Лимфоплазия кожи код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: L98.6
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
Лимфоцитарная инфильтрация кожи Джесснера-Канофа представляет собой хроническое доброкачественное кожное заболевание, характеризующееся бессимптомными неотрубевидными эритематозными папулами или бляшками на лице и шее.
Заболевание впервые описано. M. Jessner и N. Kanof, которые определили его как самостоятельную патологию с лимфоцитарной инфильтрацией дермы. Связь лимфоцитарной инфильтрации с псевдолимфомами кожи прослеживалась K. Mach под термином «доброкачественная лимфоплазия кожи», который объединил лимфоцитому и лимфоцитарную инфильтрацию. С тех пор ее стали ассоциировать с псевдолимфомами кожи.
Этиология и патогенез[править]
В развитии лимфоцитарной инфильтрации немаловажную роль играет сопутствующая патология пищеварительного тракта.
Иммуногистохимические исследования показали важную роль иммунных механизмов в развитии лимфоцитарной инфильтрации, в частности, что Т-лимфоциты при этом заболевании представлены преимущественно СБ4+-клетками. Полагают, что антиген CD4+ играет роль в процессе формирования иммунного ответа. Вместе с тем предполагают связь заболевания с инсоляцией, приемом лекарственных средств и укусами клещей.
Патогистология
Практически всегда определяют интактный эпидермис, крайне редко наблюдают незначительный акантоз и гиперкератоз. Инфильтрат отделен от неизмененного эпидермиса полосой неинфильтрированного коллагена.
В дерме отмечают плотный полосовидный инфильтрат с относительно четкой границей, состоящий из малых лимфоцитов и гистиоцитов, в некоторых наблюдениях — с примесью эозинофилов и плазматических клеток. Иногда клетки инфильтрата проникают в эпидермис без их скопления и образования микроабсцессов. Инфильтрат располагается вокруг придатков кожи, несколько реже — вокруг кровеносных сосудов.
В качестве гистологических критериев выделяют отсутствие лимфоцитарной инфильтрации в эпидермисе (что важно также при проведении дифференциальной диагностики с эритематозом), мономорфность лимфоцитарного инфильтрата и отложение муцина между коллагеновыми волокнами ретикулярного слоя дермы.
Клинические проявления[править]
Лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Проявляется единичными плоскими инфильтрированными бляшками диаметром от 2 до 5-7 см синюшно-розового цвета, округлых или неправильных очертаний, с гладкой поверхностью, крайне редко покрытой скудными белесоватыми чешуйками. Бляшки имеют четкие границы, плоскую форму, плотноватую или плотную консистенцию, из-за инфильтрации приподняты над окружающей здоровой кожей. При разрешении центральной части очаги приобретают дугообразные очертания. По мнению А.А. Ляха, формированию бляшек может предшествовать стадия сгруппированных папулезных высыпаний розово-красного цвета, полусферической формы, плотных на ощупь, с четкими границами, 0,5-0,6 см в диаметре, с гладкой поверхностью и тенденцией к периферическому росту с образованием инфильтрированных бляшек. Обычно в течение 1-го года отмечают прогрессирование процесса в виде медленного роста очагов.
Как правило, высыпания лимфоцитарной инфильтрации локализуются в области лица: на щеках, скуловых дугах и лбу. Однако есть сообщения об их локализации на спине, шее и груди. Редко наблюдают множественные очаги.
Со временем лимфоцитарная инфильтрация приобретает волнообразное течение с сезонным ухудшением и тенденцией к спонтанной ремиссии. Атрофические явления или изъязвления в очагах поражения не развиваются. Сезонные ухудшения приходятся на осенне-весенний период, но обострения лимфоцитарной инфильтрации могут быть связаны и с рецидивами сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта. Общие симптомы и субъективные ощущения отсутствуют. Изредка больных беспокоит незначительный зуд.
Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Диагностика[править]
В качестве диагностического критерия было предложено определение содержания ДНК в клетках методом проточной цитофлюориметрии, которое показало при лимфоцитарной инфильтрации абсолютное преобладание диплоидных (нормальных) клеток, на 97,2% находящихся в фазе G0-G, клеточного цикла.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с дискоидной красной волчанкой, особенно с ее начальными проявлениями, и центробежной эритемой Биетта, лимфоцитомой, саркоидозом, медикаментозными токсидермиями, злокачественной лимфомой кожи.
