Миастения бульбарная форма код мкб

Оглавление темы «Миастения. Миастенические синдромы.»:

1. Генерализованные формы миастении. Локальные формы миастении.

2. Бульбарная форма миастении. Краниальная форма миастении.

3. Характер течения миастении. Принципы лечения миастении.

4. Лечение миастении. Терапия миастении. Дозы лекарств при миастении.

5. Иммуносупрессивная терапия при миастении. Улучшение нервно-мышечной передачи при миастении. Тимэктомия при миастении.

6. Миастенический криз при миастении. Холинергический криз при миастении.

7. Миастенические синдромы. Патогенез миастенических синдромов. Ботулизм.

8. Болезнь Мак-Ардля. Клиника болезни Мак-Ардля. Диагностика болезни мак-ардля.

9. Пароксизмальные нервно-мышечные заболевания. Наследственные нервно-мышечные заболевания.

10. Симптоматические формы пароксизмальной миоплегии. Гипокалиемический паралич.

Бульбарная форма миастении. Краниальная форма миастении.

Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т. е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глотки гортани и мягкого нёба. Впрочем, и при генерализованной форме миастении вовлечение этих мышц — одно из наиболее ранних и частых.

Нередко вовлечение жевательных и мимических мышц, не говоря уже о глазодвигательных (краниальная форма миастении). В этих случаях дизартрия связана не только с участием бульбарной мускулатуры, но и круговой мышцы рта (нарушение произношения губных звуков). Вовлечение мимических мышц характеризуется также вялостью мимики, моложавым лицом; характерна улыбка «рычания»: поднимается верхняя губа, нижняя остается неподвижной. Жевательные нарушения вначале выявляются при разжевывании твердой пищи и могут прогрессировать до тяжелых (рот открыт, нижняя челюсть отвисает).

Нарушения глотания могут вести к полной афагии, в результате чего больных приходится кормить через зонд.

Что касается симптомов поражения мышц гортани, то помимо дисфонии, часто доходящей до степени афонии (голос садится до шепота), у больных могут наблюдаться дыхательные нарушения, связанные с парезом голосовых связок, закрывающих вход в гортань. Характерен свистящий звук при вдохе. Диагноз подтверждается при ларингоскопии, а также положительной прозериновой пробой. Указанные расстройства могут вызвать асфиксию. Следует помнить и о механической асфиксии, связанной с дисфонией и аспирацией пищи.

Указанные бульбарные нарушения не следует считать истинным бульварным синдромом, так как даже при длительном его существовании может сохраняться глоточный рефлекс. Диагностике помогают сопутствующая в подавляющем большинстве случаев слабость круговой мышцы глаза и легкий птоз.

Из-за слабости мышц языка попытка его высовывания осуществляется за счет сокращения его отдельных пучков, что напоминает фибриллярные подергивания при истинном бульбарном синдроме вследствие поражения ядра XII пары. Диагностике помогает прозериновая проба — усиление подергиваний при ядерном поражении и их устранение при миастении.

— Также рекомендуем «Характер течения миастении. Принципы лечения миастении.»