Меланома хориоидеи код мкб
Описание
Представлены доброкачественными (невусы) и злокачественными (меланома) формами.
D31 Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
D31.3 Сосудистой оболочки.
Невус — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, локализирующаяся в заднем отделе глазного дна (89%), около 11% невусов располагается в области экватора и в преэкваториальной зоне. Офтальмоскопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения, у лиц старшего возраста частота их выявления увеличивается, а на аутопсии частота невусов в хориоидее возрастает до 6.5-20%.
Не проводят.
Невусы подразделяют на стационарные и прогрессирующие.
Большая часть невусов возникает с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживают их после 30 лет. У мужчин и женщин невусы выявляются одинаково часто, нередки случаи билатеральных невусов.
Нередко невусы бывают предметом случайной находки при офтальмоскопии. Они представлены плоскими или слегка выступающими очагами (до 1 мм) сероватого или серо-зелёного цвета с перистыми и чёткими границами, диаметр их 1-6 мм (рис. 36-39).
Перистость границ обусловлена просвечиванием красно-оранжевых сосудов хориоидеи в зоне пересечения края пигментации. Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их кажутся более ровными, но менее чёткими в связи с отсутствием пигмента. На поверхности невуса могут присутствовать друзы. Такие невусы определяют как стационарные.
По мере увеличения размеров невуса усиливаются дистрофические изменения в ПЭС, что приводит к увеличению друз стекловидной пластинки, появлению слабого субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Изменяется окраска поверхности невуса, границы его становятся менее чёткими. Описанные изменения свидетельствуют о переходе стационарного невуса в прогрессирующий.
Жалобы отсутствуют.
- Определение остроты зрения.
- Офтальмоскопия.
Исследование глазного дна с цветными фильтрами. При офтальмоскопии в красном свете невус хориоидеи становится особенно отчётливо видимым, в то время как при исследовании в зелёном свете стационарный невус «исчезает», остаются видимыми лишь изменения в ретинальном пигментном эпителии при прогрессирующем невусе.
ФАГ при стационарных невусах демонстрирует гипофлюоресценцию на протяжении всего времени исследования, отсутствие изменений в окружающих сосудах, и хориоидее, особенно когда их локализация ограничена наружными отделами хориоидеи. При прогрессирующем невусе, когда возникают изменения в прилежащих сосудах хориоидеи, приводящих к появлению перифокального стаза, появляется пропотевание флуоресцеина.
Дифференцируют с начальной меланомой, метастатической карциномой, хориоидальной остеомой, отграниченной гемангиомой, врождённой локальной и реактивной гиперплазией ПЭС, субретинальным и субхориоидальным кровоизлиянием.
Предупреждение озлокачествления опухоли.
Отсутствуют.
Лазеркоагуляция при прогрессирующем невусе.
Три недели.
Показано динамическое наблюдение офтальмолога.
Стационарный невус имеет хороший прогноз. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль.
С69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.
С69.3 Сосудистой оболочки.
Меланома увеальная составляет 5% всей патологии органа зрения. Частота её растёт. В США за последние годы выявление меланомы хориоидеи по обращению увеличилось с 5,3 до 10,9 на 1 млн населения. В России этот показатель колеблется от 8 до 13,3 на 1 млн населения. Частота заболеваемости увеличивается с каждой декадой жизни, и после 70 лет ежегодно регистрируют 50 новых случаев опухоли на 1 млн населения.
Систематическая диспансеризация.
Не проводят.
Морфологически выделяют веретеноклеточную и эпителиоидную меланому. Смешанная меланома занимает промежуточное место, прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток.
Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. В редких случаях можно говорить о генетической предрасположенности: семейные формы меланомы составляют 0.37%.
В генезе меланомы возможны три механизма развития: de novo (чаще), на фоне предшествующего невуса хориоидеи и существующего окулодермального меланоза.
Чаще опухоль локализуется за экватором, растёт одиночным узлом. В начальной стадии представлена небольшим (не более 4-5 диаметров диска) округлой формы очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета: на поверхности и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки. Возможна очаговая пролиферация ПЭС. Поля оранжевого пигмента на поверхности меланом обусловлены отложением зёрен липофусцина на уровне ПЭС (рис. 36-40).
В опухоли развивается хаотичная сеть новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки над опухолью уплощаются, при толщине опухоли более 6 мм исчезает их параллакс. При больших меланомах возможен разрыв сетчатки, и гладкая, блестящая поверхность опухоли проминирует в СТ. в котором становятся видимыми комплексы опухолевых клеток или дисперсия пигмента.
Диагноз меланомы хориоидеи остаётся сложным, процент клинически нераспознанных, но доказанных гистологически случаев колеблется от 3,6 до 12%.
Более половины больных жалуются на ухудшение зрения.
- Определение центрального и периферического зрения.
- Биомикроскопия, биомикроофтальмоскопия.
- Прямая и непрямая офтальмоскопия.
- Диафамоскопия.
- ФАГ.
- УЗИ, эхобиометрия.
- КТ и МРТ исследование.
Дифференцируют с другими опухолями, опухолеподобными заболеваниями, регматогенной отслойкой сетчатки.
Консультация онколога.
Ликвидация опухоли.
Энуклеация, брахитерапия, транспупиллярная термотерапия.
Зависят от вида лечения. После энуклеации — 2 нед. После локального разрушения период нетрудоспособности затягивается на 2-3 мес.