Критерии распознавания лимфоцитарной инфильтрации:
— преимущественное поражение мужчин;
— длительное доброкачественное течение с тенденцией к спонтанному излечению;
— отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;
— улучшение в летний период;
— связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта, иногда с приемом лекарств;
— клиническая картина в виде одиночных бляшек, реже папул, в основном на лице, без шелушения на поверхности, изъязвлений, атрофии и рубцевания, как бы долго ни длился кожный процесс;
— данные гистологического исследования — интактный эпидермис, отсутствие вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие, густой лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов без атипичных клеток, отделенный от эпидермиса полосой неизмененного коллагена;
— отсутствие свечения IgG- и СЗ-компонента комплемента на границе дермо-эпидермального соединения;
— преобладание T-лимфоцитов, представленных T-хелперами;
— отсутствие клональности при проведении молекулярнобиологических исследований.
Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Лечение[править]
Согласно данным литературы, лечение лимфоцитарной инфильтрации проводят, как при эритематозе, местно — глюкокортикоидными кремами и мазями, внутрь — хлорохин и гидроксихлорохином.
В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7-8 сеансов).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Течение и прогноз
Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное, волнообразное, со склонностью к спонтанному разрешению. Прогноз благоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Диметилсульфоксид
- Фенилбутазон
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Дифференциальная диагностика
Названия
Название: Псевдолимфомы кожи.
Псевдолимфомы кожи
Описание
Псевдолимфомы кожи. Группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани. Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний. Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.
Дополнительные факты
Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.
Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.
Псевдолимфомы кожи
Причины
Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.
Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.
Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.
В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.
Классификация
Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.
Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:
• Постборрелиозную разновидность В. Клеточной ДЛК — формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
• Постскабиозную разновидность В. Клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) — персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.
• Актинический ретикулоид. Редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.
Диагностика
Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу. Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования. Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.
Лечение
В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.
Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Лимфоцитома кожи.
Лимфоцитома кожи
Описание
Лимфоцитома кожи. Доброкачественный хронический дерматоз с поражением лимфоретикулярной ткани. Клинически проявляется одиночными или множественными полиморфными кожными высыпаниями, чаще локализующимися на лице. Первичным элементом является бурый узелок размером с горошину с четкими границами и плотноватой консистенцией. Характерны медленный рост и склонность к саморазрешению. Субъективные ощущения отсутствуют. При диагностике учитывают анамнез, клинику, данные дерматоскопии, серологических проб, гистологии и иммунофенотипирования (наличие поликлональных иммуноглобулинов). Специфической терапией считается облучение рентгеновскими лучами.
Дополнительные факты
Лимфоцитома кожи – реактивный доброкачественный дерматоз, характеризующийся лимфоплазией кожи, клинически и гистологически напоминающей истинную лимфому. Заболевание не имеет яркой гендерной окраски, эндемичности, возрастных и расовых различий. Сведения о распространённости разнятся, что может быть обусловлено отсутствием однозначного понимания термина «лимфоцитома кожи», которое устраивало бы всех дерматологов.
Понятие «лимфоцитома» было введено в дерматологическую практику Кауфманом в 1921 году, но впервые данную патологию еще в 1894 году описал австрийский дерматолог Шпиглер под видом саркоматоза, метастазов злокачественной опухоли в лимфоидную систему. В 1900 году немецкому врачу Фендту удалось доказать доброкачественность патологических изменений при данной патологии. Он назвал заболевание саркоидом – кожным проявлением саркоидоза. Следует отметить, что позднее, в 1943 году, шведский дерматолог Бефверстедт объединил все доброкачественные лимфоретикулярные опухоли кожи в одну группу, что остается актуальным и на современном этапе развития дерматологии.
Лимфоцитома кожи
Причины
Лимфоцитома кожи считается полиэтиологическим заболеванием. Одной из причин возникновения данной патологии, по мнению Вентолта (1953 год), Готтона (1960 год) и Римбауда (1962 год), является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в месте внедрения клещевого токсина с параллельным распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Наряду с указанной выше, существует много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы. Например, в 1965 году Пильсбери предложил разделить лимфоцитомы кожи на единичные (локальные) и множественные (диссеминированные) и считать первые доброкачественными лимфофолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярноклеточной лимфомы. Похожей точки зрения ещё в 1959 году придерживался Пьорини, противопоставлявший лимфоцитому кожи злокачественным новообразованиям лимфоидной ткани.
Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается точка зрения на лимфоцитомы кожи как разновидность псевдолимфом, способных возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера: укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Патология может развиваться на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи – это доброкачественной ответ иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на патологическое нарушение целостности кожных покровов.
В качестве защитной реакции в ответ на любое повреждающее начало включается механизм воспаления, конечной целью которого является уничтожение возбудителя и восстановление целостности кожи. В воспалении со стороны иммунной системы участвуют Т-лимфоциты, обеспечивающие доброкачественность процесса на клеточном уровне, и В-лимфоциты, продуцирующие антитела, которые отвечают за гуморальную составляющую иммунитета. Т- и В-лимфоциты стимулируют пролиферацию атипичных лимфоцитов, становящихся одной из составляющих лимфоцитомы кожи. От того, какие именно атипичные лимфоциты преобладают в лимфоцитоме кожи, зависит клиника, течение и прогноз заболевания. Со стороны кожи в воспалении участвуют макрофаги, стимулирующие процесс гиперплазии и пролиферации клеток дермы, которые также становятся частью патологического процесса. Так формируется воспалительный инфильтрат при лимфоцитоме кожи.
