Лимфома лимфоузлов код по мкб 10
В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.
Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.
Группа риска
Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.
Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.
Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.
Гистология лимфомы Ходжкина
Этиология заболевания
Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:
- Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
- Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
- Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
- Клеточная мутация наследственного характера.
- Проживание в экологически опасной зоне.
- Длительный контакт с радиацией.
- Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
- Пожилой возраст.
- Избыточный вес.
- Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
- Пересадка костного мозга или внутренних органов.
- Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.
Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.
Стадии
При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:
- I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
- На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
- При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
- IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.
Лимфома под кожей
Классификация лимфом
Подтипы В-клеточной лимфомы:
- Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
- Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
- Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
- Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
- Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
- Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
- Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
- Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
- Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
- Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
- Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
- Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
Лимфома подмышек
- Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
- Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
- При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.
Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.
При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.
С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.
При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.
Клиника болезни
При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.
Обследование лимфатических узлов
В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:
- Резкое снижение массы тела;
- Высокая температура;
- Вялость и сонливость;
- Повышенное потоотделение во время ночного сна;
- Бледность и серость кожи;
- Синяки и подкожные кровоизлияния;
- Онемение участков тела, обычно конечностей;
- Развивается апластическая анемия.
Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:
- При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
- При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
- Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
- Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
- Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
- Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
- Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.
С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.
На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.
Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.
Диагностические меры
Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:
- Клинические анализы мочи и крови.
- Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
- Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
- Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
- Пункции ликвора и костного мозга.
- Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
- Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.
Лечебная тактика
Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.
Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.
Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.
При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.
Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.
Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.
Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.
При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.
Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.
Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.
При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.
Восстановление и прогнозы на жизнь
Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.
Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.
Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Злокачественная лимфома.
Описание
Злокачественные опухоли лимфатических узлов, которые встречаются в любом возрасте и при ранней диагностике излечимы.
Лимфатическая ткань (лимфатические узлы, селезенка и ) может быть поражена опухолью, исходящей из лимфатических и ретикулогистиоцитерных клеток. Различают лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинекую лимфому (НХЛ).
Симптомы
Прежде всего следует отметить большое разнообразие форм, в которых проявляется эта болезнь. Поэтому в случае комплексной картины болезни, которая развивается достаточно долго и которой не удается дать никакого убедительного объяснения, всегда предполагают лимфому Хогжкипа.
Первыми признаками заболевания являются астения (слабость), однодневная лихорадка или приступы настоящей лихорадки, которые длятся до нескольких часов. Время от времени ночью внезапно начинает выделяться пот и появляется зуд. Иногда становятся отчетливо видны набухающие лимфатические узлы. Картина болезни начинает доминировать вследствие увеличения различных групп лимфатических узлов и медленного, но прогрессирующего ухудшения общего состояния и распространения болезни на другие органы (печень, легкие, мозг, скелет и ).
Наряду с поверхностными лимфатическими узлами, которые могут достичь величины мандарина, в процесс вовлекаются и узлы, расположенные глубже. Это могут быть, например, опухоли средостения (пространство между грудиной и грудным отделом позвоночника), которые выявляются при помощи рентгенографии легких, или лимфатические узлы в брюшной полости, изображения которых можно получить с помощью сонографии (УЗИ) и компьютерной томографии. В первую очередь очень важно точно ОПРЕДЕЛИТЬ СТЕПЕНЬ распространения болезни, так как на этой основе будет составлена программа лечения и сделан прогноз.
Клиническая картина неходжкинской лимфомы.
Чаще всего при осмотре отмечают набухание как поверхностных, так и глубоких лимфатических узлов. Клиническая картина включает общие симптомы опухолевого заболевания, и в частности, лихорадку, похудание, астению и анемию. Неопластический процесс может развиваться также в других местах, например в костях скелета, коже, легких, молочной железы, и.
