Мембранозная нефропатия код мкб
Лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) будет разным у больных без и с нефротическим синдромом.
Больные без нефротического синдрома с нормальной функцией почек не нуждаются в иммунодепрессивной терапии, так как риск развития почечной недостаточности у них минимален и нет опасности осложнений, связанных с нефротическим синдромом. Эти больные должны находиться под регулярным наблюдением, чтобы своевременно выявлять повышение уровня артериального давления, протеинурии, креатинина.
При протеинурии более 1,5-2,0 г/сут показаны ингибиторы АПФ, снижающие протеинурию и замедляющие профессирование болезни, а при повышенном уровне холестерина — гиполипидемические препараты.
У больных с нефротическим синдромом и сохранной функцией почек терапевтические подходы различны.
Общепринято проведение этим больным адекватной симптоматической терапии: диуретики, ингибиторы АПФ — для снижения протеинурии и замедления профессирования, при необходимости — другие антигипертензивные, гиполипидемические препараты, антикоагулянты для предупреждения тромботических осложнений (о последнем эффекте мнения неоднозначны).
Необходимость применения иммунодепрессантов — наиболее спорный вопрос в лечении мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии).
Ряд исследователей считают, что МН имеет вполне благоприятный прогноз, поэтому не следует подвергать больных опасной терапии, за исключением тех ситуаций, когда развиваются нарушение функции почек, выраженная протеинурия (>10 г/сут) или тяжёлые проявления НС, ухудшающие состояние больного.
Сторонники иммунодепрессивной терапии высказываются в пользу раннего лечения, поскольку у определённой части больных могут развиться почечная недостаточность и тяжёлые осложнения нефротического синдрома (особенно тромбозы и другие сердечно-сосудистые катастрофы). Позднее начало терапии, когда возникают почечная недостаточность и тубулоинтерстициальные изменения, менее эффективно; кроме того, у больных с почечной недостаточностью выше риск осложнений иммунодепрессивной терапии. Мы считаем активную терапию показанной всем больным МН с нефротическим синдромом.
Данные последних крупных исследований свидетельствуют о том, что 10-летняя почечная выживаемость нелеченых больных МН с нефротическим синдромом составляет 60-65%. У 38% нелеченых больных развиваются спонтанные (полные или частичные) ремиссии нефротического синдрома, но в большинстве случаев они появляются только после 2 лет течения нефротического синдрома и крайне нестабильны.
Установлены основные факторы, в определённой степени предсказывающие почечный прогноз: наибольший риск развития профессирующей почечной недостаточности имеют пожилые мужчины, больные с высокой и персистирующей протеинурией (>1 г/сут), исходным снижением функции почек, фокальным гломерулосклерозом и тяжёлыми тубулоинтерстициальными изменениями. В то же время нельзя с определённостью предсказать, у кого из больных разовьётся спонтанная ремиссия.
Результаты различных методов лечения мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии)
В отношении методов активной (иммунодепрессивной) терапии преимущество отдают цитостатикам (алкилирующие препараты) или сочетанию глюкокортикоидов и цитостатиков.
Наилучшие результаты получены в 10-летнем итальянском многоцентровом исследовании: 6-месячное лечение с ежемесячным чередованием метил-преднизолона и хлорбутина (схема С. Ponticelli) по сравнению с симптоматическим лечением в 2 раза повысило частоту ремиссий нефротического синдрома (соответственно 62% и 33%) и снизило частоту хронической почечной недостаточности (через 10 лет 8% и 40%).
За исключением двух неконтролируемых исследований на малом числе больных, нет данных, подтверждающих эффективность азатиоприна.
Возможная альтернатива комбинации преднизолона и хлорбутина — лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) только кортикостероидами или циклоспорином.
Кортикостероиды как монотерапию применяют реже. У 5-10% больных ремиссия может развиться уже через короткий срок, но у большинства для её достижения кортикостероиды необходимо применять в высоких дозах длительно.
Предлагают приём преднизолона через день (200 мг каждые 48 ч) в течение 6-12 мес.
Внутривенные пульсы метилпреднизолоном (1 г в течение 3 дней — в 1-й, 3-й и 5-й месяц) на фоне приёма преднизолона через день (0,5 мг/кг каждые 48 ч) — другой хорошо переносимый режим, хотя менее эффективный, чем сочетание преднизолона с хлорбутином.