Обязательно динамическое наблюдение офтальмолога, онколога.
Не рекомендована работа в горячих цехах, длительное пребывание на солнце.
Зависит от гистологического типа опухоли, её размеров, локализации. Принято считать, что 40% больных погибают в течение 10 лет с момента постановки диагноза в результате гематогенного метастазирования в печень, лёгкие.
Доброкачественная опухоль с торпидным ростом, приводит к тотальной отслойке сетчатки.
D18.0 Гемангиома любой локализации.
Среди глаз, удалённых по поводу внутриглазных опухолей, составляет 0,76%. Возраст больных 10-60 лет.
Не проводят.
Выделяют отграниченную и диффузную гемангиомы.
Врождённая опухоль типа гамартом.
Жалобы на снижение зрения ранний симптом гемангиомы у взрослых, у детей косоглазие. В хориоидее гемангиома представлена двумя клиническими формами.
- Отграниченная гемангиома представлена одиночным узлом с чёткими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли — 3-15 мм. Толщина опухоли — 1-6 мм. Окраска опухоли чаще светлая, цвет колеблется от беловато-серого до розово-красного (рис. 36-41).
В трети случаев опухоль имеет тёмно-красный цвет с аспидным оттенком, что обусловлено пролиферацией ПЭС. Вторичную отслойку сетчатки наблюдают практически у всех больных, при больших, длительно существующих опухолях она становится пузыревидной. Калибр сосудов сетчатки, в отличие от меланомы хориоидеи, не меняется, на поверхности опухоли могут быть мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создаёт картину «ажурности» опухоли. Субретинальный экссудат иногда по толщине может значительно превышать толщину самой опухоли. Описаны случаи оссификации гемангиом.
- Диффузная гемангиома нередко сочетается с синдромом Стёрджа-Вебера (энцефало-фациальный ангиоматоз). Характерно красно-оранжевое окрашивание всей поверхности глазного дна до экватора, отслойка сетчатки с вторичными дистрофическими изменениями, диффузное утолщение хориоидеи выявляемое при УЗИ, ярко-красное свечение зрачка на стороне поражения.
Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%.
Жалобы на снижение зрения.
- Исследование центрального и периферического зрения.
- Офтальмоскопия, биомикроофтальмоскопия.
- УЗИ.
- ФАГ.
Необходимо исключить беспигментную и слабопигментированную меланому хориоидеи, метастатический рак, задний склерит, серозную хориоретинопатию, дисциформную макулярную дегенерацию, центральную серозную ретинопатию и регматогенную отслойку сетчатки, у лиц молодого возраста — ретинобластому.
Ликвидация опухоли для предупреждения тотальной отслойки сетчатки.
Хирургическое лечение (брахитерапия, транспупиллярная термотерапия).
До 2 мес после локального лечения.
Показано динамическое наблюдение офтальмолога.
Для зрения неблагоприятный, для жизни хороший.
Злокачественная, быстрорастущая опухоль в хориоидее в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли.
Частота метастазов в орган зрения достигает 6,5%. До 9% больных узнают о своём онкологическом заболевании от офтальмолога, а метастатический характер опухоли распознают при гистологическом исследовании, и только после этого начинают поиск первичного опухолевого узла.
В хориоидею метастазируют практически все злокачественные опухоли, чаще раки, кожные меланомы. Известно, что до 2,5% всех больных с метастатической болезнью к моменту смерти имеют внутриглазной метастаз. У 3,3% больных при обнаружении метастаза в хориоидее не удаётся выявить первичный узел.
Характерен небольшой слегка проминирующий очаг беловато-розового или жёлтого цвета с нечёткими границами, локализующийся почти в 80% случаев между экватором и макулярной областью (рис. 36-42).
В начале заболевания толщина опухоли незначительна, но процесс прогрессирует быстро, и в течение нескольких месяцев, а иногда и недель может достигать 6-8 мм. Рано появляется вторичная отслойка сетчатки с большим количеством субретинальной жидкости. Многофокусность поражения наблюдают у 1/3 больных, чаще при билатеральном поражении. Плоские интенсивно пигментированные опухоли типичны для метастазов из кожной меланомы.
Жалобы па перемежающиеся метаморфопсии с последующим прогрессирующим ухудшением зрения. Процесс билатеральный в 29% случаев.
- Определение остроты зрения.
- Офтальмоскопия.
- Исследование глазного дна с цветными фильтрами: красным и зелёным.
- ФАГ.
Хориоидальные метастазы необходимо дифференцировать с отграниченной гемангиомой хориоидеи, беспигментным невусом, астроцитарной гамартомой, беспигментной и пигментированной меланомой, неспецифической гранулёмой, центральной серозной хориоидопатией, идиопатической склерохориоидальной кальцификацией, мультифокальной хориоидальной дистрофией, задним склеритом.
Паллиативное лечение опухоли, направленное на улучшение зрения.
Наружное облучение глаза.
Больной с гематогенными метастазами нетрудоспособен.
Показано динамическое наблюдение онколога и офтальмолога.
Для зрения временно хороший, для жизни неблагоприятный.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Меланома хориоидеи.
Меланома хориоидеи
Описание
Меланома хориоидеи. Это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.
Дополнительные факты
Меланома хориоидеи – это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.
Меланома хориоидеи
Причины
Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи – аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.
Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.
Симптомы
Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.
Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.
Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.
Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).
Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.
Диагностика
Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.
Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».
Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.
Лечение
Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.
Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм – 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник