Медуллярный рак код по мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Симптомы
Диагностика
Причины
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Рак щитовидной железы.

Рак щитовидной железы

Описание

Злокачественная опухоль щитовидной железы – это заболевание, возникающее при аномальном росте клеток внутри железы. Щитовидная железа расположена в передней части шеи и имеет форму бабочки. Она вырабатывает гормоны, которые регулируют расход энергии, обеспечивая нормальную жизнедеятельность организма.
Рак щитовидной железы является одним из малораспространенных видов рака. Прогноз для заболевших им в большинстве случаев благоприятен, так как этот вид рака обычно выявляется на ранних стадиях и хорошо поддается лечению. Излеченный рак щитовидной железы может рецидивировать порой годы спустя после лечения.
Виды рака щитовидной железы:
•папиллярный (около 76%).
•фолликулярный (около 14%).
•медуллярный (около 5-6 %).
•недифференцированный и анапластический рак (около 3,5-4%).
Реже встречается саркома, лимфома, фибросаркома, эпидермоидный рак, метастатический рак, на долю которых приходится 1-2 % от всех злокачественных новообразований щитовидной железы.
Виды рака щитовидной железы:
•папиллярный (около 76%).
•фолликулярный (около 14%).
•медуллярный (около 5-6 %).
•недифференцированный и анапластический рак (около 3,5-4%).
Реже встречается саркома, лимфома, фибросаркома, эпидермоидный рак, метастатический рак, на долю которых приходится 1-2 % от всех злокачественных новообразований щитовидной железы.
Папиллярный рак щитовидной железы. Папиллярный рак щитовидной железы встречается как у детей (реже), так и у взрослых, достигая пика заболеваемости в возрасте 30-40 лет. Папиллярный рак щитовидной железы выявляется при сканировании как плотный, одиночный «холодный» узел. Почти в 30% случаев при папиллярном раке имеются метастазы. У детей (до пубертатного возраста) папиллярный рак щитовидной железы протекает более агрессивно по сравнению с взрослыми, чаще имеют место метастазы как в шейные лимфатические узлы, так и в легкие.
Фолликулярный рак щитовидной железы.
Встречается у взрослых, чаще в возрасте 50-60 лет. Характеризуется медленным ростом. Течение фолликулярного рака более агрессивное, чем папиллярного, часто он дает метастазы в лимфатические узлы шеи, реже – отдаленные метастазы в кости, легкие и другие органы.
Медуллярный рак щитовидной железы.
Данный тип рака может сопровождаться стертой клинической картиной синдрома Иценко-Кушинга, «приливами», покраснением лица, диареей. Медуллярный рак по течению более агрессивен в сравнении с папиллярным и фолликулярным, дает метастазы в близлежащие лимфатические узлы и может распространяться на трахею и мышцы. Сравнительно редко имеют место метастазы в легкие и различные внутренние органы.
Анапластический рак щитовидной железы.
Этот рак представляет собой опухоль, состоящую из так называемых клеток карциносаркомы и эпидермоидного рака. Обычно такой опухоли предшествует узловой зоб, который наблюдался в течение многих лет. Заболевание развивается у лиц пожилого возраста, когда щитовидная железа начинает быстро увеличиваться, приводя к нарушениям функции органов средостения (удушье, затруднение при глотании, дисфония). Опухоль быстро растет, прорастая в близлежащие структуры.
Реже встречаются метастазы злокачественной опухоли в щитовидную железу. К таким опухолям относятся меланома, рак молочной железы, желудка, легких, поджелудочной железы, кишечника, а также лимфомы.
Подробнее.

