Лимфома тонкой кишки код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Лимфома кишечника.
Описание
Лимфомы тонкой кишки представляют собой неоднородную группу заболеваний.
Классификация
В соответствии с современной классификацией их подразделяют на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. В свою очередь среди В-клеточных лимфом могут быть локализованные и диффузные формы.
Локализованные формы В-клеточной лимфомы тонкой кишки (так называемые лимфомы западного типа), распространенные преимущественно в странах Западной Европы и Соединенных Штатах Америки, чаще протекают с клиническими симптомами кишечной непроходимости, кишечных кровотечений, иногда перфорации тонкой кишки и редко проявляются диарейным синдромом. Напротив, диффузные формы В-клеточной лимфомы, а также Т-клеточная лимфома тонкой кишки протекают часто с тяжелой диареей и Развитием классического синдрома мальабсорбции.
Симптомы
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки.
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки (синоним: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки) характеризуется диффузной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией проксимальных отделов тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов. На ранних этапах своего развития диффузная В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов зрелыми плазматическими клетками. В дальнейшем, однако, заболевание может прогрессировать и переходить в злокачественную (иммунобластную) форму с появлением незрелых клеток, распространением инфильтрации на подслизистый слой и разрушением структуры лимфатических узлов.
Основным симптомом в клинической картине диффузной В-клеточной лимфомы служит диарея, приводящая к синдрому мальабсорбции (иногда к экссудативной энтеропатии) и потере массы тела. Механизм развития диареи у больных связан с нарушением процессов всасывания из-за диффузного поражения слизистой оболочки и обструкции лимфатических сосудов стенки кишки, присоединением лямблиозной инфекции (у каждого третьего больного) и синдрома избыточного размножения бактерий. Другими симптомами заболевания могут быть лихорадка, изменения пальцев рук в виде «барабанных палочек», гепато- и спленомегалия.
Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией.
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (старое название «злокачественный гистиоцитоз»), обычно развивается у больных с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки (чаще всего у пациентов, страдающих эндемической спру). Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 50 до 80 лет. Риск развития Т-клеточной лимфомы повышается у пациентов с диагнозом эндемической спру, поставленным уже в пожилом возрасте. Чаще всего при Т-клеточной лимфоме поражается тощая кишка.
Клиническая картина Т-клеточной лимфомы тонкой кишки (диарея, боли в животе, снижение массы тела ) часто не отличается от таковой при предшествующей эндемической спру. Возникновение лимфомы в таких случаях подозревают при рефрактерности клинических симптомов спру к классической аглютеновой диете.
Причины
У большинства пациентов в сыворотке крови обнаруживают патологический иммуноглобулин (тяжелая а-цепь IgA). Данный факт объясняет старое название заболевания — «болезнь тяжелых а-цепей». Диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки встречается преимущественно в странах Средиземноморского бассейна (отсюда еще одно название — «средиземноморская лимфома»), Центральной и Южной Африки, Южной Америки. Заболевание чаще отмечается у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, особенно у страдающих кишечными паразитарными инфекциями.
Лечение
Лечение первичной диффузной В-клеточной лимфомы тонкой кишки. В начальных стадиях заболевания (наличие лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрации без образования лимфомы) эффективна длительная терапия тетрациклином, дающая продолжительную клиническую и гистологическую ремиссию. В развернутой стадии процесса применяется комбинированная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией. Продолжительность жизни таких больных колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет, составляя в среднем 20 мес.
Лечение Т-клеточной лимфомы тонкой кишки, ассоциированной с энтеропатией. При локализованной форме опухоли возможна радикальная операция — резекция тонкой кишки с последующим облучением и агрессивной химиотерапией. Прогноз обычно неблагоприятен, хотя известны случаи длительной послеоперационной выживаемости больных.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарцинома, карциноидные опухоли, лимфома, лейомиосаркомы) — редкая патология. Частота. Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарцинома — 40%, карциноиды — 30%, лимфомы — 20%, саркомы и метастазы из других органов — 10%.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника
- C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника
- D01.4 Других и неуточненных частей кишечника
- D13.2 Двенадцатиперстной кишки
- D13.3 Других и неуточненных отделов тонкого кишечника
Причины
Этиология и патогенез. Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают спонтанно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой кишки (обычно лимфом) может составлять 10–15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пейтца–Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы — средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока.
Патоморфология и локализация • Аденокарцинома чаще локализуется в двенадцатиперстной и проксимальном отделе тощей кишки • Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к так называемой APUD — системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа — апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже — в прямой кишке. Симптомный карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) — обычно локализуется в червеобразном отростке • Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке • Возможно развитие метастатического рака тонкой кишки при первичном поражении яичников, молочных желёз, почек, яичек, а также меланомы (у 50% больных).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации) • Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях опухоль червеобразного отростка даёт метастазирует в печень и вызывает карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены • Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки — перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Лечение. Метод выбора — резекция тонкой кишки, вплоть до субтотального её удаления. При системных лимфомах применяют лучевую и химиотерапию.
При злокачественных карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею у больных с метастазами и карциноидным синдромом.
