Меланома сосудистой оболочки глаза код мкб

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

• Веретеноклеточный.
• Эпителиоидный.
• Смешанный (микстмеланома).
• Фасцикулярный.
• Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

• Опухоль значительного размера.
• Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
• Полное отсутствие зрительной функции.
• Экстрабульбарный рост опухоли.
• Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

   Показания к проведению брахитерапии:

   • Отсутствие признаков распада.
   • Диаметр новообразования до 15 мм.
   • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

   Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

2. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
3. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51

наименование заболевания (заболеваний) или состояния (состояний)

Код/коды по МКБ-10: C 69.3, C 69.4

код/коды заболевания (заболеваний) или состояния (состояний), представленного/ных в Клинических рекомендациях, по Международной классификации болезней десятого пересмотра

Утверждено: «24» сентября 2015 г, Москва,

Заседание Президиума Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов»

дата и место утверждения Клинических рекомендаций с указанием мероприятия, на котором были утверждены Клинические рекомендации

В.В. Нероев В.В. Нероев

СОДЕРЖАНИЕ

1. Введение

2. Термины и определения, список сокращений

3. Классификация меланомы сосудистой оболочки глазного яблока

4. Клиническая картина и методы диагностики

5. Инструментальные методы диагностики

6. Лечение увеальной меланомы

7. Прогноз

8. Диспансерное наблюдение

9. Критерии оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с данным заболеванием

10. Порядок обновления клинических рекомендаций

11. Разработчики клинических рекомендаций

12. Список литературы

ВВЕДЕНИЕ

Меланома является пигментной злокачественной опухолью нейроэктодермального происхождения, встречается с различной частотой в разных географических широтах. Заболеваемость по обращению в России колеблется от 6,23 до 13 человек на 1 млн взрослого населения. Опухоль чаще появляется в 5 – 6 десятилетиях жизни, однако описана и у детей. Несколько чаще болеют женщины. Оба глаза поражаются опухолью редко.

В патогенезе развития УМ выделяют следующие механизмы развития: de novo, из невуса хориоидеи, на фоне существующего окулодермального меланоза.

Термины и определения

Список сокращений

УМ – увеальная меланома

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФАГ – флюоресцентная ангиография

ОКТ – оптическая когерентная томография

БТ – брахитерапия

ТИАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнито-резонансная томография

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЛАНОМЫ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА

Классификация опухолей по стадиям объединяет первичных больных со злокачественными новообразованиями одной и той же локализации в группы, однородные по клиническому течению болезни, прогнозу и подходу к лечебной тактике. В основу классификации по стадиям положена степень распространенности новообразования к моменту установления диагноза. Наряду с этим учитываются размеры опухоли, характер вовлечения в процесс окружающих тканей, переход на соседние анатомические отделы,

наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов. Эти критерии являются основой двух параллельно существующих классификаций злокачественных новообразований: разработанной специальным комитетом Международного Противоракового Союза — система TNM (ICD-0 С69.3,4)*

и деление опухолевого процесса на 4 стадии.

Патологическая классификация обозначается pTNM, она основана на данных, полученных до начала лечения и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.

*International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 7th ed. Sobin L.H., Gospodarowicz M.K., Wittekind Ch., eds. New York: Wiley-Blackwell; 2009.

Анатомическая локализация: радужка (С 69.4), цилиарное тело (С 69.4), хориоидея (С 69.3).

Для клинического применения удобна классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи, предложенная Shields:

Диагноз/группа диагнозов в соответствии с Международной классификацией болезней МКБ – 10.

Группа заболеваний или состояний Внутриглазные новообразования

Код/коды по МКБ-10 C 69.3, C 69.4

Виды, формы, условия оказания медицинской помощи пациенту с данным заболеванием

Форма: плановая медицинская помощь

Вид: специализированная, в том числе высокотехнологичная

Условия: амбулаторная, дневной стационар, стационарная

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Меланома радужки

Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие.

Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилятатор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухолью передней камеры приводит к стойкой гипертензии глаз.

Диффузная (анулярная) меланома прорастает в угол передней камеры глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она регидна.

Меланома тапиока — редкая форма. Растет медленно, безсимптомно. На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы. По краю зрачка скопление пигмента.

Для диагностики меланомы радужки применяют биомикроскопию, гониоскопию, ультразвуковую биомикроскопию, эндотелиальную микроскопию, ФАГ.

Меланома цилиарного тела

Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение – иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствет. В секторе роста опухоли появляюся застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.

Меланома хориоидеи

Более половины увеальных меланом локализуются постэкваториально, около ¼ в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3%).

Меланома хориоидеи имеет узловую форму роста или, реже, диффузную.

В начальной стадии роста меланома хориоидеи выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста меланомы в ней появляются собственне сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается отслойкой сетчатки, возникающей вследствии транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование «грибовидной» формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляюся единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании.

Рост меланомы хориоидеи может сопровождаться косвенными признаками: отслойка сетчатки, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза.

Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в цилиарное тело может привести к ЦХО с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры.

Дифференциальный диагнозмеланомы хориоидеи сложен из-за полиморфности клинических проявлений опухоли. Чаще всего приходится дифференцировать меланому с гемангиомой хориоидеи, невусом, меланоцитомой, метастазом, гранулемой, паразитарной кистой, лимфомой.