Матка кувелера с двс синдромом
Лариса Ракитина об одном из самых грозных осложнений в акушерстве — матке Кувелера
В операционной беременная с массивным маточным кровотечением: белая как бумага, в полуобморочном состоянии, давление очень низкое. Ребенок умер. Врачи спасают мать. Растворы льются струйно в периферическую вену и в подключичку. Счет времени идет на минуты. Интубация, ИВЛ, кесарево (полная отслойка плаценты) и экстирпация матки. Матка выглядит страшно — мраморная, насквозь пропитанная кровью — типичная матка Кувелера из учебника. К счастью, пациентка выжила и через три недели вернулась домой. Такова картина страшного акушерского осложнения — синдрома Кувелера.
Синдром Кувелера — симптомокомплекс, обусловленный преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты (ПОНРП) и экстравазацией крови в мускулатуру матки. В конце нормальной беременности внезапно появляется быстро нарастающая боль в пояснице, напоминающая потуги при родах; небольшие кровянистые выделения из влагалища, возможен разрыв плодного пузыря; наконец, признаки острого внутреннего кровотечения, коллапс; внезапные интенсивные движения плода, изменение частоты и качества его сердцебиений, которые становятся неритмичными и позже с трудом прослушиваются. При двуручном исследовании матка представляется твердой, в связи с чем прощупать плод и его положение не удается.
Тополянский А. В., Бородулин В. И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник, 2010 г.
Французский гинеколог Александр Кувелер (1873–1948) описал данный симптомокомплекс в 1911 году в работе «Хирургическое лечение маточно-плацентарных кровотечений вследствие отслоения нормально расположенной плаценты». Он представил характерный вид матки, который вошел в историю как матка Кувелера. Морфологически «матка Кувелера» выглядит как пропитанная кровью, неспособная к сокращениям, синюшная, с петехиальными кровоизлияниями на серозе.
По различным данным, ежегодно в мире свыше 125 тысяч женщин умирают от акушерских кровотечений, они составляют до 25 % в структуре материнской смертности. А самая частая их причина — преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты (ПОНРП), осложнение, встречающееся в 0,5–1,5 % беременностей.
Степени отслойки
В норме отслоение плаценты происходит в треть-ем периоде родов. Преждевременной считается отслойка плаценты, произошедшая раньше третьего периода.
Она может произойти и в ранние сроки беременности, но угрозу жизни представляет только на поздних сроках и в ходе родов.
Выделяют три степени тяжести отслойки плаценты, ориентируясь на состояние пациентки и плода.
Примерно в 1/3 случаев ПОНРП возникает массивное кровотечение, сопровождающееся геморрагическим шоком и развитием ДВС-синдрома.
Рис.1
Этиология
Основная причина преждевременной отслойки плаценты на сегодняшний день неизвестна и рассматривается как проявление системной, иногда скрыто протекающей патологии. Считается, что ее развитию способствуют хронические экстрагенитальные заболевания, в первую очередь артериальная гипертензия, аутоиммунные состояния, коагулопатии, а также длительно текущие гестозы, дегенеративно-дистрофические изменения матки (вследствие воспаления, осложненных родов, оперативных вмешательств), локализация плаценты в проекции миоматозных узлов. Среди разрешающих факторов отмечают многоводие, многоплодную беременность, тупую травму живота, неадекватное акушерское пособие и преждевременные роды.
По данным знаменитого американского руководства Obstetrics — Normal and Problem Pregnancies, 6 Edition (2012),
среди пациенток с ПОНРП отмечались:
- у 60 % — неполная трансформация утероплацентарных артерий;
- у 40–50 % — гипертензия;
- у 33 % — аномалия сосудов в глубине мышечного слоя матки;
- у 1–2 % — тупая травма живота.
Финский гинеколог Минна Тикканен, проанализировав многочисленные исследования, приводит следующие факторы риска отслойки плаценты
(см. Рис.1)
| Фактор | Отношение шансов (насколько выше вероятность ПОНРП в группе риска по сравнению с контрольной) |
| Возраст матери старше 35 лет | 1,3–2,6 |
| Одинокие и незамужние матери | 1,5–6,8 |
| Курение | 1,5–2,5 |
| Употребление алкоголя | 2,8–3,4 |
| Травма | 17,3 |
| Гипертензия | 1,4–2,4 |
| Тромбофилия | 1,4–7,7 |
| Сахарный диабет любого типа | 0,8–2,8 |
| Гипотиреоз | 3,0 |
| Анемия | 2,2–2,8 |
| Аномалии и опухоли матки | 0,8–2,8 |
| Кесарево сечение в анамнезе | 1,3–3,9 |
| Замершая беременность | 13,1 |
| Отслойка плаценты в анамнезе | 10,2–25,8 |
| Вагинальное кровотечение после 28 недель гестации | 12,3–18,7 |
Патогенез
Рис.2
По сути ПОНРП — это переход хронической формы фетоплацентарной недостаточности в острую, за исключением случаев травмы. Структурные изменения сосудов плаценты, тромбозы и микроэмболии, нарушение венозного оттока приводят к разрывам сосудов. Формируются мелкие гематомы, которые увеличиваются, сливаются друг с другом и образуют нарастающую ретроплацентарную гематому, отслаивающую плаценту. Если отслойка произошла на небольшом участке, возможно тромбирование сосудов и остановка процесса с образованием мелких инфарктов в зоне отслойки.
При отслойке плаценты на значительной площади кровотечение не останавливается. Если плодный пузырь цел, наружу кровь не может изливаться в полном объеме. Происходит диффузное пропитывание кровью миометрия до висцеральной брюшины и даже пропотевание ее в параметрий и свободную брюшную полость. В результате орган утрачивает способность сокращаться из‑за поражения нервно-мышечного аппарата. Такая имбибированная кровью матка и есть собственно «матка Кувелера».
На фоне прогрессирующего массивного кровотечения закономерно развивается коагулопатия потребления.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, или коагулопатия потребления, — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза. Выделяют три этапа (см. Рис.2)
Учитывая, что при гестозах всегда присутствует неярко выраженный хронический ДВС-синдром, в случае отслойки плаценты истощенная система фибринолиза матери декомпенсируется особенно быстро. Системное тяжелое поражение микроциркуляции приводит к острой почечно-печеночной и легочной недостаточности, нарушению мозгового кровообращения, прогрессирующему шоку и коме.
Клиника
При тяжелом течении ПОНРП у пациентки остро появляются боли в животе. При этом наружное кровотечение может быть слабо выраженным или вообще отсутствовать. Когда ретроплацентарная гематома достигает объема 150 мл, развивается гипертонус матки. Нарушения гемодинамики женщины отмечаются, начиная с 300 мл ретроплацентарной гематомы. Одновременно возникает и прогрессирует гипоксия плода, так как маточно-плацентарное кровообращение при отслойке быстро снижается. Клинически гипоксия плода проявляется глухостью сердечных тонов и учащением сердцебиения, в дальнейшем сердцебиение плода становится редким и аритмичным. При величине ретроплацентарной гематомы 500 мл и более и площади отслойки более 1/3 сердцебиение плода не прослушивается. В подобных ситуациях плод погибает. Далее разворачивается классическая картина геморрагического шока и нарастающей коагулопатии потребления. Предотвратить смерть женщины может только экстренное хирургическое вмешательство, и счет идет на минуты.
Диагностика
Основные признаки начинающейся ПОНРП — кровянистые выделения из половых путей на фоне гипертонуса и асимметрии матки, в родах — дискоординация родовой деятельности и ухудшение гемодинамических показателей на фоне прогрессирующей гипоксии и асфиксии плода. Диагностика матки Кувелера на ранних стадиях ее проявления позволяет избежать дальнейших, связанных с ней, осложнений.
УЗИ помогает выявить начальные признаки ПОНРП и решить вопрос о срочном родоразрешении, однако при яркой развернутой картине это исследование ведет только к потере драгоценного времени. Окончательно степень тяжести ПОНРП определяется ретроспективно, то есть после визуального осмотра плаценты.
Лечение матки Кувелера
Существует только один способ остановить кровотечение и ликвидировать основное звено патогенеза ДВС-синдрома при прогрессирующей тяжелой ПОНРП — немедленное родоразрешение путем кесарева сечения. Операция производится по жизненным показаниям для матери, и это единственный случай, когда кесарево выполняется даже при мертвом плоде. Операция проводится параллельно с восполнением кровопотери и гемостатической терапией. Если при интраоперационной ревизии матка оценивается как матка Кувелера, методом выбора является ее экстирпация без придатков. Надвлагалищная ампутация в этой ситуации рискованна, поскольку возможно возобновление кровотечения из культи шейки матки.
