Люди с синдромом запертого человека

Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».

В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».

В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.

Что такое синдром запертого человека?

Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.

Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.

Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.

Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.

Симптомы / клиническая картина

Тетраплегия (квадриплегия).
Анартрия.
Сохранность сознания и большинства (или всех) когнитивных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения).
Сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок.
Возможность контакта с пациентом при помощи движений глаз.

Причины

Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.

Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.
Люди с синдромом запертого человека

Диагностика

Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.

Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.

Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.

Люди с синдромом запертого человека Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)

Похожие заболевания / дифференциальная диагностика

Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.

Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» (апаллический синдром), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.

Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.

Некоторые другие заболевания могут иметь клиническую картину, схожую с синдромом запертого человека, например: сидром Гиена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, полиневрит.

Классификация

Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:

Неполная форма (incomplete form), при которой некоторые произвольные движения, помимо движений глаз, сохранны.
Чистая форма (pure form) при которой у пациента отсутствует возможность совершать произвольные движения, за исключением моргания и вертикальных движений глаз.
Полная/тотальная форма (total form), при которой пациент полностью теряет способность двигаться. Данное состояние наиболее драматично сказывается на психологическом состоянии пациента и его качестве жизни, так как он совершенно не способен взаимодействовать с людьми, сообщать о своих потребностях, выражать свои мысли.

Лечение

Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.

Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.

Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз. Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки. Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв. Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.

Люди с синдромом запертого человека
Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.

В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.

Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.

Качество жизни

Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.

Прогноз

В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].

Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.
Люди с синдромом запертого человека

Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).

Ссылки

Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N.D., and Plum, F., The diagnosis of stupor and coma. 4th ed. 2007: Oxford University Press.
Darolles M. Ramolissement de la protuberance: thrombose du tronc basilaire. Le Progres Medicale 3: 1875; 629-639.
Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of locked-in syndrome. J Neurol 1979;221: 77-91.
Casanova E, Lazzari RE, Latta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after an early intensive multi-disciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 2003;84: 862-7.
Doble JE, Haig AJ, Anderson C, Katz R. Impairment, activity, participation, life satisfaction and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade. J Head Trauma Rehabil 2003;5: 435-44.
Bruno MA, Pellas F, Schnakers C, et al. Blink and you live: the locked-in syndrome. Rev Neurol (Paris). 2008;164:322-335.
Schnakers C, Majerus S, Goldman S, et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurol. 2008;255:323-330.

Источник

Синдром запертого человека (СЗЧ) – это не психологическая характеристика необщительной личности, а комплекс симптомов, свидетельствующих о тяжелом неврологическом расстройстве, сопровождающемся отсутствием движений и реакции на внешние раздражители. Состояние развивается вследствие паралича конечностей и мимических мышц гортани, глотки, неба и языка.

При этом у человека сохраняются когнитивные функции – способность слышать, осязать, видеть и понимать происходящее. Обещание с окружающими возможно только посредством глаз. Трагичность ситуации в том, что болезнь как бы запирает сознание и душу человека в теле, которое не может двигаться. Заболевание еще называют псевдокомой, синдромом деэфферентации или изоляции.

Причины возникновения синдрома запертого человека

Механизм формирования состояния полностью не изучен, установлено, что синдром изоляции развивается вследствие активного прогресса нарушений в мозге на участке варолиевого моста. Эта структура расположена в заднем мозге, входит в состав мозгового ствола, состоит из белого вещества, представляющего собой скопления нейритов.

Варолиев мост соединяет головной и спинной мозг, в нем сконцентрирована масса черепно-мозговых нервов. Через проводящие пути отдел осуществляет проводниковую функцию, отвечает за рефлексы, движение, управляет сенсорными системами организма.

Повреждения касаются кортикобульбарных и кортикоспинальных путей, при этом структура покрышки не затрагивается, также не страдает ретикулярная формация, о чем свидетельствует отсутствие нарушений в сознании.

О синдроме запертого человека

Развитие синдрома закрытого человека возможно при следующих неврологических патологиях:

При мозговых инфарктах и инсультах. Это основная причина состояния, нарушение кровообращения происходит в основании мозга или его ствола, чаще в базилярной артерии.
При остром энцефалите. С локализацией воспалительного процесса в стволовом отделе и захватом базального слоя, патология обусловлена формированием злокачественного образования.
При полирадикулоневрите, иначе – синдроме Гийена–Барре. Аутоиммунная полиневропатия – результат инфекционного поражения мозга, сопровождается разрушением миелиновой оболочки нервных волокон.
При миастении. Аутоиммунная патология обусловлена мутацией генов в белках рецепторов, которые отвечают за функции нервно-мышечных синапсов. В результате врожденного дефекта иммунная система вырабатывает антитела, уничтожающие клетки, расположенные на постсинаптической мембране нервных окончаний спинальных и черепных нервных стволов. В результате развивается повышенная утомляемость и паралич мышц. Приобретенные формы возникают из-за опухоли в вилочковой железе.
При полиомиелите. Острое инфекционное заболевание, при котором серое вещество мозга поражается полиовирусами.
При рассеянном склерозе. Болезнь имеет аутоиммунную природу, характеризуется хроническим прогрессирующим течением, сопровождается демиелинизацией проводящих путей.
При боковом амиотрофическом склерозе. Дегенеративные нарушения затрагивают периферические и центральные мотонейроны, вызывая их гибель.
При центральном понтинном миелинолизе. Формирование демиелинизирующего процесса происходит в центральной части варолиева моста, распространяясь на проводящие пути. Провокатором нарушений становится расстройство баланса электролитов вследствие анорексии, алкоголизма, ожогов, острых патологий печени.

Отмечаются нечастые случаи, когда этиологическим фактором выступает веретенообразная аневризма, расположенная на нижнем участке артерии, а также мегадолихобазилярная аномалия. Развитие псевдокомы возможно при попадании в организм некоторых ядов.

Основные симптомы и стадии

Комплекс симптомов при синдроме запертого человека складывается из признаков патологии и нарушений, которые способствовали развитию состояния. Выраженность проявлений обусловлена степенью тяжести болезни. Клиническая картина при классическом синдроме изоляции включает:

Тетрапарез. Снижение двигательной активности конечностей вплоть до тетраплегии (частичного или полного паралича рук и ног).
Бульбарный симптомокомплекс. Возникает из-за повреждения нервов мышц неба, языка и глотки. Вследствие паралича мышц, за иннервацию которых отвечает тройничный нерв, больной не может говорить (анартрия), использовать лицевую мимику, употреблять пищу. Иногда возникают проблемы с дыханием, поэтому требуется подключение к аппарату ИВЛ.

При внешней неподвижности у людей сохраняется цикличность сна и бодрствования, не повреждаются когнитивные компоненты. Отмечается сохранение мышления, восприятия, эмоций, памяти, внимания, осязания. Сознание человека как бы «заперто» внутри обездвиженного тела.

Единственной связью с внешним миром остаются глаза, но из-за паралича горизонтального взора поддерживается только вертикальное движение глазными яблоками. Бывает, больные не утрачивают способность опускать и поднимать веки, что позволяет наладить общение. Степень целостности нервных функций обусловлена обширностью пораженного участка мозга.

Иногда при прогрессирующей болезни состояние возникает внезапно, люди, придя в сознание после комы, понимают, что тело их обездвижено. В некоторых случаях фиксируется постепенное развитие признаков, потом тоже наступает кома, и человек, очнувшись, обнаруживает себя «замкнутым» в неподвижном теле и полностью неспособными контролировать движения.

Стадии болезни

В неврологии особенности проявлений стволовых нарушений разделяют на стадии по степени сохранности произвольных движений, также классификация происходит по типу течения СЗЧ.

По течению		По сохранности функций
Преходящая	Неполная	Когда, кроме движения глаз, отмечается ограниченная активность отдельных групп мышц
Преходящая	Классическая	Распространенная форма нарушений при СЗЧ, при которой при полной обездвиженности остается способность двигать глазами
Стабильная	Тотальная	Тяжелая стадия, при которой полностью отсутствуют двигательные реакции. По проявлениям состояние напоминает кому, но человек находится в сознании

При тотальном варианте больные с СЗП полностью обездвижены, поэтому внешне признаки болезни легко перепутать с истинной комой. Сложно понять, что сознание присутствует, индивидуум слышит и ощущает прикосновения, спит и бодрствует.

Выявлены случаи, когда медики, неправильно оценив состояние больного, считают, что он находится без сознания, обсуждают ситуацию, в которой находится пациент, в его присутствии, предполагают вероятность близкой смерти, нанося непоправимый вред его психике.

Методы диагностики

При неполном или классическом варианте течения заболевания специалисты ставят первичный диагноз уже на основании симптомов. При тотальной форме вердикт выносят при помощи инструментального обследования. Для окончательной оценки нарушений у пациента или выявления синдрома изоляции применяется энцефалография. Метод позволяет определить биоэлектрическую мозговую активность, которая показывает относительно нормальную деятельность органа.

Дополнительно проводятся следующие исследования мозга:

магнитоэнцефалография;
электронейромиография;
компьютерная томография головы;
диффузная оптическая томография;
магнитно-резонансная томография;
позитронно-эмиссионная томография.

Подходящий способ нейровизуализации подбирается индивидуально, осуществляется для определения причин, вызвавших синдром.

Дифференциальную диагностику проводят с комой и акинетическим мутизмом. Разница в том, что при обоих состояниях пациент неспособен осознанно отвечать на раздражитель при помощи движения глаз и век.

Стивен Хоккинг

Осложнения и прогноз

При СЗЧ отсутствие моторных функций в связи с повреждением мозга чревато осложнениями, вызванными основным заболеванием или неправильным уходом. Последствия, возникающие у лежачих больных:

Пролежни. Нарушение целостности кожи с последующим некрозом тканей развивается по причине ухудшения кровообращения на участках длительного давления. Состояние провоцирует неправильный уход или недостаток поступления белковой пищи.
Тромбоз. Из-за невозможности двигательной активности замедляется циркуляция крови, в результате в сосудах образуются тромбы.
Пневмония. Застойные явления в легких приводят к скоплению и затруднению выведения мокроты, это становится причиной воспалительного процесса в легких.

Чтобы избежать последствий, необходимо тщательно ухаживать за больными, проявлять максимум заботы и терпения. Важно учитывать, что «закрытые» люди осознают свою беспомощность, не потеряли чувствительности, способны испытывать дискомфорт и болевые ощущения, но сказать об этом не могут, что усугубляет их страдания.

Прогноз

После наступления СЗЧ о дальнейшем развитии событий судить сложно, все зависит от степени поражения мозга и причин, вызвавших состояние.

Как правило, синдром замкнутого человека при тотальном поражении уже в первый месяц заканчивается фатально, у многих больных восстановить двигательные функции не удается. На увеличение продолжительности жизни и улучшение прогноза можно надеяться, когда у пациента отмечается двигательный ответ на электро-мышечную стимуляцию, что позволяет наладить контакт с родственниками, друзьями, медперсоналом, а также восстановить работу некоторых мышц.

Хотя врачи очень осторожны в прогнозе заболевания, существуют и счастливые случаи излечения. В 39 лет у Кейт Аллат случился инфаркт мозга, она была обездвижена, специалисты давали минимальный шанс на выздоровление. Но женщина победила болезнь, спустя год начала разговаривать и немного двигаться. Сейчас она почти здорова, пишет книги и помогает другим больным восстанавливаться после инсульта.

Узник тела

Необходимое лечение

Медики научились дифференцировать синдром изоляции от истинной комы, но специфического лечения патологии пока не разработано. Так как псевдокома – это осложнение различных патологий, медикаментозная терапия подбирается индивидуально в зависимости от основного диагноза. Принимаются меры по снижению симптоматики, поддержке жизнедеятельности и предупреждению осложнений:

Для восстановления отдельных групп мышц назначаются физиотерапевтические процедуры, используют метод электростимуляции. Магнитная стимуляция показана для активизации коры мозга, плазмаферез – для очищения организма от шлаков.
Для предотвращения формирования контрактур и застоя крови необходим лечебный массаж и занятия физкультурой.
Для предупреждения и терапии осложнений показаны антигистаминные препараты, противовоспалительные, иммуностимулирующие средства, глюкокортикостероиды.

Больным с СЗЧ требуется обеспечить правильный уход:

Полноценное питание. Еду дают в жидком виде, при отсутствии способности самостоятельно жевать и проглатывать пищу используются парентеральные способы кормления.
Проведение гигиенических процедур.
Создание оптимальных условий для удовлетворения естественных надобностей.
Частые переворачивания тела необходимы, чтобы не допустить формирования пролежней.
Организация регулярных проветриваний и обработки ультрафиолетом помещения, где находится человек, прикованный к постели.
Постоянный мониторинг систем жизнедеятельности.

Необходимо общаться с больным, читать ему книги, предоставить возможность встречаться с близкими и друзьями. Чтобы человек был в курсе событий окружающего мира, можно поставить в помещении телевизор.

Важным аспектом в налаживании контакта с пациентом являются занятия с логопедом. После нескольких тренировок больной научится с помощью движения век и глаз выражать свои мысли и желания.

Современные технологии позволяют людям с синдромом закрытого человека взаимодействовать с окружающими посредством компьютера. Известны случаи, когда больные не отчаялись, а смогли не только общаться с миром, но и развивать творческие способности, рассказать миру о своих ощущениях. К примеру, Тони Кван только глазами рисует картины в стиле граффити, Жан Боби написал о себе книгу. Известный ученый Стивен Хокигнк, будучи обездвиженным, сделал открытия в области космоса.