Меланобластома код по мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 Меланома.

Внешний вид меланомы

Описание

 Меланома – злокачественная опухоль кожи, возникающая из меланоцитов – клеток, продуцирующих меланин.
 Меланоциты имеют нейроэктодермальное происхождение и ближе всего к клеткам, принимающим участие в формировании периферического чувствительного аппарата. Меланома встречается сравнительно редко (1,8 – 2,2 на 100 тыс. Населения) и составляет от 1 до 10% всех злокачественных опухолей кожи. Опухоль возникает преимущественно в возрасте 30-50 лет; по различным статистическим данным отмечается или одинаковая частота поражения мужчин и женщин, или указывается на то, что женщины болеют чаще мужчин.
 Первичный очаг меланомы может располагаться в самых различных участках кожного покрова, а приблизительно у 2% больных с метастазами меланомы первичный очаг остается невыявленным.

Причины

 Этиология меланомы кожи остается неизвестной, однако имеется ряд факторов, в той или иной мере влияющих на возникновение или течение меланомы. Так, в большинстве случаев опухоль возникает из ранее существовавших пигментных пятен (приблизительно у 2/3 всех больных). У некоторых больных такое превращение может быть связано с травмой пигментного невуса, а также с гормональными изменениями в организме (период полового созревания, или, напротив, увядания гормональной деятельности). В этой связи нельзя не отметить особо злокачественное течение меланомы во время беременности.
 Изучение краевых особенностей распространения злокачественных опухолей наглядно показало роль солнечной радиации в возникновении меланомы кожи: индекс заболеваемости у белого населения, проживающего в южных широтах, выше, чем у местного населения, обладающего «пигментной противосолнечной защитой».
 Предопухолевыми заболеваниями для меланомы являются различные пигментные невусы, особенно расположенные на постоянно травмируемых местах. Пигментные невусы делятся по гистологическому строению на пограничный (эпидермальный), внутридермальный, смешанный и голубой невусы, а также «юношескую меланому». Частота развития на их фоне злокачественных меланом различна. Наиболее опасен в этом отношении пограничный невус.
 Определить по внешнему виду гистологическую разновидность того или иного невуса практически нельзя, поэтому приходится ориентироваться по их клиническим разновидностям. Различают плоский, папиллярный, узловатый, бородавчатый и волосатый невусы. Замечено, что перерождаются чаще плоский и узловатый невусы, реже – волосатый, папилломатозный и бородавчатый. Очень редко перерождается голубой невус. Клинически голубой невус определяется сравнительно легко, поскольку невус расположен глубоко в дерме и между ним и поверхностям эпидермисом имеется слой нормальной или истонченной дермы, который и обуславливает окраску невуса (голубовато-коричневая, голубовато-серая и голубоватая).
 Юношеская меланома в подавляющем большинстве случаев подвергается фиброзной инволюции, но иногда может быть источником злокачественного роста после полового созревания.

Симптомы

 Начальными симптомами перехода доброкачественной пигментной опухоли в злокачественную могут быть: 1) усиление или ослабление (частичное или полное) пигментации невуса; 2) рост его; 3) изъязвление и кровоточивость изъязвленной опухоли; 4) образование узелков или выростов на поверхности пигментного пятна; 5) появление красноты или так называемой застойной ареолы вокруг основания первичного очага. В дальнейшем появляются пигментные и непигментные радиальные разрастания, которые как бы идут от пигментного новообразования по ходу сосудистых или нервных путей.
 Появление на интактной коже медленно, а тем более быстро растущего пигментированного новообразования всегда подозрительно на меланому.
 Недостаточно специфическими признаками злокачественного роста в относительно ранних стадиях являются повышение температуры пигментного новообразования на 0,7 С и более, а также способность данной опухоли накапливать радиоактивный фосфор.
 К сожалению, иногда первичный очаг не обнаруживает клинических признаков роста: пигментный невус или другое пигментное новообразование внешне не изменяется, тогда первыми симптомами развившейся меланомы оказываются признаки диссеминации опухоли: увеличение регионарных лимфатических узлов или появление пигментных новообразований (сателлитов) вокруг доброкачественного на вид пигментного пятна или у основания пигментной «бородавки». Оба данных признака свидетельствуют о лимфогенном распространении опухоли.
 При дальнейшем развитии меланомы в основании ее появляется уплотненный инфильтрат. Поверхность пигментной опухоли может подняться над уровнем кожи, а иногда, напротив, изъязвляется и в таких случаях опухоль может напоминать незаживающую язву. Поверхность язвы может быть ниже уровня кожи, что чаще всего отмечается при беспигментных невусах. При экзофитных и узловатых формах меланомы постепенно образуется грибовидная грибовидная, полушарная или плоскобугристая опухоль с неровным распространением и неодинаковым по интенсивности включением меланина. Такая опухоль легко травмируется, кровоточит, изъязвляется, однако поверхность ее может быть гладкой, как бы «зеркальной». Консистенция умеренно плотная. Затем появляются единичные метастазы в лимфатические узлы, могут быть и гематогенные метастазы. Метастазирование при меланоме чаще носит бурный или даже молниеносный характер, но иногда может быть и относительно медленным (от нескольких недель до нескольких лет). Многие отмечают известную цикличность в метастазировании, когда появление метастазов сменяется временной стабилизацией, а затем возникает новая атака и генерализация процесса.
 Метастазирование при меланоме крайне вариабельно и многообразно. У половины больных отмечается «местная» диссеминация, заключающаяся в появлении вторичных метастатических узлов в коже.
 Гематогенные метастазы поражают легкие, печень, мозг, кости, надпочечники, лимфатические узлы отдаленных областей Наиболее часты отдаленные метастазы в легкие 968%) и в печень (62%).
 Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Ночная потливость у мужчин. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Слабость.

Диагностика

 Клинический диагноз меланомы приблизительно у 1/3 больных поставить очень трудно, особенно при беспигментной разновидности опухоли и в тех случаях, когда заболевание проявляется прежде всего появлением метастазов в той или иной части тела. Диагностика меланомы затрудняется тем, что при ней нельзя делать биопсию в обычном техническом исполнении (исключается экспозиционныйи даже пункционный варианты ее). Цитологический метод диагностики приемлем лишь в тех случаях, когда поверхность опухоли изъязвлена и можно взять отпечаток с изъязвленной поверхности, не травмируя опухоль. Трудности диагностики обусловлены многообразием клинических форм опухол. Так, иногда меланома может иметь внешний вид простой папилломы на широком основании, непигментированной, медленно растущей и не беспокоящей больного. Только по косметическим соображениям подобные опухоли могут быть удалены хирургическим путем, а нерадикальное вмешательство приводит к быстрой диссеминации или рецидиву опухоли.
 Трудно диагностировать также небольшие опухоли, которые могут иметь самый разнообразный вид широких, плоских, неправильной формы, округлых или овальных образований, появляющихся без видимой травмы или после нее. Подобные опухоли можно принять за доброкачественные нейрофибромы.

Лечение

 Лечение меланомы должно планироваться и проводиться в зависимости от степени распространения опухолевого процесса. Наиболее распространенным методом лечения данного злокачественного новообразования является комбинированный. Существуют методы лекарственного лечения, включающие различные виды регионарной химиотерапии, особенно метод перфузии.
 При комбинированном методе лечения первый этап включает в себя близкофокусную рентгенотерапию. Разовая доза рекомендуется в пределах 300-500 Р. Оптимальнойсуммарной дозой можно признать 10 000 – 12 000 Р. Одним из условий облучения является включение в зону облучения окружающих опухоль тканей до 3 см от ее края. Комплексная терапия включает в себя: облучение первичной опухоли (и регионарных метастазов, если он есть) на фоне внутривенного введения противоопухолевых антибиотиков; хирургическое удаление опухоли.
 Второй этап комбинированного лечения меланомы кожи должен включить в себя: хирургическое (ножевое ли электрохирургическое) иссечение опухоли; одновременно с первичным очагом или спустя 2-3 недели иссекают лимфатические узлы зон регионарного метастазирования («лечебного», если там клинически определяются метастазы, или «профилактическое», если они не пальпируется).
 В целом прогноз при меланоме неблагоприятный, 5-летнее выживание у больных без регионарных метастазов с гистологически верифицированным диагнозом редко превышает 40%, а при наличии регионарных метастазов – 10-15%.

Источник