Циклоспорин в неконтролируемых клинических испытаниях в 20% случаев вызывал полные ремиссии нефротического синдрома и ещё в 25% — частичные, однако после отмены циклоспорина у большинства больных быстро развивались рецидивы. У некоторых больных ремиссия может длительно поддерживаться относительно низкими дозами [3,0-3,5 мгДкгхсут)], и при медленной отмене препарата риск обострения значительно снижается.
Лечение мембранозного гломерулонефрита (мембранозной нефропатии) у больных пожилого возраста
Почечный прогноз у лиц старше 65 лет обычно хуже, чем у более молодых. Однако в наблюдениях P. Passerini (1993) и С. Rollino (1995) результаты 6-месячной терапии МП и хлорбутином у лиц старше и моложе 65 лет существенно не различались. В то же время побочные эффекты у пожилых были чаще и тяжелее, поэтому при иммунодепрессивной терапии дозы препаратов должны быть меньше у пожилых, чем у молодых.
Подходы к лечению больных с почечной недостаточностью те же, что и больных с нормальной функцией почек. Однако из-за высокой чувствительности этих больных к побочному действию иммунодепрессантов начинать лечение следует только при реальных шансах на успех.
Пульсы метилпреднизолоном с последующим пероральным приёмом преднизолона в умеренной дозе у части больных с почечной недостаточностью способствуют транзиторному снижению уровня креатинина. Более обнадёживающие результаты получили при длительном (1-2 года) приёме циклофосфамида или 6-месячном лечении метилпреднизолоном и хлорбутином, но для снижения токсичности доза МП должна быть уменьшена до 0,5 г внутривенно, а хлорбутина — 0,1 мг/кгхсут).
При противопоказаниях к активной иммунодепрессивной терапии или при её неэффективности показано лечение ингибиторами АПФ, гиполипидемическими препаратами, дипиридамолом; возможно, гепарином.
Показания к лечению больных с мембранозной нефропатией с медленно прогрессирующей почечной недостаточностью
Показатель | Лечить | Не лечить |
Креатинин | >4,5 мг% | |
УЗИ почек: | ||
размер | Субнормальный | Уменьшенный |
повышение эхогенности | Умеренное | Выраженное |
Биопсия почек: | ||
мезангиальный склероз | Умеренный | Выраженный |
интерстициальный фиброз | Умеренный | Выраженный |
иммунные депозиты | Свежие | Отсутствуют |
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Нефропатия.
Описание
Нефропатия — представляет собой поражение клубочкового аппарата и паренхимы почек различной этиологии.
Симптомы
Формирование нефропатии в большинстве случаев происходит достаточно медленно и на начальных этапах развития может никак не беспокоить человека. В дальнейшем проявляется неспецифическая симптоматика — слабость, быстрая утомляемость, головные боли, боли в поясничной области тупого ноющего характера, жажда. Следующими возможными симптомами нефропатии является повышение артериального давления и отеки. Изменяется удельный вес мочи (плотность), а так же обнаруживается белок. В результате того, что при нефропатии страдает фильтрационная способность почки, может развиться хроническая почечная недостаточность. Наличие нефропатии может увеличить вероятность развития инфекционных поражений почки (пиелонефрит). При этом появляются сиптомы, характерные для этого заболевания.
Причины
Причинами приведшими к нефропатии могут послужить самые разные заболевания, начиная от отравлений нефротоксическими ядами и заканчивая эндокринной патологией. Одной из наиболее частых причин развития нефропатии является сахарный диабет. По различным данным в 30-35 % случаев нефропатия является следствием сахарного диабета.
Лечение
Лечение должно включать в себя лечение основного заболевания приведшему к развитию данного патологического состояния. Данная патология является потенциально опасной для жизни поэтому при первичном обращении лечение должно проводиться в стационаре.
Медикаментозная терапия направлена на устранения причины развития заболевания, при невозможности на восстановление адекватного диуреза нормализацию артериального давления и устранения отеков.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Другие названия и синонимы
Экстрамембранозная нефропатия.
Названия
Название: Мембранозный гломерулонефрит.
Мембранозный гломерулонефрит
Синонимы диагноза
Экстрамембранозная нефропатия.
Описание
Мембранозный гломерулонефрит. Заболевание, характеризующееся поражением клубочков нефрона с развитием нефротического синдрома и почечной недостаточности. На начальных этапах течение бессимптомное, в дальнейшем возникают боли в области поясницы, олигурия, отеки подкожной жировой клетчатки. Диагностику производят посредством лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, функциональные почечные пробы), УЗИ, гистологического изучения тканей почек. Лечение включает прием ингибиторов АПФ, коррекцию реологических свойств крови, иммуносупрессивную терапию.
