Международная классификация эпилепсии эпилептических синдромов

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):
1.1. Идиопатическая локально — обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
1.2. Симптоматическая локально — обусловленная эпилепсия.
1.3. Криптогенная локально — обусловленная эпилепсия.

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).
2.3.2. Специфические синдромы.

3. Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:
3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами.
3.2. Эпилепсия или эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных приступов.

4. Специальные синдромы:
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией.
4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известным этиологическим фактором. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы: опухоли, дизгенезии, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического поражения мозга и др.

Криптогенными (от греческого criptos – скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неутонченной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге (136). На сегодняшний день большинство авторов склоняются к мнению, что более правильно трактовать криптогенные формы эпилепсии как «вероятно симптоматические». Данный тезис нашел свое отражение в классификации эпилептических синдромов, предложенной в 2001 году .

Также выделяют парциальные, генерализованные формы и синдромы, имеющие черты как генерализованных, так и парциальных.

Отдельно выделяют идиопатические формы эпилепсии.
Понятие идиопатическая эпилепсия происходит от греческих слов “idios” (собственный) и “patos” (болезненный) и означает, что данная форма эпилепсии обусловлена нарушением функции собственно головного мозга. По мнению Delasiauve (122), одному из первых предложившему термин идиопатическая эпилепсия в начале XIX века, к этой группе необходимо относить случаи с отсутствием признаков органического повреждения мозга.
Впервые Tissot (298) в 1770 году высказал предположение, что при идиопатической эпилепсии «имеется предрасположенность головного мозга к судорогам».

В структуре идиопатических форм эпилепсии существует подразделение на идиопатические парциальные и идиопатические генерализованные синдромы эпилепсии.

Источник

Наиболее широко применяется классификация эпилептических приступов, предложенная Международной противоэпилептической лигой (1981, Киото, Япония), которая основывается на клинических проявлениях приступа и показателях ЭЭГ. Эта классификация не учитывает причину заболевания и анатомические особенности.

Международная классификация эпилептических приступов (1981)

Парциальные (фокальные) приступы (приступы, начинающиеся с локального эпилептического разряда).
1. Простые парциальные приступы (без выключения сознания).
  1. С двигательным компонентом.
  2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами.
  3. С вегетативными симптомами.
  4. С психическими симптомами.
2. Сложные парциальные приступы (с выключением сознания).
  1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания:
    - с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания;
    - с автоматизмами.
3. Парциальные приступы с вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы.
  1. Простые парциальные приступы с генерализацией.
  2. Сложные парциальные приступы с генерализацией.
  3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные.
Генерализованные приступы (приступы, начинающиеся с билатерально симметричной эпилептической активности при отсутствии эпилептического очага).
1. Абсансы.
  1. Типичные абсансы.
  2. Атипичные абсансы.
2. Миоклонические приступы.
3. Клонические приступы.
4. Тонические приступы.
5. Тонико-клонические приступы.
6. Атонические приступы.
Неклассифицируемые эпилептические приступы.

Как классифицируются эпилептические синдромы?

Недостаточно точно определить тип приступа, нужно также установить форму эпилепсии, которая может включать приступы нескольких типов. В основу Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.) положены 2 основных принципа, согласно которым все эпилепсии и эпилептические синдромы подразделяются по этиологии (идиопатические, симптоматические, криптогенные) и по характеру приступов (парциальные (фокальные) и генерализованные).

В международной классификации эпилепсий учитываются также возраст дебюта заболевания (формы новорожденных, младенческие формы, эпилепсии с началом в детском, юношеском и во взрослом возрасте), основной тип приступов (например, абсансы, миоклонические приступы) и прогноз (доброкачественные и тяжелые формы). Правильно установленная форма эпилепсии позволяет предсказать дальнейший ход заболевания, назначить правильное лечение и определить прогноз у конкретного больного (можно предположить, будет ли больной способен к работе или обучению по мере развития заболевания и насколько вероятно полное прекращение приступов). Знание прогноза поможет больному и его родственникам правильно планировать свою жизнь на ближайшие годы.

В настоящее время готовится новый проект классификации эпилептических синдромов (пересмотр 2001 года), в которую внесено значительное количество описанных за 20 лет форм. Несмотря на то, что этот проект окончательно не утверждён, многие «новые» формы эпилепсии диагностируются врачами и назначается соответствующая терапия. Таким образом, формы эпилепсии в настоящем могут диагностироваться в соответствии с классификацией 1989 года или нового пересмотра.

