Липоидный некробиоз код мкб
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Липоидный некробиоз.
Липоидный некробиоз
Описание
Липоидный некробиоз — хроническое ненаследственное заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ, представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена.
Липоидный некробиоз представляет собой относительно редкое заболевание, им страдают приблизительно 4% больных сахарным диабетом. Болеют липоидным некробиозом обычно люди в возрасте 20-40 лет, несколько реже дети и престарелые, чаще лица женского пола. Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1.
Симптомы
На кожных покровах преимущественно в области нижних конечностей возникают округлые либо овальные узелки, имеющие розовато-красную окраску. В их центральной части имеется западение серовато-желтого цвета. Периферическая часть образований окружена каемкой синюшно-фиолетового цвета. Могут возникать красного цвета подкожные мелкие узелки, образованные за счет кистозного расширения подкожных капилляров. Практически никогда в области патологических образований не образуются язвенные дефекты.
Со временем узелки постепенно растут в размерах, превращаясь в диски, на ощупь плотноватые и безболезненные. Кожа над ними гладкая и обладает специфическим блеском. Очаги поражения никогда не располагаются на коже поодиночке, их всегда несколько, причем они симметричны справа и слева. Если заболевание неосложнен-ное, то больной не испытывает никаких неприятных ощущений, жалобы при посещении врача отсутствуют. При появлении язв и поверхностных дефектов кожи появляются зуд и болевые ощущения, чувство жжения или покалывания. Намного тяжелее заболевание протекает в тех случаях, когда такой больной одновременно страдает сахарным диабетом.
При этом отмечается повышение содержания сахара в крови, а его превращения в организме тесно связаны с превращением жиров. Кроме того, происходит поражение мелких сосудов кожи, в результате чего кожные покровы поражаются в еще большей степени.
При обратной же картине, когда содержание сахара в крови снижается, происходит некоторая нормализация состояния: многие диски полностью или частично рассасываются, общее количество их значительно уменьшается. Чаще всего заболевание поражает лиц женского пола, особенно если у них имеется сахарный диабет. Примерно только лишь у пятой части всех больных не имеется сахарного диабета. Это дает основание предпологать, что, по-видимому, эти две патологии довольно тесно связаны между собой общностью причин возникновения и механизма развития.
При микроскопическом исследовании пораженной кожи оказывается, что в ее клетках снижается эластичность, в них появляются включения, содержащие патологические продукты неправильного жирового обмена. Значительным изменениям при этом подвергается соединительная ткань. Особой специфической разновидностью липоидного некробиоза является хронический дисциформный прогрессирующий гранулематоз Мишера.
При этом образующиеся на коже больного диски являются гораздо большими по размерам, они более плотные, по консистенции напоминают доску. Особенно уплотнение выражено в центральной части диска, напоминая бляшки, развивающиеся при склеродермии.
Липоидный некробиоз
Причины
Факторами риска липоидного некробиоза являются сдвиги ряда метаболических процессов, в частности гормонального, углеводного и липидного обмена, патологически воздействуют на сосудистое русло и участвуют в формиpoвании микроциркуляторных расстройств. У части больных возникновению липоидного некробиоза предшествуют травмы (ушибы, царапины, укусы насекомых и пр. ).
Основным запускающим фактором развития патологии является нарушение превращения жиров в организме.
Лечение
В основном применяются различные противодиа-бетические препараты, препараты гормона инсулина. В качестве дополнительной терапии назначаются препараты витаминов Е. Из физиотерапевтических процедур часто применяются лучи Букки, облучение рентгеновскими лучами. При необходимости иногда приходится прибегать к хирургическому иссечению патологических образований. Широко применяются различные мази, особенно включающие в свой состав препараты гормонов коры надпочечников.
Источник
Рубрика МКБ-10: L92.1
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L92 Гранулематозные изменения кожи и подкожной клетчатки
Определение и общие сведения[править]
Липоидный некробиоз (ЛН)
Синонимы: дислипоидоз кожный, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Урбаха-Оппенгейма, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона
Липоидный некробиоз представляет собой хронический дерматоз с упорным течением, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена.
В настоящее время термин «липоидный некробиоз» (necrobiosis lipoidica) общепризнан, так как точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения.
Эпидемиология
ЛН возникает в любом возрасте, от периода новорожденности до преклонных лет. У детей ЛН чаще сочетается с сахарным диабетом типа 1 (6,5%), чем 2 (0,4%). Изъязвления при ЛН у 25-33% пациентов осложняются присоединением пиококковой инфекции. У детей ЛН с сахарным диабетом выявляется большая частота микроальбуминурии и ретинопатии, что указывает на более высокий риск развития нефропатии и ретинопатии.
ЛН чаще возникает у женщин в возрасте 30-40 лет в соотношении 3:1. Примерно у 65% больных ЛН выявляется сахарный диабет, преимущественно типа 1. ЛН чаще развивается у пациентов с болезнью Крона, язвенным колитом, анулярной гранулемой и саркоидозом. У 30% больных в результате травмирования образуются язвы.
Встречается у людей обоего пола, чаще у женщин. Имеются сообщения о родственных случаях ЛН, что предполагает генетический характер наследования заболевания.
Классификация
По клиническим формам липоидный некробиоз подразделяют на классический вариант, пятнисто-бляшечный, ксантоматозный, кольцевидный (или дискообразный гранулематоз Мишера-Ледерера).
Этиология и патогенез[править]
Этиология заболевания не выяснена.
Патогенез связан с метаболическими нарушениями, включая гормональный, углеводный и липидный обмен, с формированием микроциркуляторных расстройств.
Гиперлипидемия — важный патогенетический механизм при ЛН.
Большое патогенетическое значение при развитии диабетических ангиопатий имеют дислипидемии.
Повышенное содержание фракций липидов в сыворотке крови отражает гиперпродукцию липидов и, вероятно, связано с неполноценной утилизацией липидов и углеводов.
При анализе мембран эритроцитов в обеих группах было обнаружено снижение концентрации фосфолипидов и свободного холестерина, увеличение содержания эфиров холестерина. Это, вероятно, обусловлено высокой текучестью и деформацией мембран, ведущими к повышению количества указанных фракций в сыворотке крови и к дальнейшему накоплению их в тканях, в результате чего формируется асептическое воспаление.
Клинические проявления[править]
Обычная локализация очагов — на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться различные участки кожного покрова головы, кистей, предплечий, плеч, бедер, туловища. Тем не менее у большинства пациентов чаще бывают поражены нижние конечности; это связано с патологией мелких сосудов именно в нижних конечностях. На коже появляются папулезные или пятнистые элементы различной величины (от размера чечевицы до крупных бляшек) с широкой цветовой гаммой элементов (от желтовато-красных до синюшно-сиреневых). Границы элементов четкие, очертания варьируют от округлых до неправильных, отмечается легкое шелушение и небольшое уплотнение (за счет инфильтрации). Процесс завершается деструкцией: эрозиями или язвами с последующим рубцеванием.
Пятнисто-узелковые элементы трансформируются в возвышающиеся над поверхностью кожи бляшки полициклических очертаний диаметром 2-10 см и более. Нередко на поверхности бляшек отмечают многочисленные древовидно ветвящиеся телеангиэктазии с различным узором. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек западает, кожный рисунок сглаживается с формированием уплотнения, напоминающего очаг склеродермии. Постепенно в очаге развивается атрофия, иногда рубцовая. В результате травматизации могут образовываться изъязвления со скудным серозным или серозно-геморрагическим отделяемым. В ряде случаев язвы достигают значительных размеров, имеют полициклические очертания и фестончатые края.
ЛН может проявляться и в виде очагов поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Высыпания чаще локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, в области кистей, лучезапястных суставов, реже — на лице, шее, туловище. Очаги кольцевидные, диаметром 2-5 см, возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет.
В ряде случаев при ЛН единичные очаги носят склеродермоподобный характер, локализованы преимущественно на нижних конечностях, расположены симметрично, округлые или овальные, размером от 1×2 до 7×9 см, с четкими границами, цвета слоновой кости или желтоватые. Кожа над очагами поражения гладкая, в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь, по периферии очагов нередко определяется фиолетовое кольцо.
В связи с большим многообразием проявлений ЛН существуют определенные трудности при разработке адекватной клинической классификации.
Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Диагностика[править]
Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Заболевание следует дифференцировать от хронического прогрессирующего дискообразного гранулематоза Мишера-Ледерера. Поражения кожи при этих заболеваниях почти идентичны. Диагностика зависит только от результатов гистологического исследования: при гранулематозе Мишера-Ледерера не наблюдают характерных для ЛН липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации коллагена. По мнению У. Левера (1958), гранулематоз Мишера-Ледерера представляет собой ЛН, не сопровождающийся образованием липоидных отложений.
Склеродермоподобную форму ЛН следует дифференцировать с бляшечной склеродермией.
Дифференцировать липоидный некробиоз надо от индуративной эритемы (болезнь Базена) и кольцевидной гранулемы.
Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Лечение[править]
Лечение больных представляет собой довольно сложную задачу из-за упорного течения ЛН, системности поражения, сочетания с сахарным диабетом, поздней диагностики и отсутствия четко отработанных схем.
Известен комплексный метод лечения, включающий диету с ограничением углеводов, бигуаниды как регуляторы утилизации глюкозы, теофиллин, улучшающий микроциркуляцию, витамин Е в течение 2-3 мес непрерывно; местно — нанесение глюкокортикоидной мази под окклюзионную повязку. Патогенетически обосновано включение в терапию пентоксифиллина, фосфолипидов в виде капельниц. Положительный эффект у 85% больных был достигнут при сочетанном применении лазеротерапии с тиклопидином, порошком пиявок (пиявит), инозином, при этом упор был сделан на коррекцию реологических и коагулопатических нарушений. Успешно проводили внутриочаговое введение глюкокортикоидов на ранних стадиях болезни.
Некоторые исследователи отмечают у больных ЛН на фоне сахарного диабета быстрое заживление некробиотических язвенных дефектов при лечении циклоспорином и пентоксифиллином.
Положительные результаты дает применение гипербарической оксигенации и воздействия магнитным инфракрасным лазером с частотой 5 Гц по 10 мин на очаги поражения или на сосудистый пучок в количестве 10-15 сеансов.
Появились данные о положительных опытах применения псоралена в сочетании с ультрафиолетовым излучением спектра А. Для терапии ЛН предлагаются глюкокортикоиды в сочетании с ацетилсалициловой кислотой и дипиридамолом. Используют также циклоспорин, инфликсимаб или такролимус, которые могут применяться местно или системно. Назначение инфликсимаба приводит к снижению уровней провоспалительных цитокинов и фактора некроза опухоли. Циклоспорин и такролимус уменьшают уровень интерлейкина-2, Т-хелперов, цитотоксических клеток и моноцитов.
В комплексе лечения используются тиоктовую кислоту (липамид) и препараты с ангиопротективным действием (пентоксифиллин, ксантинола никотинат и др.). Наружно на эритематозно-бляшечные элементы наносят мометазон, метилпреднизолона ацепонат (адвантан); на эрозивноязвенные дефекты — актовегин, солкосерил.
Профилактика[править]
Своевременное выявление сахарного диабета и его лечение. Устранение очагов инфекции.
Прочее[править]
Прогноз
Благоприятный, возможны рецидивы.
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Гидрокортизон
Источник