Причины
О причинах и характере развития злокачественной лимфомы известно мало. Многое, что относится к лейкозам, можно отнести и к этой болезни, так как в обоих случаях речь идет об опухолевых заболеваниях кроветворных органов, и возможно, причины и развития в основном схожи или едины. Приведем один факт, который может оказаться важным для доказательства вирусного происхождения этого опухолевого заболевания. В опухолевых клетках липомы Буркитта, неходжкинской липомы, чаше всего поражающей чернокожих детей Экваториальной Африки, смогли изолировать вирус, который рассматривают как главную причину этой опухоли. Значение этого открытия для будущих исследований возможной вирусной причины возникновения лейкоза и липомы совершенно очевидно.
Лимфома Ходжкина.
Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз — наиболее часто встречающееся злокачественное заболевание лимфатической системы. Критическим возрастом заболевания является период от 20 до 40 лет, причем наиболее подвержены этой болезни мужчины.
Лечение
Терапевтические методы лечения: радикальная лучевая терапия, химиотерапия, специальные показания к лучевой терапии. Рассмотрим некоторые детали повнимательней: лучевую терапию, если она применяется, следует проводить радикально, т. Е. Для каждой группы лимфатических узлов нужно использовать такую дозу, чтобы вся пораженная область была облучена. В настоящее время эта терапия применяется не только к пораженным лимфатическим узлам, но и в качестве профилактического мероприятия, для того чтобы предупредить распространение болезни на здоровые лимфатические узлы. В рамках химиотерапии сегодня отдают предпочтение полихимиотерапии (одновременное применение нескольких химиотерапевтических средств), которую осуществляют по специальной схеме.
В этой связи необходимо также затронуть проблему пробной лапаротомии (вскрытие брюшной полости), которая иногда ставит в сложное положение врача. Ранее было упомянуто о важности точного определения стадии заболевания пациента, прежде всего для организации соответствующего лечения. Если даже применяют все имеющиеся в распоряжении медицины технологии (включая лимфографию), то не всегда возможно определить точно, поражены лимфатические узлы или же нет. По этим причинам уже несколько лет для диагностических целей проводят пробную лапаротомию, при которой операционным путём изучают срезы различных лимфатических узлов в брюшной полости. От каждой отдельной группы отделяют один узел, который затем подвергают гистологическому анализу. Во время лапаротомии проводят также одну или несколько биопсий печени, которые осуществляют как для диагностики её функций, так и с целью удаления селезёнки (спленэктомия). Следует признать, что лапаротомия является диагностической техникой, которая, несмотря на её достоинства, не лишена и серьёзных недостатков. Благодаря улучшению возможности исследования, прежде всего при помощи КТ, лапаротомию сегодня проводят в очень редких случаях.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 3 августа 2017;
проверки требуют 24 правки.
| Лимфогранулематоз | |
| Названо в честь | Ходжкин, Томас |
|---|---|
| Медицинская специальность | онкология |
| Лекарство, используемое для лечения | Ломустин[2] и Хлорамбуцил[3] |
| Генетическая связь | GATA3[d][4], TCF3[d][5], CLSTN2[d][6], EOMES[d][7], IL13[d][8] и PVT1[d][9] |
| МКБ-9-КМ | 201.0[1], 201.2[1], 201.1[1], 201[1] и 201.9[1] |
| Код ICPC 2 | B72 |
| Код NCI Thesaurus | C26956[1], C9357[1] и C6914[1] |
| Медиафайлы на Викискладе | |
Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
История описания[править | править код]
В 1832 году Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.
Этиология и эпидемиология[править | править код]
Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические субстанции.
Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 15—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.
Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.
Патологическая анатомия[править | править код]
Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.
Обнаружение гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают четыре основных гистологических типа:
- Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид-Березовского-Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
- Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид-Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
- Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид-Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
- Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид-Березовского-Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
Симптомы, клиническая картина[править | править код]
Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.