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

Парциальные (фокальные) эпилепсии и эпилептические синдромы
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
  - Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально- темпоральными спайками (роландическая эпилепсия)
  - Доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами
  - Первичная эпилепсия чтения
2. Симптоматические
  - Хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua
  - Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами
  - Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная)
3. Криптогенные
Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы
1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
  - Доброкачественные семейные неонатальные судороги
  - Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
  - Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
  - Детская абсансная эпилепсия
  - Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия
  - Ювенильная (юношеская) миоклоническая эпилепсия
  - Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
  - Другие идиопатические генерализованные эпилепсии
  - Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами
2. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)
  - Инфантильные спазмы (синдром Веста)
  - Синдром Леннокса — Гасто
  - Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
  - Эпилепсия с миоклоническими абсансами
3. Симптоматические
  1. Неспецифической этиологии
    - Ранняя миоклоническая энцефалопатия
    - Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия
    - Другие симптоматические генерализованные эпилепсии
  2. Специфические синдромы
Эпилепсии и эпилептические синдромы, имеющие признаки парциальных и генерализованных
1. Неонатальные судороги
  - Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
  - Эпилепсия с продолжительными комплексами пик — волна в фазу медленного сна
  - Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
2. Эпилептические синдромы без четких признаков генерализованности или фокальности
Специфические синдромы
1. Ситуационно-обусловленные приступы
  - Фебрильные судороги
  - Приступы при острых метаболических нарушениях
2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус

Источник

Международная классификация эпилепсии эпилептических синдромов

Зимой 2017 года Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) впервые с 1989 обновила классификацию данного заболевания. На протяжении прошедших 28 лет медицинская наука сделала огромный скачок вперед. Произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии; это потребовало пересмотра уже знакомых и полюбившихся каждому неврологу классификаций. Давайте разберем ключевые изменения.

Согласно определению ILAE (2014), «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;
Диагноз эпилептического синдрома».

Первое изменение коснулось самой системы классификации эпилепсии (рис. 1).

Рисунок 1 | Алгоритм классификации эпилепсии.

Было выделено 4 уровня диагностики:

На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа.
На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии.

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Если необходимые методы исследования находятся в распоряжении специалиста, то осуществляется переход к третьему этапу (уровню).

Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов.
Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести существенные изменения в лечении.

Второе изменение коснулось терминологии в отношении эпилептической энцефалопатии. Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста). Так в чем суть изменения в данном контексте? Ранее считалось, что эпилептические энцефалопатии сопровождаются массивной эпилептиформной активностью, которая регистрируется на ЭЭГ. Но при том же синдроме Драве нарушения развития в первые 2 года жизни ребенка предшествуют появлению «массивных эпилептических залпов» и эпи-приступов.

Поэтому ILAE предложила использовать термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия», что как бы подчеркивает немаловажную роль мутации в развитии когнитивного дефицита у детей, а не только главенствующую роль «массивной» эпилептиморфной активности. Термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» может быть использован полностью или по частям, если этого требует ситуация.

В дополнение к вышесказанному Международная лига борьбы против эпилепсии советует изымает из употребления термин «доброкачественная эпилепсия». Данный термин в новой классификации заменен терминами«самокупирующаяся» и «отвечающая на фармакотерапию», которые должны использоваться в соответствующих случаях. При этом «самокупирующаяся эпилепсия» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома. Последнее изменение коснулось и классификации типов эпи-приступов (рис. 2, 3), которая так же важна, как и классификация эпилепсий, так как часто тип приступа прямо указывает на конкретную терапию. Также четкое разграничение типов эпи-приступов позволяет врачу конкретно сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов.

Рисунок 2 | Новая классификация эпилептических приступов.

Международная классификация эпилепсии эпилептических синдромов

Рисунок 3 | Новая классификация эпилептических приступов (расширенная версия).

Все это позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. В инструкции по работе с классификацией при-водится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов (рис. 4).

Рисунок 4 | Старая-новая терминология эпи-приступов.

В предыдущей классификации в основе ее построения находился анатомический принцип, основанный на выделении различных приступов, характерных для активации той или иной области головного мозга. На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга. Обобщенно, в новую классификацию внесли следующие изменения:

Исключение из классификации термина «парциальный» приступ с заменой на «фокальный»;
Введение термина «осознанность» для характеристики фокальных приступов. Что ILAE подразумевает под термином «осознанность»? Пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и рассказать о событиях, происходивших во время приступа;
Удалены следующие термины: «дискогнитивный», «простой и сложный парциальный», «вторично-генерализованный», «психический»; вместо «вторично-генерализованного» введен термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический»;
Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ». Фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания;
Введены новые типы фокальных и генерализованных приступов:
- Фокальные — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный.
- Генерализованные— абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико- клонический приступ.

NB! Под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.

Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей. Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность».

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными.

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический». И наконец, авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в ее рамки, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа».

Источники

Scheffer I. E. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 512-521.
Fisher R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 522-530.
Fisher R. S. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 531-542.

Источник