С небес — на землю
Изложенная выше позиция — это альфа и омега классического акушерства. Сейчас существует тенденция к уменьшению объема оперативных вмешательств и даже к отказу от них, если есть такая возможность. Например, в последнем издании руководства по акушерству и гинекологии Williams obstetrics (2010) говорится о том, что решение о тактике ведения пациентки принимается с учетом клинического состояния, и матка Кувелера не является абсолютным показанием к гистерэктомии.
Современная медицина располагает эффективными фармакологическими гемостатическими средствами, и существуют хирургические органосохраняющие способы остановки кровотечения. Рекомендуется начинать с местного и системного введения утеротоников. Если матка не сокращается и гемостаз не достигнут, выполняется перевязка внутренних подвздошных артерий, и только при отсутствии эффекта производят экстирпацию матки.
Если матка сократилась, но недостаточно, и кровотечение, пусть не профузное, но продолжается, пациентке показана срочная эмболизация маточных артерий желатиновой губкой, которая в течение месяца полностью рассасывается. Эта операция выполняется эндоваскулярным хирургом в специально оборудованной рентген-операционной.
Так что если рассматривать помощь роженице с синдромом Кувелера с позиции медицины XXI века, возможно сохранить пациентке матку и не лишать ее возможности в дальнейшем иметь детей. На семинаре «Послеродовые кровотечения», состоявшемся в Москве в январе 2013 года, главный акушер-гинеколог Москвы Марк Курцер упоминал 5 случаев, когда матку Кувелера удалось сохранить.
Но если мы спустимся с небес на землю, то вспомним, что в арсенале среднестатистического роддома выбор гемостатиков и антифибринолитиков невелик, кровь дефицитна (а теплую кровь, переливание которой предпочтительно при лечении ДВС-синдрома, использовать запрещено), выездные гематологические бригады существуют не в каждом крупном городе, а эндоваскулярных хирургов и радиологических отделений в роддомах просто нет. И бороться за сохранение матки, когда при неуспешности доступных консервативных мероприятий речь пойдет уже о сохранении жизни женщины, во многих случаях более чем рискованно.
Источник
Матка Кувелера – это симптомокомплекс, который возникает в результате преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты и пропитывания кровью миометрия. Состояние проявляется острой болью в животе и симптомами массивного внутреннего кровотечения, приводит к внутриутробной гибели плода. Диагностируется интраоперационно во время экстренного кесарева сечения. Лечение матки Кувелера заключается в остановке кровотечения путем радикальной операции – экстирпации матки с сохранением яичников и труб. Разработаны и применяются методики органосохраняющих операций.
Общие сведения
Матка Кувелера, или маточно-плацентраная апоплексия, впервые описана в 1911 году французским гинекологом Александром Кувелером. Он характеризовал апоплексичную матку как пропитанную кровью, синюшную и неспособную к сокращениям, с точечными кровоизлияниями на серозной оболочке. Это состояние является редким осложнением преждевременной отслойки плаценты, которая наблюдается в 0,4-1,4% всех беременностей. Из всех случаев отслойки в 3,4-6,4% развивается матка Кувелера. Материнская смертность от данного осложнения достигает 5%. Плод чаще всего гибнет внутриутробно.
Матка Кувелера
Причины
Причиной развития матки Кувелера является отслойка плаценты и внутреннее кровотечение. В норме отделение плаценты от децидуальной оболочки происходит в третьем периоде родов. Если процесс запускается в период вынашивания ребенка, это угрожает развитием острой гипоксии плода, его гибелью. К отслойке предрасполагают следующие факторы:
- Артериальная гипертензия. Если гипертония существовала на момент зачатия, происходит неправильное формирование плацентарных сосудов. На протяжении беременности наблюдается фетоплацентарная недостаточность, может развиться гестоз. Частое повышение артериального давления и тяжелая степень гестоза может привести к отслойке.
- Патология матки. Хронические воспалительные процессы, осложненные роды, операции и последствия абортов ведут к микроповреждениям и изменению структуры эндометрия. У беременных происходит нарушение формирования плаценты. При сочетании с дополнительными факторами увеличивается вероятность отслоения плаценты.
- Коагулопатии. Заболевания, которые увеличивают риск тромбозов, обостряются во время беременности. Микротромбы закупоривают сосуды плаценты, что вызывает ее отслойку и полостное кровотечение. Патология свертывания крови и склонность к микротромбозам наблюдается при аутоиммунных патологиях: системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме.