Симптомы

Клиническая симптоматика в начальных стадиях почти не выражена. Следует учитывать, что многие злокачественные опухоли возникают на фоне длительно существовавшего доброкачественного зоба. Одними из первых объективных симптомов являются быстрое увеличение уже существующей струмы, ее уплотнение и бугристость.
Нередко при осмотре у больного выявляют бессимптомно возникший и прогрессирующий узел в щитовидной железе. В этом случае следует подозревать злокачественную опухоль (несмотря на то, что единичные узлы щитовидной железы в большинстве случаев доброкачественны).
В здоровой железе опухолевый узел возникает обычно в одной из долей, чаще в нижнем ее полюсе; реже он появляется в перешейке железы и распространяется в обе доли. Опухоль вначале представляется округлой, гладкой и имеет более плотную консистенцию, чем ткань щитовидной железы. С ростом она становится бугристой, теряет четкие границы и захватывает одну или обе доли. Чаще рост опухоли идет кзади, где она, прорастая капсулу железы, сдавливает возвратный нерв и трахею, вызывая осиплость голоса, затруднение дыхания и одышку при физической нагрузке. В случаях сдавления пищевода нарушается глотание и возникает дисфагия (нарушение глотания). В дальнейшем в опухолевый процесс вовлекаются мышцы шеи, клетчатка и сосудисто-нервный пучок. На коже появляется густая сеть резко расширенных вен.
Увеличение лимфатических узлов на стороне поражения предполагает озлокачествление. У детей более 50% случаев рака впервые диагностируют в связи с увеличением шейных лимфатических узлов.
Паралич голосовой связки на стороне узла — всегда признак рака, инфильтрировавшего возвратный гортанный нерв. Поскольку паралич голосовой связки может протекать без нарушения голоса, голосовую щель следует осмотреть путём прямой ларингоскопии.

Рак щитовидной железы

Диагностика

При анализе гормонов щитовидной железы не вывляется четких закономерностей. ТТГ бывает повышен. Гормоны щитовидной железы (Т3 и Т4) иногда снижены. Может уменьшаться тироксинсвязывающий глобулин.

Причины

Радиация. У людей, которые подвержены высоким уровням радиации, выше риск развития сосковидного и фолликулярного рака щитовидной железы.
Один из источников лучевой радиации – рентген. Обычные рентгеновские лучи, например зубной рентген или рентген для грудной клетки, имеют очень маленькие дозы радиации. Их польза почти всегда перевешивает риск. Однако повторение этой процедуры может принести вред. Необходимо всегда консультироваться с врачом о необходимости рентгенологического обследования и о том, как защитить организм от радиации.

Лечение

Тактику лечения определяют гистологический тип опухоли, её агрессивность и распространённость, возраст и Она определяется в каждом конкретном случае индивидуально.
Радикальное лечение рака щитовидной железы — хирургическое — полное или неполное удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия) с унесенном лимфатических узлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон. В детском возрасте во избежание дальнейших эндокринных нарушений оставляют небольшую часть непораженной части щитовидной железы (субтотальная тиреоидэктомия).
В тех случаях, когда диагноз рака до операции не был поставлен и произведено экономное вмешательство, прибегают к повторной операции в радикальном объеме с облучением в пред- или послеоперационном периоде.
По показаниям пользуются комбинированным методом. На первом этапе лечения проводят дистанционную гамма-терапию на первичную опухоль и зоны регионарного метастазирования на шее, а на втором — радикальное хирургическое вмешательство.
В случае развития гипотиреоза после удаления железы операции — показан пожизненный приём препаратов гормонов щитовидной железы.
Многие виды рака щитовидной железы требуют медикаментозного подавления выработки в организме тиреотропного гормона.
Своеобразной особенностью больных раком щитовидной железы является возможность активного лечения отдаленных метастазов. Применительно к опухолям других локализаций, обычно развитие отдаленных, в особенности множественных, метастазов злокачественных опухолей исключает какие-либо пути радикального воздействия. При метастазах же рака щитовидной железы весьма благоприятные результаты получают при лечении радиоактивным йодом. Под влиянием этого препарата при удаленной щитовидной железе у многих больных полностью исчезают метастазы в легких и значительно тормозится рост их в костях. Применение радиоактивного йода позволило значительно улучшить результаты лечения рака щитовидной железы. При очень распространенных формах рака щитовидной железы с паллиативной целью применяют лучевую терапию или химиотерапию. При этом нередко возникают показания к трахеостомии (вскрытие трахеи и введение в ее просвет специальной трубки для восстановления дыхания), так как ведущим и наиболее грозным симптомом запущенных стадий является сдавление трахеи, нередко приводящее к тяжелому удушью вплоть до острой асфиксии. Тогда эту операцию выполняют в экстренном порядке, причем технически она представляется исключительно сложной, потому что доступ к трахее закрыт массивом опухоли.
Метастазирование. Обычно опухоль не метастазирует. Только группа опухолей щитовидной железы, к которой относят высокозлокачественные ее формы (мелкоклеточные и анаплазированные формы рака, саркомы щитовидной железы различного строения) довольно рано дают метастазы в легкие, кости, печень, почку, плевру, мозг и другие органы. Опухоли умеренной злокачественности могут ограничиваются метастазами в лимфатические узлы на шее.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 564 в 32 городах

Источник

КОД ПО МКБ-10

С73. Злокачественное новообразование щитовидной железы.