Мембранозный гломерулонефрит
Дополнительные факты
Мембранозный гломерулонефрит (МГ), или экстрамембранозная нефропатия, является достаточно распространенным состоянием. Более 40% всех случаев нефротического синдрома у взрослых обусловлено данной патологией. Среди заболеваний почек воспалительного характера доля МГ, по разным оценкам, составляет от 3 до 15%. Подавляющее большинство пациентов относятся к средней возрастной группе (20-35 лет), лишь 1% заболевших – дети. Женщины и мужчины поражаются примерно с равной долей вероятности, однако у лиц женского пола гломерулонефрит протекает легче, а осложнения выявляются реже. Выраженная почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется примерно у 40% пациентов в среднем через 15 лет после постановки диагноза.
Причины
Установлена четкая взаимосвязь между развитием мембранозной нефропатии и наличием ряда патологий различного характера. В то же время, часть случаев заболевания возникает без всякой видимой причины. С учетом этого выделяют первичный (идиопатический) и вторичный варианты болезни. Пусковыми факторами вторичной формы выступают следующие обстоятельства:
• Инфекционные заболевания. Наиболее распространенная причина мембранозной нефропатии. У больных данной формой гломерулонефрита в анамнезе нередко имеются эпизоды вирусного гепатита (В, С), туберкулеза, сифилиса, шистосомоза.
• Злокачественные новообразования. Опухоли способны запускать ряд аутоиммунных реакций, в том числе против антигенов почек. Особенно часто мембранозный гломерулонефрит наблюдается при хроническом лимфолейкозе, раке легкого и кишечника, некоторых лимфомах.
• Прием лекарственных препаратов. Сравнительно редко становится причиной развития заболевания. К числу медикаментов, способных спровоцировать патологию, относят НПВС, препараты золота, каптоприл, D-пеницилламин.
Причины идиопатической экстрамембранозной нефропатии пока неизвестны. Предполагается наличие генетических аномалий, затрагивающих некоторые звенья иммунитета, вследствие чего возникает поражение мембран клубочков нефрона. Косвенно это подтверждается более частым обнаружением у больных с МГ иных патологий аутоиммунного генеза – сахарного диабета, системной красной волчанки, псориаза.
Патогенез
При развитии мембранозного гломерулонефрита наблюдается аномальная иммунная реакция на некоторые белки клубочков. Конкретный антиген пока не выявлен, но установлено, что он располагается преимущественно на стенках капилляров и на гломерулярной базальной мембране. Из-за нарушения иммунитета против данных протеинов вырабатываются антитела, которые накапливаются в нефроне, формируя иммунные комплексы. Это приводит к утолщению стенок капилляров и базальной мембраны, диффузия жидкости через них затрудняется. Как следствие, падает скорость клубочковой фильтрации, функциональность нефрона резко снижается.
В дальнейшем пораженные клубочки становятся неспособными удерживать белки плазмы крови, которые начинают переходить в мочу и покидать организм. Отмечается протеинурия с гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Реологические свойства крови ухудшаются – снижается ее онкотическое давление, в результате возникают отеки подкожной клетчатки. По мере «выключения» все большего количества нефронов начинает страдать выделительная функция почек, развивается их недостаточность. У части больных на этом этапе возможно раздражение юкстагломерулярного аппарата, приводящее к росту уровня артериального давления.
Симптомы
Чаще всего заболевание развивается через несколько недель после перенесенной инфекции, на фоне онкологической патологии, после длительного курса приема лекарственных средств. Первоначально выраженных симптомов не определяется – на данном этапе МГ может быть обнаружен случайно при выполнении анализа мочи. В дальнейшем больные могут жаловаться на слабость, разбитость, головные боли, потерю аппетита. Кожные покровы становятся бледными, у некоторых пациентов отмечаются приступы лихорадки (до 39-40 градусов) и артериальная гипертензия. Зачастую эти проявления остаются незамеченными, теряются на фоне симптомов основного заболевания.
Кашель. Лейкоцитоз. Недомогание. Отсутствие аппетита. Разбитость. Увеличение СОЭ.
Возможные осложнения
Наиболее распространенным осложнением мембранозного гломерулонефрита является почечная недостаточность, обусловленная гибелью и склерозированием большого количества нефронов. Вероятность появления такого состояния выше у мужчин, лиц старше 50 лет и больных с массивной протеинурией (свыше 15-20 г/сут). На фоне данной нефропатии могут возникать или обостряться иные системные патологии – СКВ, псориаз, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет. Повышается риск тромботических осложнений – тромбозов почечных сосудов и глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичном характере МГ из-за нарушения функции почек может затрудняться лечение основного заболевания – инфекции или опухоли.
Диагностика
Выявлением мембранозного гломерулонефрита занимается врач-нефролог, зачастую требуются консультации других специалистов – иммунолога, онколога, фтизиатра, что обусловлено преимущественно вторичным характером патологии. Без ряда специальных исследований данную нефропатию трудно отличить от схожих состояний – например, липоидного нефроза. План обследования включает в себя следующие методики:
• Осмотр и сбор анамнеза. В большинстве случаев определяются отеки в области лица, шеи и конечностей, кожа бледная, сухая. При расспросе больные жалуются на слабость, боль в пояснице, утомляемость. В анамнезе зачастую выявляются перенесенные инфекционные заболевания либо пациент состоит на учете в онкологическом диспансере.
• Лабораторные исследования. Общий анализ крови обнаруживает умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, БАК – гипоальбуминемию, гиперлипидемию с резким ростом уровня холестерина, фосфолипидов и креатинина. Исследование мочи подтверждает протеинурию (до 20-30 г/сут), могут определяться единичные лейкоциты и эритроциты.
• Гистологическое изучение. При микроскопии тканей почек отмечается увеличение толщины или удвоение базальной гломерулярной мембраны, дистрофия эпителия канальцев. Иммуногистохимическое исследование выявляет отложения иммунных комплексов в области клубочка и в канальцах. Клеточная пролиферация мезангия отсутствует или выражена очень слабо.
• Ультразвуковая диагностика. На начальных этапах развития мембранозного гломерулонефрита изменения по данным УЗИ почек обычно отсутствуют. При длительном течении патологии возможно увеличение органов в размере, нарушение дифференцировки мозгового и коркового слоя, появление склеротических процессов.
В рамках определения нефропатии могут назначать и другие исследования, направленные на выявление основного заболевания, в том числе – разнообразные серологические, биохимические, рентгенологические и иные методики.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику производят с липоидным нефрозом и другими типами гломерулонефрита. Особенностью МГ, отличающей его от данных состояний, является наличие иммунных комплексов на мембране нефрона при одновременном отсутствии клеточной пролиферации.
Лечение
Большинство специалистов склоняются к необходимости проведения иммуносупрессивной терапии. Важную роль играет этиотропное лечение заболевания, выступающего в качестве предрасполагающего фактора. Показаны симптоматические мероприятия, направленные на восстановление нормальной картины крови и улучшение фильтрующей способности почек. Базовая программа лечения мембранозной нефропатии включает следующие компоненты:
• Иммуносупрессивная терапия. Чаще всего применяют глюкокортикостероиды – высокими дозировками во время обострения и поддерживающими в периоды ремиссии. При тяжелом течении (высокая протеинурия, нарастающая недостаточность почек) стероиды совмещают с алкилирующими цитостатическими иммунодепрессантами.
• Ускорение СКФ. Назначают нефропротекторы преимущественно из группы ингибиторов АПФ. Дополнительным эффектом при их использовании является устранение артериальной гипертензии почечного генеза, иногда возникающей при МГ.
• Инфузионная терапия. Больным необходимо восстановить уровень белков в крови, тяжелым пациентам для этого могут проводить переливания донорской плазмы. Для уменьшения отеков при необходимости применяют диуретические средства и растворы электролитов.
Проводятся общережимные мероприятия – в период обострений показан строгий постельный режим, высокобелковая диета (для восстановления протеинов плазмы), исключаются жареные или пряные блюда. Необходимо ограничить потребление поваренной соли (не более 2-х грамм в сутки) – ее чрезмерные количества способствуют сохранению отеков и увеличивают уровень артериального давления. В периоды между обострениями рекомендуется курортное лечение в специализированных санаториях.
Прогноз
Прогноз мембранозного гломерулонефрита неоднозначный, у одних пациентов регистрируются продолжительные спонтанные ремиссии, тогда как у других патология приводит к развитию ХПН. По статистике, десятилетняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 60-65%. Значительное влияние на перспективы МГ оказывает наличие сопутствующих заболеваний и осложнений – инфекций, онкологических процессов, аутоиммунных нарушений. При полноценной комплексной терапии возможна длительная компенсация патологии.
Профилактика
Специфической профилактики не существует, рекомендуется не затягивать с лечением заболеваний, способных спровоцировать поражение почек. Больные в состоянии ремиссии должны регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния и своевременного обнаружения осложнений.
Источник