- Миома матки. Узлы, расположенные в толще миометрия, изменяют характер кровотока, питание эндометрия. Прикрепление хориона в проекции узлов увеличивает риск нарушения кровообращения при беременности поздних сроков, приводит к фето-плацентраной недостаточности, гипоксии плода.
- Экстрагенитальные заболевания. Вероятность нарушения формирования плацентарных сосудов увеличивается при сахарном диабете, гипотиреозе, анемии. Патология может быть связана с действием курения, злоупотреблением алкоголем на ранних сроках беременности, когда происходит формирование хориона.
Наличие предрасполагающих факторов не всегда означает, что произойдет отслойка плаценты. В качестве производящих причин выступают многоводие, вынашивание двойни, тупая травма живота и преждевременные роды.
Поверхность матки Кувелера: 1 — передняя, 2 — задняя
Патогенез
Плацента прикреплена к децидуальной оболочке матки якорными ворсинами. Разрыв сосуда в них приводит к кровотечению и формированию мелких гематом. Постепенно они сливаются в крупную и отслаивают плаценту от мышечного слоя. Если разрыв произошел по краю, начинается наружное кровотечение. В противном случае образуется ретроплацентраная гематома.
Продолжающееся кровотечение приводит к пропитыванию кровью плаценты и миометрия. Стенка матки перерастягивается, возникают трещины. В них поступает кровь, которая может достигать серозного покрова, а после его разрыва выходить в параметрий и брюшную полость. В месте отслойки плаценты образуется большое количество тромбопластина. Он проникает в системный кровоток и приводит к развитию ДВС-синдрома. Кровотечение усиливается, вызывая тяжелый геморрагический шок, и может закончиться смертью женщины.
Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций
Материнская поверхность плаценты с огромной плацентарной гематомой в ее верхней части
Симптомы матки Кувелера
Патология проявляется симптомами отслойки плаценты в тяжелой форме. Внезапно появляется острая боль в животе, при этом наружного кровотечения нет или беспокоят незначительные выделения. Локализация боли зависит от места прикрепления плаценты. Если плодное место расположено по задней стенке, болевые ощущения отдают в поясницу и крестец. Отслойка плаценты, прикрепленной по передней стенке, вызывает острую боль ниже пупка и образование локальной припухлости. Могут присоединиться схватки. Когда объем гематомы достигает 150 мл, возникает гипертонус матки, миометрий не расслабляется, живот становится каменистым на ощупь.
Плод находится в состоянии острой гипоксии, которая проявляется сначала резким увеличением его активности, сменяющимся полным отсутствием движений. Ребенок гибнет при отслойке 1/3 площади плаценты. У женщины при потере 300 мл крови появляются гемодинамические нарушения, присоединяются симптомы геморрагического шока. Она чувствует слабость, головокружение, возникает тахикардия, бледнеет кожа и проступает пот. Дыхание становится учащенным и поверхностным. Может наступить потеря сознания.
Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций
Вкрапления темно-фиолетового и медного цвета с экхимозами и участками уплотнений – диагностические признаки матки Кувелера. Также наблюдается геморрагическая инфильтрация в боковых отделах матки
Осложнения
Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, тяжелая отслойка приводит к антенатальной гибели плода. При размере ретроплацентраной гематомы 500 мл и более тоны сердца ребенка перестают выслушиваться. Массивная кровопотеря становится пусковым механизмом геморрагического шока и ДВС-синдрома. В этом состоянии необходима экстренная хирургическая помощь и госпитализация в акушерское отделение. Промедление при матке Кувелера приводит к гибели беременной.
Диагностика
Матка Кувелера подтверждается интраоперационно при кесаревом сечении. Основная диагностика до хирургического вмешательства направлена на установление факта отслойки плаценты. Учитываются клинические симптомы, данные анамнеза, акушерский осмотр, который дополняют инструментальной диагностикой. Лабораторные методы необходимы для уточнения степени тяжести состояния.
- Осмотр на кресле. В половых путях заметны кровянистые выделения, но они могут и отсутствовать, если происходит центральная отслойка. Шейка сомкнута, на небольшом сроке признаков созревания цервикса нет. Плодный пузырь цел, но напряжен, воды не подтекают. Предлежащая часть плода над входом в малый таз.
- Наружный акушерский осмотр. Характерен гипертонус матки, ее увеличение в размерах, резкая болезненность. Если плацента расположена спереди, матка может быть деформирована локальным выпячиванием. В случае антенатальной гибели шевеления плода нет, сердцебиение акушерским стетоскопом не выслушивается.
