Метгемоглобинемия код по мкб
Рубрика МКБ-10: D74.8
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов / D74 Метгемоглобинемия
Определение и общие сведения[править]
Наследственная метгемоглобинемия
Синонимы: аутосомно-рецессивная метгемоглобинемия, врожденная метгемоглобинемия
Определение и общие сведения
Наследственная метгемоглобинемия является редким дефектом эритроцитов, подразделяются на два основных клинических варианта — аутосомно-рецессивную врожденную (наследственную) метгемоглобинемию типов I и II.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Наследственная метгемоглобинемия 1-го типа характеризуется цианозом с рождения, который является единственным симптомом патологии. Она хорошо переносится и сопровождается умеренными жалобами на головные боли, усталость и одышку при физической нагрузке.
Вызывается мутациями гена CYB5R3 (22q13.31-qter), кодирующего b5-редуктазу NADH-цитохрома (Cb5R) и снижение активности Cb5R ограничивается только эритроцитами.
Наследственная метгемоглобинемия 2-го типа, характеризуется глобальной потерей функции Cb5R и является гораздо более тяжелой патологией. Цианоз сопровождается неврологической дисфункцией — интеллектуальный дефицит, микроцефалия, задержка роста, опистотонус, косоглазие и гипертония, которые, как правило, становится очевидными в течение первых четырех месяцев жизни ребенка.
Более 40 различных мутации CYB5R3 были идентифицированы, некоторые из них прослеживаются в обоих типах заболевания. Наследственная метгемоглобинемия 1-го типа, как правило, связана с миссенс-мутациями, а метгемоглобинемия 2-го типа чаще ассоциируется с мутациями-усечения, ошибками сплайсинга или мутациями, которые приводят к нарушению активного сайта.
Две дополнительные формы заболевания также рассматриваются. Наследственная метгемоглобинемия 3-го типа используется для определения фенотипа с цианозом, но без неврологических нарушений, при котором дефицит Cb5R определяется в лейкоцитах, тромбоцитах, а также в эритроцитах. Данный диагноз используется редко.
Наследственная метгемоглобинемия 3-го типа является очень редким заболеванием, сопровождается хроническим цианозом, вызвывается мутациями в гене CYB5A (18q23), кодирующем цитохром b5.
Другие метгемоглобинемии: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Другие метгемоглобинемии: Лечение[править]
Лечение метгемоглобинемии ограничивается назначением метиленового синего и / или аскорбиновой кислоты.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Токсическая метгемоглобинемия
Синонимы: лекарственная метгемоглобинемия
К метгемоглобинобразователям относятся главным образом производные бензола, в молекуле которых имеются амидо- или нитрогруппы, а также нитриты натрия и калия. При метгемоглобинобразовании происходит окисление двухвалентного железа гема в трехвалентное с потерей возможности обратимой связи с кислородом. Это приводит к гемической гипоксии различной степени тяжести. Биологическое восстановление метгемоглобина в эритроцитах происходит в результате дегидрирования лактата с образованием пирувата и протекает крайне медленно (при остром отравлении анилином — 5,4% в час). Специфическое изменение морфологического состава крови при данной патологии — образование в эритроцитах телец Гейнца, которые представляют собой продукт денатурации гемоглобина.
В основе токсикодинамического влияния метгемоглобинобразователей на организм человека лежат резкое снижение кислородной емкости крови, зависящее от уровня метгемоглобинемии (артериальная гипоксемия), снижение артериовенозной разницы по кислороду вследствие ухудшения диссоциации оксигемоглобина, гипокапния и газовый алкалоз, входящие в состав характерного гипоксемического синдрома.
В тяжелых случаях отравления при концентрации метгемоглобина до 60-70% (норма — до 2%) возникает резко выраженная серо-синяя (вплоть до сине-черной) окраска губ, носа, ушных раковин, ногтей и видимых слизистых оболочек. Кровь имеет характерный шоколадный оттенок. Постоянно отмечаются потеря сознания, фасцикуляции и повышенная ригидность мышц, одышка, тахикардия. Наиболее тяжело протекают острые отравления при приеме внутрь анилина и нитробензола, часто сопровождающиеся развитием печеночно-почечной недостаточности.
Синюшность слизистых оболочек при отравлениях метгемоглобинобразователями отличается от цианоза и акроцианоза, характерных для легочной или циркуляторной гипоксемии. При легочной гипоксемии цианоз отмечается в тех случаях, когда SaO2 становится ниже 70%, а paCO2 — ниже 40 мм рт.ст. При отравлениях метгемоглобинобразователями синюшная окраска слизистых оболочек может развиваться при значительно меньших изменениях данных показателей. Она обусловлена сочетанием коричневого цвета метгемоглобина и красно-синеватого с фиолетовым оттенком цвета редуцированного гемоглобина, циркулирующих в крови и придающих ей шоколадно-бурый цвет. Следует учитывать, что синюшная окраска также возможна при приеме внутрь других органических красителей, не содержащих амидо- и нитрогруппы (например, спиртовой морилки «Нигрозин»), в результате прокрашивания кожного покрова и слизистых оболочек без явлений метгемоглобинемии и дыхательной недостаточности.
Наблюдаемое при метгемоглобиногипоксиях уменьшение артериовенозной разницы по кислороду, достигающее в тяжелых случаях от 0,7 до 0,3%, не связано с угнетением тканевого дыхания. Однако в эксперименте постоянно наблюдается увеличение утилизации кислорода тканями, что объясняют уменьшением скорости кровотока. Также наркотическое действие данных препаратов на ЦНС способствует развитию гипоксической гипоксии (смешанная форма) вследствие центральной гиповентиляции и нарушения внешнего дыхания по аспирационнообтурационному типу.
Процессы метгемоглобинобразования и деметгемоглобинизации сопровождаются не только снижением активности гемоглобина вследствие ухудшения диссоциации его оксиформы, но и вызывают дегенерацию эритроцитов с нарушением их осмотической резистентности, вторичным внутрисосудистым гемолизом и развитием гемолитической анемии на 3-5-е сутки после отравления.
Лечение
При отравлении анилином, нитробензолом (которые вызывают резистентную к лечению метгемоглобинемию) или дапсоном (вызывает длительно текущую метгемоглобинемию) — метиленовый синий вводить путем инфузии в дозе 0,1 мг/кг/ч (0,01 мл/кг/ч в виде 1% р-ра), разведя его в растворе кристаллоидов. При отравлении дапсоном дополнительно назначить циметидин в дозе 1200 мг/сут.
Источники (ссылки):[править]
Медицинская токсикология [Электронный ресурс] / Лужников Е.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970429716.html
Неотложная токсикология [Электронный ресурс] / Афанасьев В.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Метилтиониния хлорид
Источник
Международный классификатор болезни
- D74.9Метгемоглобинемия неуточненная
Действующие вещества 2
14
Синтия Кобб, www.healthline.comсегодня в 15:40
Отрыжка — способ организма избавиться от лишнего воздуха в пищеварительной системе. Этот воздух содержит кислород, углекислый газ и азот. Обычно такое явление происходит после того, как человек плотно поел. В некоторых случаях — это симптом заболевания. Отрыжка и рак — может ли быть между ними связь? Разбираем в статье.
15
Дженна Флетчер, рецензент Саурабх Сети, MD, MPH, MedicalNewsToday.comсегодня в 14:45
Аномальное скручивание толстой или тонкой кишки приводит к опасной патологии, которая нуждается в хирургическом вмешательстве.
11
Мередит Гудвин, www.healthline.comвчера в 16:46
COVID-19 находится под пристальным наблюдением учёных всего мира. Многие симптомы заболевания уже известны. Однако считается, что красные глаза тоже могут быть признаком коронавируса.
6
Сьюзан Перри, MinnPost.comвчера в 13:45
По мере того, как развивается пандемия COVID-19, в общей клинической картине появляются новые симптомы. Теперь врачи со всего мира сообщают о сыпи при коронавирусе 2020 у некоторых пациентов. Кожные высыпания на ногах, похожие на холодовую крапивницу, получили название «Ковидная сыпь на пальцах ног».
6
Уильям Моррисон, www.medicalnewstoday.com10 Мая
Артрит суставов является одной из главных причин боли в коленях. Существуют различные виды артрита, которые могут поражать коленный сустав. Самые распространенные — остеоартроз и ревматоидный артрит. Лечение зависит от конкретного состояния.
12
Шоун Редклифф, www.healthline.com9 Мая
Даже следуя всем мерам предосторожности, в теории, вы можете заразиться коронавирусом во время обычного похода в магазин. Считается, что новый вирус распространяется в основном при личном контакте, но он также может жить на поверхности — в том числе на упаковке продуктов — в течение нескольких дней. Из всего этого вытекает закономерный вопрос — как обрабатывать продукты из магазина от коронавируса…
15
Анна-Мария Скаччиа, рецензент Даниэль Murrell, MD HealthLine.com10 Мая
Бывает, что прекрасные отношения портит… аллергия на мужскую сперму. Не сказать, что это очень распространенная болезнь, но совершенно точно нуждается в лечении
6
Джо Лич, РС, HealthLine.com9 Мая
Возможно, вы уже много слышали от трансжирах и их вреде для организма. Врачи постоянно об этом твердят, но немногие знают, почему они вредны и почему лучше от них отказаться
12
Дебора Вотерспун, www.medicalnewstoday.com8 Мая
Во время сердечного приступа кровь, поступающая в сердце, внезапно останавливается из-за блокировки коронарной артерии. Повреждение окружающих тканей происходит немедленно. Реабилитация пациентов после инфаркта миокарда, в конечном счете, зависит от тяжести состояния, а также от того, как быстро его лечат.
23
Анна-Мария Скачча, рецензент Дебра Роуз Уилсон, PhD, HealthLine.com8 Мая
Бывают ситуации, когда человека буквально скручивает от острой боли в правом боку. У этого состояния немало причин, и многие из них очень серьезны для здоровья
Главная опасность туберкулеза заключается в том, что у него есть закрытая форма. В таких случаях важно выявить заболевание как можно скорее, пока оно не стало активным. Существуют различные методы диагностики туберкулеза легких.
10
Тим Джуэлл, рецензент Натали Батлер, RD, LD HealthLine.com7 Мая
Удаление желчного пузыря неприятная вещь, но жить без него можно. Главное – в первые месяцы соблюдать диету и возвращать привычные продукты в рацион постепенно
При туберкулезе и пневмонии страдают в первую очередь легкие. Однако между этими двумя заболеваниями гораздо больше различий, чем сходств. Человек в обоих случаях может жаловаться на одышку, сильный кашель, усталость и т.п. Но при этом клиническая картина будет разной. Как отличить туберкулез от пневмонии по симптомам?
Бактериальная инфекция туберкулеза уже много лет на слуху. Несмотря на то, что мы научились лечить эту смертельную болезнь, она всё равно вызывает страх. Туберкулез очень легко и быстро распространяется от зараженных людей. Чтобы защитить себя от инфекции, необходимо знать, каким туберкулезом можно заразиться.
25
Редакция МедВизор5 Мая
По мере того, как новый коронавирус оставляет следы по всему миру, ученые спешат найти способы идентификации инфицированных. Важно выявлять тех, кто уже выздоровел от COVID-19. У этих людей могут быть антитела к смертельному коронавирусу. Одним из ключевых элементов этой головоломки является проведение серологического исследования, при котором ищут специфические антитела в крови человека. Но как и…
20
Натали Батлер, www.medicalnewstoday.com4 Мая
Когда случается пищевое отравление, думать о еде совсем не хочется. Однако с естественными потребностями бороться сложно. К еде стоит относиться осторожно — надо знать что можно есть после пищевого отравления.
13
WebMD.com, Мелинда Ратини, DO, РС5 Мая
Анализ крови на иммуноглобулины (Ig) показывает количество определенных антител в вашем организме. Это специфические белки, которые ваши иммунные клетки (лейкоциты) производят для борьбы с бактериями, вирусами и чужеродными белками. В настоящий момент насчитывается пять классов антител, которые маркируются буквами от A до E. Анализ крови на иммуноглобулины, как правило, нужен, чтоб…
10
Тимоти Хузар, рецензент Элеонора Берд, M.S. MedicalNewsToday.com4 Мая
Помимо типичных симптомов одышки, кашля и температуры при коронавирусе может быть потеря обоняния и вкуса. На это указывает уже целый ряд клинических наблюдений за пациентами с COVID-19 в клиниках.
12
Грехэм Роджерс, www.healthline.com3 Мая
Зеленый чай — популярный напиток, который обладает многими полезными свойствами для здоровья. В последнее время складывается новая тенденция — пить его перед сном. Бытует мнение, что он помогает лучше высыпаться. Однако стоит проверить, можно ли пить зеленый чай на ночь, и кому не стоит этого делать.
21
Синтия Кобб, www.healthline.com1 Мая
Инъекции ботокса позволяют коже выглядеть моложе. В ней используется ботулотоксин типа А в тех областях, где морщины образуются чаще всего, например, вокруг глаз и на лбу. Однако процедура предусматривает некоторые ограничения. Спорт после ботокса — табу? Или всё же можно продолжить заниматься привычным воркаутом? В этой статье вы найдете ответ на свой вопрос.
Источник
Метгемоглобинемия неуточненная
Международный классификатор болезни
Синонимы нозологической группы
- Лекарственная метгемоглобинемия
- Идиопатическая метгемоглобинемия
Действующие вещества 2
14
Синтия Кобб, www.healthline.comсегодня в 15:40
Отрыжка — способ организма избавиться от лишнего воздуха в пищеварительной системе. Этот воздух содержит кислород, углекислый газ и азот. Обычно такое явление происходит после того, как человек плотно поел. В некоторых случаях — это симптом заболевания. Отрыжка и рак — может ли быть между ними связь? Разбираем в статье.
15
Дженна Флетчер, рецензент Саурабх Сети, MD, MPH, MedicalNewsToday.comсегодня в 14:45
Аномальное скручивание толстой или тонкой кишки приводит к опасной патологии, которая нуждается в хирургическом вмешательстве.
11
Мередит Гудвин, www.healthline.comвчера в 16:46
COVID-19 находится под пристальным наблюдением учёных всего мира. Многие симптомы заболевания уже известны. Однако считается, что красные глаза тоже могут быть признаком коронавируса.
6
Сьюзан Перри, MinnPost.comвчера в 13:45
По мере того, как развивается пандемия COVID-19, в общей клинической картине появляются новые симптомы. Теперь врачи со всего мира сообщают о сыпи при коронавирусе 2020 у некоторых пациентов. Кожные высыпания на ногах, похожие на холодовую крапивницу, получили название «Ковидная сыпь на пальцах ног».
6
Уильям Моррисон, www.medicalnewstoday.com10 Мая
Артрит суставов является одной из главных причин боли в коленях. Существуют различные виды артрита, которые могут поражать коленный сустав. Самые распространенные — остеоартроз и ревматоидный артрит. Лечение зависит от конкретного состояния.
12
Шоун Редклифф, www.healthline.com9 Мая
Даже следуя всем мерам предосторожности, в теории, вы можете заразиться коронавирусом во время обычного похода в магазин. Считается, что новый вирус распространяется в основном при личном контакте, но он также может жить на поверхности — в том числе на упаковке продуктов — в течение нескольких дней. Из всего этого вытекает закономерный вопрос — как обрабатывать продукты из магазина от коронавируса…
15
Анна-Мария Скаччиа, рецензент Даниэль Murrell, MD HealthLine.com10 Мая
Бывает, что прекрасные отношения портит… аллергия на мужскую сперму. Не сказать, что это очень распространенная болезнь, но совершенно точно нуждается в лечении
6
Джо Лич, РС, HealthLine.com9 Мая
Возможно, вы уже много слышали от трансжирах и их вреде для организма. Врачи постоянно об этом твердят, но немногие знают, почему они вредны и почему лучше от них отказаться
12
Дебора Вотерспун, www.medicalnewstoday.com8 Мая
Во время сердечного приступа кровь, поступающая в сердце, внезапно останавливается из-за блокировки коронарной артерии. Повреждение окружающих тканей происходит немедленно. Реабилитация пациентов после инфаркта миокарда, в конечном счете, зависит от тяжести состояния, а также от того, как быстро его лечат.
23
Анна-Мария Скачча, рецензент Дебра Роуз Уилсон, PhD, HealthLine.com8 Мая
Бывают ситуации, когда человека буквально скручивает от острой боли в правом боку. У этого состояния немало причин, и многие из них очень серьезны для здоровья
Главная опасность туберкулеза заключается в том, что у него есть закрытая форма. В таких случаях важно выявить заболевание как можно скорее, пока оно не стало активным. Существуют различные методы диагностики туберкулеза легких.
10
Тим Джуэлл, рецензент Натали Батлер, RD, LD HealthLine.com7 Мая
Удаление желчного пузыря неприятная вещь, но жить без него можно. Главное – в первые месяцы соблюдать диету и возвращать привычные продукты в рацион постепенно
При туберкулезе и пневмонии страдают в первую очередь легкие. Однако между этими двумя заболеваниями гораздо больше различий, чем сходств. Человек в обоих случаях может жаловаться на одышку, сильный кашель, усталость и т.п. Но при этом клиническая картина будет разной. Как отличить туберкулез от пневмонии по симптомам?
Бактериальная инфекция туберкулеза уже много лет на слуху. Несмотря на то, что мы научились лечить эту смертельную болезнь, она всё равно вызывает страх. Туберкулез очень легко и быстро распространяется от зараженных людей. Чтобы защитить себя от инфекции, необходимо знать, каким туберкулезом можно заразиться.
25
Редакция МедВизор5 Мая
По мере того, как новый коронавирус оставляет следы по всему миру, ученые спешат найти способы идентификации инфицированных. Важно выявлять тех, кто уже выздоровел от COVID-19. У этих людей могут быть антитела к смертельному коронавирусу. Одним из ключевых элементов этой головоломки является проведение серологического исследования, при котором ищут специфические антитела в крови человека. Но как и…
20
Натали Батлер, www.medicalnewstoday.com4 Мая
Когда случается пищевое отравление, думать о еде совсем не хочется. Однако с естественными потребностями бороться сложно. К еде стоит относиться осторожно — надо знать что можно есть после пищевого отравления.
13
WebMD.com, Мелинда Ратини, DO, РС5 Мая
Анализ крови на иммуноглобулины (Ig) показывает количество определенных антител в вашем организме. Это специфические белки, которые ваши иммунные клетки (лейкоциты) производят для борьбы с бактериями, вирусами и чужеродными белками. В настоящий момент насчитывается пять классов антител, которые маркируются буквами от A до E. Анализ крови на иммуноглобулины, как правило, нужен, чтоб…
10
Тимоти Хузар, рецензент Элеонора Берд, M.S. MedicalNewsToday.com4 Мая
Помимо типичных симптомов одышки, кашля и температуры при коронавирусе может быть потеря обоняния и вкуса. На это указывает уже целый ряд клинических наблюдений за пациентами с COVID-19 в клиниках.
12
Грехэм Роджерс, www.healthline.com3 Мая
Зеленый чай — популярный напиток, который обладает многими полезными свойствами для здоровья. В последнее время складывается новая тенденция — пить его перед сном. Бытует мнение, что он помогает лучше высыпаться. Однако стоит проверить, можно ли пить зеленый чай на ночь, и кому не стоит этого делать.
21
Синтия Кобб, www.healthline.com1 Мая
Инъекции ботокса позволяют коже выглядеть моложе. В ней используется ботулотоксин типа А в тех областях, где морщины образуются чаще всего, например, вокруг глаз и на лбу. Однако процедура предусматривает некоторые ограничения. Спорт после ботокса — табу? Или всё же можно продолжить заниматься привычным воркаутом? В этой статье вы найдете ответ на свой вопрос.
Источник