Классификация
Поскольку нет единого мнения о причинах возникновения и развития лимфоцитомы кожи, не существует и общепринятой классификации данного заболевания. С учётом известного состава лимфоцитомы принято разделять на две группы:
Т. Клеточные лимфоцитомы кожи, имеющие в своей основе преимущественно Т — лимфоцитарный инфильтрат -.
• Фолликулярная лимфоцитома кожи – доброкачественный вариант лимфомы кожи. Характеризуется поражением волосяных фолликулов под действием экзо- и эндогенных факторов.
• Лимфоцитома кожи при болезни Лайма – реактивный ответ ретикулоэндотелиальной и лимфоидной системы на укус клеща.
• Лимфоцитома Сезари – лимфоцитарная инфильтрация кожи с вовлечением в процесс костного мозга, особая разновидность заболевания, в некоторых случаях приводящая к хроническому лимфолейкозу.
В. Клеточные лимфоцитомы кожи, новообразования с преобладанием В — клеточной лимфоцитарной инфильтрации -.
• Лимфоплазия кожи доброкачественная – самая часто встречающаяся разновидность лимфоцитомы, реактивная реакция кожи и лимфоидной системы на патогенное начало.
Симптомы
Многообразие клинических проявлений лимфоцитомы кожи, связанное с гетерогенностью нозологических форм, нередко влечёт за собой несвоевременную и некорректную диагностику. Уменьшить количество диагностических ошибок помогает четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, располагающийся преимущественно на коже лица. Доля единичных новообразований по отношению к множественным в клинике лимфоцитомы кожи составляет 2:1. С течением времени узелки меняют свой цвет, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Наблюдается медленный рост элементов, отмечается склонность узлов к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи отсутствуют, регионарные лимфоузлы в процесс не вовлекаются.
Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративную и опухолевую. Первая характеризуется высыпанием бурых дискообразных поверхностных гладких инфильтратов, окружённых мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Отличительной чертой второй разновидности являются первичные элементы в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, выступающих над поверхностью дермы. Элементы локализуются в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Узлы спрессованы с кожей, однако легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи имеет длительное течение с возможным саморазрешением процесса, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.
Симптоматика лимфоцитомы Сезари отличается от проявлений других видов лимфоцитом. Эта разновидность сопровождается постоянно прогрессирующей Т-хелперной лимфоцитарной инфильтрацией кожи на фоне зуда и отслаивания эпидермиса. Со временем инфильтрация сменяется опухолевидными разрастаниями не только на лице, но и на спине и голенях. Кожные проявления обычно предшествуют лейкемизации процесса, сочетающейся с проникновением лимфоцитов в кровеносное русло. Реже наблюдается одновременное возникновение кожных проявлений и лейкемизации. Типичная картина расцвета лимфоцитомы Сезари включает в себя зуд, генерализованную эритродермию с отёком в области лодыжек, диффузной алопецией, дистрофией ногтей и инфильтрацией кожи лица.
Диагностика
Диагностику проводят на основании анамнеза, клинических проявлений, данных дерматоскопии (видны зёрна гемосидерина), электронного микроскопирования и лабораторного обследования (биохимия, клинические анализы крови). Окончательный диагноз выставляют после обязательного гистологического подтверждения. Гистопатология лимфоцитомы кожи представлена внутридермальными крупноочаговыми лимфоцитарно-ретикулярными инфильтратами, отделёнными коллагеновой прослойкой от базального слоя эпидермиса. Гистологически лимфоцитома кожи напоминает фолликулы лимфатических узлов. Существует несколько гистологических разновидностей заболевания: с инфильтратом из плазматических клеток и клеток ретикулярной ткани, с гранулематозной, лимфоцитарной или околофолликулярной инфильтрацией.
При необходимости проводят серологические пробы, выявляя специфические антитела методами РСК и РИГА, анализируют результаты миелограммы и иммунофенотипирования. Лимфоцитому дифференцируют с псевдолимфомами, системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулёзом кожи, эозинофильной гранулёмой лица, лимфосаркомой и лейкемидами кожи.
Лечение
Терапию проводят коллегиально при участии дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В отдельных случаях используют криодеструкцию. Применяют введение кортикостероидов инъекционно в очаг поражения. При установленном боррелиозе назначают антибиотики (цефтриаксон). Прогноз благоприятный, необходимо постоянное наблюдение у дерматолога с целью исключения трансформации лимфоцитомы кожи в злокачественное новообразование.
Источник