Манифестирующий синдром wpw что это такое
Синдром ВПВ (WPW) – нечастая, но опасная сердечная патология, являющейся врожденной. Коварство ее заключается в том, что далеко не всегда она распознается вовремя, ввиду чего у больных развиваются тяжелые осложнения, плохо поддающиеся лечению. Рассмотрим, что это за недуг, как он может проявляться, и каковы методы его лечения.
Синдром WPW сердца – что это?
Синдром ВПВ – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – впервые был описан в 1930 году тремя выдающимися американскими врачами-кардиологами, по фамилиям которых и назвали аномалию. Встречаемость среди населения во всем мире составляет по разным данным примерно от 0,2-0,4 % до 1-2 %, причем зачастую синдром диагностируется у детей (в том числе у младенцев), подростков и молодых людей до 20 лет, а у лиц старшего возраста выявляется значительно реже.
Сердце работает за счет электрических импульсов, заставляющих его сокращаться и перекачивать кровь. В норме возбуждение сердечной мышцы, генерируемое в клетках синусно-предсердного узла, распространяется по проводящим путям от правого предсердия в желудочки, на некоторое время задерживаясь в скоплении клеток между желудочками – атриовентрикулярном соединении. Такая задержка импульса необходима для того, чтобы желудочки наполнились кровью. Благодаря описанному «маршруту» нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.
При данной патологии возбуждение идет в обход атриовентрикулярного узла по аномальному дополнительному проводящему пути (пучку Кента), соединяющему предсердия и желудочки. Скорость перемещения импульса по «обходному» пути превышает скорость его перемещения по нормальному пути, из-за чего часть желудочков возбуждается и сокращается преждевременно. То есть синдром WPW характеризуется предвозбуждением желудочков. На фоне этого изменения проводимости сердца со временем могут развиваться серьезные нарушения ритма.
В зависимости от клинических проявлений синдром ВПВ классифицируют на такие формы:
- манифестирующая;
- интермиттирующая (преходящая);
- скрытая (транзиторная).
Манифестирующий WPW синдром
В этой форме синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется периодическими эпизодами наджелудочковой тахикаритмии, при которых пациенты отмечают интенсивное сердцебиение. Кроме того, стабильно присутствуют характерные для патологии изменения на электрокардиограмме в состоянии полного покоя больного. Сердечный ритм в данном случае синусовый.
Интермиттирующий синдром WPW
Данный вид патологии именуют еще перемежающимся или преходящим, что отображает процессы, протекающие при нем. Так, путями проведения в этом случае поочередно становятся то нормальный «маршрут» с атриовентрикулярным соединением, то обходное направление через пучок Кента. Ввиду этого синдром ВПВ сердца на ЭКГ будет обнаруживаться по стандартным признакам не всегда, а только во время приступов тахикардии. У пациентов с таким диагнозом ритм синусовый.
Скрытый синдром WPW
Самым сложным в плане возможности диагностирования является скрытый ВПВ синдром, который удается выявить достоверно только посредством электрофизиологического метода исследования, когда желудочки получают искусственную стимуляцию электротоком. У пациентов наблюдаются приступы тахикоаритмии, при этом происходит ретроградное проведение импульсов по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям (то есть в обратном направлении).
Множественный синдром WPW
При множественной форме синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется два и более добавочных мышечных соединения, по которым могут проходить импульсы от предсердия в желудочки. Аномальные каналы проведения имеют разные электрофизиологические свойства. Это обнаруживается при проведении электрокардиограммы. У пациентов случаются внезапно начинающиеся приступы тахикардии.
Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта
Следует знать, что различают феномен и синдром ВПВ в кардиологии. Эти понятия не равнозначны, так как феноменом называют патологию, не сопровождающуюся клиническими проявлениями, а обнаруживаемую только по ЭКГ-признакам, тогда как при синдроме пациенты предъявляют определенные жалобы. Хотя при установлении феномена ВПВ не назначается лечение, пациенту требуется периодически проходить профосмотры, относиться внимательно к состоянию своего здоровья.