TNM — классификация (только для рака тонкой кишки) •• Tis — карцинома in situ •• T1 — опухоль прорастает базальную мембрану или подслизистый слой •• T2 — опухоль прорастает в мышечный слой •• T3 — опухоль прорастает до субсерозного слоя или неперитонизированных участков тонкой кишки на протяжении не более 2 см •• Т4 — опухоль прорастает висцеральную брюшину или прорастает в соседние структуры или органы, включая другие отделы тонкой кишки, брыжейку или ретроперитонеальное пространство, более 2 см, в брюшную стенку по серозной оболочке. Для двенадцатиперстной кишки — инвазия в поджелудочную железу ••N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T3–4N0M0 • Стадия III: T1–4N1M0 • Стадия IV: T1–4N0–1M1.
Лечение
Лечение. Единственный метод лечения — хирургическое вмешательство (резекция кишечника). При опухолях двенадцатиперстной кишки объём операции чаще необходимо расширять до панкреатодуоденальной резекции.
Прогноз неблагоприятный • У большей части больных аденокарциномой во время операции выявляют отдалённые метастазы. После радикального лечения 5 — летняя выживаемость — 25% • Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5 — летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени — 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов — 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80–90% случаев • При локализации лимфомы и лейомиосаркомы на небольшом участке кишки прогноз более благоприятный, чем при аденокарциноме.
Доброкачественные опухоли — липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение.
МКБ-10 • C17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника •• C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника • D01.4 Рак in situ других отделов кишечника • D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки • D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли тонкой кишки».
Источник
C81
C81.0
C81.1
C81.2
C81.3
C81.7
C81.9
C82
C82.0
C82.1
C82.2
C82.7
C82.9
C83
C83.0
C83.1
C83.2
C83.3
- ретикулосаркома
C83.4
C83.5
C83.6
C83.7
C83.8
C83.9
C84
C84.0
C84.1
C84.2
C84.3
C84.4
C84.5
C85
C85.0
C85.1
C85.7
C85.9
C88
C88.0
C88.1
C88.2
C88.3
C88.7
C88.9
C90
C90.0
C90.1
C90.2
C91
C91.0
C91.1
C91.2
C91.3
C91.4
- лейкемический ретикулоэндотелиоз
C91.5
C91.7
C91.9
C92
C92.0
C92.1
C92.2
C92.3
- хлорома
- гранулоцитарная саркома
C92.4
C92.5
C92.7
C92.9
C93
C93.0
C93.1
C93.2
C93.7
C93.9
C94
C94.0
C94.1
C94.2
C94.3
C94.4
C94.5
C94.7
C95
C95.0
C95.1
C95.2
C95.7
C95.9
C96
C96.0
- нелипидный ретикулоэндотелиоз
- ретикулез
C96.1
C96.2
C96.3
C96.7
C96.9
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Рак тонкого кишечника.
Тонкая кишка
Описание
Рак тонкого кишечника относительно редкое онкологическое заболевание пищеварительного тракта, которое составляет всего лишь 2% среди прочих злокачественных опухолей ЖКТ. В основном, эти новообразования представлены аденокарциномой, саркомой, карциноидом и лимфомами кишечника.
Рак тонкой кишки составляет по данным разных авторов от 0,5 до 16,9% всех раковых опухолей кишечника. По сводной статистике встречается в 2,5 — 3,5% случаев по отношению к другим локализациям рака в кишечнике.
Мужчины болеют и 2 раза чаще, чем женщины. Заболевают преимущественно лица пожилого возраста.
Каждая из них обладает своими определёнными гистофизиологическими особенностями, различным характером поведения и, соответственно, специфическими клиническими проявлениями. Самыми частыми по встречаемости являются аденокарциномы – злокачественные опухоли, растущие из железистой ткани слизистой оболочки тонкого кишечника. Около половины из них замечено в двенадцатиперстной кишке, около 30% диагностируется в тощей и 20% — в подвздошной.
Высокая частота рака тонкого кишечника отмечена в развивающихся азиатских странах, а самая низкая – в высокоразвитых индустриальных странах Западной Европы и в США. Отмечена более высокая предрасположенность к развитию данного заболевания у чернокожего населения по сравнению с населением со светлой кожей. Мужчины обладают более высокой склонностью к развитию рака, чем женщины в соотношении частоты встречаемости 1,4:1. Преобладающее число случаев заболевания отмечено в возрасте старше 60 лет, и частота его развития увеличивается с возрастом.
Причины
Среди причин, способствующих развитию рака тонкого кишечника, следует отметить наличие аденоматозных полипов в слизистой оболочке тонкого кишечника, которые встречаются как спорадически, то есть случайно, так и при наличии семейного аденоматозного полипоза – наследственного заболевания генетической природы.
Другими причинами, как считают, могут служить химические канцерогены, которые входят в состав пищи и вместе с ней поступают в кишечник; курение; злоупотребление алкоголем; хронические воспалительные и ферментативные заболевания органов пищеварительного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, целиакия); язвенная болезнь; воздействие радиационного облучения, некоторые генетические аномалии (например, синдром Пейтца-Йегерса), а также онкологические заболевания других органов, которые дают метастазы в ткани тонкого кишечника.
