Миастенический синдром ламберта итона диагностика
Миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ) — редкое аутоиммунное синаптическое нервно-мышечное заболевание, основным симптомом которого является слабость [преимущественно] проксимальных мышц конечностей, обусловленная выработкой антител (АТ [Ig класса G]) к потенциалзависимым кальциевым каналам (ПЗКК [anti-VGCC — voltage-gated calcium channels]) (P/Q- и N-типов) терминалей аксонов (ряд исследователей обнаруживали и антитела к N- и L-типам каналов). АТ ингибируют поступление кальция в терминаль, вызывая нарушение квантового выделения ацетилхолина и блокируя синаптическую передачу.
Обратите внимание! В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов. Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона. При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).
Большинство исследователей не выявляют у больных с МСЛИ типичных для миастении ауто-АТ к АХР. Вместе с тем в литературе описана группа больных, имеющих комбинацию миастении и МСЛИ (англ.: «overlap myasthenic syndrome»), у которых в различные периоды течения болезни могут преобладать клинические признаки либо миастении, либо МСЛИ и соответственно выявляться АТ и к АХР, и к ПКК.
читайте также пост: Миастения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
По оценке ряда исследователей, заболевание (МСЛИ) наблюдается в 1 — 9 случаях на 1 миллион населения (по данным www.orpha.net распространенность оценивается как 1/250 000- 1/333 300 по всему миру). Небольшая распространенность МСЛИ в общей популяции связана с его поздней диагностикой, так как больные длительное время наблюдаются под «масками» полиневропатии, миопатии, миастении, БАС, а также с низкой выживаемостью пациентов с паранеопластическим типом МСЛИ.
Выделяют [1] паранеопластическую и [2] непаранеопластическую формы МСЛИ (п-МСЛИ и неп-МСЛИ соответственно). п-МСЛИ встречается приблизительно у половины пациентов и связан в основном с мелкоклеточной карциномой (МКК) легкого. Распространенность МСЛИ у пациентов с МКК легкого оценивается на уровне около 3%. Почти у 90% пациентов с п-МСЛИ опухоль выявляется в течение 2 лет после диагностики миастенического синдрома. При этом при центральном мелкоклеточном раке легкого течение болезни бессимптомное в каждом четвертом случае.
МСЛИ, описанный в начале 60-х годов прошлого века как миастенический синдром, иногда сочетающийся, как было указано выше, с МКК легких у злоупотребляющих курением табака пожилых мужчин, по мере накопления клинических наблюдений изменялся с появлением большего числа пациентов без признаков паранеопластического процесса, женщин, а также ранних и даже врожденных форм болезни (сегодня не является столь большой редкостью дебют МСЛИ в детородном возрасте у женщин; сообщения о начале МСЛИ в молодом и детском возрасте встречаются в литературе все чаще).
В связи с этим выделяют 2 пика заболеваемости при МСЛИ: [1] моложе 30 — 40 и [2] старше 50 лет (что отчасти напоминает паттерн миастении, но имеет принципиально иное патогенетическое значение). Патогенез МСЛИ с началом заболевания до 30 — 40 лет, как правило, не связан с неопластической природой, в то время как дебют после 50 лет ассоциируется с МКК легких (80 — 90 % случаев) и в редких случаях с другими неоплазиями (например, опухоль почек, острый лейкоз, ретикулосаркома, злокачественная тимома).
читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! Несмотря на принятое разделение больных с МСЛИ на 2 группы — п-МСЛИ и неп-МСЛИ, оба эти состояния имеют единую аутоиммунную природу. АТ к ПЗКК P/Q- и N-типов выявляются у 75 — 100 % больных с МСЛИ, сочетающимся с МКК легких, и у 50 — 90 % — у пациентов без признаков неопластического поражения (обратите внимание: возможны серонегативные формы п-МСЛИ и неп-МСЛИ). У больных с МСЛИ как с признаками паранеопластического процесса, так и без такового, помимо специфических аутоантител, выявляются АТ, направленные как против различных антигенных мишеней нервно-мышечного соединения, так и других, например слизистой оболочки желудка, ткани щитовидной железы, клеткам Пуркинье и другим нейрональным структурам, например к декарбоксилазе глутаминовой кислоты). Около 27% пациентов с МСЛИ имеют сопутствующие аутоиммунные заболевания: миастению, в том числе миастению с АТ к специфической мышечной тирозинкиназе, нейромиотонию, тиреоидиты, системную красную волчанку, пернициозную анемию, неспецифический язвенный колит, витилиго, сахарный диабет, ревматоидный артрит. Все это указывает на патогенетическую связь аутоиммунных и паранеопластических процессов при МСЛИ.
МСЛИ клинически характеризуется мышечной слабостью (преимущественно в проксимальных отделах конечностей), гипо- или арефлексией и нарушениями со стороны автономной нервной системы. Обратите внимание: клинически МСЛИ соответствует в большей степени миопатическому синдрому (пациенты с трудом встают со стула [или с корточек] без помощи рук — используют «миопатические приемы», «утиная» походка и др.). В большинстве случаев случаев развиваются признаки вегетативной (автономной) дисфункции, такие как «сухой синдром» (сухость во рту, пониженное потоотделение — ангидроз), импотенция, запор, ортостатическая гипотония и др. Реже встречается слабость дыхательных мышц, вплоть до необходимости применения ИВЛ (искусственной вентиляции легких).
Обратите внимание! Детальное изучение частоты отдельных клинических симптомов у большой группы больных с МСЛИ позволило выявить характерный паттерн болезни, позволяющий дифференцировать МСЛИ от миастении и других нервно-мышечных болезней. У больных с МСЛИ крайне редко выявляется поражение глазодвигательной (птоз, диплопия) и бульбарной мускулатуры (дизартрия, дисфагия, дисфония). Несмотря на жалобы на слабость, объективное снижение силы может быть очень незначительным, а при повторных движениях сила и сухожильные рефлексы увеличиваются [повышаются] ( = синдром «врабатывания») в противоположность тому, что наблюдается у больных миастенией.
Диагноз МСЛИ основывается на клинических и электрофизиологических данных, подтверждается наличием АТ к ПЗКК (в случае «серопозитивности» пациентов радиоиммунологическое исследование выявляет повышение в сыворотке крови концентрации АТ к ПЗКК, в частности, P/Q-типа [норма < 40 пмоль/л]). Как было указано выше, клинический паттерн включает триаду: [1] проксимальную слабость конечностей, [2] а[гипо]рефлексию и [3] автономную дисфункцию (однако следует помнить, что эти три симптома присутствуют не всегда). Классическую электрофизиологическую триаду составляют: [1] уменьшение амплитуды М-ответа; [2] декремент М-ответа при низкой частоте стимуляции (3 имп/с); [3] инкремент М-ответа при высокой частоте стимуляции (40 — 50 имп/с) или после 10-секундного максимального мышечного усилия (на электромиографии [ЭМГ] амплитуда потенциалов действия двигательных единиц в покое ниже нормы, но в отличие от миастении при ритмической электростимуляции двигательного нерва или произвольных сокращениях она возрастает — феномен «врабатывания»). При электронной микроскопии в области нервно-мышечного синапса обнаруживается снижение числа активных зон в области пресинаптических окончаний. Специфических лабораторных изменений нет.
Обратите внимание! Анализ клинических и параклинических данных, выявленных у пациентов с МСЛИ не выявил достоверных клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих дифференцировать пациентов с наличием и отсутствием паранеопластического процесса. Изучение концентрации аутоантител к ПКК типа P/Q также не выявило корреляции между уровнем АТ и тяжестью клинических проявлений МСЛИ.
Лечение пациентов с МСЛИ направлено на различные звенья патогенеза заболевания: [1] противоопухолевая терапия (только при доказанном п-МСЛИ); [2] иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмообмен, цитостатические иммуносупрессанты) для подавления аутоиммунного процесса; [3] симптоматическое лечение (3,4-диаминопиридины), улучшающее нервно-мышечную передачу. Выживаемость больных при сочетании МСЛИ с опухолевым заболеванием в большой степени зависит от своевременности диагностики МСЛИ. Период между временем возникновения первых клинических проявлений МСЛИ и обнаружением опухоли составляет 2 — 5 лет. При этом в большинстве случаев МСЛИ опережает МКК легких; у, примерно, 1/4 пациентов эти заболевания выявляются одновременно; в небольшом числе случаев (примерно 5%) диагностирование МКК легких предшествует развитию МСЛИ.
