Макроглобулинемия вальденстрема код мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 C88,0 Макроглобулинемия Вальденстрема.

Синонимы диагноза

 Макроглобулинемия вальденстрема, макроглобулинемическая лимфома, макроглобулинемия, вальденстрема болезнь.

Описание

 Вальденстрема макроглобулинемия (ВМ) – редкое заболевание, проявляющееся увеличением размеров печени и селезенки, а так же развитием анемии, легко возникающих носовых кровотечений и наличием патологического белка в крови. Заболевание названо по имени профессора Яна Вальденстрема, описавшего синдром с носовыми кровотечениями, легкой утомляемостью и ощущениями онемения и покалывания в конечностях.

Симптомы

 ВМ относится к группе В-клеточных лимфом и растет из лимфоцитов костного мозга. Средний возраст развития заболевания – 63 года. Вероятность возникновения заболевания растет с возрастом. Случаи этого типа лимфомы у молодых крайне редки. Основные жалобы — это появившиеся ощущение покалывание или онемения кожи ног и рук, тяжесть в боку и пальпируемые объемные образования в правом верхнем квадранте живота – для печени и в левом верхнем – для селезенки.
 Основной чертой ВМ является то, что опухолевые клетки способны вырабатывать патологический белок. По своим характеристикам он напоминает нормальный человеческий иммуноглобулин типа М (IgM). Избыточная продукция этого белка увеличивает вязкость крови и снижает скорость ее течения в сосудах. Повышенная вязкость крови вызывает кровотечения из носа и десен, тошноту, нечеткое зрительное восприятие. Так же характерны хроническая усталость, апатия и анергия. Из-за отложения в нервных окончаниях опухолевого белка возникает нарушение тактильного восприятия с появлением чувства покалывания или онемения кожи рук и ног (сенсомоторная нейропатия) — типичный признак заболевания.
 Необходимо отметить, что повышение IgM в плазме крови, даже в значительной степени, не всегда приводит к развитию клинической картины ВМ. Такие люди составляют определенную группу риска развития этого типа лимфомы, но не требуют лечения.
 В прогрессировании клинических проявлений ВМ большую роль играет отложение опухолевого белка из крови в другие органы – кишечник, почки, сердце, — с возможным последующим развитием недостаточности этих органов. В целом заболевание считается вялотекущим с постепенным ухудшением состояния больного. Средняя продолжительность жизни больных с ВМ 6,5 лет. Причинами смерти чаще всего являются кишечные кровотечения, инфекции, почечная недостаточность, инсульт и сердечная недостаточность.
 Окончательный диагноз макроглобулинемии Вальденстрема ставится по результатам биопсии костного мозга и обнаружения в нем атипичных В-лимфоцитов. Кроме того, для подтверждения диагноза проводится электрофорез плазмы крови и исследование суточной мочи на белок.

Причины

 Генетическая предрасположенность к макроглобулинемии Вальденстрема подтверждается случаями семейной макроглобулинемии, иммуноглобулиновых аномалий у некоторых родственников больных макроглобулинемией. Обсуждается роль воспалительных процессов и неоплазм в развитии макроглобулинемии.

Лечение

 На ранних стадиях макроглобулинемии Вальденстрема при отсутствии признаков прогрессирования заболевания больным необходимо лишь диспансерное наблюдение гематолога. При увеличении лимфатических узлов, развитии синдрома повышенной вязкости крови назначают цитостатическую терапию. Применяют хлорбутин (аналог лейкерана), мельфалан, циклофосфан. В результате лечения у большинства больных наблюдается уменьшение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня М-компонента, содержания макроглобулина и вязкости сыворотки, улучшение показателей гемоглобина.
 Чаще используют хлорбутин по 6—8 мг ежедневно в течение 2—4 нед, при назначении более высоких доз (10—12 мг в день) возможно развитие необратимой костномозговой аплазии. Поддерживающие дозы препарата (2—6 мг) назначают ежедневно или через день. Лечение проводят под систематическим контролем показателей крови и продолжают неопределенно долго, так как после отмены препарата быстро развивается рецидив, трудно контролируемый лекарственной терапией. У некоторых больных с помощью хлорбутина поддерживается состояние компенсации в течение многих лет.
 Противоопухолевым эффектом при макроглобулинемии Вальденстрема обладает циклофосфан в суточных дозах 50—200 мг (ежедневно). Препарат назначается преимущественно больным со значительным увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, опухолевыми образованиями в области костей: циклофостерапию циклофосфаном можно сочетать с местным лучевым лечением.
 При макроглобулинемии Вальденстрема одним из клинических проявлений опухолевой прогрессии могут быть опухолевые разрастания в лимфоидной ткани (с интра- и экстранодальной локализацией) и вне лимфоидных органов (в коже, подкожной клетчатке, костях, легких ). В этих случаях назначают полихимио- или лучевую терапию в соответствии с принципами лечения лимфосарком.
 При развитии цитопении и/ или кровоточивости цитостатическую терапию сочетают с периодическими курсами глюкокортикоидных гормонов в дозах, соответствующих 40—60 мг преднизолона с постепенным их уменьшением.
 Важная роль в системе лечения синдрома повышенной вязкости крови принадлежит интенсивному плазмаферезу, который проводят 2—3 раза в неделю, удаляя за одну процедуру от 1200 до 2000 и более мл плазмы (всего осуществляется не менее 10 процедур). При оптимальном режиме процедуры удаленный объем плазмы замещается равным объемом трансфузионных сред (альбумином, свежезамороженной донорской плазмой, реополиглюкином). На фоне синдрома повышенной вязкости крови, протекающего с выраженными геморрагиями, может возникнуть глубокая анемия, требующая трансфузии эритроцитной массы. Цитостатическая и глюкокортикоидная терапия в период проведения плазмаферезов продолжается. Показания к применению плаэмаферезов могут возникнуть также при криоглобулинемии.

Источник

Источник

Источник