Медуллярный рак код по мкб

КОД ПО МКБ-10

С73. Злокачественное новообразование щитовидной железы.

Эпидемиология

Рак щитовидной железы в 2005 году в РФ был впервые диагностирован у 8505 человек, что составляет 5,99 на 100 тыс. населения. За последние 20 лет заболеваемость раком этой локализации увеличилась в 2 раза, главным образом за счёт лиц молодого и среднего возраста, у которых в основном развиваются дифференцированные формы опухоли.

Заболевание значительно чаще встречается у лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин составляет 4:1). У 69,3% больных рак щитовидной железы обнаруживают в возрасте от 40 до 60 лет.

В общей структуре онкологической заболеваемости доля рака щитовидной железы невелика (2,2%), но в возрастной группе от 20 до 29 лет он выходит на одно из первых мест.

Этиология

Среди этиологических факторов, влияющих на развитие злокачественных опухолей щитовидной железы, следует особенно выделить ионизирующую радиацию.

Так, был отмечен резкий рост заболеваемости, особенно у детей, после взрыва атомной бомбы в Японии и аварии на Чернобыльской АЭС; известны многочисленные случаи развития опухолей щитовидной железы у лиц, облучённых в детстве по поводу заболеваний вилочковой железы и миндалин. Возникновению опухолей щитовидной железы способствует недостаток йода и связанный с ним гипотиреоз и высокий уровень ТТГ гипофиза.

Длительное применение тиреостатиков, в частности тиамазола, также может провоцировать развитие опухолей щитовидной железы. Имеет значение и функционально-морфологическое состояние щитовидной железы: раковые опухоли часто возникают в этом органе на фоне узлового эутиреоидного зоба, аденом, тиреоидитов. Для опухолей щитовидной железы характерны множественные зачатки, сочетание с опухолями других органов (6,9 -23,8%).

Патогенез

При формировании опухолей в ткани щитовидной железы происходит ряд сложных молекулярно-генетических нарушений: изменяется активность генов-супрессоров роста (р53) и активизируются мутации онкогенов (met), возрастает экспрессия протеогликанов (CD44, mdm2).

Классификация

Международная морфологическая классификация опухолей щитовидной железы

• Эпителиальные опухоли:
• папиллярный рак;
• фолликулярный рак (в том числе так называемая карцинома Гюртле);
• медуллярный рак;
• недифференцированный (анапластический) рак:
  — веретёноклеточный;
  — гигантоклеточный;
  — мелкоклеточный;
• плоскоклеточный (эпидермоидный) рак.
• Неэпителиальные опухоли:
• фибросаркома;
• прочие.
• Смешанные опухоли:
• карциносаркома;
• злокачественная гемангиоэндотелиома;
• злокачественная лимфома;
• тератома.
• Вторичные опухоли.
• Неклассифицируемые опухоли.

Папиллярный рак — наиболее частая опухоль щитовидной железы (65-75%); соотношение мужчин и женщин составляет 1:6, преобладают лица молодого возраста (средний возраст 40,4 года).

Течение заболевания длительное, а прогноз благоприятный. Для этой формы опухоли характерны множественные зачатки и высокая частота регионального метастазирования (35-47%). Отдалённые метастазы редки. Региональные метастазы могут быть первым и даже единственным клиническим проявлением папиллярного рака, нередко они опережают рост первичной опухоли. Размеры опухоли варьируют от микроскопических (склерозирующаяся микрокарцинома) до очень крупных, когда опухоль охватывает всю железу.

При микроскопическом исследовании структура опухоли может быть разнообразной: опухоль состоит из сосочковых образований, выстланных кубическим или цилиндрическим эпителием; наряду с папиллярными структурами часто обнаруживают фолликулярные, а в некоторых случаях — солидные клеточные поля; часто находят псаммомные тельца. Наличие в папиллярной опухоли фолликулярных структур не влияет на клиническое течение; появление солидных структур с полиморфизмом клеток и увеличением числа митозов служит неблагоприятным признаком, определяющим более злокачественное клиническое течение опухоли.

При иммуноцитохимическом исследовании в 92% случаев в клетках папиллярной карциномы обнаруживают присутствие тиреоглобулина, что свидетельствует о сохранении высокой дифференцировки и функциональной активности.

Фолликулярный рак встречается в 9,3-13,6% случаев, средний возраст больных — 46,6 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:9. Течение длительное, прогноз благоприятный. Для этой опухоли характерно гематогенное метастазирование (чаще в лёгкие и кости), региональные метастазы редки.

При микроскопическом исследовании обнаруживают фолликулы, трабекулярные структуры, а также солидные поля; папиллярные структуры отсутствуют. Опухоль часто прорастает в кровеносные сосуды.

Иногда фолликулярный рак из высокодифференцированного фолликулярного эпителия называют «злокачественной аденомой», «метастазирующей струмой», «струмой Лангханса», внося тем самым лишь путаницу, поскольку термин «струма» означает обычно доброкачественную аденому.

Медуллярный рак (из парафолликулярных С-клеток) составляет 2,6-8,2% случаев, средний возраст пациентов — 46 лет, соотношение мужчин и женщин — 1:1,5. Эта опухоль более агрессивна, чем высокодифференцированная аденокарцинома. Медуллярный рак — гормонально активная опухоль, для неё характерен высокий уровень тирокальцитонина, который в десятки раз превышает нормальный. У 24-35% больных это заболевание проявляется диареей, которая проходит после радикального удаления опухоли. Для медуллярного рака характерна высокая частота регионального метастазирования (65-70%). Только у 50% больных первым симптомом медуллярного рака служит опухолевый узел в щитовидной железе, у остальных пациентов — метастатически увеличенные шейные лимфатические узлы.

Микроскопическое исследование при этой форме рака позволяет выявить поля и очаги опухолевых клеток, окружённые фиброзной стромой, содержащей аморфные массы амилоида.

Различают спорадическую форму медуллярного рака и МЭН.

• При синдроме МЭН-2 медуллярный рак щитовидной железы сочетается с феохромоцитомой надпочечников и аденомой паращитовидной железы (синдром Сиппла).
• В состав синдрома МЭН-2В входят медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, невриномы слизистых оболочек и нейрофиброматоз кишечного тракта. Для больных характерно марфаноподобное телосложение.

В группу риска по заболеванию семейной формой медуллярного рака относят наличие у родственников больного марфаноподобного фенотипа, феохромоцитомы или других эндокринопатий, повышенного содержания кальцитонина (>150 пг/мл) в сыворотке крови, мутации протоонкогена RET.

Недифференцированный рак клинически протекает очень агрессивно, прогноз неблагоприятен. Преобладают больные старше 50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:1. Региональные метастазы возникают у 52,3% больных, отдалённые — у 20,4%.

Метастазирование. Наиболее частая локализация отдалённых метастазов — лёгкие (19,8%). При фолликулярном раке метастазы в этот орган обнаруживают у 22% больных, при папиллярном — у 8,2%, при папиллярно-фолликулярном — у 17,6%, при медуллярном — у 35,0%. Метастазы могут быть как одиночными, так и множественными.

Частота метастазирования рака щитовидной железы в кости составляет 5,9-13,6%. Метастазы, обычно остеолитического типа, обнаруживают чаще всего в плоских костях (череп, грудина, рёбра, кости таза, позвоночник); в очаге деструкции кость вздувается, появляется экстраоссальный компонент. Для метастазов в позвоночник характерно разрушение межпозвоночных дисков и образование единого очага деструкции смежных позвонков. Метастазы в кости при раке щитовидной железы могут оставаться рентгенонегативными от 1,5 мес до 1 года, на ранних стадиях их можно выявить с помощью сцинтиграфии с 131I или 99mТс.

Международная клиническая классификация TNM отражает размеры первичной опухоли (Т), метастазирование в регионарые лимфатические узлы (N) и наличие отдалённых метастазов (М).

Т — первичная опухоль:

• Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
• Т0 — первичная опухоль не обнаружена;
• Т1 — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы;
• Т2 — опухоль от 2 до 4 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы;
• Т3 — опухоль более 4 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы, или опухоль любого размера с минимальным распространением на окружающие железу ткани (например, грудинощитовидные мышцы);
• Т4 — опухоль, распространяющаяся за капсулу щитовидной железы и прорастающая окружающие ткани, или любая анапластическая опухоль:
  — Т4а — опухоль, прорастающая мягкие ткани, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв;
  — Т4b — опухоль, прорастающая превертебральную фасцию, сосуды средостения или окружающая сонную артерию;
  — Т4а* — анапластическая опухоль любого размера в пределах щитовидной железы;
  — Т4b* — анапластическая опухоль любого размера, распространяющаяся за капсулу щитовидной железы.

N — региональные лимфатические узлы (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения):

• Nx — недостаточно данных для оценки региональных лимфатических узлов;
• N0 — нет признаков метастатического поражения региональных лимфатических узлов;
• N1 — лимфатические узлы поражены метастазами:
  — N1a — поражены метастазами пред- и паратрахеальные узлы, включая предгортанные;
  — N1b — метастазы на стороне поражения, с обеих сторон, с противоположной стороны и/или в верхнем средостении.

М — отдалённые метастазы:

• Мх — недостаточно данных для оценки отдалённых метастазов;
• М0 — нет признаков отдалённых метастазов;
• М1 — определяются отдалённые метастазы.

Результаты гистологического исследования препарата, удалённого во время операции, оценивают по аналогичной системе, добавляя префикс «р». Так, запись «pN0» означает, что метастазов в лимфатических узлах не обнаружено. Для адекватной оценки препарат должен содержать не менее 6 лимфатических узлов.

Стадии рака щитовидной железы определяют с учётом возраста больного, класса опухоли по системе TNM и её гистологического типа.

У пациентов в возрасте до 45 лет с папиллярным и фолликулярным раком выделяют лишь 2 стадии заболевания:

• I: любое Т, любое N, М0;
• II: любое Т, любое N, М1

У пациентов от 45 лет и старше с папиллярным, фолликулярным и медуллярным раком выделяют 4 стадии заболевания:

• I: Т1, N0, М0
• II: Т2, N0, M0;
• III: Т3, N0, M0 или Т1-3, N1a, M0;
• IVA: Т1-3, N1b, М0
• IVB: Т4, любое N, М0;
• IVC: любое Т, любое N, М1

Все случаи анапластического недифференцированного рака относят к IV стадии заболевания и разделяют на подстадии:

• IVA: Т4а, любое N, М0;
• IVB: T4b, любое N, М0;
• IVC: любое Т, любое N, М1

Клиническая картина

На ранних стадиях рака симптомы немногочисленны, нерезко выражены и сходны с клиническими признаками доброкачественных опухолей.

По мере развития опухоли появляются клинические признаки, которые позволяют заподозрить её злокачественный характер.

Эти симптомы можно разделить на 3 группы:

1) связанные с развитием опухоли в щитовидной железе 

• быстрый рост узла;
• плотная или неравномерная консистенция;
• бугристость узла;

2) возникающие в связи с прорастанием опухоли в окружающие железу ткани

• ограничение подвижности щитовидной железы;
• изменение голоса (сдавление и паралич возвратного нерва);
• затруднение дыхания и глотания (сдавление трахеи);
• расширение вен на передней поверхности груди (сдавление или прорастание вен средостения);

3) обусловленные региональным и отдалённым метастазированием, развиваются при запущенных формах рака 

• увеличение, уплотнение и ограничение подвижности региональных лимфатических узлов (паратрахеальные, передние яремные узлы — так называемые узлы яремной цепи; реже — латеральные шейные узлы, то есть лимфатические узлы бокового треугольника шеи, заакцессорной области, передневерхнего средостения);
• отдалённые (гематогенные) метастазы:
  — метастазы в лёгкие (рентгенологическая картина «россыпи монет»: множественные круглые тени в нижних отделах лёгких, иногда напоминающие туберкулёз лёгких);
  — метастазы в кости (остеолитические очаги в костях таза, черепа, позвоночнике, грудине, рёбрах);
  — метастазы в другие органы — плевру, печень, головной мозг, почки (встречаются реже).

В.О. Ольшанский, В.И. Чиссов