Подробнее о МСЛИ в следующих источниках:
статья «Миастенический синдром Ламберта-Итона» на www.orpha.net (номер статьи: ORPHA 43393) [читать];
статья «Случай миастенического синдрома Ламберта-Итона на фоне бессимптомной мелкоклеточной карциномы легких» Щербакова Н.И., Пикин О.В., Рудниченко В.А., Галкина О.И., Гуркина Г.Т., Павлов Э.В., Шабалина А.А., Костырева М.В., Глушко В.А., Колбанов К.И., Рудаков Р.В.; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, г. Москва; ФГБУ Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава РФ (Неврологический журнал, №2, 2014) [читать];
статья «Серонегативный непаранеопластический миастенический синдром Ламберта-Итона» А.Г. Санадзе, Д.В. Сиднев, Д.А. Тумуров; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва; ГБУЗ Москвы «Городская клиническая больница №51» Департамента здравоохранения Москвы, Московский миастенический центр; ГБУЗ Москвы «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2017) [читать];
статья «Миастенический синдром Ламберта-Итона на фоне беременности с развитием транзиторного миастенического синдрома новорожденного» Н.И. Щербакова, Г.Т. Гуркина, Л.Ф. Касаткина, В.А. Рудниченко, О.И. Галкина, В.В. Шведков, И.Г. Ретинская, Э.В. Павлов, А.А. Шабалина, М.В. Костырева; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2013) [читать];
статья «Электронно-микроскопическое исследование скелетных мышц при миастеническом синдроме Ламберта-Итона» Л.Л. Бабакова, О.М. Поздняков; ФГБУ «НИИ общей патологии и патофизиологии» РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни) №4, 2013) [читать];
статья «Клинический пример паранеопластического синдрома Ламберта-Итона» Лобойко О.И., Консультативная поликлиника ООО «Медицина», г. Харьков (Международный неврологический журнал №3, 2010) [читать]
Источник
Редкие формы миастении. Синдром Ламберта-Итона — миастенический синдром.1. Преходящая неонатальная миастения наблюдается у 10—15% младенцев, рожденных матерями с аутоиммунной формой МГ. В первые дни жизни ребенок вялый, слабо плачет и сосет. В тяжелых случаях даже требуется искусственная вентиляция легких. Причиной заболевания являются материнские антитела, которые проходят через гематоплацентарный барьер на поздних этапах беременности. Постепенно собственные антитела ребенка заменяют материнские антитела, и симптоматика регрессирует. Это происходит в течение нескольких недель, после чего ребенка можно считать здоровым. Младенцам с выраженной слабостью показан пиридостигмин в дозе 1—2 мг/кг каждые 4 ч внутрь. 2. Врожденная миастения — это сводная группа редких наследственных нарушений нервно-мышечной передачи. Обычно у больных отмечается генерализованная мышечная слабость, выраженность которой относительно стабильна на всем протяжении жизни пациента. Заболевания этой группы не являются иммунологически опосредованными, и в крови больных нет аутоантител к рецепторам ацетилхолина. Поэтому иммунотропная терапия (кортикостероиды, тимэктомия, плазмообмен) неэффективна. Большинству больных помогают ИХЭ. Синдром Ламберта-Итона (миастенический синдром)Клиническая картина синдрома Ламберта-Итона. Миастенический синдром Ламберта-Итона (СЛИ) — заболевание с поражением пресинаптических окончаний мотонейронов. Оно характеризуется хронической перемежающейся мышечной слабостью в проксимальных мышцах конечностей. Больные испытывают сложности при ходьбе, им трудно подниматься по лестнице, вставать со стула. Больные, страдающие СЛИ, могут отмечать некоторое нарастание мышечной силы после физических упражнений. Такие симптомы, как птоз, диплопия, дисфагия, часто встречающиеся при МГ, для СЛИ нехарактерны. Кроме вышеперечисленного, пациенты часто жалуются на миалгии, ощущения «затекания» мышц спины и шеи, дистальные парестезии, металлический привкус и сухость во рту, импотенцию и другие вегетативные симптомы или признаки недостаточности холинергических мускариновых рецепторов. Синдром Ламберта-Итона встречается в 100 раз реже, чем МГ. Примерно у половины больных СЛИ причиной заболевания служат злокачественные новообразования, чаще всего мелкоклеточная карцинома легких. У остальных пациентов СЛИ является аутоиммунным заболеванием, клинические проявления которого включают и другие аутоиммунные феномены. Считается, что если больной — мужчина в возрасте старше 40 лет, то вероятнее всего заболевание обусловлено злокачественной опухолью. У женщин, особенно молодых, причины СЛИ скорее иные. Симптомы СЛИ могут на 1-2 года опережать обнаружение опухоли. Диагностика синдрома Ламберта-Итона. Диагноз требует подтверждения ЭМГ-исследованием, которое обычно выявляет снижение амплитуды потенциала мышечной активности (М-ответа) и дальнейшее ее снижение в ответ на низкочастотную повторяющуюся стимуляцию. После кратковременной физической нагрузки отмечается выраженное облегчение М-ответа. При высокой частоте повторных стимуляций может наблюдаться нарастание ответа. ЭМГ единичного мышечного волокна выявляет значительные изменения у всех больных СЛИ. Основные механизмы заболевания заключаются в выработке аутоантител против вольтаж-зависимых кальциевых каналов в холинергических нервных окончаниях. Эти антитела (относящиеся к классу IgG) также подавляют передачу в холинергических синапсах вегетативной нервной системы. Более чем у половины больных СЛИ в сыворотке обнаруживаются указанные аутоантитела к кальциевым каналам, что служит важным диагностическим показателем. Лечение синдрома Ламберта-Итона1. Лечение больных СЛИ, причиной которого является злокачественное новообразование, направлено на устранение опухоли. Успешное лечение опухоли может привести к уменьшению выраженности симптомов СЛИ. 2. Возможно применение симптоматического лечения. При приеме ингибиторов ацетилхолинэстеразы, например, пиридостигмина, отмечается улучшение нервно-мышечной передачи и уменьшение симптомов. 3. В некоторых случаях отмечается улучшение при приеме гуанидина, однако его применение ограничено токсическим воздействием препарата на костный мозг, почки и печень. Гуанидин облегчает высвобождение АХ, увеличивая длительность потенциала действия в терминалях двигательных нервов. 4. Диаминопиридин. Препарат облегчает высвобождение АХ, блокируя поступление вольтаж-зависимые калиевые каналы. При этом удлиняется период деполяризации в нервном окончании и вольтаж-зависимое поступление кальция. При приеме этого препарата могут наблюдаться симптомы токсического воздействия на ЦНС — припадки, психомоторное возбуждение, спутанность сознания. Менее токсичным является другое производное препарата — 3,4-диаминопиридин*. Он обладает меньшей способностью проникать в ЦНС, поэтому не имеет такого выраженного токсического воздействия. Клиническими испытаниями доказано, что 3,4-диаминопиридин действительно эффективен для лечения больных СЛИ и не вызывает значительных побочных эффектов. Однако этот препарат используется только в специализированных исследовательских центрах. Видео урок по синдрому Лаберта-ИтонаПри проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь — Также рекомендуем «Ботулизм. Младенческий ботулизм. Диагностика и лечение ботулизма.» Оглавление темы «Лечение мигрени. Лечение кластерной головной боли.»: |
Источник
Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног. Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код — G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза. Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.
В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов. Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона. При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).
Описание
Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме. Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин. Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.
По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин. Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов. В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.
Причины недуга
Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы. У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.
Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса. Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи. Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.
Симптомы синдрома Ламберта-Итона
Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.
Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.
Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости. У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век. Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.
Диагностика синдрома Ламберта-Итона
Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии. В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы. Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.
Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя. Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания). При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.
Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:
- Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
- Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
- КТ либо МРТ позвоночника.
- Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.
В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.
Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.
Какие препараты используются в рамках терапии?
В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:
- Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
- Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
- Прием солей калия.
- Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.
Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:
- Появление судорожных процессов.
- Возникновение брадикардии.
- Присутствие повышенного слюнотечения.
- Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.
Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.
Лечение синдрома
При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики. В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды. Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.
В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.
Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин». Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии. Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.
Профилактические меры и возможные последствия
Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента. В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно. Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:
- Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
- Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
- Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.
Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.
Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.
Использование «Ипидакрина»
Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы. Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений. Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.
Состав и форма выпуска
Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.
Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях. Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.
В заключение
Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта. Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.
Источник