Эпидемиология

Рак щитовидной железы в 2005 году в РФ был впервые диагностирован у 8505 человек, что составляет 5,99 на 100 тыс. населения. За последние 20 лет заболеваемость раком этой локализации увеличилась в 2 раза, главным образом за счёт лиц молодого и среднего возраста, у которых в основном развиваются дифференцированные формы опухоли.

Заболевание значительно чаще встречается у лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин составляет 4:1). У 69,3% больных рак щитовидной железы обнаруживают в возрасте от 40 до 60 лет.

В общей структуре онкологической заболеваемости доля рака щитовидной железы невелика (2,2%), но в возрастной группе от 20 до 29 лет он выходит на одно из первых мест.

Этиология

Среди этиологических факторов, влияющих на развитие злокачественных опухолей щитовидной железы, следует особенно выделить ионизирующую радиацию.

Так, был отмечен резкий рост заболеваемости, особенно у детей, после взрыва атомной бомбы в Японии и аварии на Чернобыльской АЭС; известны многочисленные случаи развития опухолей щитовидной железы у лиц, облучённых в детстве по поводу заболеваний вилочковой железы и миндалин. Возникновению опухолей щитовидной железы способствует недостаток йода и связанный с ним гипотиреоз и высокий уровень ТТГ гипофиза.

Длительное применение тиреостатиков, в частности тиамазола, также может провоцировать развитие опухолей щитовидной железы. Имеет значение и функционально-морфологическое состояние щитовидной железы: раковые опухоли часто возникают в этом органе на фоне узлового эутиреоидного зоба, аденом, тиреоидитов. Для опухолей щитовидной железы характерны множественные зачатки, сочетание с опухолями других органов (6,9 -23,8%).

Патогенез

При формировании опухолей в ткани щитовидной железы происходит ряд сложных молекулярно-генетических нарушений: изменяется активность генов-супрессоров роста (р53) и активизируются мутации онкогенов (met), возрастает экспрессия протеогликанов (CD44, mdm2).

Классификация

Международная морфологическая классификация опухолей щитовидной железы

Эпителиальные опухоли:
папиллярный рак;
фолликулярный рак (в том числе так называемая карцинома Гюртле);
медуллярный рак;
недифференцированный (анапластический) рак:
— веретёноклеточный;
— гигантоклеточный;
— мелкоклеточный;
плоскоклеточный (эпидермоидный) рак.
Неэпителиальные опухоли:
фибросаркома;
прочие.
Смешанные опухоли:
карциносаркома;
злокачественная гемангиоэндотелиома;
злокачественная лимфома;
тератома.
Вторичные опухоли.
Неклассифицируемые опухоли.

Папиллярный рак — наиболее частая опухоль щитовидной железы (65-75%); соотношение мужчин и женщин составляет 1:6, преобладают лица молодого возраста (средний возраст 40,4 года).

Течение заболевания длительное, а прогноз благоприятный. Для этой формы опухоли характерны множественные зачатки и высокая частота регионального метастазирования (35-47%). Отдалённые метастазы редки. Региональные метастазы могут быть первым и даже единственным клиническим проявлением папиллярного рака, нередко они опережают рост первичной опухоли. Размеры опухоли варьируют от микроскопических (склерозирующаяся микрокарцинома) до очень крупных, когда опухоль охватывает всю железу.

При микроскопическом исследовании структура опухоли может быть разнообразной: опухоль состоит из сосочковых образований, выстланных кубическим или цилиндрическим эпителием; наряду с папиллярными структурами часто обнаруживают фолликулярные, а в некоторых случаях — солидные клеточные поля; часто находят псаммомные тельца. Наличие в папиллярной опухоли фолликулярных структур не влияет на клиническое течение; появление солидных структур с полиморфизмом клеток и увеличением числа митозов служит неблагоприятным признаком, определяющим более злокачественное клиническое течение опухоли.