Чем опасен синдром WPW?
Отвечая на вопрос, опасен ли синдром ВПВ, можно однозначно сказать, что эта патология является серьезным поводом для тревоги и ни в коем случае не должна игнорироваться, даже при отсутствии явных проявлений. Мужчины с данным диагнозом освобождаются от службы в армии, и это не зря: синдром ВПВ сопряжен с риском внезапной смерти, который составляет 0,1 %. У женщин, страдающих этой патологией, возможно тяжелое протекание беременности с увеличенным риском осложнений. Помимо того, в результате тяжелого приступа может произойти нарушение кровообращения в жизненно важных органах.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – симптомы
Синдром ВПВ, симптомы которого у части пациентов впервые проявляются в детском возрасте (зачастую с 10 лет), может на какое-то время не давать о себе знать, а затем вновь периодически проявляться аритмическими приступами. Приступы в большинстве случаев возникают на фоне интенсивной физической нагрузки, сильного эмоционального потрясения или употребления алкогольсодержащих напитков. Иногда эпизоды клинических проявлений имеют спонтанный характер, и установить провоцирующий фактор не удается.
Тахикардия при этом может иметь одну из следующих форм:
- реципрокная наджелудочковая тахикардия;
- трепетание предсердий;
- фибрилляция предсердий;
- желудочковая тахикардия;
- желудочковая или предсердная экстрасистолия.
Различают три стадии патологии по тяжести клинических проявлений:
- Легкая – сопровождается непродолжительными, самостоятельно исчезающими эпизодами тахикардии длительностью до 15-20 минут.
- Средняя – приступы продолжаются до трех часов, при этом самостоятельно не проходят и требуют применения медикаментов.
- Тяжелая – длительные аритмические приступы, продолжающиеся более трех часов и сопровождающиеся серьезными нарушениями ритма, которые не купируются обычными медикаментами.
Как проявляется синдром ВПВ?
Cиндром WPW симптомы во время приступов может иметь следующие:
- сильное сердцебиение («сердце словно выпрыгивает»);
- боли в области сердца (колющие, давящие, сжимающие);
- ощущение недостатка воздуха;
- головокружение;
- слабость;
- предобморочное состояние;
- шум в ушах;
- тошнота;
- холодный пот;
- бледность, посинение кожи;
- обморок.
WPW синдром – ЭКГ признаки
Чтобы диагностировать WPW синдром, ЭКГ покоя проводят в 12 отведениях, что является стандартным исследованием. ВПВ синдром на ЭКГ распознается по таким основным признакам:
- Уменьшение интервала PQ (что является результатом ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути).
- Появление дельта-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая возникает при преждевременном возбуждении желудочков и имеет величину, зависящую от скорости проведения импульса по аномальному соединению.
- Расширение комплекса QRS, отражающее увеличение времени распространения возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца.
- Снижение (депрессия) сегмента ST.
- Отрицательный зубец Т.
Чтобы выявить локализацию дополнительных путей, необходимую для подготовки к проведению лечения, оценивается полярность дельта-волны в различных отведениях и полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3. По результатам синдром ВПВ:
- синдром ВПВ тип А – преждевременно возбуждается задняя базальная и перегородочная базальная зоны левого желудочка;
- синдром WPW тип B – раннее возбуждение области сердца, находящейся у основания правого желудочка;
- синдром ВПВ тип С – преждевременное возбуждение нижнего участка левого предсердия и боковой верхней зоны левого желудочка.
Для составления общей картины патологии и уточнения диагноза дополнительно назначаются такие методики:
- эндокардиальное электрофизиологическое исследование;
- ультразвуковое исследование сердца с оценкой кровотока в сосудах;
- суточное ЭКГ-мониторирование по Холтеру.
ВПВ синдром – лечение
Пациентов, которым поставили данный диагноз, волнует, лечится ли синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, и какие методики применимы при этой патологии. Зачастую лечение требуется при наличии клинических симптомов, то есть если у пациента наблюдаются приступы тахикардии. Для нормализации сердечного ритма могут применяться следующие антиаритмические препараты:
- Аденозин;
- Пропранолол;
- Новокаинамид;
- Верапамил;
- Дилтиазем;
- Соталол;
- Флекаинид и прочие.
Может ли ВПВ синдром сам исчезнуть?
Известны случаи, когда со временем у детей, получивших диагноз синдрома ВПВ, проводимость дополнительных аномальных путей ухудшается, и в итоге импульсы в дальнейшем проходят по своему нормальному пути. Такое иногда бывает, если отмечается преходящий синдром WPW, симптомы которого могут совсем исчезнуть. Лечение вследствие этого не проводится, хотя регулярное наблюдение кардиолога является необходимостью.
WPW синдром – клинические рекомендации
Пациентам, у которых выявлен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, клинические рекомендации даются следующие (помимо основного лечения):
- минимизация психоэмоциональных нагрузок;
- отказ от курения, употребления спиртных напитков;
- здоровое питание;
- поддержание нормального режима отдыха, сна;
- регулярные неинтенсивные физические нагрузки.
Синдром ВПВ – операция
Как показывает практика, при получении медикаментозной терапии почти в половине случаев у пациентов с данным синдромом в течение 1-5 лет вырабатывается резистентность к антиаритмическим препаратам. Ввиду этого в настоящее время главным методом лечения выступает хирургическая операция – катетерная радиочастотная абляция дополнительных проводящих путей. Если подтвержден WPW синдром, делать или нет операцию, определяет врач в зависимости от тяжести клинических проявлений.
Показания к проведению оперативного вмешательства следующие:
- симптоматическая атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, фибрилляция предсердий или другая предсердная тахиаритмия при устойчивости к антиаритмическим препаратам или при непереносимости медикаментов пациентами;
- атриовентрикулярная реципрокная тахикардия или фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращений желудочков;
- бессимптомное предвозбуждение желудочков у пациентов, чья профессиональная деятельность сопряжена с вероятным нарушением безопасности и угрозой жизни для самого человека и окружающих в случае возникновения спонтанной тахиаритмии;
- наличие в семейном анамнезе случаев внезапной смерти от остановки сердца у близких родственников.
Суть метода радиочастотной абляции заключается в прижигании дополнительного пути проведения импульсов при помощи радиочастотного воздействия электрода, который в специальном катетере вводится в полость сердца через бедренную артерию под местной анестезией. В итоге вследствие блокады электрического импульса в данной области остается только один, нормальный водитель ритма. Описанный метод является малоинвазивным и почти бескровным, при этом он позволяет устранить основную причину патологии с эффективностью 95 %.
ВПВ синдром – что противопоказано?
Если подтвержден диагноз «синдром ВПВ», противопоказания к работе и спорт зависят во многом от того, какие клинические проявления имеются, и обнаружены ли структурные отклонения в сердце. В большинстве случаев профессиональных противопоказаний нет, и допускаются различные виды тренировок для спортсменов. Рекомендуется только избегать значительных физических нагрузок (подъем тяжестей в тренажерном зале), экстремальных видов спорта (глубоководные погружения, прыжки с парашюта). Приветствуется бег, плавание, игровые виды спорта.
Источник
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.
Общие сведения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже — у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.
Синдром WPW
Причины синдрома WPW
По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.
В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.
В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.
Классификация синдрома WPW
По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.
С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.
I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:
- идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
- идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
- идущими от ушка правого или левого предсердия
- связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
- септальными, парасептальными верхними или нижними
II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:
- атрио-фасцикулярными — входящими в правую ножку пучка Гиса
- входящими в миокард правого желудочка.
Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:
- а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
- б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
- в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
Патогенез синдрома WPW
Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем — по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.
Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.
Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).
Симптомы синдрома WPW
Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии — предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.
Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.
Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.
Диагностика синдрома WPW
При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.
К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.
Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.
Лечение синдрома WPW
При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.
В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.
В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.
Прогноз и профилактика синдрома WPW
У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.
Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.
Источник