Патогенез
Рак тонкой кишки встречается чаще в начальном отделе тощей и конечных петлях подвздошной кишок, чаще бывает единичным и исключительно редко — множественным.
В большинстве случаев раковая опухоль тонкой кишки исходит из цилиндрического эпителия кишечных желез и по гистологическому строению является аденокарциномой. Иногда обнаруживается слизистый рак.
Предрасполагают к развитию рака (предрак) кишечные язвы, аденомы, хронические воспаления, дивертикулиты.
Раковая опухоль чаще растет в просвет кишки, реже внутристеночно и лишь иногда экзофитно. Рак, растущий в просвет, суживает кишку, причем в основном концентрически (кольцевидно) и гораздо реже эксцентрически.
Петля кишки, расположенная выше сужения, может расширяться, а ее мышечный слой гипертрофируется. При выраженном и длительном стенозировании кишечного просвета приводящая кишечная петля может перерастягиваться, истончаться и даже перфорировать в свободную брюшную полость с развитием перитонита. Иногда может нарушаться проходимость кишки в связи с инвагинацией.
Рак тонкой кишки изъязвляется нечасто. Дает метастазы в брыжеечные и забрюшинные лимфатические узлы, печень, брюшину, сальник, легкие, надпочечники, кости, почки, твердую мозговую оболочку , причем метастазирование в основном происходит лимфогенным путем. Опухоль может срастаться с соседней кишечной петлей, толстой кишкой, мочевым пузырем, женскими внутренними половыми органами, сальником и вместе с увеличенными регионарными лимфатическими узлами представлять большой и малоподвижный конгломерат. Изъязвление и распад опухоли могут вести к образованию свищей с соседними органами.
Симптомы
Клинические проявления при раке тонкого кишечника развиваются постепенно и, к несчастью, чаще всего больные обращаются к врачу на более поздних стадиях, когда опухоль прорастает глубоко в ткани кишечника и метастазирует в соседние органы.
Самыми частыми начальными симптомами являются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, вздутие живота, спастические боли в области кишечника. В дальнейшем наблюдается снижение массы тела, которое может быть связано как со сниженным питанием, так и с быстрым прогрессированием опухолевого процесса.
В некоторых случаях, особенно при наличии саркомы, могут наблюдаться кишечные кровотечения. В случае развития массивных опухолей нередко возникает обструктивная кишечная непроходимость, которая проявляется вздутием живота, рвотой, обезвоживанием и без соответствующего лечения может привести к смертельному исходу. Новообразования также могут сдавливать соседние ткани и органы, что может служить причиной развития желтухи, панкреатита, асцита и ишемии кишечника. Иногда опухолевое поражение служит причиной разрыва тонкокишечной стенки, что приводит к другому жизнеопасному состоянию – перитониту.
Злокачественные опухоли тонкого кишечника подразделяются на:
- Аденокарцинома встречается редко, чаще бывает при болезни Крона, затрагивающей тонкую кишку, развивается в проксимальной части тощей кишки.
- Первичная злокачественная лимфома, которая исходит из подвздошной кишки и часто развивается при целиакии.
- Карциноидные опухоли чаще всего развиваются в аппендиксе, из них в 50% встречаются множественные опухоли, и в размере более 2 см метастазируют в близлежащие органы и ткани, чаще в печень. Клинически характеризуются кишечной непроходимостью, болями, кровотечениями.
- Саркома Капоши в 20% случаев может сочетаться с другими первичными злокачественными поражениями кишечника, такими как лимфоцитарный лейкоз, лимфосаркома, болезнь Ходжкина, аденокарцинома. Может быть затронут любой участок желудочно-кишечного тракта, и желудок, и тонкая кишка, и дистальная часть толстой кишки. Клиника соответствующая: иногда бессимптомная, но возможны кровотечения, понос, инвагинация.
Запор. Запор у взрослых. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Метеоризм. Нарушение терморегуляции. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Слабость. Тошнота. Увеличение СОЭ.
Диагностика
Для диагностики онкологических заболеваний тонкой кишки чаще всего используются фиброгастроскопия, рентгенологическое исследование, ангиография сосудов брюшной полости, колоноскопия, лапароскопия, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, а также биопсия для установления типа клеток и степени их злокачественности.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз должен проводиться с туберкулезом тонкой кишки, болезнью Крона, артерио-мезентериальной непроходимостью, доброкачественными опухолями тонкой кишки, раком толстой кишки, опухолями яичников, блуждающей почкой, врожденным стенозом кишки.
Лечение
Лечение рака тонкой кишки зависит от стадии заболевания и вида опухоли. В 2/3 случаев прибегают к хирургическому удалению онкологического новообразования, что нередко приводит как к снижению симптоматики, так и способствует увеличению продолжительности жизни.
В некоторых случаях операция носит паллиативный характер, то есть осуществляется только с целью облегчения страданий больного.
В случаях неоперабельности или при наличии опухоли, чувствительной к химиотерапевтическим средствам, применяют терапию с использованием препаратов, подавляющих рост и препятствующих развитию опухолевых клеток.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник