слепого пятна. У большинства больных присутствуют зоны локальной отслойки сетчатки и радиальные складки сетчатки в пределах экскавации. Синдром «утреннего сияния» встречается как самостоятельное проявление или может сочетаться с гипертелоризмом, расщеплением губы, нёба и другими аномалиями.
Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.
- При колобоме зрительного нерва оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют. ДЗН имеет глубокую экскавацию и глиальную ткань на поверхности.
- При синдроме «утреннего сияния» обнаруживают глиальную ткань с пигментным эпителием. Гистологически: фенестрация диска, особые участки вдоль твёрдой оболочки с ретиноподобной тканью и пигментным эпителием, погружённые в канал зрительного нерва.
Для выявления степени функциональных нарушений проводят автоматическую периметрию, определение пороговой чувствительности на периметре типа Хамфри, регистрацию ЭВП.
- ФАГ может помочь в диагностике отслойки сетчатки, межсосудистых шунтов при синдроме «утреннего сияния».
- Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока.
- КТ проводят для уточнения и документального подтверждения патологии зрительного нерва по увеличению радиационной плотности, что не всегда коррелирует со степенью дисплазии головки зрительного нерва.
- MPT необходима для диагностики ассоциированных с синдромом «утреннего сияния» базального энцефалоцеле и других патологий.
Колобома, атрофия и гипоплазия зрительного нерва, синдром «утреннего сияния» (последний может быть частью колобомы зрительного нерва).
Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.
OD: колобома диска зрительного нерва.
Улучшение зрительных функций.
Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме ДЗН.
Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазия, отслойке сетчатки.
Мониторинг зрительных функций.
Обращение к окулисту при снижении зрительных функций.
Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют.
Ямка ДЗН — врождённая аномалия в виде ограниченного углубления в ДЗН.
Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.
Частота заболевания: 1:10 000 — 1:11 000 населения.
Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН). Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.
Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы центральной или периферической части зрительного нерва. Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (на темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте). Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечении макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.
Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.
При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости. ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.
При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.
OD: ямка диска зрительного нерва.
Улучшение остроты зрения.
Серозная отслойка макулы.
Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.
При серозной отслойке 25-40 дней.
Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.
При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.
Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.
Н47.3. Другие болезни диска зрительного нерва.
Частота заболевания — приблизительно 1 случай на 50 000.
Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).
Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.
Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступи гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).
Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, МРТ: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЭВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.
С атрофией или аплазией зрительного нерва.
OD: гипоплазия диска зрительного нерва.
Улучшение зрительных функций.
Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.
При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.
Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.
Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.
Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.
Заболевание не прогрессирует.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник
Это редко встречающаяся врожденная аномалия (1% в популяции), при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).
Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки.
Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (1978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной.
G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.
Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.
Клиника
Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений.
Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями («лисьи хвосты»), простирающиеся от ДЗН к периферии вдоль сосудистых аркад. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации.
В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.
Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте.
Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01-1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.
В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».
Электрофизиологические исследования — Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.
При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон, вследствие частичного экранирования на протяжении всего исследования.
Диагноз подтверждают данными периметрии, ЗВП, ЭРГ, МРТ.
Дифференциальная диагностика:
- колобомой зрительного нерва и хориоидеи
- юкстапапиллярными хориоретинальными воспалительными очагами токсоплазменной и другой этиологии
- персистенцией мембраны Бергмейстера ДЗН
- краниальным дизостозом;
- конусовидным диском;
- колобомой макулярной области;
- миопическим конусом;
- остатками гиалоидной ткани,
- нейрофиброматозом
Лечение
Лечение пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза.
Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.
Источник
Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва
Миелинизация афферентных зрительных путей начинается в латеральном коленчатом теле на пятом месяце гестации и завершается к родам у решетчатой пластинки. Олигодендроциты, ответственные за миелинизацию волокон ЦНС, в норме в сетчатке отсутствуют. При гистологических исследованиях было подтверждено наличие предполагаемых олигодендроцитов и миелина в зонах миелиновых нервных волокон и их отсутствие вне этих зон.
При вскрытии миелиновые волокна сетчатки выявляются приблизительно в 1% глаз и у 0,3-0,6% офтальмологических пациентов при плановом обследовании.
Миелиновые нервные волокна обычно выглядят как продольно исчерченные пучки у верхнего и нижнего полюса диска зрительного нерва. При этом из-за проминенции измененных частей диска и перекрывания волокнами краев диска и нижележащих кровеносных сосудов аномалия может симулировать отек ДЗН.
Дистально волокна формируют неправильную веерообразную фигуру. В пределах зоны миелинизации иногда видны мелкие щели или участки нормального глазного дна. В 17-20% случаев выявляются двусторонние миелиновые нервные волокна. В 19% случаев они не соприкасаются с диском зрительного нерва. Изредка на периферии сетчатки с носовой стороны от ДЗН выявляются изолированные пучки миелиновых нервных волокон.
Патогенез миелиновых волокон остается не выясненным, но у животных со слабо выраженной или отсутствующей решетчатой пластинкой обычно имеется глубокая физиологическая экскавация и обширная миелинизация нервных волокон сетчатки, тогда как у животных с хорошо развитой решетчатой пластинкой наблюдается абсолютно плоский диск зрительного нерва (ДЗН) и отсутствие миелинизации сетчатки, что позволяет предположить несколько возможных механизмов патогенеза:
1. Наличие дефекта решетчатой пластинки, позволяющего олигодендроцитам проникать на сетчатку и вырабатывать миелин.
2. Возможно, количество аксонов по сравнению с размером склерального канала невелико, и имеется достаточно пространства, чтобы миелинизация продолжалась и в полости глаза. В глазах с периферическими изолированными пучками миелиновых нервных волокон, нарушение сроков формирования решетчатой пластинки позволяет олигодендроцитам проникать в сетчатку и мигрировать в слое нервных волокон, пока они не достигнут зоны относительно низкой плотности нервных волокон, где продолжается миелинизация.
3. Позднее развитие решетчатой пластинки может создавать условия для миграции олигодендроцитов в ткани глаза.
Обширная односторонняя (или, редко, двусторонняя) миелинизация нервных волокон может сопровождаться близорукостью высокой степени и рефракционной амблиопией. У таких пациентов миелин перекрывает большую часть, если не полностью, окружности диска. В макулярной области (хотя и свободной от миелина) также обычно выявляются аномалии — ослабление рефлекса или дисперсия пигмента. Состояние макулярной области, вероятно, является наиболее точным прогностическим фактором эффективности окклюзионной терапии.
Миелиновые нервные волокна могут сопутствовать синдрому Gorlin (множественных базальноклеточных невусов) и аутосомно-доминантной витреоретинопатии, сопровождающихся врожденным ухудшением зрения, двусторонней обширной миелинизацией слоя нервных волокон сетчатки, тяжелой дегенерацией стекловидного тела, близорукостью высокой степени, дистрофией сетчатки, ночной слепотой и деформациями конечностей.
Миелиновые нервные волокна могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Описаны изолированные случаи миелиновых нервных волокон в сочетании с аномальной длинной зрительного нерва (при оксицефалии), дефектами решетчатой пластинки (косой диск зрительного нерва), дисгенезом переднего сегмента и нейрофиброматозом 2 типа. Хотя миелиновые нервные волокна могут сопутствовать нейрофиброматозу, многие авторы считают такое сочетание сомнительным.
Изредка зоны миелинизации нервных волокон могут возникать по прошествии младенческого возраста и даже во взрослом возрасте. Вероятно, в таких случаях обычной причиной этой аномалии является травма глаза (тупая травма глаза в одном случае и фенестрация оболочек зрительного нерва — в другом).
Возможно, при таких повреждениях возникает дефект решетчатой пластинки, достаточный для проникновения олигодендроцитов в сетчатку. Миелиновые нервные волокна могут исчезать при поражении аксонов.
Односторонняя близорукость высокой степени с миелиновыми нервными волокнами.
Миелиновые нервные волокна.
А. Легкая степень. Б. Тяжелая степень.
— Также рекомендуем «Диск зрительного нерва при альбинизме»
Оглавление темы «Патология зрительного нерва.»:
- Аплазия зрительного нерва
- Миелиновые нервные волокна диска зрительного нерва
- Диск зрительного нерва при альбинизме
- Псевдозастойный диск зрительного нерва
- Наследственная нейрооптикопатия Leber (Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON)
- Доминантная, рецессивная и Х-сцепленная атрофии зрительного нерва (наследственные нейрооптикопатии)
- Наследственные атрофии зрительного нерва при неврологических и системных болезнях
- Неврит зрительного нерва у ребенка
- Опухоли с поражением зрительного нерва у ребенка
- Поражение зрительного нерва при фиброзной дисплазии и остеопетрозе
Источник