- КТГ. По данным кардиотокографии диагностируется гипоксия плода, сердцебиение слабое, характерна брадикардия. Оценка КТГ по Фишеру менее 5-6 баллов. Шевеление плода отсутствует. При антенатальной гибели на КТГ сердцебиение не прослушивается.
- УЗИ матки. Между плацентой и миометрием определяется эхо-негативная зона. Можно приблизительно рассчитать площадь отделившегося участка плаценты. Сердцебиение плода сохраняется до момента его гибели, но двигательная активность снижена. Шейка матки сомкнута, нормальной длины.
Краевая отслойка плаценты в результате огромной ретроплацентарной гематомы по данным УЗИ
При наличии кровянистых выделений из половых путей диффдиагностику проводят с кровотечением, связанным с предлежанием плаценты. Также необходимо дифференцировать состояние с разрывом матки по рубцу. В последнем случае в анамнезе есть указание на перенесенное кесарево сечение или пластические операции на матке.
Лечение матки Кувелера
Тактика врача-гинеколога зависит от степени тяжести, присоединения осложнений в виде ДВС-синдрома или геморрагического шока. Консервативная терапия или выжидательная тактика при тяжелой отслойке, ведущей к матке Кувелера, не применяется. Цель хирургического вмешательства – спасение жизни матери, т. к. ребенок часто гибнет еще на пути в роддом.
Медикаментозная терапия
До начала операции проводится коррекция гемодинамики, возмещение кровопотери и лечение ДВС-синдрома. Для этого осуществляют переливание свежезамороженной плазмы, криопреципитата, тромбоконцентрата, введение рекомбинантного фактора VIIа, антифибринолитиков. Цельная кровь при ДВС-синдроме запрещена к использованию. Внутривенную инфузию коллоидных и кристаллоидных растворов продолжают после операции, их соотношение и объем рассчитывают индивидуально. Для обезболивания в первые несколько суток применяют наркотические анальгетики.
Хирургическое лечение
В практике большинства акушерских стационаров преждевременная отслойка с формированием матки Кувелера расценивается как показание для кесарева сечения. Это один из немногих случаев, когда операцию проводят при мертвом плоде. В остальных ситуациях, когда ребенок гибнет внутриутробно, роды ведут через естественные пути. Кесарево сечение – это начальный этап хирургического лечения матки Кувелера. После извлечения плода и оценки сократительной способности матки принимается решение об экстирпации органа вместе с шейкой с сохранением придатков.
Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций
Экстирпация матки Кувелера
Экспериментальное лечение
В странах западной Европы и США матка Кувелера не считается абсолютным показанием для радикальной операции. Разработаны и успешно используются органосохраняющие методики, которые получают все большее распространение в гинекологических стационарах стран СНГ. Основное условие для их применения – отсутствие ДВС-синдрома и стабильные гемодинамические показатели у матери. После извлечения плода может выполняться:
- Шов по B—linch. Это компрессионный шов, который накладывают через маточное дно, наподобие лямок рюкзака. Он приводит к сдавлению аркуатных артерий – наиболее крупных сосудов, отходящих от маточной артерии. Эффективность методики 90%.
- Оментоутеропексия. Первый этап операции включает перевязку маточных артерий на трех уровнях с обеих сторон для остановки кровотечения. Вторым этапом производится подшивание сальника к миометрию для его реваскуляризации и формирования сосудистых анастомозов.
- Эмболизация маточных артерий. Операция проводится сосудистым хирургом. Через бедренную вену к артериям, питающим матку, проводится желатиновая губка. Она останавливает кровотечение, а через месяц полностью рассасывается.
Ораганосохраняющие операции позволяют женщинам, у которых при первой беременности диагностирована отслойка, осложнившаяся маткой Кувелера, не терять шанс иметь детей в будущем. Статистика показывает, что при правильной тактике у пациенток после лечения возможна нормальная беременность.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от тяжести состояния беременной и уровня оснащенности лечебного учреждения. Вопрос о рождении живого плода не ставится, в большинстве случаев при матке Кувелера ребенок гибнет. Врачебные действия направлены на сохранение жизни матери. При своевременной помощи, наличии препаратов для коррекции ДВС-синдрома шансы увеличиваются. Поэтому появление кровянистых выделений из влагалища при беременности – показание для экстренного обращения к акушеру-гинекологу. Профилактика заключается в тщательной прегравидарной подготовке, коррекции экстрагенитальных патологий, способных вызвать нарушение плацентации.
Источник