Поражение органов и систем[править | править код]
- Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
- Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
- Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
- Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
- Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
- Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
- Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.
Инфекции[править | править код]
Из-за нарушения клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.
Стадии заболевания лимфогранулематозом[править | править код]
В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют четыре стадии лимфогранулематоза (энн-арборская классификация):
- 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
- 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
- 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
- Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
- 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.
Расшифровка букв в названии стадии[править | править код]
Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
- Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
- Буква В — наличие одного или более из следующего:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
- необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
- проливные поты.
- Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
- Буква S — поражение селезёнки.
- Буква X — объёмное образование большого размера.
Диагноз[править | править код]
КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На правой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).
Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.
Обязательные методы
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозгаИсследования по показаниям
Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиграфия с галлием
Данные лабораторного исследования[править | править код]
Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:
- Повышение СОЭ
- Лимфоцитопения
- Анемия различной степени выраженности
- Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
- Снижение Fe и TIBC
- Незначительный нейтрофилёз
- Тромбоцитопения
- Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом
Антигены[править | править код]
В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.
- CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
- Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.
Лечение[править | править код]
В настоящее время используются следующие методы лечения:
- Лучевая терапия
- Химиотерапия
- Их комбинация
- Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга
При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cGy (1000-cGy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.
Для химиотерапии в настоящее время используются различные схемы, в частности BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин (адриамицин), циклофосфамид, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон) и его вариации BEACOPP-esc (BEACOPP с эскалацией доз ряда компонентов по сравнению со стандартной схемой) и BEACOPP-14 (BEACOPP с сокращением междозового интервала до 14 дней). Используются также более старые схемы — протокол Stanford IV, Stanford V, схемы COPP, ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлоретамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является более частое развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет) по сравнению со схемой COPP. Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).
Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.
Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.
В 2011 году FDA дало согласие на ускоренное одобрение первого таргетного препарата «Адцетрис» (МНН — брентуксимаб ведотин) для лечения CD30-позитивных лимфом по двум показаниям: 1) лечение лимфомы Ходжкина после 2 линий химиотерапии и аутологичной траснплантации/без трансплантации для лиц, не являющихся кандидатами по медицинским показаниям; 2) лечение системной анапластической крупноклеточной лимфомы после как минимум одной линии химиотерапии.[10]
Адцетрис является конъюгатом антитела и цитотоксического агента, который селективно воздействует на опухолевые клетки.
В 2016 году препарат зарегистрирован в Российской Федерации и доступен для пациентов по решению врачебной комиссии.
[11]
В 2017 году FDA впервые одобрил иммунологический препарат «Кейтруда» для лечения рецидивов лимфомы Ходжкина.[12]
Прогноз[править | править код]
В настоящее время терапия лимфомы Ходжкина, а это злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).
| Прогностическая группа | EORTC | GHSG | NCIC/ECOG |
|---|---|---|---|
| Благоприятная | благоприятная — favorable CS* I и II стадии без факторов риска | ранняя — early CS I и II стадии без факторов риска | низкого риска — low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50 мм/ч, возраст менее 50 лет |
| Промежуточная | неблагоприятная — unfavorable CS I—II стадии с факторами риска A, B, C, D | промежуточная — intermediate CS I—II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II В стадия с факторами риска B, C | не специфицирована CS I—II стадии, не входящие в группы низкого и высокого риска |
| Неблагоприятная | распространенная — advanced III и IV стадии | неблагоприятная — unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии | высокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии |
| Факторы риска | А. массивное поражение средостения — МТИ > 0,35 B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area) C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. возраст > 50лет | А. массивное поражение средостения — МТИ > 0,35 B. поражение лимфатических узлов > 3 областей C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. экстранодальное поражение (стадия Е) | А.возраст > 40 лет B. гистологический вариант смешанноклеточный или лимфоидное истощение C. СОЭ > 50 D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area) |
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
- англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-