При иммуноцитохимическом исследовании в 92% случаев в клетках папиллярной карциномы обнаруживают присутствие тиреоглобулина, что свидетельствует о сохранении высокой дифференцировки и функциональной активности.

Фолликулярный рак встречается в 9,3-13,6% случаев, средний возраст больных — 46,6 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:9. Течение длительное, прогноз благоприятный. Для этой опухоли характерно гематогенное метастазирование (чаще в лёгкие и кости), региональные метастазы редки.

При микроскопическом исследовании обнаруживают фолликулы, трабекулярные структуры, а также солидные поля; папиллярные структуры отсутствуют. Опухоль часто прорастает в кровеносные сосуды.

Иногда фолликулярный рак из высокодифференцированного фолликулярного эпителия называют «злокачественной аденомой», «метастазирующей струмой», «струмой Лангханса», внося тем самым лишь путаницу, поскольку термин «струма» означает обычно доброкачественную аденому.

Медуллярный рак (из парафолликулярных С-клеток) составляет 2,6-8,2% случаев, средний возраст пациентов — 46 лет, соотношение мужчин и женщин — 1:1,5. Эта опухоль более агрессивна, чем высокодифференцированная аденокарцинома. Медуллярный рак — гормонально активная опухоль, для неё характерен высокий уровень тирокальцитонина, который в десятки раз превышает нормальный. У 24-35% больных это заболевание проявляется диареей, которая проходит после радикального удаления опухоли. Для медуллярного рака характерна высокая частота регионального метастазирования (65-70%). Только у 50% больных первым симптомом медуллярного рака служит опухолевый узел в щитовидной железе, у остальных пациентов — метастатически увеличенные шейные лимфатические узлы.

Микроскопическое исследование при этой форме рака позволяет выявить поля и очаги опухолевых клеток, окружённые фиброзной стромой, содержащей аморфные массы амилоида.

Различают спорадическую форму медуллярного рака и МЭН.

При синдроме МЭН-2 медуллярный рак щитовидной железы сочетается с феохромоцитомой надпочечников и аденомой паращитовидной железы (синдром Сиппла).
В состав синдрома МЭН-2В входят медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, невриномы слизистых оболочек и нейрофиброматоз кишечного тракта. Для больных характерно марфаноподобное телосложение.

В группу риска по заболеванию семейной формой медуллярного рака относят наличие у родственников больного марфаноподобного фенотипа, феохромоцитомы или других эндокринопатий, повышенного содержания кальцитонина (>150 пг/мл) в сыворотке крови, мутации протоонкогена RET.

Недифференцированный рак клинически протекает очень агрессивно, прогноз неблагоприятен. Преобладают больные старше 50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:1. Региональные метастазы возникают у 52,3% больных, отдалённые — у 20,4%.

Метастазирование. Наиболее частая локализация отдалённых метастазов — лёгкие (19,8%). При фолликулярном раке метастазы в этот орган обнаруживают у 22% больных, при папиллярном — у 8,2%, при папиллярно-фолликулярном — у 17,6%, при медуллярном — у 35,0%. Метастазы могут быть как одиночными, так и множественными.

Частота метастазирования рака щитовидной железы в кости составляет 5,9-13,6%. Метастазы, обычно остеолитического типа, обнаруживают чаще всего в плоских костях (череп, грудина, рёбра, кости таза, позвоночник); в очаге деструкции кость вздувается, появляется экстраоссальный компонент. Для метастазов в позвоночник характерно разрушение межпозвоночных дисков и образование единого очага деструкции смежных позвонков. Метастазы в кости при раке щитовидной железы могут оставаться рентгенонегативными от 1,5 мес до 1 года, на ранних стадиях их можно выявить с помощью сцинтиграфии с 131I или 99mТс.

Международная клиническая классификация TNM отражает размеры первичной опухоли (Т), метастазирование в регионарые лимфатические узлы (N) и наличие отдалённых метастазов (М).

Т — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
Т0 — первичная опухоль не обнаружена;
Т1 — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы;
Т2 — опухоль от 2 до 4 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы;
Т3 — опухоль более 4 см в наибольшем измерении, не выходящая за пределы щитовидной железы, или опухоль любого размера с минимальным распространением на окружающие железу ткани (например, грудинощитовидные мышцы);
Т4 — опухоль, распространяющаяся за капсулу щитовидной железы и прорастающая окружающие ткани, или любая анапластическая опухоль:
— Т4а — опухоль, прорастающая мягкие ткани, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв;
— Т4b — опухоль, прорастающая превертебральную фасцию, сосуды средостения или окружающая сонную артерию;
— Т4а* — анапластическая опухоль любого размера в пределах щитовидной железы;
— Т4b* — анапластическая опухоль любого размера, распространяющаяся за капсулу щитовидной железы.

N — региональные лимфатические узлы (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения):

Nx — недостаточно данных для оценки региональных лимфатических узлов;
N0 — нет признаков метастатического поражения региональных лимфатических узлов;
N1 — лимфатические узлы поражены метастазами:
— N1a — поражены метастазами пред- и паратрахеальные узлы, включая предгортанные;
— N1b — метастазы на стороне поражения, с обеих сторон, с противоположной стороны и/или в верхнем средостении.

М — отдалённые метастазы:

Мх — недостаточно данных для оценки отдалённых метастазов;
М0 — нет признаков отдалённых метастазов;
М1 — определяются отдалённые метастазы.

Результаты гистологического исследования препарата, удалённого во время операции, оценивают по аналогичной системе, добавляя префикс «р». Так, запись «pN0» означает, что метастазов в лимфатических узлах не обнаружено. Для адекватной оценки препарат должен содержать не менее 6 лимфатических узлов.

Стадии рака щитовидной железы определяют с учётом возраста больного, класса опухоли по системе TNM и её гистологического типа.

У пациентов в возрасте до 45 лет с папиллярным и фолликулярным раком выделяют лишь 2 стадии заболевания:

I: любое Т, любое N, М0;
II: любое Т, любое N, М1

У пациентов от 45 лет и старше с папиллярным, фолликулярным и медуллярным раком выделяют 4 стадии заболевания:

I: Т1, N0, М0
II: Т2, N0, M0;
III: Т3, N0, M0 или Т1-3, N1a, M0;
IVA: Т1-3, N1b, М0
IVB: Т4, любое N, М0;
IVC: любое Т, любое N, М1

Все случаи анапластического недифференцированного рака относят к IV стадии заболевания и разделяют на подстадии:

IVA: Т4а, любое N, М0;
IVB: T4b, любое N, М0;
IVC: любое Т, любое N, М1

Клиническая картина

На ранних стадиях рака симптомы немногочисленны, нерезко выражены и сходны с клиническими признаками доброкачественных опухолей.

По мере развития опухоли появляются клинические признаки, которые позволяют заподозрить её злокачественный характер.

Эти симптомы можно разделить на 3 группы:

1) связанные с развитием опухоли в щитовидной железе

быстрый рост узла;
плотная или неравномерная консистенция;
бугристость узла;

2) возникающие в связи с прорастанием опухоли в окружающие железу ткани

ограничение подвижности щитовидной железы;
изменение голоса (сдавление и паралич возвратного нерва);
затруднение дыхания и глотания (сдавление трахеи);
расширение вен на передней поверхности груди (сдавление или прорастание вен средостения);

3) обусловленные региональным и отдалённым метастазированием, развиваются при запущенных формах рака

увеличение, уплотнение и ограничение подвижности региональных лимфатических узлов (паратрахеальные, передние яремные узлы — так называемые узлы яремной цепи; реже — латеральные шейные узлы, то есть лимфатические узлы бокового треугольника шеи, заакцессорной области, передневерхнего средостения);
отдалённые (гематогенные) метастазы:
— метастазы в лёгкие (рентгенологическая картина «россыпи монет»: множественные круглые тени в нижних отделах лёгких, иногда напоминающие туберкулёз лёгких);
— метастазы в кости (остеолитические очаги в костях таза, черепа, позвоночнике, грудине, рёбрах);
— метастазы в другие органы — плевру, печень, головной мозг, почки (встречаются реже).

В.О. Ольшанский, В.И. Чиссов

Источник